Lymphogranulomatosis (Limfoma Hodgkin) adalah perubahan ganas pada jaringan limfoid. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk peningkatan kelenjar getah bening, paling sering kelenjar supraklavikula, mandibula atau aksila terpengaruh. Prosesnya dimulai di salah satu kelenjar getah bening dan kemudian menyebar ke seluruh tubuh. Penyakit ini berhasil diobati, pasien berada di bawah kendali konstan setelah terapi, karena penyakitnya cenderung kembali.
Apa itu limfogranulomatosis
Penyakit ini dimulai dengan munculnya granuloma dan sel Berezovsky-Sternberg secara simultan di salah satu kelenjar getah bening. Pendidikan dianggap oleh sistem kekebalan sebagai agen asing yang agresif dan diserang oleh leukosit. Limfosit, eritrosit, eosinofil, dan sel lainnya dikirim untuk menetralisir dan membuang formasi asing, yang dirancang untuk melindungi lingkungan internal tubuh.
Mereka membentuk penghalang padat sel di sekitar simpul yang terkena. Seluruh struktur, mengembun, dibentuk menjadi granuloma, di mana proses inflamasi terjadi.proses yang secara bertahap meningkatkan ukuran nodus - ini adalah limfogranulomatosis.
Gejala terus meningkat seiring perkembangan penyakit. Klon sel yang diubah bermigrasi melalui sistem kelenjar getah bening, serta ke organ dan jaringan tetangga. Menetap di area baru, sel patologis memicu gelombang pertumbuhan granuloma baru. Sel-sel ganas yang tumbuh secara bertahap menggantikan jaringan sehat, yang menyebabkan gangguan pada organ.
Pasien mengalami pembesaran limpa, penurunan berat badan, kelemahan umum. Pada tahap ini, obat-obatan memiliki pemahaman yang akurat tentang metode pengobatan, tetapi penyebab dan prasyarat terjadinya patologi masih belum jelas.
Kanker atau bukan?
Dari sudut pandang kedokteran, kanker adalah mutasi jaringan epitel, di mana sel-sel yang terkena tumbuh di lumen organ dalam. Jaringan kelenjar getah bening bukan milik epitel, oleh karena itu, dari sudut pandang ilmiah, limfogranulomatosis bukanlah onkologi dalam arti harfiah. Tetapi ada juga tanda-tanda umum yang menggabungkan kanker dan penyakit Hodgkin.
Gejala dan ciri umum:
- Pertumbuhan sel infiltrasi (ganas), perkecambahan di organ dan jaringan tetangga (metastasis).
- Intoksikasi tubuh, kelelahan pasien.
- Prinsip pengobatan yang sama - penghancuran sel yang bermutasi dengan kemoterapi dan terapi radiasi.
Pasien, pada tingkat komunikasi dengan spesialis, menyebut limfogranulomatosis salah satu bentuk kanker, dan ini tidak menimbulkan pertentangan atau keberatan dari dokter.
Penyebab terjadinya
Saat ini, obat dapat mendiagnosis limfogranulomatosis dengan akurasi tinggi. Gejala dan gambaran klinis penyakit ini diketahui oleh dokter, tetapi penyebab timbulnya penyakit, seperti semua kanker, tidak diketahui secara pasti. Menurut statistik jangka panjang, orang-orang dari dua kategori usia paling rentan terhadap limfoma Hodgkin: yang pertama mencakup pria dan wanita berusia 15 hingga 30 tahun, dan yang kedua kebanyakan pria berusia di atas 50 tahun.
Beberapa penelitian tentang terjadinya penyakit sejauh ini hanya memberikan sedikit informasi. Kebanyakan ahli cenderung percaya bahwa infeksi, keturunan, atau malfungsi sistem kekebalan berfungsi sebagai pemicu perubahan sel. Tetapi tidak ada jawaban yang jelas tentang penyebab penyakit.
Mekanisme distribusi
Perbedaan mendasar antara limfogranulomatosis dan jenis limfoma lainnya adalah sebagai berikut:
- Keberadaan sel raksasa binuklir Reed-Sternberg di dalam nodus.
- Keberadaan sel Hodgkin besar dengan inti tunggal.
- Masuknya sejumlah besar sel darah (eritrosit, leukosit, eosinofil, sel plasma, dll.) dalam limfoma.
Ada ciri khas lain yang mendefinisikan penyakit Hodgkin. Gejala muncul ketika kelenjar getah bening pertama terpengaruh (di leher, di daerah subklavia, di mediastinum), dan metastasis menyebar melalui limfatik dan pembuluh darah, tumbuh ke organ yang berdekatan dengan fokus - paru-paru, saluran pencernaan, sumsum tulang, ginjal, dll.
Klasifikasi dan stadium penyakit
Spesialis membedakan dua bentuk penyakit:
- Lokal - kelenjar getah bening dari satu kelompok terpengaruh. Ada bentuk penyakit Hodgkin - perifer, paru, kulit, mediastinum, perut, saraf, dll.
- Umum - metastasis menembus limpa, ginjal, lambung, hati, kulit.
Limfogranulomatosis dapat terjadi baik dalam bentuk akut maupun dalam perjalanan kronis. Klasifikasi klinis penyakit ini ditentukan oleh empat tahap perkembangan:
- Tahap pertama - lesi mengenai satu kelompok kelenjar getah bening atau satu organ ekstralimfatik.
- Tahap kedua - dua atau lebih kelompok kelenjar getah bening yang terletak di satu sisi diafragma terpengaruh, atau satu organ ekstralimfatik bersama dengan kelenjar getah bening regional.
- Tahap ketiga penyakit - kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma terpengaruh, satu organ ekstralimfatik atau limpa juga terpengaruh, atau lesi menimpa mereka di kompleks.
- Tahap keempat - penyakit telah mempengaruhi satu atau lebih organ dalam (sumsum tulang, limpa, paru-paru, saluran pencernaan, dll.), sedangkan kelenjar getah bening mungkin atau mungkin tidak terlibat dalam penyakit.
Tanda Penyakit: Pembengkakan Kelenjar Getah Bening
Pada tahap awal, tidak ada yang bisa mendiagnosis penyakit Hodgkin. Gejala pada orang dewasa dan anak-anak tidak memberikan gambaran klinis penyakit. Terkadang ini terjadi secara kebetulan, selama pemeriksaan ultrasonografi paru-paru, dalam hal ini, struktur simpul yang membesar akan terlihat pada gambar. Hanya nantitahapan, dengan manifestasi patologi yang jelas, kesimpulan dibuat tentang penyakitnya.
Manifestasi penyakit Hodgkin:
- Pembesaran kelenjar getah bening.
- Manifestasi sistemik penyakit.
- Kehilangan organ dalam dan gejala parah kegagalan proses dalam fungsinya.
Gejala pertama dan konstan dari penyakit ini adalah peningkatan satu atau lebih kelenjar getah bening. Manifestasinya dapat terjadi di mana saja - di ketiak, di leher, di selangkangan. Pasien tidak mengalami ketidaknyamanan - tidak ada demam, keadaan kesehatan secara umum normal. Nodus tidak menimbulkan rasa sakit pada palpasi, mereka berguling di bawah kulit, menyerupai bola padat, yang secara bertahap bertambah besar ukurannya.
Limfogranulomatosis pada anak
Anak-anak juga rentan terhadap limfoma Hodgkin (limfogranulomatosis). Gejala pada anak-anak tidak berbeda dengan gambaran penyakit pada orang dewasa, tetapi dengan beberapa manifestasi tambahan:
- Berkeringat berlebihan, terutama di malam hari.
- Apatis, lesu, penurunan tonus otot.
- Sakit kepala, detak jantung cepat (takikardia).
- Gerakan kaku.
- Anemia, penurunan berat badan.
Pada tahap terakhir penyakit "limfogranulomatosis anak", gejala klinis manifestasinya tidak berbeda dengan kondisi yang sama pada orang dewasa.
Perkembangan penyakit
Setelah kekalahan salah satu node, tahap selanjutnya adalah penyebaran penyakitkelenjar getah bening dari daerah serviks ke dada, organ panggul dan ekstremitas bawah. Kemerosotan kesejahteraan dimulai pada saat kelenjar bengkak mulai meremas organ yang berdekatan dengannya, yang mengarah pada manifestasi berikut:
- Batuk - adalah hasil dari kompresi bronkus dan iritasi reseptor. Tidak diobati dengan antitusif.
- Sesak napas - terjadi karena kompresi jaringan paru-paru, trakea atau bronkus. Pasien mungkin mengalami kekurangan udara selama pelatihan intensif, dengan patologi yang tumbuh berlebihan dan saat istirahat.
- Gangguan menelan. Bertambah besar, kelenjar getah bening intratoraks menekan kerongkongan. Akibatnya, seseorang sulit menelan saat mengonsumsi makanan padat, dan kemudian makanan cair.
- Gangguan dalam kerja saluran pencernaan - pertumbuhan kelenjar menyebabkan stagnasi makanan karena kompresi segmen individu usus, yang menyebabkan kembung, diare, sembelit, dll. Nekrosis jaringan juga dapat terjadi karena kompresi pembuluh darah.
- Disfungsi ginjal - terjadi karena kerusakan pada kelenjar getah bening lumbal yang memberi tekanan pada jaringan ginjal. Karena ginjal adalah organ berpasangan, ketika bekerja pada salah satunya, pasien tidak akan merasakan perubahan, dengan peningkatan tekanan bilateral, terjadi gagal ginjal. Situasi ini sangat jarang terjadi.
- Edema. Darah masuk ke jantung dari vena cava superior dan inferior. Ketika diperas oleh kelenjar vena bagian atas yang membesar, terjadi pembengkakan pada wajah, tangan, leher, dan dengan tekanan padaedema vena bawah diamati di kaki, organ dalam.
- Gangguan pada fungsi sistem saraf terjadi sebagai akibat dari kompresi sumsum tulang belakang. Dengan kekalahan, sensitivitas dan aktivitas motorik ekstremitas atas atau bawah terganggu. Gangguan dalam kerja sistem saraf sangat jarang dan diagnosis terakhir yang dipertimbangkan dalam kasus tersebut adalah limfogranulomatosis.
Gejala kerusakan organ dalam
Limfoma Hodgkin, seperti semua proses tumor, bermetastasis ke jaringan organ mana pun. Manifestasi penyakit dapat dinyatakan sebagai berikut:
- Meningkatkan ukuran hati. Gejala ini diamati pada sebagian besar pasien dengan limfoma. Malfungsi dalam kerja organ dimulai dari saat kelenjar getah bening yang tumbuh berlebihan menggantikan jaringan sehat.
- Pembesaran limpa - fenomena ini terjadi hingga 30% pasien dengan penyakit Hodgkin yang sudah berada pada tahap akhir penyakit. Perkembangan patologi tidak menimbulkan rasa sakit pada pasien dan tidak menunjukkan gejala.
- Pelanggaran proses hematopoiesis - terjadi ketika jaringan patologis tumbuh di rongga tulang, sementara sel sumsum tulang digantikan oleh metastasis yang bertunas. Patologi dapat menyebabkan anemia aplastik (penurunan produksi dan pembaruan sel darah). Limfogranulomatosis anak-anak juga dimanifestasikan. Gejala pada orang dewasa, tes darah dan gambaran keseluruhan identik.
- Kerusakan paru-paru terjadi pada 10 atau 15% kasus penyakit Hodgkin. Gejala munculdengan perkecambahan jaringan yang berubah di paru-paru. Pada tahap pertama, pasien tidak merasakan perubahan apa pun, dan pada tahap terakhir, gagal napas, sesak napas, batuk kering yang intens, dll.
- Pelanggaran jaringan tulang adalah jenis lesi yang parah di mana, selain menghambat aktivitas sumsum tulang, jaringan tulang juga terganggu. Sel tumor mengganggu struktur tulang, keluhan nyeri diterima, akibat upaya sekecil apa pun, terjadi fraktur patologis. Tempat lesi yang paling umum adalah tulang belakang, tulang panggul, tulang dada.
- Kulit gatal terjadi pada pasien karena peningkatan signifikan leukosit darah, yang memecah dan melepaskan zat aktif yang mengiritasi kulit.
Daftar di atas adalah manifestasi paling penting dan sering dari penyakit yang dipertimbangkan dalam diagnosis penyakit Hodgkin. Gejala Limfoma Hodgkin dapat muncul di semua organ dan mengganggu kerja, struktur, dan fungsinya.
Diagnosis
Penentuan penyakit ini sulit karena manifestasinya yang tidak spesifik, oleh karena itu, dalam kebanyakan kasus, limfogranulomatosis didiagnosis hanya pada tahap akhir perkembangan. Gejala, analisis kondisi umum, dan bahkan studi klinis memberikan gambaran lengkap hanya setelah ditemukannya kelenjar getah bening yang padat. Sangat jarang hanya satu node yang meningkat. Pada tahap manifestasi visual, biasanya sudah ada beberapa lesi.
Penyakit ini ditandai dengan terlambatnya memulai terapi, yang terkadang tidak memberikan hasil yang positif. Karenaterletak bahaya utama penyakit Hodgkin (lymphogranulomatosis). Gejala, tes darah, dan indikator lainnya mengarahkan pasien ke perawatan rawat inap di departemen hematologi.
Metode diagnostik:
- Tusuk sumsum tulang.
- Imunotipe limfosit.
- Pemeriksaan instrumental.
- Histologi kelenjar getah bening untuk limfogranulomatosis (gejala).
- Darah diperiksa untuk biokimia, analisis umumnya juga dilakukan.
Pengobatan
Pengobatan modern cukup berhasil mengobati penyakit Hodgkin. Gejala pada orang dewasa, analisis semua manifestasi, akurasi diagnosis memungkinkan ahli hematologi yang berpengalaman untuk membangun strategi terapi yang efektif, yang meliputi:
- Kemoterapi (resep obat).
- Radioterapi.
- Operasi bedah.
Dengan diagnosis yang tepat waktu dan benar, tindakan terapeutik yang memadai, remisi yang stabil dapat dicapai pada 80% kasus.
Prognosis pemulihan ditentukan oleh faktor-faktor berikut:
- Tahap penyakit. Dimulainya terapi pada tahap 1 dan 2 perkembangan penyakit menjamin 90% dari timbulnya remisi lengkap setelah menjalani kemoterapi dan radioterapi. Memulai pengobatan pada tahap 3 dan 4 memungkinkan Anda mengandalkan keberhasilan pengobatan pada 80% kasus.
- Kekalahan organ dalam oleh metastasis sering menyebabkan kerusakan permanen, pengobatan tidak dapat mengembalikan struktur dan fungsi.
- Ketika struktur kelenjar getah bening terpengaruhperawatan yang tepat dapat mengembalikan fungsinya sebagian atau seluruhnya. Dengan penipisan limfoid, proses reversibel tidak dimulai. Kondisi yang memberatkan adalah jumlah limfosit dalam tubuh akan berkurang.
- Hanya 2-5% kasus limfogranulomatosis yang resisten terhadap semua jenis terapi.
- Kekambuhan diamati pada 10-30% pasien yang telah menyelesaikan seluruh rangkaian kemoterapi dan radioterapi. Kembalinya penyakit ini mungkin terjadi dalam beberapa bulan atau tahun setelah akhir pengobatan.
