SLE (systemic lupus erythematosus) adalah penyakit yang saat ini didiagnosis pada beberapa juta penduduk planet kita. Pasien termasuk orang tua, bayi dan orang dewasa. Dokter belum dapat menentukan penyebab patologi, meskipun faktor-faktor yang merangsang penyakit telah dipelajari. SLE tidak sepenuhnya dapat disembuhkan, tetapi juga bukan hukuman mati. Tindakan dan metode telah dikembangkan untuk membantu menstabilkan kondisi pasien dan memberi mereka kehidupan yang panjang dan memuaskan.
Apa itu SLE: Dasar
Beberapa orang menganggap pengobatan SLE sia-sia. Prognosis patologi ini pada pasien sering menyebabkan kepanikan ketika seseorang mengetahui bahwa pemulihan penuh tidak dapat dicapai. Agar tidak begitu menakutkan, Anda harus memahami esensi dari kondisi patologis. Istilah ini digunakan untuk menunjukkan penyakit autoimun di mana sel-sel tubuh menyerang struktur sehat lainnya, membentuk komponen agresif, klon limfositik. Hal ini disebabkan oleh tidak berfungsinya sistem kekebalan tubuh.sistem yang, karena berbagai alasan, mengambil elemen normal sebagai target.
Saat ini, di antara patologi autoimun lainnya, SLE dianggap sebagai salah satu yang paling kompleks. Ciri khasnya adalah pembentukan antibodi terhadap DNA tubuh. Penyakit ini mencakup hampir semua jaringan dan organ, berbagai sel rusak di tempat yang paling tidak terduga, yang mengarah pada proses inflamasi. Area lokalisasi peradangan yang paling khas adalah ginjal, jantung, pembuluh darah, jaringan ikat.
Sekitar seratus tahun yang lalu, tidak ada obat yang dapat ditawarkan untuk gejala SLE. Orang itu dianggap sudah mati. Saat ini, berbagai macam obat telah dikembangkan untuk meningkatkan kelangsungan hidup, meringankan manifestasi, dan mengurangi kerusakan internal. Secara total, ini membantu meningkatkan kualitas hidup orang dengan diagnosis semacam itu. Sekitar awal abad terakhir, SLE adalah penyebab kematian yang cepat, pada pertengahan abad tingkat kelangsungan hidup mencapai 50%. Saat ini, 96% pasien hidup lima tahun, dan 76% hidup lima belas tahun. Probabilitas kematian disesuaikan dengan jenis kelamin, etnis, tempat tinggal. Pria kulit hitam adalah yang paling terpukul oleh SLE.
Fitur terminologi
Perbedaan pendapat tentang pengobatan SLE di Eropa, Amerika dan Rusia disebabkan oleh beberapa perbedaan terminologi. Secara khusus, dalam karya ilmiah berbahasa Inggris, tidak hanya SLE yang disebut lupus, tetapi juga sejumlah kondisi patologis lainnya, yaitu, ada istilah prefabrikasi. Ini paling sering menyiratkan SLE, karena bentuk ini adalah yang paling luastersebar luas. Harus diakui, sekitar lima juta orang menderita berbagai jenis lupus. Selain SLE, ada varietas neonatal, medis, dan kulit.
Bila proses patologis kulit hanya terjadi di kulit, maka penyakit tidak masuk ke bentuk sistemik. Ada kasus subakut, diskoid. Penyakit yang diinduksi obat dipicu oleh obat-obatan, menyerupai perjalanan SLE, tetapi tidak memerlukan perjalanan terapeutik - cukup untuk membatalkan obat yang memicu patologi.
Nuansa manifestasi
Ada kemungkinan untuk menduga bahwa pengobatan SLE diperlukan jika batang hidung, pipi ditutupi dengan ruam. Bentuk ruam menyerupai kupu-kupu, yang memberi nama patologi. Namun, manifestasi ini tidak diamati pada 100% kasus. Kumpulan gejala spesifik tergantung pada karakteristik organisme. Bahkan pada satu pasien, gejalanya dapat berubah secara bertahap, dan penyakit itu sendiri dapat melemah atau menjadi aktif kembali. Persentase gejala yang dominan tidak spesifik, yang memperumit diagnosis.
Biasanya, kebutuhan akan pengobatan SLE diketahui saat pasien pergi ke dokter dengan serangkaian gejala yang tidak spesifik, yang paling menonjol adalah demam demam, di mana suhunya melebihi 38,5 derajat. Pada pemeriksaan, pembengkakan sendi terlihat, area ini merespons dengan rasa sakit, tubuh terasa sakit. Pasien mengalami pembesaran kelenjar getah bening, orang tersebut cepat lelah, melemah. Beberapa mengembangkan bisul di rongga mulut, rambut rontok, kerusakan saluran pencernaan diamati. Sakit kepala, kondisi mental yang tertekan mungkin terjadi. Semua ini menurunkanefisiensi, mengecualikan seseorang dari kehidupan sosial yang aktif. Kadang-kadang, dengan latar belakang SLE, kegagalan kognitif, psikosis dan gangguan afektif, miastenia gravis, masalah dengan koordinasi gerakan berkembang.
Pengindeksan penyakit
Metode modern untuk mengobati SLE berbeda dalam efektivitas dan efisiensi, sehingga diputuskan untuk memperkenalkan sistem pengindeksan untuk menilai kecukupan terapi yang dipilih. Sekitar selusin indeks telah diperkenalkan untuk memantau perkembangan gejala selama periode waktu tertentu. Setiap pelanggaran menerima skor awal, dan penjumlahan akhir membantu menentukan dengan jelas seberapa parah kasusnya. Metode evaluasi ini pertama kali digunakan pada tahun 1980-an, dan penelitian selanjutnya telah mengkonfirmasi keandalan dan akurasinya.
Perawatan SLE dipraktekkan di Israel, Rusia, Amerika, dan negara-negara lain dengan kapasitas medis yang memadai. Di negara kita, orang-orang dengan diagnosis ini siap dirawat di Pusat Klinis Regional Negara Moskow, Rumah Sakit Klinis Anak, dan KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Namun demikian, keragaman lembaga tersebut belum menunjukkan tingkat bantuan yang sempurna. Sayangnya, ketersediaan obat relatif rendah, terutama yang berkaitan dengan perkembangan terkini dan paling efektif. Harga perawatan per tahun adalah dari 600.000 rubel atau lebih, yang dikaitkan dengan tingginya biaya obat-obatan. Anda harus minum obat selama bertahun-tahun.
Dulu dan sekarang
Saat ini SLE merupakan penyakit yang pengobatannya ditujukan untuk menghilangkan gejala. Di manajangan mengandalkan pemulihan total. Obat-obatan membantu mengendalikan sistem kekebalan tubuh. Seperangkat sarana yang kompeten adalah kunci untuk remisi jangka panjang, yaitu SLE menjadi penyakit kronis bagi seseorang. Ketika kondisinya berubah, dokter yang merawat memilih kursus baru. Sebagai aturan, beberapa spesialis bekerja dengan pasien sekaligus - tim multidisiplin. Menarik dokter yang berspesialisasi dalam penyakit darah, ginjal, jantung, kulit, sistem saraf. Ahli reumatologi dan psikiater terlibat dalam pengobatan SLE. Di negara-negara Barat, dokter keluarga terlibat dalam prosesnya.
Kompleksitas dan kerumitan patogenesis menjelaskan masalah pemilihan pengobatan yang memadai untuk SLE. Saat ini, obat yang ditargetkan sedang dikembangkan secara aktif, tetapi statistik menunjukkan bahwa Anda tidak boleh mengandalkan keajaiban. Sejumlah besar perkembangan yang tampaknya menjanjikan pada tahap uji klinis telah menunjukkan ketidakefisienannya. Saat ini, pengobatan klasik dibentuk oleh kompleks obat non-spesifik.
Apa yang akan membantu
Obat untuk pengobatan SLE ada beberapa golongan. Pertama, pasien diberi resep senyawa yang menekan sistem kekebalan, sehingga mengoreksi peningkatan aktivitas sel. Agen sitostatik sangat populer: "Methotrexate", "Cyclophosphamide". Kadang-kadang Azathioprine diresepkan, dalam kasus lain mereka berhenti di Mycophenolate mofetil. Obat yang sama telah ditemukan digunakan secara aktif dalam pengobatan antitumor, mereka digunakan untuk mengontrol pembelahan sel yang terlalu aktif. Utamakekhasan pengobatan mereka adalah banyaknya efek negatif yang parah pada berbagai sistem dan organ.
Kortikosteroid digunakan untuk mengobati SLE. Mereka ditampilkan selama fase akut. Kelompok ini termasuk agen non-spesifik yang menekan fokus peradangan. Tugas mereka adalah memfasilitasi reaksi autoimun. Kortikosteroid telah digunakan dalam pengobatan SLE sejak pertengahan abad terakhir. Pada suatu waktu, merekalah yang menjadi langkah baru dalam meringankan kondisi pasien. Saat ini hampir tidak mungkin membayangkan pengobatan penyakit ini tanpa menggunakan kortikosteroid - pada kenyataannya, tidak ada alternatif selain mereka. Namun, kita harus menyadari banyak efek negatif yang parah pada tubuh. Obat yang paling sering diresepkan mengandung prednisolon, metilprednisolon.
Eksaserbasi dan remisi
Pada tahun 1976, untuk pertama kalinya, terapi nadi digunakan untuk mengobati SLE pada fase akut. Efektivitasnya ternyata cukup tinggi, sehingga pendekatannya relevan saat ini. Intinya adalah bahwa pasien menerima "Siklofosfamid", "Metilprednisolon" secara impulsif. Selama dekade berikutnya, rejimen disempurnakan, mengembangkan standar emas untuk pengobatan SLE. Bukan tanpa kekurangan - efek sampingnya cukup parah, dan untuk beberapa kelompok pasien, terapi nadi sangat tidak dianjurkan. Ini tidak cocok, misalnya, untuk orang dengan tekanan darah tinggi. Indikator ini sulit dikendalikan. Terapi nadi tidak diindikasikan untuk infeksi sistemik tubuh, karena ada kemungkinan besar masalah metabolisme,gangguan perilaku.
Pengobatan SLE pada anak-anak dan orang dewasa dalam remisi melibatkan penggunaan obat antimalaria. Praktik penggunaannya dalam patologi ini cukup lama. Banyak bukti telah dikumpulkan yang mengkonfirmasi keefektifan program semacam itu. Formulasi antimalaria baik untuk orang yang menderita lesi kulit yang terlokalisasi di sistem muskuloskeletal. Zat yang paling terkenal adalah hydroxychloroquine, yang menghambat produksi alpha-IFN. Penggunaan alat semacam itu dalam pengobatan SLE memungkinkan untuk waktu yang lama mengurangi aktivitas patologi, meringankan kondisi sistem dan organ internal. Pada kehamilan, hydroxychloroquine secara signifikan meningkatkan hasil. Penggunaan obat mencegah trombosis - komplikasi pembuluh darah yang cukup umum. Saat ini, di antara rekomendasi klinis lainnya dalam pengobatan SLE, obat antimalaria adalah salah satu kondisi dasar untuk stabilitas kondisi untuk semua pasien. Namun, jangan lupakan kemungkinan efek sampingnya. Ada risiko retinopati, keracunan tubuh, yang merupakan ciri khas orang dengan fungsi hati dan ginjal yang tidak mencukupi.
Ilmu tidak berhenti
Dijelaskan sebelumnya adalah versi klasik dari kursus terapeutik, tetapi jangan mengabaikan yang baru dalam pengobatan SLE. Beberapa agen yang ditargetkan sekarang tersedia untuk pasien. Yang paling efektif berinteraksi dengan sel-B. Ini adalah Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" mengandung antibodi tikus yang telah membuktikan diri dalam limfoma sel B. Zatselektif berkelahi dengan sel dewasa jenis ini, bereaksi dengan protein membran CD20. Studi telah dilakukan menunjukkan bahwa obatnya efektif pada SLE, terutama dalam bentuk yang parah. Obat tersebut digunakan jika gejalanya diekspresikan dalam kerja ginjal, sistem peredaran darah, ada manifestasi pada kulit. Namun, dua studi terkontrol acak utama tidak mengkonfirmasi kemanjuran obat yang tinggi. Rituximab saat ini tidak termasuk dalam pedoman klinis untuk pengobatan SLE.
"Belimumab" telah memantapkan dirinya sebagai alat yang lebih efektif dan andal. Penelitian telah menunjukkan bahwa BAFF / BLYS dalam serum darah dengan penyakit yang bersangkutan meningkat bila dibandingkan dengan orang yang sehat. BAFF adalah elemen kaskade pensinyalan yang memicu struktur seluler autoreaktif. Elemen ini menentukan pematangan sel, reproduksi, dan generasi imunoglobulin. Belimumab mengandung antibodi dengan nama yang sama yang mengikat BAFF dan menetralisir efeknya. Seperti yang ditunjukkan oleh praktik pengobatan SLE di Israel, Amerika, Eropa, dan Rusia, zat ini aman dan dapat ditoleransi dengan baik oleh pasien. Kegiatan yang didedikasikan untuk menentukan kualitas "Belimumab" berlangsung selama tujuh tahun. Telah ditetapkan bahwa di antara efek samping yang paling sering adalah infeksi ringan dan sedang yang tidak mengancam jiwa pasien. Secara resmi, Belimumab telah menjadi pengobatan utama untuk SLE sejak tahun 1956.
Peluang dan Terapi
Sepertinya efektifakan ada pengobatan untuk SLE yang diarahkan pada jenis interferon pertama. Sejumlah antibodi terhadap mereka telah menunjukkan hasil yang baik dalam uji coba, tetapi pengujian akhir belum diatur. Efektivitas abatacept sedang diselidiki secara aktif. Senyawa ini mampu menghambat reaksi timbal balik di tingkat sel, sehingga menstabilkan toleransi kekebalan. Diduga, di masa depan, terapi SLE akan dipraktikkan dengan penggunaan agen anti-sitokin, yang saat ini dalam tahap pengembangan dan pengujian. Obat "Etanercept", "Infliximab" sangat menarik bagi komunitas ilmiah.
Pasar dipenuhi dengan berbagai obat yang diklaim efektif dalam pengobatan SLE. Ulasan "Transfactor", misalnya, mengklaim bahwa zat ini membantu menyembuhkan lupus sepenuhnya, meskipun penyakit ini terbukti secara resmi tidak dapat disembuhkan. Sebelum menggunakan obat generik, zat non-spesifik dan suplemen apa pun, Anda harus berkonsultasi dengan dokter Anda. Pilihan formulasi yang buruk dapat membahayakan kesehatan dan kehidupan.
obat tradisional
Apakah pengobatan SLE bisa dilakukan dengan pengobatan tradisional? Tentu saja, pendekatan-pendekatan tertentu telah ditemukan, tetapi pendekatan-pendekatan itu seharusnya tidak diharapkan menjadi sangat efektif. Ini karena kekhasan penyakitnya, karena hanya cara paling modern yang dapat mengatasi gangguan pada tingkat sel, dan bahkan itu masih belum cukup efektif. Sayangnya, tidak ada obat herbal dan infus yang bisa menyembuhkan SLE. OlehDengan berkonsultasi dengan dokter, beberapa resep dapat digunakan untuk meredakan gejala tertentu. Pilihannya harus benar-benar individual. Itu selalu tergantung pada nuansa perjalanan penyakit.
Pengobatan spa untuk SLE dalam remisi dapat meningkatkan kualitas hidup pasien. Pemulihan penuh tidak dapat dicapai dengan cara ini, tetapi berada dalam kondisi yang nyaman, di lingkungan yang ramah lingkungan dengan praktik prosedur tertentu dan minum obat yang direkomendasikan oleh dokter yang merawat adalah kunci untuk meningkatkan kesejahteraan seseorang. Kursus sanatorium yang dipilih dengan baik akan membantu mengkonsolidasikan remisi.
Patogenesis
Untuk waktu yang lama, para ilmuwan tidak mengetahui apa patogenesis SLE itu. Dalam beberapa tahun terakhir, telah ditetapkan bahwa ada beberapa mekanisme yang memicu penyakit. Faktor utama adalah kerja sistem imun, yaitu respon imun. Saat memeriksa pasien, sekitar 95% pasien dapat mendeteksi autoantibodi yang menyerang sel-sel tubuh karena salah mengenalinya sebagai struktur asing. Saat ini, sel utama yang terkait dengan bahaya adalah tipe B, yang memproduksi autoantibodi aktif. Mereka sangat diperlukan untuk kekebalan adaptif, menghasilkan sitokin pensinyalan. Diasumsikan bahwa dengan peningkatan aktivitas sel, SLE berkembang, karena terlalu banyak autoantibodi yang dihasilkan yang menyerang antigen dalam serum darah di membran, sitoplasma, dan inti sel. Ini menjelaskan manifestasi klinis SLE. Situasinya diperumit oleh fakta bahwa sel-sel menghasilkan mediator inflamasi, mentransmisikanLimfosit T menerima data bukan tentang struktur asing, tetapi tentang elemen tubuhnya sendiri.
Patogenesis SLE memiliki dua aspek: apoptosis limfositik aktif, penurunan kualitas pemrosesan produk sampingan autophagy. Ini merangsang respons imun yang diarahkan ke sel-sel tubuh Anda.
Dari mana datangnya masalah
Meskipun patogenesisnya sudah jelas, saat ini belum mungkin untuk menentukan secara pasti penyebab timbulnya SLE. Dipercaya bahwa penyakit ini multifaktorial, muncul dengan pengaruh kompleks dari beberapa aspek.
Perhatian khusus para ilmuwan tertarik pada faktor keturunan sebagai pendorong perkembangan SLE. Dalam banyak hal, relevansi aspek ini ditunjukkan oleh keragaman suku, gender. Telah ditetapkan bahwa di antara wanita, SLE terjadi hingga sepuluh kali lebih sering daripada di antara pria, dan insiden puncak pada kelompok usia 15-40 tahun, yaitu, seluruh periode reproduksi.
Etnisitas, seperti yang dapat dilihat dari statistik, menentukan tingkat keparahan perjalanan penyakit, prevalensi penyakit, kemungkinan kematian. Ruam kupu-kupu adalah manifestasi yang cukup khas pada pasien berkulit putih. Orang berkulit gelap lebih mungkin didiagnosis dengan perjalanan penyakit parah dengan kecenderungan sering kambuh. Afro-Karibia dan Afrika-Amerika lebih mungkin daripada yang lain untuk memiliki masalah ginjal dengan SLE. Bentuk diskoid lebih umum di antara orang kulit hitam.
Statistik menunjukkan bahwa faktor keturunan, karakteristik genetik merupakan faktor penting dalam etiologi SLE.
Kesulitandalam pengembangan obat
Untuk mengkonfirmasi teori kecenderungan genetik, metode pencarian asosiatif seluruh genom dikembangkan dan diterapkan, di mana ribuan varian genom dan fenotipe dibandingkan. Informasi pasien dengan SLE sedang dipelajari. Teknologi ini memungkinkan untuk mengidentifikasi 60 lokus yang dibagi menjadi beberapa kategori. Beberapa terkait dengan karakteristik bawaan, yang lain adalah faktor genetik yang memengaruhi kekebalan adaptif. Telah ditetapkan bahwa persentase lokus yang mengesankan adalah karakteristik tidak hanya dari SLE, tetapi juga penyakit autoimun lainnya.
Disarankan agar data genetik seseorang dapat digunakan untuk menentukan tingkat risiko terkena SLE. Mungkin, di masa depan, informasi genetik akan menyederhanakan diagnosis penyakit dan membantu memilih metode pengobatannya secara lebih efektif. Kekhususan penyakitnya sedemikian rupa sehingga keluhan utama jarang membantu menegakkan diagnosis yang akurat, sehingga banyak waktu yang terbuang. Pilihan terapi yang sesuai juga jarang berhasil pada pertama kali, karena variabilitas dalam respons terhadap obat yang berbeda terlalu besar.
Saat ini, tes genetik belum menemukan jalannya ke dalam praktik klinis - tes tersebut masih harus diselesaikan dan dibuat lebih mudah diakses. Untuk membentuk model predisposisi, perlu mempertimbangkan karakteristik gen, reaksi timbal balik, jumlah sitokin, penanda, dan indikator lainnya. Selain itu, model harus menyertakan analisis fitur epigenetik.
Faktor yang memprovokasi
Seharusnya perkembangan SLE dipengaruhi oleh radiasi ultraviolet. Cahaya termasyhur kitasering memicu ruam, kemerahan. Mungkin, infeksi berperan. Ada teori yang menjelaskan reaksi autoimun sebagai respons terhadap mimikri virus. Mungkin provokator bukanlah virus tertentu, tetapi ciri khas metode tubuh melawan invasi.
Tidak mungkin untuk merumuskan secara pasti apakah merokok, minum alkohol mempengaruhi kemungkinan berkembangnya SLE. Yang pertama dapat meningkatkan risiko, yang kedua, seperti yang terlihat dalam beberapa penelitian, menguranginya, tetapi tidak ada informasi yang dikonfirmasi.
Penyempurnaan kasus
Seperti disebutkan di atas, SLE tidak memiliki fitur khusus. Jika kondisi pasien sulit dijelaskan dengan alasan lain, ada kecurigaan lupus. Pasien dikirim untuk tes darah laboratorium, penentuan badan antinuklear, sel LE. Jika tes menunjukkan adanya antibodi terhadap DNA, diagnosis dianggap dikonfirmasi.
