Sindrom fosfolipid adalah patologi yang relatif umum yang berasal dari autoimun. Dengan latar belakang penyakit, lesi pembuluh darah, ginjal, tulang, dan organ lainnya sering diamati. Tanpa terapi, penyakit ini dapat menyebabkan komplikasi berbahaya hingga kematian pasien. Apalagi penyakit ini sering terdeteksi pada wanita saat hamil sehingga membahayakan kesehatan ibu dan anak.
Tentu saja, banyak orang mencari informasi tambahan dengan mengajukan pertanyaan tentang penyebab perkembangan penyakit. Gejala apa yang harus Anda waspadai? Apakah ada analisis untuk sindrom fosfolipid? Bisakah obat menawarkan perawatan yang efektif?
Sindrom fosfolipid: apa itu?
Untuk pertama kalinya penyakit ini dijelaskan belum lama ini. Informasi resmi tentang dia diterbitkan pada 1980-an. Sejak rheumatologist Inggris Graham Hughes bekerja pada penelitian ini, penyakit ini sering disebut sindrom Hughes. Ada nama lain - sindrom antifosfolipid dan sindrom antibodi antifosfolipid.
Sindrom fosfolipid adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh mulai memproduksi antibodi yang menyerang fosfolipid tubuh sendiri. Karena zat-zat ini merupakan bagian dari dinding membran banyak sel, lesi pada penyakit semacam itu signifikan:
- Antibodi menyerang sel endotel yang sehat, mengurangi sintesis faktor pertumbuhan dan prostasiklin, yang bertanggung jawab untuk perluasan dinding pembuluh darah. Dengan latar belakang penyakit, ada pelanggaran agregasi trombosit.
- Fosfolipid juga ditemukan di dinding trombosit itu sendiri, yang menyebabkan peningkatan agregasi trombosit, serta penghancuran yang cepat.
- Dengan adanya antibodi, terjadi peningkatan pembekuan darah dan penurunan aktivitas heparin.
- Proses penghancuran juga tidak melewati sel saraf.
Darah mulai menggumpal di pembuluh, membentuk gumpalan darah yang mengganggu aliran darah dan, akibatnya, fungsi berbagai organ - inilah bagaimana sindrom fosfolipid berkembang. Penyebab dan gejala penyakit ini menarik bagi banyak orang. Lagi pula, semakin cepat penyakit terdeteksi, semakin sedikit komplikasi yang akan dialami pasien.
Penyebab utama perkembangan penyakit
Mengapa orang mengembangkan sindrom fosfolipid? Alasannya mungkin berbeda. Diketahui bahwa cukup sering pasien memiliki kecenderungan genetik. Penyakit ini berkembang jika fungsi sistem kekebalan tubuh tidak tepat, yang karena satu dan lain alasan mulai menghasilkan antibodi terhadap selorganisme sendiri. Bagaimanapun, penyakit itu harus dipicu oleh sesuatu. Sampai saat ini, para ilmuwan telah mengidentifikasi beberapa faktor risiko:
- Sindrom fosfolipid sering berkembang dengan latar belakang mikroangiopati, khususnya trobositopenia, sindrom hemolitik-uremik.
- Faktor risiko termasuk penyakit autoimun lainnya seperti lupus eritematosus, vaskulitis, skleroderma.
- Penyakit ini sering berkembang dengan adanya tumor ganas di tubuh pasien.
- Faktor risikonya antara lain penyakit menular. Bahaya khusus adalah mononukleosis menular dan AIDS.
- Antibodi mungkin muncul di DIC.
- Diketahui bahwa penyakit ini dapat berkembang saat minum obat tertentu, termasuk kontrasepsi hormonal, obat psikotropika, Novocainamide, dll.
Tentu saja, penting untuk mengetahui mengapa pasien mengalami sindrom fosfolipid. Diagnosis dan pengobatan harus mengidentifikasi dan, jika mungkin, menghilangkan akar penyebab penyakit.
Kehilangan sistem kardiovaskular pada sindrom fosfolipid
Darah dan pembuluh darah adalah "target" pertama yang memengaruhi sindrom fosfolipid. Gejalanya tergantung pada tahap perkembangan penyakit. Trombus biasanya terbentuk pertama kali di pembuluh darah kecil di ekstremitas. Mereka mengganggu aliran darah, yang disertai dengan iskemia jaringan. Anggota badan yang terkena selalu lebih dingin saat disentuh, kulit menjadi pucat, dan otot-otot secara bertahap mengalami atrofi. Malnutrisi jaringan yang berkepanjangan menyebabkan nekrosis dan gangren berikutnya.
Kemungkinan dan trombosis vena dalam pada ekstremitas, yang disertai dengan munculnya edema, nyeri, gangguan mobilitas. Sindrom fosfolipid dapat diperumit oleh tromboflebitis (radang dinding pembuluh darah), yang disertai dengan demam, menggigil, kemerahan pada kulit di daerah yang terkena dan rasa sakit yang tajam dan tajam.
Pembentukan bekuan darah di pembuluh darah besar dapat menyebabkan perkembangan patologi berikut:
- sindrom aorta (disertai dengan peningkatan tajam dalam tekanan di pembuluh tubuh bagian atas);
- sindrom vena cava superior (kondisi ini ditandai dengan pembengkakan, sianosis pada kulit, pendarahan dari hidung, trakea dan kerongkongan);
- sindrom vena cava inferior (disertai gangguan peredaran darah di tubuh bagian bawah, pembengkakan pada tungkai, nyeri pada kaki, bokong, perut dan selangkangan).
Trombosis juga mempengaruhi kerja jantung. Seringkali penyakit ini disertai dengan perkembangan angina pektoris, hipertensi arteri persisten, infark miokard.
Kerusakan ginjal dan gejala utama
Pembentukan gumpalan darah menyebabkan gangguan peredaran darah tidak hanya pada anggota badan - organ dalam, khususnya ginjal, juga menderita. Dengan perkembangan sindrom fosfolipid yang berkepanjangan, yang disebut infark ginjal mungkin terjadi. Kondisi ini disertai dengan rasa sakit di punggung bagian bawah, penurunan jumlah urin dan adanya kotoran darah di dalamnya.
Sebuah trombus dapat menyumbat arteri ginjal, yang disertai dengan rasa sakit yang parah, mual dan muntah. Ini adalah kondisi yang berbahaya - jika tidak diobati, mungkin untuk berkembangproses nekrotik. Konsekuensi berbahaya dari sindrom fosfolipid termasuk mikroangiopati ginjal, di mana gumpalan darah kecil terbentuk langsung di glomerulus ginjal. Kondisi ini sering mengarah pada perkembangan gagal ginjal kronis.
Terkadang ada pelanggaran sirkulasi darah di kelenjar adrenal, yang menyebabkan pelanggaran latar belakang hormonal.
Organ lain apa yang bisa terpengaruh?
Sindrom fosfolipid adalah penyakit yang menyerang banyak organ. Seperti yang telah disebutkan, antibodi mempengaruhi membran sel saraf, yang tidak dapat dilakukan tanpa konsekuensi. Banyak pasien mengeluh sakit kepala parah yang konstan, yang sering disertai dengan pusing, mual dan muntah. Ada kemungkinan mengembangkan berbagai gangguan mental.
Pada beberapa pasien, gumpalan darah ditemukan di pembuluh darah yang memasok penganalisis visual dengan darah. Kekurangan oksigen dan nutrisi yang berkepanjangan menyebabkan atrofi saraf optik. Kemungkinan trombosis pembuluh darah retina dengan perdarahan berikutnya. Sayangnya, beberapa patologi mata tidak dapat diubah: gangguan penglihatan tetap dialami pasien seumur hidup.
Tulang juga dapat terlibat dalam proses patologis. Orang sering didiagnosis dengan osteoporosis reversibel, yang disertai dengan kelainan bentuk tulang dan seringnya patah tulang. Lebih berbahaya adalah nekrosis tulang aseptik.
Lesi kulit juga merupakan ciri khas penyakit ini. Seringkali, urat laba-laba terbentuk di kulit ekstremitas atas dan bawah. Kadang-kadang Anda dapat melihat ruam yang sangat khas yang menyerupai pendarahan kecil dan tepat. Beberapa pasien mengalami eritema pada telapak kaki dan telapak tangan. Sering terjadi pembentukan hematoma subkutan (tanpa alasan yang jelas) dan perdarahan di bawah lempeng kuku. Pelanggaran trofisme jaringan jangka panjang menyebabkan munculnya borok yang membutuhkan waktu lama untuk sembuh dan sulit diobati.
Kami menemukan apa itu sindrom fosfolipid. Penyebab dan gejala penyakit adalah pertanyaan yang sangat penting. Bagaimanapun, rejimen pengobatan yang dipilih oleh dokter akan tergantung pada faktor-faktor ini.
Sindrom fosfolipid: diagnosis
Tentu saja, dalam hal ini sangat penting untuk mendeteksi keberadaan penyakit pada waktunya. Seorang dokter dapat mencurigai sindrom fosfolipid bahkan selama pengumpulan anamnesis. Kehadiran trombosis dan borok trofik pada pasien, sering keguguran, tanda-tanda anemia dapat menyebabkan pemikiran ini. Tentu saja, pemeriksaan tambahan akan dilakukan di masa depan.
Analisis untuk sindrom fosfolipid adalah untuk menentukan tingkat antibodi terhadap fosfolipid dalam darah pasien. Dalam tes darah umum, Anda dapat melihat penurunan tingkat trombosit, peningkatan ESR, peningkatan jumlah leukosit. Seringkali, sindrom ini disertai dengan anemia hemolitik, yang juga dapat dilihat selama pemeriksaan laboratorium.
Selain itu, tes darah biokimia dilakukan. Pasien mengalami peningkatan jumlah gamma globulin. Jika hati rusak dengan latar belakang patologi, maka jumlahbilirubin dan alkali fosfatase. Dengan adanya penyakit ginjal, peningkatan kadar kreatinin dan urea dapat diamati.
Beberapa pasien juga merekomendasikan tes darah imunologi spesifik. Misalnya, tes laboratorium dapat dilakukan untuk menentukan faktor rheumatoid dan koagulan lupus. Dengan sindrom fosfolipid dalam darah, keberadaan antibodi terhadap eritrosit, peningkatan kadar limfosit dapat dideteksi. Jika ada kecurigaan kerusakan parah pada hati, ginjal, tulang, maka dilakukan pemeriksaan instrumental, termasuk rontgen, ultrasound, tomografi.
Apa komplikasi penyakitnya?
Jika tidak diobati, sindrom fosfolipid dapat menyebabkan komplikasi yang sangat berbahaya. Dengan latar belakang penyakit, gumpalan darah terbentuk di pembuluh, yang dengan sendirinya berbahaya. Gumpalan darah menyumbat pembuluh darah, mengganggu sirkulasi darah normal - jaringan dan organ tidak menerima nutrisi dan oksigen yang cukup.
Seringkali, dengan latar belakang penyakit, pasien mengalami stroke dan infark miokard. Penyumbatan pembuluh ekstremitas dapat menyebabkan perkembangan gangren. Seperti disebutkan di atas, pasien mengalami gangguan fungsi ginjal dan kelenjar adrenal. Konsekuensi paling berbahaya adalah emboli paru - patologi ini berkembang secara akut, dan tidak dalam semua kasus pasien dapat dikirim ke rumah sakit tepat waktu.
Kehamilan pada pasien dengan sindrom fosfolipid
Seperti yang telah disebutkan, sindrom fosfolipid didiagnosis selama kehamilan. Apa bahaya penyakit ini dan apa yang harus dilakukan dalam situasi seperti itu?
Karena sindrom fosfolipid, gumpalan darah terbentuk di pembuluh, yang menyumbat arteri yang membawa darah ke plasenta. Embrio tidak menerima oksigen dan nutrisi yang cukup, dalam 95% kasus ini menyebabkan keguguran. Bahkan jika kehamilan tidak terganggu, ada risiko solusio plasenta dini dan perkembangan preeklamsia lanjut, yang sangat berbahaya bagi ibu dan anak.
Idealnya, seorang wanita harus diuji pada tahap perencanaan. Namun, sindrom fosfolipid sering didiagnosis selama kehamilan. Dalam kasus seperti itu, sangat penting untuk memperhatikan keberadaan penyakit tepat waktu dan mengambil tindakan yang diperlukan. Untuk mencegah trombosis pada ibu hamil, antikoagulan dapat diresepkan dalam dosis kecil. Selain itu, seorang wanita harus menjalani pemeriksaan secara teratur sehingga dokter dapat melihat permulaan solusio plasenta pada waktunya. Setiap beberapa bulan, ibu hamil menjalani terapi penguatan umum, mengambil persiapan yang mengandung vitamin, mineral dan antioksidan. Dengan pendekatan yang tepat, kehamilan seringkali berakhir bahagia.
Seperti apa perawatannya?
Apa yang harus dilakukan jika seseorang memiliki sindrom fosfolipid? Perawatan dalam kasus ini rumit, dan itu tergantung pada adanya komplikasi tertentu pada pasien. Karena gumpalan darah terbentuk dengan latar belakang penyakit, terapi ini terutama ditujukan untuk mengencerkan darah. Skemapengobatan biasanya mencakup penggunaan beberapa kelompok obat:
- Pertama-tama, antikoagulan tidak langsung dan antiagregan ("Aspirin", "Warfarin") diresepkan.
- Terapi sering kali mencakup obat antiinflamasi nonsteroid selektif seperti Nimesulide atau Celecoxib.
- Jika penyakit ini berhubungan dengan lupus eritematosus sistemik dan beberapa penyakit autoimun lainnya, dokter mungkin akan meresepkan glukokortikoid (obat antiinflamasi hormonal). Bersamaan dengan itu, obat imunosupresif dapat digunakan untuk menekan aktivitas sistem kekebalan tubuh dan mengurangi produksi antibodi yang berbahaya.
- Immune globulin terkadang diberikan kepada wanita hamil.
- Pasien minum obat yang mengandung vitamin B secara berkala.
- Untuk penyembuhan umum, perlindungan pembuluh darah dan membran sel, obat antioksidan digunakan, serta obat-obatan yang mengandung kompleks asam lemak tak jenuh ganda (Omacor, Mexicor).
Prosedur elektroforesis berguna untuk kondisi pasien. Ketika datang ke sindrom fosfolipid sekunder, penting untuk mengendalikan penyakit primer. Misalnya, pasien dengan vaskulitis dan lupus harus menerima pengobatan yang memadai untuk patologi ini. Penting juga untuk mendeteksi penyakit menular tepat waktu dan melakukan terapi yang tepat sampai pemulihan total (jika mungkin).
Prognosis untuk pasien
Jika sindrom fosfolipid didiagnosistepat waktu dan pasien menerima bantuan yang diperlukan, prognosisnya sangat menguntungkan. Sayangnya, tidak mungkin untuk menyingkirkan penyakit ini selamanya, tetapi dengan bantuan obat-obatan dimungkinkan untuk mengendalikan eksaserbasi dan melakukan pengobatan pencegahan trombosis. Berbahaya adalah situasi di mana penyakit ini berhubungan dengan trombositopenia dan tekanan darah tinggi.
Bagaimanapun, semua pasien dengan diagnosis "sindrom fosfolipid" harus di bawah kendali ahli reumatologi. Seberapa sering analisis diulang, seberapa sering Anda perlu menjalani pemeriksaan dengan dokter lain, obat apa yang perlu Anda minum, bagaimana memantau keadaan tubuh Anda sendiri - dokter yang merawat akan menceritakan semua ini.
