Pemfigoid bulosa adalah penyakit kulit yang relatif umum yang menyerupai pemfigus. Penyakit ini berkembang dalam bentuk kronis dan dengan tidak adanya diagnosis dan pengobatan yang tepat waktu dapat menyebabkan konsekuensi yang tidak menyenangkan. Jadi apa yang menyebabkan perkembangan penyakit seperti itu? Gejala apa yang dimanifestasikan? Perawatan apa yang dapat ditawarkan oleh pengobatan modern? Jawaban atas pertanyaan-pertanyaan ini menarik bagi banyak pembaca.
Apa itu penyakit?
Pemfigoid bulosa dalam pengobatan modern dikenal dengan banyak nama - ini adalah penyakit Lever, dan pemfigus senilis, dan dermatitis herpetiformis pikun. Ini adalah penyakit autoimun kronis yang disertai dengan munculnya ruam melepuh yang besar pada kulit (gejala luar kadang-kadang menyerupai pemfigus sejati).
Perlu dicatat bahwa sebagian besar pasien dengan diagnosis ini adalah orang berusia 65 tahun ke atas. Secara alami, pengecualian diketahui dalam pengobatan, karena penyakit ini kadang-kadang ditemukan pada anak-anak dan pasien paruh baya. penyakitini ditandai dengan perjalanan yang tidak berbahaya, tetapi terkadang dapat menyebabkan komplikasi. Dalam gambaran klinis, periode kesejahteraan relatif bergantian dengan eksaserbasi. Tentu saja, bagi banyak orang, pertanyaan tentang apa yang dimaksud dengan pemfigoid bulosa menarik. Gejala dan pengobatan penyakit, penyebab terjadinya - informasi ini harus dibaca lebih hati-hati.
Beberapa penyakit terkait
Perlu dicatat bahwa pemfigoid bulosa termasuk dalam kelompok yang disebut penyakit kulit melepuh. Penyakit ini berbeda dari pemfigus sejati, karena tidak disertai dengan akantolisis. Kelompok lesi kulit mencakup beberapa penyakit lain, gambaran klinisnya sangat mirip:
- Pemfigus non-acantholytic jinak, di mana penyakit hanya mempengaruhi selaput lendir mulut, tanpa menyebabkan ruam di daerah lain. Penyakit ini juga ditandai dengan perjalanan yang jinak. Omong-omong, ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1959.
- Pemfigoid jaringan parut adalah penyakit yang agak berbahaya yang mempengaruhi selaput lendir mata dan konjungtiva, menyebabkan atrofi. Ruam pada tubuh mungkin terjadi, tetapi relatif jarang. Kelompok risiko utama adalah wanita berusia 50 tahun, meskipun terkadang penyakit ini juga tercatat di antara pasien pria.
Penyebab dan patogenesis pemfigoid bulosa
Sayangnya, mekanisme penyakit ini belum sepenuhnya dipahami. Meski demikian, para ilmuwan berhasil menemukan bahwa penyakit tersebut memiliki karakter autoimun. Karena satu dan lain alasan, kegagalan terjadisistem kekebalan tubuh, sehingga antibodi yang dihasilkan menyerang tidak hanya benda asing, tetapi juga sel tubuh sendiri.
Bukti teori ini tersedia. Selama penelitian dalam serum darah pasien, serta dalam cairan yang diambil dari lepuh, antibodi spesifik ditemukan yang merusak membran dasar jaringan kulit dan selaput lendir. Mungkin juga untuk menetapkan bahwa semakin aktif penyakit berkembang, semakin tinggi titer antibodi ini.
Dipercaya bahwa penyakit autoimun ditentukan secara genetik. Namun, faktor yang mampu mengaktifkan penyakit ini diperlukan. Bisa jadi:
- vaksinasi penyakit tertentu;
- kerusakan atau iritasi kulit yang parah;
- paparan radiasi ultraviolet (berjemur dalam waktu lama, penyalahgunaan tanning bed, dll.);
- kulit terbakar karena panas;
- sering menggunakan obat-obatan tertentu, seperti Furosemide, Captopril, Phenacetin, Amoksisilin dan beberapa lainnya;
- terkadang penyakit menjadi aktif setelah pasien menjalani terapi radiasi;
- penolakan transplantasi ginjal, transplantasi organ berulang.
Pemfigoid bulosa: foto dan gejala
Tentu saja, pertama-tama penting untuk mengenal gejalanya, karena semakin cepat pasien memperhatikan adanya gangguan dan berkonsultasi dengan dokter, semakin mudah proses perawatannya. Pembentukan ruam melepuh yang tegang pada kulit adalah gejala utama yang menyertai bulosapemfigoid (foto menunjukkan seperti apa ruam itu). Paling sering, kulit ekstremitas dan batang tubuh terpengaruh. Ruam dapat terjadi di area lipatan alami yang besar, pada kulit wajah dan kepala, tetapi ini lebih jarang terjadi.
Elemen utama ruam adalah vesikel dan lecet dengan ban yang kencang. Di dalamnya berisi cairan, biasanya transparan, tetapi kadang-kadang Anda bisa melihat kotoran darah. Seringkali, kulit di sekitar lepuh menjadi merah.
"Kehidupan" formasi adalah beberapa hari. Setelah itu, mereka secara spontan terbuka. Di lokasi ruam, area erosi dan luka kecil terbentuk. Kerak praktis tidak terbentuk di permukaan, karena area erosif dengan cepat mengalami epitelisasi.
Tahap pertama perkembangan penyakit pada 20% pasien dimulai dengan munculnya gelembung pada selaput lendir rongga mulut, dan baru kemudian ruam berpindah ke kulit. Lepuh pada selaput lendir hidung, faring, alat kelamin, mata sangat jarang muncul.
Pasien mengeluh gatal, dan setelah membuka lepuh dan nyeri. Peningkatan suhu dimungkinkan, meskipun hal ini jarang terjadi. Pasien lanjut usia, yang tubuhnya terkuras karena sering kambuh, juga mengalami penurunan nafsu makan, penurunan berat badan, dan kelemahan progresif.
Histogenesis, histopatologi dan patomorfologi
Patologi pemfigoid bulosa cukup menarik. Pertama, banyak vakuola terbentuk di antara proses sitoplasma sel basal. Secara bertahap, formasi ini bergabung satu sama lain, membentuk lebih besarstruktur. Bersamaan dengan itu, terjadi pembengkakan tajam pada jaringan dermis.
Tutup kandung kemih adalah jaringan epidermis. Sel-selnya meregang, tetapi jembatan di antara mereka tidak rusak. Seiring perkembangan penyakit, sel-sel epidermis secara bertahap mati. Pada saat yang sama, jaringan epidermis baru bergerak ke atas dari tepi gelembung, menangkap bagian bawahnya - dengan demikian, vesikel bergerak di dalam epidermis, dan kadang-kadang ke dalam substrat.
Di dalam kandung kemih terdapat cairan yang mengandung limfosit yang bercampur dengan neutrofil. Ada benang-benang fibrin, molekul protein dan beberapa senyawa lainnya.
Jika kita mempertimbangkan histogenesis pemfigoid bulosa, maka pertama-tama perlu diingat bahwa penyakit ini bersifat autoimun. Saat memeriksa jaringan dengan mikroskop elektron, dapat dilihat bahwa apa yang disebut antigen BPAg1, yang dilepaskan selama respons imun, terletak di lapisan basal, yaitu di tempat perlekatan hemidesmosom keratinosit. Antigen lain, BPAg2, juga terletak di wilayah hemidesmosom. Hal ini diyakini dibentuk oleh kolagen tipe XII.
Juga dalam proses penelitian, ditemukan bahwa makrofag dan eosinofil pada penyakit ini pertama kali menumpuk di membran basal, setelah itu mereka bermigrasi melaluinya dan mulai menumpuk di dalam kandung kemih dan di antara sel-sel basal. Ada juga degranulasi sel mast yang signifikan.
Secara histologis, pada penyakit ini terjadi pelepasan epidermis dari dermis, di antaranya terbentuk gelembung subepidermal. Pembuluh darah di kulitjaringan juga melebar, pembengkakan lapisan dalam (endotelium) diamati.
Metode diagnostik modern
Sebagai aturan, tidak ada kesulitan dalam mendiagnosis penyakit seperti pemfigoid bulosa: gejala di sini sangat khas, dan oleh karena itu dokter mungkin sudah mencurigai penyakit tersebut selama pemeriksaan standar. Lepuh tegang terbentuk pada kulit pasien, dan proses epitelisasi erosi berlangsung cepat.
Tes kulit epidermis negatif. Selain itu, isi internal lepuh diambil dengan pemeriksaan histologis lebih lanjut. Selama tes laboratorium, vakuola, elemen histiositik, eosinofil, dan limfosit dapat dideteksi dalam cairan.
Di sisi lain, diagnosis banding terkadang sulit, karena gambaran klinisnya sedikit mirip dengan penyakit kulit lainnya, termasuk eritema multiforme eksudatif, pemfigus vera, dan herpetiformis Dühring.
Perawatan apa yang dianggap efektif?
Apa yang harus dilakukan jika Anda menderita pemfigoid bulosa? Perawatan dalam hal ini membutuhkan kompleks. Selain itu, pemilihan tindakan dan pengobatan untuk meningkatkan kesehatan tergantung pada banyak faktor, termasuk tingkat keparahan penyakit, usia dan kesehatan umum pasien, dan adanya patologi yang menyertai. Bagaimanapun, rejimen pengobatan hanya dapat dibuat oleh dokter yang merawat.
Dasar terapi adalah obat anti inflamasi steroid yang mengandung glukokortikosteroid. Paling sering, Prednisolon digunakan untuk tujuan ini. Obatnya sedang disuntikkanintravena, dan dosisnya dikurangi secara bertahap saat gejala hilang.
Sitostatika dan imunosupresan juga memberikan efek yang baik, yang membantu menormalkan fungsi sistem kekebalan tubuh. Cukup sering, pasien diberi resep obat seperti Cyclosporine A, Cyclophosphamide, Azathioprine.
Secara alami, pengobatan ruam, erosi dan luka pada kulit juga merupakan poin penting. Anda perlu menjaga kebersihan kulit Anda. Pasien diberi resep solusi dengan pewarna anilin (misalnya, Furkotsin), yang bertindak sebagai antiseptik, mengeringkan kulit. Dalam kasus yang lebih parah, salep steroid juga diperlukan.
Pengobatan dengan obat tradisional
Pemfigoid bulosa, atau penyakit Lever, adalah patologi yang membutuhkan perawatan yang kompeten dan berkualitas. Penggunaan berbagai obat buatan sendiri dimungkinkan, tetapi hanya dengan izin spesialis. Sebelum menggunakan obat apa pun, pastikan untuk berkonsultasi dengan dokter Anda. Dalam pengobatan tradisional, banyak obat yang berbeda digunakan.
- Dipercaya bahwa tingtur Eleutherococcus akan berdampak positif bagi kesehatan pasien. Ambil dua kali sehari, masing-masing 30 tetes.
- Untuk pengobatan luar ruam, jus daun lidah buaya digunakan, yang membantu meredakan gatal dan nyeri, mencegah perkembangan proses inflamasi, dan mempercepat proses regenerasi. Basahi perban dengan jus, lalu oleskan ke area kulit yang rusak dan kencangkan dengan perban. Untuk efek maksimal, Anda dapat menutupikompres dengan bungkus plastik.
- Untuk tujuan yang sama, jus segar atau rebusan daun jelatang dapat digunakan. Kompres dilakukan seperti yang dijelaskan di atas.
- Pemfigoid bulosa, lebih tepatnya, gejalanya dapat dikurangi dengan bantuan ramuan herbal khusus. Untuk menyiapkannya, ambil daun kayu putih, rimpang serpentin, buah Sophora Jepang, tunas birch, rumput yarrow, dompet gembala, dan jelatang dalam jumlah yang sama (masing-masing 50 g). Tuang dua sendok makan campuran herbal yang sudah disiapkan di malam hari dengan segelas air mendidih dan biarkan semalaman. Di pagi hari, infus harus disaring dan dibagi menjadi tiga bagian - diminum sepanjang hari.
Perlu dipahami bahwa obat herbal untuk setiap pasien dapat bertindak berbeda. Bahkan jika obatnya memiliki efek positif, Anda tidak boleh menolak terapi obat.
Prognosis untuk pasien
Pemfigoid adalah penyakit kulit jinak, dan oleh karena itu, dalam banyak kasus, penyakit ini tidak terlalu parah. Selain itu, di hampir semua rumah sakit di kota besar, penyakit ini berhasil diobati dengan nama yang begitu kompleks - pemfigoid bulosa. Di Orenburg, Moskow, dan kota lain mana pun Anda pasti akan menemukan spesialis yang baik. Hanya biaya terapi yang bergantung pada tempat tinggal, karena harga obat tertentu di apotek berbeda.
Dengan perawatan yang tepat, dimungkinkan untuk mencapai remisi yang stabil. Dari waktu ke waktu, beberapa pasien mengalami kekambuhan, yang tentu saja tidak menyenangkan, tetapi jugatidak fatal. Di sisi lain, dengan tidak adanya terapi, tempat pembentukan ruam dapat menjadi pintu gerbang infeksi, yang, karenanya, berakhir dengan proses inflamasi yang lebih masif, nanah pada luka, dan penetrasi bakteri patogen ke lapisan yang lebih dalam. kulit.
Apakah ada tindakan pencegahan?
Sayangnya, tidak ada obat khusus untuk pencegahan penyakit seperti pemfigoid bulosa Lever. Secara alami, sangat penting untuk mencari bantuan tepat waktu, dan karena penyakit ini kronis, bahkan dalam periode relatif sehat, seseorang harus hati-hati memantau kondisi kesehatannya.
Jangan lupa bahwa penyakit dalam kedokteran dianggap sebagai kemungkinan penanda onkologi. Oleh karena itu, dengan adanya penyakit, pasien harus menjalani pemeriksaan komprehensif untuk mengkonfirmasi atau mengecualikan diagnosis onkologis. Ingatlah bahwa penyakit apa pun akan lebih mudah ditangani jika Anda memulai terapi sejak dini.
