Seperti yang Anda ketahui, setiap jaringan tubuh dapat mengalami transformasi ganas. Sistem hematopoietik tidak terkecuali. Penyakit jaringan ini dibagi menjadi 2 kelompok: proses neoplastik myelo- dan limfoproliferatif. Patologi tumor jaringan hematopoietik disebut hemoblastosis. Ini adalah nama umum untuk semua jenis proses neoplastik. Dalam kebanyakan kasus, hemoblastosis berkembang di masa kanak-kanak. Namun, beberapa kanker darah terjadi secara eksklusif pada orang dewasa. Ahli hematologi menangani patologi darah. Dia mengenali jenis hemoblastosis dan meresepkan perawatan yang tepat. Metode utama untuk menormalkan komposisi darah adalah kemoterapi.
Hemoblastosis - apa itu?
Seperti semua patologi onkologis, hemoblastosis ditandai dengan penampilan dan reproduksi sel yang belum matang. Ini mungkin elemen yang tidak berdiferensiasi dari sistem hematopoietik atau kekebalan. Dalam kasus pertama, prosesnya bersifat mieloproliferatif dandisebut leukimia. Reproduksi sel imun yang belum matang dirujuk oleh beberapa penulis ke limfoma, yang lain ke hematosarcoma. Sebelumnya, kanker darah semacam itu disebut leukemia.
Sayangnya, hemoblastosis adalah salah satu penyebab utama kematian penduduk akibat tumor kanker. Dalam struktur onkologis, patologi darah menempati posisi ke-5-6. Tumor ini sangat umum pada anak-anak prasekolah. Kriteria utama untuk penyakit ini meliputi: intoksikasi, hemoragik, hiperplastik dan sindrom anemia. Hanya setelah tes darah kualitatif, diagnosis hemoblastosis dapat dibuat. Kode ICD-10 diberikan untuk setiap jenis leukemia.
Penyebab perkembangan penyakit pada sistem hematopoietik
Kanker darah, seperti neoplasma lainnya, biasanya berkembang secara tiba-tiba, tanpa tanda-tanda sebelumnya. Oleh karena itu, adalah mungkin untuk mengenali penyebab transformasi sel dalam kasus yang jarang terjadi. Namun demikian, telah terbukti bahwa perkembangan leukemia dapat dikaitkan dengan faktor-faktor pemicu yang mendahului leukemia jauh sebelum onsetnya. Alasan tersebut termasuk radiasi. Penyakit darah (hemoblastosis) sering terjadi setelah paparan radiasi ke tubuh. Oleh karena itu, faktor etiologi termasuk radiasi pengion dan ultraviolet, termasuk prosedur diagnostik yang sering dan terapi untuk tumor lain. Di antara alasan lain untuk perkembangan hemoblastosis, ada:
- Dampak virus.
- Anomali genetik bawaan.
- Pelanggaran pertukaranasam amino.
- Paparan bahan kimia karsinogen.
Virus Epstein-Barr ditemukan pada beberapa pasien yang menderita limfoma maligna dan hemoblastosis. Patogen ini tidak hanya melemahkan pertahanan kekebalan, tetapi juga mengaktifkan onkogen yang ada di dalam tubuh. Peran retrovirus dalam regenerasi sel juga sedang dipelajari. Di antara penyakit genetik, faktor risiko meliputi: sindrom Klinefelter, sindrom Down, Louis Bar. Kelainan kromosom dan kelainan metabolisme bawaan menyebabkan gangguan diferensiasi sel myeloid dan limfoid.
Karsinogen kimia mencakup beberapa obat antibakteri dan sitotoksik. Contohnya adalah obat-obatan berikut: Kloramfenikol, Levomycetin, Azathioprine, Cyclophosphamide, dll. Oleh karena itu, risiko leukemia meningkat pada orang yang menerima kemoterapi untuk neoplasma ganas. Ada juga karsinogen di perusahaan yang menggunakan benzena dan zat berbahaya lainnya.
Mekanisme perkembangan leukemia
Patogenesis semua penyakit onkologis didasarkan pada pelanggaran diferensiasi elemen seluler. Hemoblastosis adalah patologi di mana mielo- dan limfosit yang belum matang muncul dalam darah. Gangguan diferensiasi dapat terjadi pada setiap tahap perkembangan sel progenitor. Semakin dini gangguan itu terjadi, semakin ganas penyakitnya. Diyakini bahwa di bawah pengaruh faktor etiologi, mutasi terjadi pada gen. Hal ini menyebabkan perubahan kualitas kromosom dan penataan ulangnya.
Semuahemoblastosis (leukemia) berasal dari monoklonal. Ini berarti bahwa semua sel patologis dalam darah memiliki struktur yang sama. Diferensiasi normal sel darah melewati beberapa tahap. Prekursor dari semua elemen jaringan adalah sel induk. Saat matang, ia menimbulkan myelo- dan limfoblas. Yang pertama diubah menjadi sel darah merah dan trombosit. Kelompok sel kedua memunculkan unsur-unsur sistem kekebalan darah, yaitu leukosit.
Gangguan diferensiasi sel induk mengarah pada fakta bahwa komposisi darah benar-benar berubah. Dalam studi tidak mungkin untuk menentukan elemen normal tunggal. Semuanya sama, sehingga mereka tidak dapat melakukan fungsi yang diperlukan. Ini menjelaskan fakta bahwa hemoblastosis yang tidak berdiferensiasi dianggap sebagai kanker paling ganas dan memiliki prognosis yang lebih buruk. Jika pematangan terganggu pada tahap selanjutnya, sel-sel berfungsi sebagian atau seluruhnya. Oleh karena itu, prognosis untuk kanker yang sangat berdiferensiasi lebih baik. Namun, bahkan sel yang matang sepenuhnya berbeda dalam pembelahan patologis dan menggantikan elemen darah normal lainnya.
Varietas hemoblastosis pada orang dewasa dan anak-anak
Mengingat patogenesis hemoblastosis, penyakit ini terutama diklasifikasikan menurut tingkat diferensiasi elemen seluler patologis. Tidak hanya gambaran klinis penyakit tergantung pada ini, tetapi juga pemilihan pengobatan yang tepat. Tergantung pada jenis sel apa yang telah mengalami perubahan, hemoblastosis myelo- dan limfoproliferatif diisolasi. Masing-masing kelompok ini dibagi menjadi akut danleukemia kronis. Yang pertama dianggap lebih tidak menguntungkan karena tingkat diferensiasi yang rendah. Untuk mendeteksi leukemia akut, perlu untuk mengkonfirmasi keberadaan sel-sel blast. Pada tipe myeloid, prekursor monosit, megakariosit, dan eritrosit dapat menjadi substrat patologis. Hemoblastosis limfoid akut adalah penyakit serius yang terjadi pada masa kanak-kanak. Dalam patologi ini, sel imun memiliki aktivitas patologis. Diantaranya adalah prekursor limfosit B dan T, serta antigen CD-10 dan CD-34.
Hemoblastosis kronis juga dibagi lagi menjadi myeloid dan limfoid. Yang pertama ditandai dengan peningkatan jumlah neutrofil, basofil, eosinofil atau prekursor matangnya. Jumlah sel blast pada leukemia myeloid kronis sedikit. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini berkembang dengan latar belakang mutasi genetik. Leukemia limfositik kronis lebih sering didiagnosis pada populasi pria lanjut usia. Terkadang patologi diwariskan. Penyakit serupa dibagi menjadi beberapa kelompok berikut:
- leukemia sel T.
- hemoblastosis paraproteinemik.
- leukemia sel B.
Semua patologi yang terdaftar terkait dengan proses imunoproliferatif ganas. Hemoblastosis paraproteinemik, pada gilirannya, diklasifikasikan menjadi berikut:
- Penyakit rantai berat.
- Makroglobulinemia Waldenström Primer.
- Myeloma.
Keunikan dari jenis hemoblastosis ini adalahpada mereka fragmen imunoglobulin (paraprotein) disintesis. Bentuk paling umum dari kelompok leukemia ini adalah myeloma.
Gambaran klinis pada neoplasma darah kronis
Bagaimana hemoblastosis memanifestasikan dirinya? Gejala penyakit darah limfoproliferatif dikaitkan dengan gangguan kekebalan. Penderita leukemia kronis mengeluhkan infeksi yang terjadi meskipun sudah berobat. Juga, gejala hemoblastosis limfoid termasuk reaksi alergi parah yang sebelumnya tidak diamati. Ini karena restrukturisasi sistem kekebalan dan aktivasi yang berlebihan. Gambaran klinis leukemia myeloid kronis tergantung pada stadium penyakit. Pada tahap awal, penyakit ini menyerupai proses inflamasi dan disertai dengan suhu rendah, penurunan kesehatan, dan kelemahan. Pada tahap terminal, gejala yang terdaftar bergabung dengan: nyeri tulang, limfadenopati, peningkatan ukuran limpa dan hati. Dengan perkembangan, pasien kekurangan gizi parah, penurunan berat badan terjadi, infeksi bergabung.
Karena dominasi jenis sel tertentu dalam darah, pertumbuhan elemen lain terhambat. Akibatnya, anemia dan trombositopenia dapat terjadi. Penurunan kadar hemoglobin mempengaruhi kondisi umum pasien. Pasien menjadi lesu, kulit menjadi pucat, ada penurunan tekanan darah, pingsan dicatat. Dengan trombositopenia, sindrom hemoragik berkembang. Manifestasinya meliputi berbagai perdarahan.
Gejala akutleukemia
Dibandingkan dengan bentuk penyakit kronis, hemoblastosis akut lebih menonjol. Gejala penyakit ini berkembang pesat, dan kondisi orang tersebut secara nyata memburuk. Sindrom berikut mendominasi dalam gambaran klinis:
- Anemia.
- Hemorragik.
- Limfoproliferatif.
- Sindrom hepatosplenomegali.
- Intoksikasi.
- Sindrom Kerusakan Sistem Kekebalan Tubuh.
Karena penghambatan hematopoiesis, pasien mengalami anemia berat. Ini terutama terlihat pada leukemia limfoid. Meskipun terapi berkelanjutan, hemoglobin pada pasien tetap rendah. Tanda-tanda khas anemia termasuk pucat, kelemahan parah, kulit kering, kerusakan selaput lendir, dan gangguan rasa. Sindrom hemoragik ditandai dengan munculnya titik-titik merah dan bintik-bintik pada kulit (petechiae, ecchymosis). Dengan kekurangan trombosit yang nyata, pendarahan eksternal dan internal terjadi, yang mengarah pada perkembangan anemia.
Intoksikasi pada pasien yang menderita hemoblastosis dimanifestasikan oleh penurunan nafsu makan, nyeri pada otot dan tulang, dan kelemahan yang konstan. Seperti halnya proses onkologis, kanker darah disertai dengan penurunan berat badan. Hemoblastosis akut hampir selalu disertai dengan limfadenopati. Dari peningkatan ukuran timus, gagal napas dapat berkembang. Selain hipertrofi semua kelompok kelenjar getah bening, hepato- dan splenomegali dicatat. Gambaran klinis hemoblastosis pada anak sama dengan pasien dewasa.
Perkembangan kanker darah menyebabkankerusakan pada hampir semua organ dan sistem. Pertama-tama, testis dan ginjal terpengaruh. Komplikasi utama penyakit ini adalah DIC, yaitu pelanggaran pembekuan darah. Juga, pasien sering menderita infeksi gabungan yang berkembang dengan latar belakang defisiensi imun.
Metode untuk mendiagnosis hemoblastosis
Hemoblastosis akut memiliki kriteria diagnostik sebagai berikut: penurunan kadar hemoglobin dengan indeks warna normal, neutropenia, trombositopenia, dan limfositosis pada CBC. Jumlah leukosit berbeda-beda tergantung jenis penyakitnya. Dengan hemoblastosis tipe limfoid, levelnya meningkat tajam (puluhan dan bahkan ratusan kali). Penurunan jumlah leukosit dapat diamati dengan kanker darah myeloproliferative. Kriteria diagnostik utama untuk proses patologis akut adalah adanya sel blast dan tidak adanya elemen perantara. Gambaran darah yang serupa disebut kegagalan leukemia. Untuk memastikan diagnosis, dilakukan tes sumsum tulang dan tes myeloperoxidase, chloroacetate esterase, dan PAS.
Kriteria diagnostik tambahan meliputi: rontgen dada, analisis sitogenetik, ultrasonografi jaringan lunak dan organ dalam. Algoritma penelitian untuk dugaan hemoblastosis kronis adalah sama. Pada KLA, terjadi pergeseran leukoformula ke elemen darah perantara (promyelocytes). Sel blast mungkin ada dalam jumlah kecil. Pada leukemia myeloid kronis, kromosom Philadelphia muncul di sumsum tulang. Tes serologis dan ELISA membantu memastikan kanker darah tipe limfoid.
Hemoblastosis: diagnosis banding penyakit
Berdasarkan data klinis saja, sulit untuk membuat diagnosis: hemoblastosis. Bagaimanapun, manifestasi penyakit ini mirip dengan proses patologis sistemik lainnya. Tergantung pada dominasi sindrom tertentu, leukemia dibedakan dari penyakit Hodgkin, anemia aplastik dan hemolitik, infeksi HIV. Jika gagal napas datang lebih dulu, penyakitnya menyerupai tumor mediastinum atau paru-paru. Hanya setelah mempelajari darah dan sumsum tulang, hemoblastosis dapat dibedakan dari penyakit yang terdaftar.
Pengobatan leukemia akut dan kronis
Bagaimana hemoblastosis didiagnosis? Kode ICD-10 berbeda untuk setiap jenis leukemia. Neoplasma myeloid akut darah diberi kode C92.0, proses kronis - C92.1. Leukemia limfoproliferatif dikodekan sebagai C91.0-C91.9. Tergantung pada diagnosis, rejimen pengobatan dipilih. Metode utama adalah kemoterapi. Untuk pengobatan, obat "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine" digunakan. Pilihan obat tergantung pada jenis hemoblastosis. Beberapa skema termasuk obat hormonal "Prednisolon". Pengobatan ditujukan untuk induksi dan konsolidasi (konsolidasi) remisi. Kemudian meresepkan obat untuk terapi pemeliharaan. Diantaranya adalah obat-obatan Mercaptopurine dan Methotrexate.
Selain kemoterapi, perawatan radiasi dan transplantasi sumsum tulang juga digunakan. Dalam beberapa kasus, splenektomi dilakukan.
Hemoblastosis: pencegahan dan prognosis
Tidak mungkin untuk memprediksi perkembangan leukemia sebelumnya, jadi tidak ada metode pencegahan khusus. Orang dengan riwayat onkologi yang terbebani harus melindungi diri dari berbagai radiasi dan efek kimia.
Perlu diingat bahwa beberapa jenis leukemia cenderung turun-temurun. Karena itu, dengan adanya kanker darah pada kerabat, perlu tidak hanya menjalani gaya hidup sehat, tetapi juga mengonsumsi OAC secara berkala. Contohnya adalah hemoblastosis paraproteinemik. Prognosis penyakit tergantung pada tingkat diferensiasi sel tumor dan pengobatan tepat waktu. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah 30 hingga 70 persen dengan remisi dan transplantasi sumsum tulang.
