Jika pembentukan sistem peredaran darah terganggu selama perkembangan embrio, maka malformasi vaskular terbentuk. Ini adalah koneksi vena dan arteri yang salah, yang memanifestasikan dirinya saat pubertas. Semuanya dimulai dengan sakit kepala, migrain, dan kejang. Pada kasus yang parah, anak-anak mengalami serangan epilepsi.
Definisi
Struktur pembuluh darah berbeda di seluruh sistem peredaran darah. Beberapa dari mereka lebih tebal, beberapa memiliki dinding berotot, beberapa memiliki katup, tetapi semuanya terhubung bersama dalam urutan tertentu. Jika karena alasan tertentu urutan yang ditetapkan oleh alam dilanggar, maka terbentuklah konglomerat pembuluh yang berbelit-belit, yang disebut malformasi.
Sebagai aturan, ini adalah patologi bawaan, yang penyebabnya tidak diketahui. Itu terjadi pada sembilan belas dari seratus ribu bayi baru lahir setiap tahun. Malformasi dapat menyebabkan sindrom mencuri, menekan jaringan sumsum tulang belakang dan otak, membentuk aneurisma dan menyebabkan stroke dan perdarahan di bawah meningen. Paling sering, komplikasi terjadi padaparuh baya, setelah empat puluh tahun.
Klasifikasi
Ada beberapa bentuk malformasi vaskular. Untuk sistematisasi mereka, ISSVA klasifikasi Amerika yang diadopsi pada tahun 1996 digunakan. Perbedaan mendasar dari klasifikasi lain adalah pembagian semua anomali menjadi tumor dan malformasi.
-
Tumor pembuluh darah:
- hemangioma infantil (muncul pada masa kanak-kanak);
- hemangioma kongenital;
- hemangioma fasikular;
- hemangioendothelioma berbentuk gelendong; - kaposiform hemangioendothelioma;
- tumor didapat.
-
Malformasi:
- kapiler (telangiektasis, angoikeratoma);
- vena (sporadik, glomangioma, sindrom Mafucci);
- limfatik;
- arteri;
- arteriovenosa;- gabungan.
Malformasi pembuluh vena
Malformasi vena adalah perkembangan abnormal vena dengan ekspansi patologis berikutnya. Ini adalah yang paling umum di antara semua jenis malformasi. Penyakit ini bawaan, tetapi dapat memanifestasikan dirinya baik di masa kanak-kanak maupun di masa dewasa. Lokasi pembuluh darah yang berubah dapat berupa apa saja: sistem saraf, organ dalam, kulit, tulang atau otot.
Malformasi vena dapat terletak di permukaan atau terletak pada ketebalan organ, terisolasi atau meregang di beberapa bagian tubuh. Selain itu, semakin dekat ke permukaan kulit, semakin intens warnanya.
Karenabentuk dan warna yang tidak biasa, mereka dapat dikacaukan dengan hemangioma. Untuk diagnosis banding, cukup menekan sedikit pada area yang diubah. Malformasi lunak dan mudah berubah warna. Dalam kasus terjadinya pembuluh darah abnormal jauh di dalam tubuh manusia, patologi mungkin tidak muncul dengan sendirinya.
Seiring dengan pertumbuhan anak, malformasi juga meningkat, tetapi di bawah pengaruh faktor pemicu, seperti pembedahan, trauma, infeksi, obat hormonal, melahirkan atau menopause, terjadi pertumbuhan pembuluh darah yang cepat dan ekspansif.
malformasi Chiari
Ini adalah malformasi vaskular yang ditandai dengan letak tonsil serebelar yang rendah. Penyakit ini dijelaskan pada akhir abad kesembilan belas oleh dokter Austria Hans Chiari, setelah siapa fenomena itu dinamai. Dia mengidentifikasi beberapa jenis anomali ini yang paling umum. Karena lokasi amandel yang rendah, aliran keluar cairan dari otak ke sumsum tulang belakang sulit, ini menciptakan peningkatan tekanan intrakranial dan memicu perkembangan hidrosefalus.
Malformasi Chiari tipe 1 menggambarkan perpindahan amandel serebelum ke bawah dan mendorongnya melalui foramen magnum. Susunan ini menyebabkan perluasan kanal tulang belakang, yang memanifestasikan dirinya secara klinis selama masa pubertas. Gejala yang paling umum adalah sakit kepala, tinitus, berjalan goyah, diplopia, masalah artikulasi, kesulitan menelan, dan terkadang muntah. Remaja ditandai dengan penurunan sensitivitas rasa sakit dan suhu di bagian atas tubuh dananggota badan.
Malformasi Chiari tipe kedua berkembang jika ukuran foramen magnum membesar. Dalam hal ini, amandel serebelar tidak turun, tetapi jatuh ke dalamnya. Hal ini menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang dan otak kecil, masing-masing. Pada saat yang sama, gejala stagnasi cairan di otak, kelainan jantung, gangguan embriogenesis pada saluran pencernaan dan sistem genitourinari mungkin terjadi.
sumsum tulang belakang
Malformasi sumsum tulang belakang adalah penyakit langka yang mengarah ke mielopati progresif. Malformasi arteriovenosa lebih suka terletak di antara lembaran cangkang keras atau terletak di permukaan sumsum tulang belakang di daerah toraks atau lumbar. Lebih sering, patologi terjadi pada pria dewasa.
Penyakit ini dalam hal gejalanya menyerupai multiple sclerosis dan dapat menyesatkan ahli saraf. Penurunan tajam dalam kondisi terjadi setelah pecahnya pembuluh darah dan perdarahan di ruang subarachnoid. Pasien memiliki gangguan pada area sensitif dan motorik, gangguan pada fungsi organ panggul. Jika gejala kortikal bergabung, maka penyakitnya menjadi lebih seperti ALS (amyotrophic lateral sclerosis).
Jika pasien mengeluhkan dua kelainan neurologis yang berbeda, dokter harus mencurigai adanya malformasi vaskular dan melakukan pemeriksaan visual pada tulang belakang. Tanda-tanda adanya pembuluh yang berubah adalah lipoma dan area pigmentasi yang meningkat. Orang seperti itu harus dikirim untuk MRI atau CT scan. Ini akan memverifikasidiagnosis.
Gejala
Kelainan pembuluh darah seperti bom waktu atau pistol terkokang di tangan seorang anak - tidak ada yang tahu kapan bencana akan dimulai. Terlepas dari kenyataan bahwa penyakit ini adalah kelainan bawaan, ia mulai memanifestasikan dirinya jauh kemudian. Ada dua jenis kursus malformasi vaskular:
- hemoragik (dalam 70% kasus);- lesu (pada 30% sisanya).
Tidak ada pilihan yang bisa disebut menarik bagi seseorang dengan diagnosis ini. Dalam kasus perjalanan hemoragik, pasien memiliki tekanan darah tinggi, dan simpul vaskular itu sendiri kecil dan terletak di bagian belakang kepala. Setengah dari orang dengan tipe malformasi hemoragik mengalami stroke, yang menyebabkan kecacatan atau kematian. Risiko perdarahan meningkat seiring bertambahnya usia, dan bagi wanita, kehamilan dan persalinan merupakan faktor tambahan.
Jika seseorang berhasil terkena stroke pertama, maka dengan probabilitas 1:3 akan terjadi pendarahan kedua dalam setahun. Dan kemudian yang ketiga. Sayangnya, setelah tiga episode, hanya sedikit yang bertahan. Sekitar setengah dari pasien memiliki bentuk perdarahan kompleks dengan pembentukan hematoma intrakranial, intratekal atau campuran dan tamponade ventrikel serebral.
Varian kedua dari kursus ini disebabkan oleh malformasi vaskular besar yang terletak jauh di dalam korteks serebral. Gejalanya cukup khas:
- kesiapan kejang atau adanya kejang epilepsi;
- sakit kepala parah;- adanya kekurangangejala mirip tumor otak.
Sinkop
Hampir semua orang dengan malformasi vaskular yang terletak di otak cepat atau lambat akan mengalami sinkop (yaitu, pingsan). Ini disebabkan oleh penurunan sementara volume sirkulasi serebral. Saat sinkop, pasien pucat, berkeringat dingin, tangan dan kaki dingin, nadi lemah, dan pernapasan dangkal. Serangan berlangsung sekitar dua puluh detik, dan pada akhir serangan, pasien tidak mengingat apapun.
Setiap tahun ada lebih dari setengah juta kasus baru sinkop, dan hanya sebagian kecil yang memiliki hubungan sebab akibat yang jelas. Sinkop dapat disebabkan oleh iritasi berlebihan pada sinus karotis, neuralgia trigeminal atau glosofaringeal, disregulasi sistem saraf otonom, aritmia jantung, dan, tentu saja, malformasi vaskular. Arteri dan vena abnormal memberikan shunting darah dan percepatan aliran darahnya. Karena itu, otak tidak menerima nutrisi yang cukup, yang dimanifestasikan oleh gangguan kesadaran.
Komplikasi
Bahkan sebelum malformasi memanifestasikan dirinya secara klinis, seseorang diam-diam akan mengembangkan fenomena patomorfologi ireversibel. Ini karena hipoksia jaringan otak, degenerasi dan kematiannya. Tergantung pada lokasi daerah yang terkena, gejala fokal karakteristik diamati (gangguan dalam berbicara, gaya berjalan, gerakan sukarela, kecerdasandll.), mungkin ada serangan epilepsi.
Komplikasi parah sudah dimulai di masa dewasa. Pembuluh darah abnormal memiliki dinding tipis dan lebih rentan pecah, sehingga stroke iskemik lebih sering terjadi pada pasien dengan malformasi. Konglomerat besar arteri dan vena menekan jaringan di sekitarnya, menyebabkan hidrosefalus. Yang paling berbahaya adalah pendarahan akibat pecahnya beberapa pembuluh darah sekaligus. Ini dapat memiliki konsekuensi yang mematikan atau berakhir dengan hampir tanpa konsekuensi. Itu semua tergantung pada jumlah darah yang tertumpah. Stroke hemoragik memiliki prognosis yang kurang menjanjikan dan dapat kambuh dari waktu ke waktu.
Diagnosis
Pemeriksaan neurologis awal mungkin tidak mengungkapkan kelainan apa pun pada orang dengan malformasi vaskular. Sebagai aturan, pemeriksaan yang ditargetkan dan sangat teliti diperlukan untuk mengidentifikasi pelanggaran. Jika seorang pasien mengeluh sering sakit kepala parah, gemetar, gangguan kesadaran intermiten, dan gangguan penglihatan atau gaya berjalan, maka ini adalah alasan untuk mengirimnya untuk neuroimaging. Sederhananya, pada komputer atau pencitraan resonansi magnetik otak.
Angiografi kontras menunjukkan struktur pembuluh darah yang paling detail dan akurat. Untuk melakukan ini, pasien disuntikkan ke dalam arteri karotis komunis dengan cairan radiopak dan serangkaian gambar diambil. Metode ini memiliki sejumlah komplikasi dan efek samping, sehingga hanya digunakan jika ada kesulitan dalam menegakkan diagnosis.
Untuk melihat kecepatan, arah, dan levelaliran darah di daerah yang berubah, USG Doppler digunakan. Metode ini memungkinkan Anda untuk melihat shunt darah antara arteri dan vena, menentukan jenis pembuluh darah, menentukan adanya aneurisma dan komplikasi lainnya.
Pengobatan
Dapatkah malformasi vaskular dikoreksi? Metode pengobatan tergantung pada jenis anomali, lokasinya, ukuran fokus dan adanya riwayat stroke.
Ada tiga metode utama terapi:
- operasi terbuka;
- embolisasi invasif minimal;- perawatan radiosurgical non-invasif.
Untuk masing-masing dari mereka ada indikasi, kontraindikasi dan daftar kemungkinan komplikasi.
Yang paling traumatis adalah operasi terbuka. Untuk mencapai fokus, tengkorak dibuka, pembuluh dipotong dan disilangkan. Opsi ini dimungkinkan jika malformasi terletak di permukaan otak dan kecil. Upaya untuk mencapai fokus yang dalam dapat mengakibatkan kerusakan pada pusat vital dan kematian.
Apa yang dapat dilakukan jika pasien mengalami malformasi yang dalam? Perawatan terdiri dari embolisasi endovaskular. Ini adalah prosedur yang agak lembut, di mana kateter tipis dimasukkan ke dalam pembuluh besar yang memberi makan konglomerat abnormal dan, di bawah kendali sinar-X, dokter mendapatkan malformasi. Kemudian, obat hipoalergenik disuntikkan ke dalam lumen pembuluh darah, yang mengisi semua ruang dan penutup yang tersediaaliran darah di daerah ini. Sayangnya, teknik ini tidak memberikan jaminan mutlak bahwa kapal benar-benar dilenyapkan. Oleh karena itu, paling sering digunakan sebagai pengobatan tambahan.
Metode paling canggih untuk mengobati malformasi vaskular dianggap sebagai operasi pisau siber (radiosurgery). Inti dari metode ini adalah memproses fokus anomali dari titik yang berbeda dengan sinar radioaktif yang sempit. Ini memungkinkan Anda untuk dengan cepat menghancurkan pembuluh yang diubah tanpa merusak jaringan sehat. Proses sklerosis pembuluh darah rata-rata memakan waktu beberapa bulan. Keuntungannya adalah tidak adanya komplikasi dari sistem saraf. Tetapi ada batasan untuk menggunakan metode ini:
1. Diameter total kapal tidak boleh melebihi tiga sentimeter.2. Seharusnya tidak ada riwayat stroke atau perdarahan lainnya. Karena dinding tipis mungkin tidak tahan dan pecah dalam interval antara prosedur dan sklerosis akhir dari malformasi.
