Sesuai dengan ICD-10, hemoblastosis paraproteinemik diklasifikasikan sebagai neoplasma kelas 2 (C00-D48), bagian C81-C96. Ini termasuk tumor ganas hematopoietik, limfoid dan jaringan terkait.
Mereka termasuk dalam kelompok penyakit tumor pada sistem peredaran darah, gejala utamanya adalah sekresi paraprotein atau/dan fragmennya. Pada pasien yang berbeda, paraprotein dapat mencapai konsentrasi yang signifikan dalam serum darah dan termasuk dalam kelas yang berbeda. Sumber pertumbuhan tumor adalah limfosit B.
Hemoblastosis paraproteinemik umum terjadi di seluruh dunia. Dengan bertambahnya usia pasien, frekuensinya hanya meningkat.
Klasifikasi hemoblastosis paraproteinemik
Bentuk hemoblastosis diisolasi tergantung pada imunoglobulin apa yang disekresikannya, dan pada karakteristik morfologi substrat tumor:
- limfoma yang mensekresi lg;
- multipel mieloma;
- penyakit rantai berat;
- leukemia plasmablastik akut;
- makroglobulinemiaWaldenström;
- plasmasitoma soliter.
Tanda klinis umum
Apa saja tanda-tanda hemoblastosis paraproteinemik?
Gambaran klinis ditandai dengan adanya tumor yang menghasilkan paraprotein, dan imunodefisiensi humoral sekunder, yang berkembang pada semua pasien ketika ada peningkatan massa tumor. Menurut sifat perjalanan penyakit, stadiumnya adalah kronis (memperluas) dan akut (terminal).
Paraproteinemia menyebabkan manifestasi umum pg:
- neuropati perifer.
- Peningkatan kekentalan darah.
- Gangguan mikrosirkulasi.
- Sindrom hemoragik.
- Ginjal rusak.
- Cryoglobulinemia tipe 1-2, amiloidosis.
Ini adalah klasifikasi hemoblastosis paraproteinemik yang paling umum. Mari kita pertimbangkan setiap jenis secara lebih rinci.
Multiple myeloma
Multiple myeloma dianggap sebagai PG yang paling umum dengan alasan yang tidak jelas untuk perkembangannya. Gambaran morfologis diwakili oleh sel-sel plasma dengan tingkat kematangan tertentu, seringkali dengan ciri-ciri atipisme. Tahap yang diperluas ditandai dengan lokalisasi tumor di sumsum tulang, kadang-kadang di kelenjar getah bening, limpa, hati.
Sifat distribusi lesi di sumsum tulang memungkinkan kita untuk membedakan beberapa bentuk multiple myeloma: difus-fokal, difus dan multifokal.
Tulang di sekitar fokus tumor hancur, karena multipelmyeloma merangsang aktivitas osteoklas. Proses osteolitik dalam berbagai bentuk memiliki ciri-ciri. Misalnya, bentuk fokus difus ditandai dengan osteoporosis, yang menyebabkan munculnya fokus osteolisis; difus - pengamatan osteoporosis; multiple-focal - kemungkinan fokus individu adalah osteolitik. Stadium tumor yang meluas biasanya tidak mempengaruhi penghancuran lapisan kortikal tulang. Dia mengencerkannya dan mengangkatnya, membentuk pembengkakan pada tengkorak, tulang dada, dan tulang rusuk. Tahap terminal tumor ditandai dengan pembentukan melalui cacat dan perkecambahan di jaringan lunak sekitar.
Jenis mieloma
Kelas imunoglobulin yang disekresikan mempengaruhi isolasi beberapa jenis mieloma multipel: A-, D-, G-, E-myeloma, Bence-Jones tipe l atau c, non-sekresi.
Myeloma dibagi menjadi 3 stadium berdasarkan analisis kreatinin darah, hemoglobin, paraprotein dalam urin dan serum darah, radiografi tulang.
- Tahap 1 - berat tumor kurang dari 600 g/m2.
- 2 tahap - 600 hingga 1200 g/m2.
- 3 tahap - lebih dari 1200 g/m2.
Ada atau tidaknya gagal ginjal mempengaruhi penetapan simbol stadium A atau B. Apa saja gejala hemoblastosis paraproteinemik ini?
Tumor memiliki gambaran klinis yang bervariasi. Munculnya tanda-tanda pertama biasanya terjadi pada tahap ketiga (kelemahan, kelelahan, nyeri). Konsekuensiproses osteodestruktif adalah perkembangan rasa sakit. Rasa sakit yang paling umum dalam kekalahan sakrum dan tulang belakang. Cukup sering, tulang rusuk, bagian bahu dan tulang paha, yang terkena tumor, sakit. Lokalisasi fokus ekstradural ditandai dengan fakta bahwa kompresi sumsum tulang belakang mengikuti sindrom nyeri yang nyata.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan data yang diperoleh setelah tusukan sternal dan deteksi imunoglobulin monoklonal dalam urin dan / atau serum darah. Pemeriksaan rontgen rangka merupakan tambahan penting. Jika pasien memiliki bentuk fokal multipel, maka tusukan pada tulang dada mungkin tidak menunjukkan adanya tumor.
Setelah diagnosis hemoblastosis paraproteinemik (foto tumor dapat ditemukan di artikel) ditetapkan, pemeriksaan fluoroskopi kerangka dilakukan sebelum dimulainya perawatan, fungsi hati dan ginjal ditentukan diperiksa. Penggunaan urografi ekskretoris dan metode agresif lainnya untuk memeriksa ginjal tidak diperbolehkan, karena dapat memicu perkembangan gagal akut ireversibel.
Terapi Myeloma
Biasanya, pengobatan dimulai di rumah sakit hematologi, dan kemudian dapat dilakukan secara rawat jalan.
Dalam kasus di mana fokus individu osteolisis menciptakan ancaman fraktur patologis, terutama pada bagian pendukung kerangka, jika ada kelenjar tumor besar yang terpisah dari setiap lokalisasi, gejala pertama kompresi tulang belakang, periode pasca operasi setelahlaminektomi dekompresi, maka terapi radiasi dianjurkan.
plasmasitoma soliter
Apa hemoblastosis paraproteinemik lainnya?
plasmasitoma soliter adalah tumor lokal. Gambaran klinis tergantung pada ukuran dan lokasi. Paling sering, plasmasitoma soliter adalah multiple myeloma tahap awal. Plasmasitoma soliter tulang rentan terhadap generalisasi, terdeteksi sebagai multiple myeloma 1-25 tahun setelah terapi radikal dilakukan.
Plasmasitoma soliter ekstraosseous dapat terlokalisasi di organ mana pun, tetapi terutama di saluran pernapasan bagian atas dan nasofaring. 40-50% pasien menderita metastasis tulang.
Diagnosis didasarkan pada data pemeriksaan morfologi bahan biopsi atau tusukan. Multiple myeloma harus disingkirkan sebelum memulai pengobatan. Pembedahan radikal dan/atau terapi radiasi digunakan untuk pengobatan, dengan bantuan yang 50% pasien sembuh total. Pasien dengan plasmacytoma soliter berada di bawah pengamatan seumur hidup karena fakta bahwa generalisasi proses adalah mungkin.
Ini tidak semua jenis hemoblastosis paraproteinemik.
Waldenström makroglobulinemia
Makroglobulinemia Waldenström adalah kronis, dalam banyak kasus, leukemia limfositik subleukemik atau aleukemik. Lokalisasi tumor yang mensekresi lgM terjadi di sumsum tulang. Mencirikan komposisi sel limfositiknya dengan campuranplasma. Selain lgM monoklonal, protein Bence-Jones disekresikan oleh sel tumor pada sekitar 60% pasien. Makroglobulinemia Waldenström jauh lebih jarang daripada multiple myeloma.
Manifestasi klinis yang paling umum termasuk perdarahan dan sindrom hiperviskositas. Anda juga dapat mengamati neuropati perifer, imunodefisiensi sekunder, amiloidosis, kerusakan ginjal. Jarang, gagal ginjal berkembang. Stadium lanjut ditandai dengan pembesaran hati, limpa dan/atau kelenjar getah bening, penurunan berat badan pada 50% pasien. Anemia berkembang lambat, leukosit mungkin normal, formula leukosit tidak berubah, limfositosis dengan leukositosis sedang cukup umum, dan beberapa neutropenia mungkin terjadi. ESR yang meningkat tajam adalah hal biasa.
Diagnosis dibuat berdasarkan penentuan imunokimia lgM monoklonal dalam darah, data trepanobiopsi atau tusukan sternum, urin dan elektroforesis protein serum. Terapi dilakukan di rumah sakit hematologi. Apa lagi hemoblastosis paraproteinemik?
Penyakit rantai berat
Penyakit rantai berat sangat beragam dalam karakteristik klinis dan morfologis. Fitur mereka termasuk adanya protein abnormal dalam urin dan / atau serum darah. Penyakit rantai berat A-, g-, m dibedakan.
Penyakit adalah yang paling umum, menyerang terutama anak-anak dan remaja di bawah usia 30 tahun. Penyakit ini umum di Timur Tengah dan Dekat, di negara-negara cekungan Mediterania. Memiliki duabentuk kebocoran: paru dan perut (paru sangat jarang). Gambaran klinis ditentukan oleh sindrom gangguan penyerapan, amenore, diare kronis, kebotakan, steatorea, hipokalemia, kelelahan, hipokalsemia, edema. Kemungkinan sakit perut dan demam.
Deskripsi penyakit rantai berat g (penyakit Franklin) hanya terjadi pada beberapa lusin pasien. Data morfologi dan gambaran klinisnya beragam, tidak spesifik. Proteinuria yang paling sering ditemukan, neutropenia relatif, trombositopenia, anemia progresif, demam abnormal, cincin Waldeyer dengan pembengkakan lidah, langit-langit lunak dan eritema, pembesaran hati, kelenjar getah bening dan limpa. Perjalanan penyakit biasanya progresif cepat dan parah. Dalam beberapa bulan, kematian datang.
Penyakit rantai berat m adalah bentuk paling langka. Sebagai aturan, orang tua terkena penyakit ini. Penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk leukemia limfositik subleukemik atau aleukemik, biasanya kelenjar getah bening tidak membesar, tetapi limpa dan / atau hati membesar. Beberapa pasien mengalami amiloidosis dan osteodestruksi. Dan di sumsum tulang hampir setiap pasien, infiltrasi limfosit terdeteksi. Banyak limfosit yang bervakuol, mungkin juga ada campuran plasma dan limfoblas, sel plasma.
Sangat sulit untuk membuat diagnosis berdasarkan gambaran klinis. Pembentukannya terjadi melalui metode imunokimia yang mendeteksi imunoglobulin berat a-, g-atau m-rantai. Perawatan hemoblastosis paraproteinemik jenis ini dilakukan di rumah sakit hematologi.
limfoma yang mensekresi lg
lg-sekresi limfoma - tumor yang memiliki lokalisasi ekstra-meduler yang dominan, seringkali berdiferensiasi tinggi (limfoplasmositik, limfositik), ledakan jarang, yaitu sarkoma. Perbedaan dari limfoma lain adalah sekresi imunoglobulin monoklonal, sering kali dari kelas M, sedikit lebih sedikit dari kelas G dan sangat jarang dari A, termasuk protein Bence-Jones. Ini didiagnosis dan diobati sesuai dengan prinsip yang sama seperti limfoma yang tidak mengeluarkan imunoglobulin. Jika ada gejala yang disebabkan oleh paraproteinemia, maka cara pencegahan dan pengobatannya sama seperti pada Waldenström's macroglobulinemia dan multiple myeloma.
Selanjutnya, mari kita lihat penyebab hemoblastosis paraproteinemik.
Alasan
Penyebab utama perkembangan patologi:
- Radiasi pengion.
- Mutagen kimia.
- Virus.
- Faktor Keturunan.
Diagnosis untuk hemoblastosis paraproteinemik
Patologi didiagnosis dengan:
- Tes darah laboratorium. Hemoglobin, sel blast dalam darah akan berkurang, kadar leukosit, ESR, dan trombosit akan meningkat.
- Pemeriksaan laboratorium urin.
- Biokimia massa darah untuk elektrolit, unsur asam urat, kreatinin dan kolesterol.
- Studi laboratorium tentang feses.
- X-ray denganfokus pada kelenjar getah bening, yang akan membesar.
- Ultrasound organ dalam.
- EKG.
- Diagnosis virologi.
- Biopsi trephine sumsum tulang atau pungsi lumbal.
- Penusukan kelenjar getah bening.
- Studi tentang komposisi sel sumsum tulang.
- Diagnostik sitologi.
- Koagulogram.
Pengobatan
Pengobatan termasuk kemoterapi, paparan radiasi dan pemurnian darah ekstrakorporeal. Kemoterapi adalah jenis terapi utama untuk hemoblastosis. Obat spesifik dipilih tergantung pada proses tumor. Generasi terbaru dari sitostatika seperti "Sarcolysin" atau "Cyclophosphan" digunakan. Juga cocok adalah Vincristine, Prednisolon, Asparaginase dan Rubomycin. Transplantasi sumsum tulang, yang dilakukan dalam kasus remisi, dapat menghilangkan penyakit secara permanen.
Pencegahan
Hal ini diperlukan selama remisi hemoblastosis paraproteinemik untuk mencegah eksaserbasi, pertama-tama, untuk mengecualikan cara yang menyebabkannya. Pencegahan imunisasi Rh - hati-hati dalam transfusi darah ketika darah Rh-positif disuntikkan secara keliru. Eksaserbasi juga dicegah dengan bantuan efek sitostatik yang lama tapi lemah.
Kami meninjau hemoblastosis paraproteinemik utama.
