Beberapa masalah pada tingkat genetik memicu pelanggaran metabolisme bilirubin. Karena itu, hepatosis pigmentasi dapat terjadi. Penyakit seperti itu dianggap cukup berbahaya. Ini disebabkan oleh fakta bahwa pasien menderita penyakit kuning, tetapi tidak ada masalah dengan hati dari jenis virus yang menular. Gangguan metabolisme bilirubin berbeda-beda, sesuai dengannya, dan kelompok utama penyakit dibagi menjadi beberapa jenis.
Deskripsi
Dalam tubuh manusia, eritrosit hidup hingga 120 hari. Setelah itu, mereka berpisah. Salah satu hasil pemecahannya adalah bilirubin. Itu langsung dan tidak langsung. Zat ini, setelah dikeluarkan, diproses di hati dan masuk ke usus dalam bentuk empedu. Jika salah satu tahap dilanggar, zat yang tidak diproses tetap berada di dalam darah. Karena itu, kulit pasien dengan hepatosis pigmentasi menjadi kuning.
Penyebab penyakit
Masalah yang dijelaskan bersifat turun-temurun. Ini terjadi karena kegagalan dalam pemrosesan bilirubin, yang ditransmisikan ketingkat genetik. Saat ini, empat jenis masalah diketahui. Mereka terkait dengan fitur etiologi:
- Jika bilirubin dikirim ke darah, dan bukan ke empedu, maka kita berbicara tentang terjadinya sindrom Dubin-Johnson.
- Sindrom Rotor memiliki spesifikasi di atas, tetapi gejalanya lebih lemah.
- Hepatosis pigmentasi Gilbert terjadi karena fakta bahwa seseorang tidak memiliki cukup zat yang memungkinkan Anda untuk menangkap dan membuang bilirubin. Kulit menjadi kuning. Konsentrasi bilirubin dalam darah meningkat.
- Dengan sindrom Crigler-Najjar, seseorang tidak memiliki enzim glukuronil transferase dalam tubuhnya. Ada banyak bilirubin dalam darah.
Gejala
Apa gejala hepatosis pigmentasi, sepenuhnya tergantung pada pertukaran bilirubin. Manifestasi umum adalah nyeri di hati, kulit menguning dan malfungsi dalam produksi empedu. Pertimbangkan karakteristik gejala dari setiap jenis patologi:
- Ketika sindrom Dubin-Johnson berkembang, pasien akan memiliki sklera kuning. Selama kehamilan atau saat menggunakan kontrasepsi oral pada wanita, manifestasi ini dapat diperburuk. Sekresi empedu terganggu.
- Dengan penyakit Rotor, terjadi kekuningan pada sklera.
- Sindrom Julbert adalah hepatosis pigmentasi, yang dimanifestasikan oleh nyeri tumpul di perut. Kulitnya kuning dan hati membesar.
- Penyakit Crigler-Najjar jarang terjadi. Paling sering didiagnosis segera setelah lahir. Ada penyakit kuning. Jika patologinya parah, maka masalah dimulai dengansistem syaraf pusat. Hal ini sering menyebabkan kematian pasien. Jika anak memiliki bentuk yang ringan, maka kulitnya menjadi sedikit kuning.
Hepatosis pigmentasi herediter dapat memanifestasikan dirinya dalam berbagai cara. Mari kita lihat beberapa gejala lainnya. Tidur terganggu, ada rasa sakit dan berat di hati, urin lebih gelap, sindrom asthenic muncul, dimanifestasikan oleh pusing dan kelelahan, nafsu makan hilang, mual terjadi, usus mulai bekerja dengan buruk, kulit menguning dan mulai gatal hebat..
Untuk menegakkan diagnosis, perlu juga mengumpulkan anamnesis kerabat.
Proses diagnosis penyakit
Saat mendiagnosis suatu masalah, penting untuk mengetahui penyebab sebenarnya dari kulit yang menguning, serta untuk membedakan hepatosis pigmentasi dari sejumlah penyakit serupa. Penting untuk melakukan tes darah biokimia. Ini akan memungkinkan Anda untuk memahami apa tingkat bilirubin dalam darah. Anda perlu mengumpulkan anamnesa. Orang tersebut harus berbicara tentang stres, nutrisi, gejala. Studi genetik diperlukan. Mengingat kesamaan masalah dengan virus hepatitis, tes harus dilakukan untuk menyangkal atau mengkonfirmasi keberadaannya. Berkat USG, Anda dapat memahami seperti apa kondisi hati, serta apakah ukurannya normal. Terkadang biopsi hati dilakukan. Ini akan mengkonfirmasi diagnosis.
Metode diagnostik diferensial
Saat membuat diagnosis, penting untuk membedakan masalah lain dari hepatitis pigmentosa. Foto orang yang menderitamasalah ini, tersedia di artikel. Patologi dapat dikacaukan dengan sirosis hati, hepatitis virus (terjadi dalam bentuk akut dan kronis), hepatitis persisten (dalam bentuk kronis ringan). Kadang gejalanya mirip dengan anemia hemolitik.
Mengobati masalah
Mengingat bahwa patologi diturunkan, tidak mungkin untuk menyembuhkan sepenuhnya. Pasien harus menghindari aktivitas fisik, stres, dan juga memilih tempat yang tepat untuk bekerja. Anda perlu menambahkan sayuran dan buah-buahan baru secara berkala ke dalam makanan untuk memberi tubuh semua cadangan zat yang diperlukan. Setiap tahun, Anda harus mengikuti kursus terapi vitamin dua kali. Secara khusus, Anda perlu memperhatikan vitamin B. Mereka dibutuhkan lebih dari yang lain.
Diet 5 harus diikuti seumur hidup. Apa yang dia maksud? Anda harus meninggalkan alkohol, lemak, asam, goreng, serta kue kering, kopi, teh. Jika perlu, dokter mungkin meresepkan terapi dengan agen hepatoprotektif. Jumlah kursus per tahun tidak boleh lebih dari 4, berlangsung selama 1 bulan.
Mengobati sindrom tertentu
Pengobatan hepatosis berpigmen tidak hanya tergantung pada gejala yang dialami seseorang, tetapi juga pada jenis masalahnya:
- Sindrom Crigler-Najjar. Penyakit ini adalah tipe 1 dan 2. Pada awalnya, perlu dilakukan transfusi darah, serta melakukan fototerapi. Jenis kedua melibatkan penggunaan obat-obatan dengan fenobarbital. Fototerapi jarang diresepkan. Jika seorang wanita menderita penyakit kuningASI, lebih baik beralih ke susu formula saat menyusui bayi.
- Sindrom Julbert adalah hepatosis pigmentasi (menurut kode ICD-10 E80.4), yang tidak memerlukan perawatan khusus. Paling sering, pada pasien, pemrosesan bilirubin dipulihkan setelah beberapa saat dengan sendirinya. Jika benar-benar ada banyak dalam darah, maka fenobarbital diresepkan. Dokter memastikan bahwa terapi semacam itu tidak berdampak negatif pada kondisi manusia. Namun, moral mulai memburuk. Paling sering, pasien yang harus minum obat ini seumur hidup mulai merasa sangat sakit, dan depresi berkembang dengan latar belakang ini.
Harus diingat bahwa pengobatan harus diresepkan hanya setelah diagnosis lengkap.
Pembatasan pada sindrom Gilbert
Mengingat bahwa masalah biasanya tidak diobati dengan obat-obatan, beberapa batasan harus diperhatikan. Ini akan menghilangkan gejalanya.
Anda tidak boleh makan banyak makanan yang membebani perut. Ini berlaku untuk makanan berlemak, serta alkohol. Jangan biarkan istirahat lama dalam makan. Ini juga menyebabkan masalah pencernaan. Dilarang terlibat secara profesional dalam olahraga dan berolahraga berat. Insolasi dilarang. Ini karena fakta bahwa mereka meningkatkan warna kulit. Fisioterapi yang memanaskan area hati dilarang. Hal ini dapat menyebabkan memburuknya kondisi. Sindrom ini mungkin mulai berkembang pesat.
Jika rekomendasi ini diikuti, kondisi kehidupan pasien tidak akan banyak memburuk.
Ursosan
"Ursosan" dianggap sebagai salah satu cara paling efektif dalam menangani masalah yang dijelaskan. Ini memungkinkan Anda untuk menstabilkan kondisi selaput di hati. Ini akan mengurangi permeabilitas, serta dampaknya terhadap mereka dari faktor eksternal. Obatnya mempengaruhi jumlah empedu yang dilepaskan ke usus. Jumlah bilirubin dalam darah berkurang. Obat ini membantu mencegah penghancuran sel-sel hati dengan melemahkan efek racun. Memungkinkan adanya plak kolesterol untuk melarutkannya. Mereka dapat menyembuhkan hepatitis C dan B dari jenis virus, baik bentuk kronis maupun akut dari penyakit yang berhubungan dengan batu empedu, dan kolangitis.
Ulasan positif tentang obat ini. Ini adalah alat yang sangat baik, tidak memiliki kontraindikasi dan berkinerja baik dalam terapi. Paling sering diresepkan dalam pengobatan hepatosis Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Perkiraan dan tindakan pencegahan
Sayangnya, karena hepatosis pigmentosa (menurut kode ICD-10 K76.9) adalah penyakit keturunan, tidak mungkin untuk mencegahnya. Prognosis paling sering menguntungkan. Pasien dapat menjalani kehidupan penuh. Satu-satunya nuansa yang dapat membawa ketidaknyamanan adalah warna kuning pada kulit dan sklera. Namun, mudah untuk membiasakannya.
Prognosis yang tidak menguntungkan hanya pada kasus hepatosis Crigler-Najjar. Karena sejumlah besar bilirubin pada manusia, keracunan dimulai. Ini mempengaruhi tubuh secara keseluruhan, serta otak. Seringkali, pasien meninggal dalamtahap awal masalah.
Hasil
Seperti disebutkan di atas, karena peningkatan kadar bilirubin dalam darah, menguningnya mata dan selaput lendir lainnya, kulit pasien menjadi tidak nyaman. Konsekuensinya bisa sangat berbeda: parah, menyebabkan kematian, sedang, di mana gejalanya dapat dihentikan sementara, dan ringan, tidak memerlukan perawatan khusus. Namun, dalam semua kasus, hiperbilirubinemia akan dianggap sebagai diagnosis seumur hidup.
Orang yang menderita sindrom Gilbert tidak dianggap berisiko, tetapi mereka harus terus-menerus menjalani pemeriksaan dan mengontrol kadar bilirubin dalam darah. Perawatan akan memberikan efek terbaik hanya jika Anda dengan cepat mendiagnosis dan memulai terapi tepat waktu.
