Patologi ini dikenal luas karena asalnya di sistem saraf pusat, tetapi dapat terbentuk di mana saja di tubuh. Predisposisi genetik terhadap AVM dan fakta penularannya melalui pewarisan tidak diketahui. Dipercaya bahwa ini bukan penyakit keturunan.
Malformasi arteri vena adalah patologi vaskular - perkembangan abnormal pembuluh sistem saraf. Lebih tepatnya, kita berbicara tentang anomali kongenital dari struktur vaskular otak atau sumsum tulang belakang. Istilah "malformasi" itu sendiri, diterjemahkan dari bahasa Latin, berarti "pembentukan yang buruk", yaitu, setiap penyimpangan dari perkembangan fisik yang sehat dengan perubahan besar dalam struktur dan fungsi organ atau jaringan tersirat. Cacat seperti itu mungkin bawaan atau didapat sebagai akibat dari cedera atau penyakit. Penyimpangan serupa berkembang pada kulit, paru-paru, ginjal, tetapi paling sering terjaditepatnya di sistem saraf.
Apa inti penyakitnya?
Penyimpangan ini lebih sering terjadi di otak, di daerah posterior hemisfer, tulang belakang dada atau leher sering terpengaruh. Di sumsum tulang belakang, anomali juga terjadi, tetapi ini jarang terjadi. Malformasi arteriovenosa bervariasi dari satu sentimeter hingga ukuran yang sangat besar di rongga tengkorak.
Cacat yang dihasilkan biasanya terlihat seperti jalinan pembuluh tipis, tipis dan berliku-liku, di mana arteri bertemu vena secara langsung, yang terjadi tanpa partisipasi kapiler. Dengan demikian, darah arteri tidak memperkaya jaringan dan organ dengan cara apa pun.
Penyakit ini kronis dan terjadi terutama pada pria di usia muda. Dalam satu keluarga, patologi seperti itu terkadang memanifestasikan dirinya dalam beberapa anggota sekaligus, tetapi tidak dianggap turun-temurun. Untuk pertama kalinya, patologi memanifestasikan dirinya pada usia sepuluh hingga tiga puluh tahun, dan puncaknya terjadi pada dua puluh tahun. Pelanggaran pembentukan vaskular terjadi pada bulan kedua perkembangan janin, dan penyebab pasti dari anomali semacam itu belum ditetapkan. Insiden penyakit di dunia adalah satu orang per seratus ribu penduduk.
Mekanisme pengembangan
Biasanya, darah beroksigen mengalir dari jantung ke berbagai jaringan dan organ. Pada awalnya, ia melewati arteri. Kemudian arteri masuk ke arteriol, di mana darah sudah memasuki kapiler. Berikut adalah tempat tidur kapiler, di mana pertukaran sel terjadi. Sel mengambil oksigen dari arteriproduk limbah dengan karbon dioksida. Kemudian darah mengalir lebih jauh melalui pembuluh darah, dari sana naik lagi ke jantung.
Di hadapan malformasi arteriovenosa, darah dari arteri memasuki vena melalui tabung yang disebut fistula, dan hipoksia berkembang langsung di jaringan dengan latar belakang ini. Peningkatan tekanan menumpuk di pembuluh darah yang membawa darah.
Dengan berlalunya waktu, fistula secara bertahap dapat berkembang dan meningkat, dan dinding arteri menebal. Jika malformasi sangat berkembang, maka aliran darah di dalamnya kuat, dan pada saat yang sama, curah jantung juga meningkat. Dalam kasus seperti itu, arteri dan vena terlihat seperti pembuluh darah raksasa yang berdenyut. Mereka tidak mampu menahan tekanan seperti itu, karena mereka tidak beradaptasi untuk ini, oleh karena itu mereka meregang dan sering patah. Keadaan serupa pembuluh darah dapat diamati di bagian tubuh mana pun. Jika malformasi hanya menyentuh vena, maka mereka berbicara tentang adanya angioma vena.
Varietas
Varietas berikut dibedakan berdasarkan strukturnya:
- Malformasi, di mana tidak ada vena di bola pembuluh darah, yang ada hanya arteri.
- Jenis malformasi arteriovenosa fistula dapat terjadi di dura mater.
- Malformasi bercabang racemose terjadi pada tujuh puluh lima persen kasus.
- Malformasi kavernosa terjadi pada sebelas persen kasus. Ini hanya berisi kapiler kecil, dan arteri dan vena sama sekali tidak ada di sini, sementara tekanannya tidak terganggu. Subspesies dalam hal ini adalah telangiectasia.
Membedakan berdasarkan ukuran:
- Micromalformation dianggap yang paling kecil ukurannya.
- Kelainan kecil yang kurang dari satu sentimeter.
- Malformasi kecil, yang ukurannya dari satu hingga dua sentimeter.
- Hingga empat sentimeter adalah malformasi sedang. Resiko pecah cukup tinggi.
- Hingga enam sentimeter adalah malformasi besar yang sangat berbahaya.
- Lebih dari enam sentimeter sudah sangat besar, sementara mereka lebih jarang pecah, tetapi sulit untuk menyembuhkannya.
Malformasi arteriovenosa dibagi lagi menurut sifat drainase dan lokalisasinya. Itu dapat terletak di korteks serebral, yaitu langsung di permukaannya. Dalam hal ini, mereka juga disebut kortikal. Bentuk lain adalah malformasi internal, yang sering terlokalisasi di batang otak atau hipotalamus. Fistula arteriovenosa mungkin terletak di dalam dura mater.
Manifestasi gejala malformasi otak
Malformasi arteriovenosa pada pembuluh darah otak, juga disebut serebral, disertai dengan gejala utama berikut:
- Munculnya cephalalgia dengan intensitas yang bervariasi, tanpa karakteristik keteraturan dan durasi. Dalam hal ini, rasa sakit tidak sesuai dengan lokalisasi malformasi, dan intensitasnya berbeda.
- Adanya kejang-kejang. Dalam hal ini, kejang umum atau parsial diamati di berbagai bagian tubuh. Kehilangan kesadaran tidak diamati.
- Penampilanpusing dan pingsan.
- Perkembangan kelemahan otot disertai paresis ekstremitas.
- Jika otak kecil terpengaruh, gaya berjalan terganggu. Terjadi keterkejutan dan kurangnya koordinasi.
- Mungkin ada kehilangan penglihatan di lobus frontal.
- Munculnya disartria.
Gejala malformasi arteriovenosa lobus parietalis kanan mungkin tidak muncul dalam waktu yang lama dan terkadang tidak sengaja terdeteksi selama pemeriksaan.
Gejala Neuralgia
Selama pertumbuhan malformasi, ketika tekanan pada otak dimulai, gejala neurologis terjadi. Manifestasi berikut mungkin ada:
- Tekanan intrakranial meningkat, ada rasa sakit yang menetap di kepala yang bersifat menekan atau berdenyut.
- Muncul apatis, lesu, penurunan performa.
- Gangguan koordinasi gerakan.
- Pengurangan intelijen.
- Munculnya gangguan bicara berupa afasia motorik.
- Kegagalan persarafan di area tubuh tertentu.
- Gaya berjalan goyah dengan tiba-tiba jatuh di punggung.
- Muncul kejang dan hipotensi otot.
- Paresis anggota badan.
- Masalah penglihatan berupa strabismus atau kebutaan.
Dengan latar belakang perkembangan bertahap malformasi arteriovenosa pembuluh darah otak, gejala neurologis dapat meningkat secara berurutan. Setelah mencapai usia paruh baya, penyakit menjadi stabil, dan gangguan baru tidak lagi terjadi. Wanita mungkin merasa lebih buruk dangejala baru terjadi jika terjadi kehamilan. Stroke hemoragik pada ibu hamil disebabkan oleh penyakit ini pada dua puluh tiga persen kasus.
Malformasi arteriovenosa sumsum tulang belakang
Dalam hal ini, gejalanya adalah sebagai berikut:
- Masalah sensasi pada anggota badan, misalnya rasa sakit atau sentuhan mungkin tidak terasa.
- Mulai sakit yang hebat.
- Munculnya kelumpuhan progresif mendadak pada ekstremitas bawah. Malformasi arteri vena adalah penyakit yang sangat serius.
- Muncul kesemutan pada anggota badan.
- Kegagalan aktivitas sfingter dan urodinamik, ketika tidak mungkin untuk mengontrol buang air besar atau buang air kecil.
Kebanyakan orang pulih hampir sepenuhnya dari serangan pertama mereka, tetapi ada risiko gejala berulang. Dengan tidak adanya pengobatan, seiring waktu, pasien mungkin menjadi tidak berdaya dan akan sepenuhnya bergantung pada orang yang mereka cintai.
Gejala pecahnya pembuluh darah
Pecahnya pembuluh darah dengan latar belakang malformasi mungkin terjadi pada setiap pasien kedua. Peningkatan beban kerja, stres dan konsumsi alkohol memainkan peran penting dalam hal ini. Perdarahan terjadi secara tiba-tiba. Seringkali sifatnya subarachnoid. Gejalanya mirip dengan stroke. Pasien mengeluh sakit kepala yang parah, dari mana ia bahkan mungkin kehilangan kesadaran. Tanpa prasyarat yang terlihat, muntah terjadi, dan setelah membersihkan perut, tidak ada kelegaan yang muncul. Ada keadaan pingsan. Ada iritasi dengan rasa sakit di mata, yangdisebabkan karena cahaya terang, gangguan penglihatan, kebutaan total berkembang, gangguan bicara dicatat.
Kejang bersama dengan gangguan pendengaran tidak dikesampingkan. Gangguan visual dapat terjadi, kelumpuhan anggota badan berkembang. Ketika hematoma muncul, sindrom meningeal sering didiagnosis, sementara tekanannya meningkat. Keesokan harinya suhu naik. Dengan perawatan yang tepat, setelah lima hari, kesehatan membaik. Setelah perdarahan pada tahun pertama, risiko kekambuhan tetap ada. Apalagi jika pengobatan tidak dilakukan, risikonya meningkat tiga kali lipat.
Diagnostik
Orang sakit paling sering mencari pertolongan setelah mengalami pendarahan. Dokter melakukan pemeriksaan terperinci terhadap pasien, mencari tahu adanya cedera dan penyakit, menentukan status neurologis. Kemudian CT dan MRI scan dan angiogram dijadwalkan.
Metode untuk mendiagnosis AVM ini memungkinkan studi struktur otak lapis demi lapis, sambil menentukan keberadaan malformasi dengan ukurannya, dan menilai keadaan umum otak. Dengan computed tomography, berkat sinar-x, dimungkinkan untuk menentukan anomali di dalam parenkim. Saat melakukan CT angiografi, arteri otak bahkan lebih detail. Computed tomography adalah metode tercepat, tetapi bukan yang paling efektif, lebih seperti mendeteksi perdarahan.
MRI untuk malformasi arteriovenosa lebih informatif. Berkat itu, penyakit ini mudah dideteksi dan tingkat keparahan kondisi pasien ditentukan. Sangatangiogram serebral secara akurat menilai kondisi pasien, tetapi ini adalah pemeriksaan yang agak mahal. Sebagai bagian dari konduksinya, kateter dimasukkan ke dalam arteri perifer, yang menuju ke pembuluh darah otak. Setelah itu dilakukan pengambilan gambar kapal. Meskipun ada risiko komplikasi setelah manipulasi ini, tetapi hanya metode ini yang memungkinkan Anda untuk secara akurat menentukan penyebab perdarahan.
Electroencephalography menentukan fokus eksitasi, menemukan zona lokalisasinya. Saat melakukan USG Doppler, dokter menentukan kecepatan aliran darah dan mempertimbangkan posisi spasial pembuluh darah di area yang terkena. Angiografi juga dilakukan. Tetapi prosedur ini memakan waktu lama, dan dilakukan dengan anestesi. Angiografi sangat diperlukan jika diperlukan untuk menentukan peningkatan tekanan vena, sangat penting dalam pilihan perawatan bedah malformasi arteriovenosa (ICD Q28.2.).
Pengobatan
Ada tiga pilihan saat memilih metode perawatan. Kita berbicara tentang metode operasi bedah, embolisasi malformasi arteriovenosa dan perawatan radiosurgical. Penting untuk menentukan tingkat risiko operasi dan menilai konsekuensi yang mungkin terjadi. Tujuan utama dari teknik apapun dalam hal ini adalah untuk mencapai obliterasi absolut untuk menghindari kemungkinan perdarahan lebih lanjut ke dalam rongga tengkorak.
Pembedahan
Sebagai bagian dari metode ini, penghapusan lengkap malformasi dilakukan dengan volume hingga 100 mililiter. Teknik bedah melibatkan membuka tengkorak diuntuk mendeteksi malformasi. Selain itu, kauterisasi selanjutnya dengan laser atau dengan bantuan alat lain dilakukan. Area yang dibakar dihilangkan sepenuhnya dari jaringan. Jika operasi berhasil, pasien pulih sepenuhnya. Namun komplikasi masih bisa berupa stroke.
Setelah operasi, kursus rehabilitasi penuh dilakukan selama satu minggu. Setelah pasien dipulangkan, ia direkomendasikan pengobatan dengan nootropics dan angioprotectors. Sebagai bagian dari pencegahan, perlu diperiksa secara berkala oleh ahli bedah vaskular dan ahli saraf, dan Anda juga perlu menjalani pencitraan resonansi magnetik.
Embolisasi, atau Melakukan Operasi Endovaskular
Bedah endovaskular melibatkan pengangkatan malformasi dari sirkulasi umum dengan menempelkan pembuluh darah. Dengan latar belakang ini, perekatan lengkap pada pembuluh darah dapat dilakukan pada tiga puluh persen pasien, pada pasien lain ternyata parsial. Teknik ini sangat sering digunakan, dan secara efektif mencegah perdarahan. Teknik embolisasi pada bedah endovaskular melibatkan suplai elemen perekat khusus melalui kateter.
Melakukan perawatan radiosurgical
Saat menggunakan metode ini, pemusnahan malformasi dimungkinkan jika ukurannya kurang dari tiga sentimeter. Delapan puluh lima persen pasien pulih setelah operasi seperti itu untuk malformasi arteriovenosa. Metode ini digunakan ketika lokalisasi malformasi tidak tersedia untuk melakukan operasi klasik. Sebagai bagian dari teknik iniradiasi difokuskan, yang diarahkan ke tempat anomali, prosedur ini berlangsung tepat satu jam. Selanjutnya, pembuluh darah sclerosis sendiri dalam waktu dua tahun dan digantikan oleh jaringan ikat. Kerugian dari teknik ini adalah sebelum berkembang menjadi sklerosis, perdarahan di area ini mungkin terjadi.
Saat ini, berbagai jenis operasi sedang digabungkan secara aktif. Ini memungkinkan Anda untuk memperluas kemungkinan pendekatan radikal, mengurangi persentase komplikasi.
Pengobatan malformasi arteriovenosa sumsum tulang belakang dilakukan dengan bantuan intervensi bedah. Dimungkinkan juga untuk menggunakan metode intervensi. Metode terakhir kurang invasif. Ini melibatkan pengenalan elemen perekat khusus, yang segera mengeras, menyumbat kapal. Saat menggunakan metode ini, ada risiko kerusakan pada pembuluh darah yang sehat. Dalam hal ini, pengenalan zat dilakukan sedekat mungkin dengan anomali.
Terkadang, mikrokoil khusus diperkenalkan, yang berdekatan dengan pembuluh darah abnormal dan menghalangi akses darah ke pembuluh darah tersebut. Selain itu, gulungan yang dapat dilepas selanjutnya membantu dalam pengembangan agunan. Pemblokiran pembuluh darah dilakukan dengan zat yang menyerupai partikel pasir. Tapi partikel seperti itu dapat menyebabkan rekanalisasi baru. Dalam hal ini, untuk tujuan pencegahan, angiografi harus dilakukan setiap tahun. Jika malformasi telah ditemukan, embolisasi dilakukan lagi. Biasanya dilakukan dengan anestesi, dan durasi prosedurnya adalah dari tiga hingga enam jam. Jika pasien setelah prosedur memiliki sedikitnyeri di daerah sayatan, analgesik diresepkan.
Melakukan tindakan pencegahan
Malformasi pembuluh darah arteri adalah hasil dari embriogenesis yang salah dan terganggu. Dalam hal ini, pencegahan harus dikurangi hanya pada pencegahan pecah, yang dipicu oleh sejumlah faktor dalam bentuk aktivitas fisik yang berat, stres, merokok, asupan alkohol, tekanan darah tinggi, dll. Orang-orang yang telah menjalani operasi harus menjalani pencitraan resonansi magnetik secara teratur.
