Kemajuan nyata dalam kedokteran selama beberapa tahun terakhir tidak menyebabkan peningkatan dramatis dalam harapan hidup atau penghapusan penyakit jantung. Selain itu, pada pergantian abad ke-19-20, para ilmuwan menggambarkan banyak penyakit baru. Penyebabnya beberapa di antaranya masih misteri, gejalanya kabur, dan pengobatannya sangat sulit. Sindrom Eisenmenger, dinamai menurut nama seorang dokter anak dan ahli jantung Austria, tidak dapat dianggap umum. Patologi langka menerima deskripsi terperinci sekitar 100 tahun yang lalu. Namun, hingga saat ini tidak ada pemahaman yang jelas tentang etiologinya.
Informasi umum
Sindrom Eisenmenger (kadang-kadang disebut kompleks) adalah patologi yang sangat berbahaya yang mempengaruhi sistem paru dan jantung. Penyakit jantung ditandai dengan gabungan defek septum ventrikel dan hipertensi. Perkembangan patologi menyebabkan peningkatan tekanan dan kegagalan sirkulasi paru. Akibatnya, shunt terbentuk, yang bertanggung jawab untuk membuang darah dari kanan ke kiri, mengganggu proses hemodinamik normal.
Juga, konsep sindrom Eisenmenger mencakup semua penyakit jantung yang ditandai dengan terbukanya kanal atrioventrikular dan saluran arteri, dengan hanya adanya satu ventrikel. Di antara pasien dengan anomali septum interventrikular, patologi didiagnosis pada 10% kasus. Dalam struktur cacat bawaan otot utama tubuh, kompleks Eisenmenger adalah 3%.
Penyebab sindrom
Dokter tidak dapat menyebutkan satu alasan pun untuk perkembangan patologi. Namun, ada sejumlah faktor etiologi yang meningkatkan kemungkinan memiliki anak dengan sindrom Eisenmenger:
- Predisposisi herediter. Kelainan genetik dapat diturunkan dari orang tua ke anak, membuat mereka lebih mungkin untuk mengembangkan cacat jantung.
- Faktor lingkungan:
- intoksikasi janin selama perkembangan janin;
- paparan radiasi elektromagnetik dalam waktu lama;
- penyakit menular kronis salah satu orang tua;
- efek samping obat dan suplemen makanan yang digunakan wanita selama kehamilan.
Faktor yang tercantum tidak khas untuk sindrom Eisenmenger, tetapi secara teoritis mereka dapat menyebabkan berbagai patologi, termasuk yang satu ini.
Bagaimana penyakit ini muncul?
Pasien dengan sindrom Eisenmenger biasanya tidak mengeluhkan masalah kesehatan. Oleh karena itu, diagnosis dini tidak selalu memungkinkan. Tubuh anak pertama kali terhubungmekanisme kompensasi, tetapi setelah beberapa saat penyakit memanifestasikan dirinya. Sumber daya internal menjadi lebih tipis, sistem jantung gagal. Apa saja gejala sindrom Eisenmenger?
- Meningkatkan kelemahan, memburuk setelah berolahraga.
- Nyeri di dada kiri.
- Meningkatkan sianosis kulit di siang hari.
- Pingsan spontan.
- Serangan batuk mengeluarkan cairan berdarah.
Gejala seperti itu tidak mengganggu semua orang. Sindrom ini dapat berkembang tanpa disadari untuk waktu yang lama. Jika dokter anak yang mengamati anak menyarankan pemeriksaan tambahan di pusat kardiologi, sebaiknya jangan diabaikan.
Manajemen kehamilan saat sakit
Dokter Rusia yakin bahwa sindrom Eisenmenger dan kehamilan tidak cocok. Oleh karena itu, setiap saat seorang wanita dianjurkan untuk melakukan aborsi. Rekan-rekan Barat mereka berpikir secara berbeda. Menurut mereka, kelahiran yang aman tergantung pada mengikuti sejumlah aturan dan rekomendasi.
Pertama-tama, seorang wanita ditunjukkan rawat inap selama kehamilan. Di rumah sakit, dokter harus terus memantau kondisi janin dan mengukur tekanan di kapiler paru. Pada tanda pertama sesak napas - masker oksigen. Mulai dari trimester kedua, pengobatan dengan koagulan ditentukan. Beberapa hari sebelum perkiraan tanggal kelahiran anak, terapi kejut dengan glikosida dianjurkan untuk menjaga sistem jantung. Pengiriman hanya dapat dilakukan secara alami.
Jika seorang wanitamengikuti semua resep dokter, kemungkinan hasil positif untuk anak adalah 50-90%. Prognosis untuk ibu tidak begitu menguntungkan. Oleh karena itu, ketika memutuskan untuk melanjutkan kehamilan, seorang wanita harus memikirkan potensi risikonya.
Pemeriksaan Kesehatan
Terapi yang efektif pada pasien dengan sindrom Eisenmenger tidak dapat dibayangkan tanpa pemeriksaan khusus. Ini hanya dapat dilakukan di klinik khusus dengan peralatan yang sesuai. Jika patologi ini dicurigai, program pemeriksaan biasanya meliputi:
- rontgen dada (penilaian perubahan kontur arteri pulmonalis dan jantung);
- angiografi (pemeriksaan pembuluh darah);
- EKG (deteksi aritmia jantung laten);
- EchoCG (visualisasi perubahan patologis pada dinding ventrikel);
- kateterisasi jantung (penilaian perjalanan penyakit dan sifat kerusakan, pengukuran parameter numerik kerja otot utama).
Diagnosis diferensial wajib untuk semua pasien dengan dugaan sindrom Eisenmenger. Pentade of Fallot, stenosis arteri, patent ductus arteriosus adalah daftar singkat patologi yang harus disingkirkan.
Prinsip Terapi
Pengobatan konservatif pada pasien mungkin dilakukan, tetapi tidak cukup efektif. Di sisi lain, penggunaan intervensi bedah tidak selalu memberikan hasil yang positif. Oleh karena itu, saat ini para dokter semakin beralih kestrategi gabungan.
Pasien dengan gambaran klinis yang jelas dan peningkatan hematokrit diresepkan proses mengeluarkan darah. Prosedur ini diulang tidak lebih dari tiga kali setahun, sementara itu perlu untuk mengontrol kadar zat besi darah. Terapi oksigen dan pengobatan antikoagulan sangat jarang digunakan, melainkan opsional. Kerugian utama dari prosedur tersebut adalah sejumlah besar efek samping, yang paling signifikan adalah diatesis hemoragik. Pasien juga diberi resep obat. "Epoprostenol" dan "Treprostinil" meningkatkan hemodinamik, dan "Traklir" mengurangi resistensi pembuluh darah.
Intervensi bedah dilakukan dalam dua versi: implantasi alat pacu jantung, operasi plastik untuk defek MPD. Dengan sindrom Eisenmenger, pembedahan dapat secara signifikan meningkatkan prognosis penyakit. Jika metode pengobatan di atas tidak efektif, hanya transplantasi paru-paru dan jantung secara bersamaan yang dapat membantu. Operasi transplantasi sangat kompleks dan membutuhkan biaya keuangan yang besar. Di sisi lain, itu tidak menghilangkan risiko komplikasi. Ketika tidak ada solusi lain, masalah materi tidak menyebabkan kesulitan, transplantasi ganda dapat menyelamatkan hidup seseorang. Sebelum dilakukan, perlu menjalani pemeriksaan kesehatan yang kompleks.
Bagaimana cara hidup pasien dengan sindrom Eisenmenger?
Orang yang pernah mengalami penyakit jantung ini sering menjalani kehidupan yang aktif. Namun, mereka dipaksa untuk terus mengunjungi dokter danmemantau indikator kesehatan. Pasien tersebut harus menghindari dehidrasi, kontak yang terlalu lama dengan ketinggian, dan penyakit menular. Penting untuk menghentikan kecanduan dan obat-obatan yang dapat menyebabkan pendarahan. Jika pasien mengikuti instruksi dokter, kemungkinan untuk dapat menjalani kehidupan normal meningkat. Jika tidak, tingkat oksigen dalam darah dapat turun ke tingkat kritis, yang akan menyebabkan kematian.
