Ensefalopati hepatik adalah salah satu kemungkinan komplikasi penyakit hati seperti sirosis, hepatitis virus, insufisiensi akut atau kronis. Kondisi patologis ini adalah lesi otak dan sistem saraf oleh amonia dan produk usus beracun lainnya. Pada kebanyakan kasus, pasien mengalami penurunan kecerdasan, gangguan mental, gangguan emosional dan hormonal, serta gejala neurologis. Ensefalopati hepatik tidak dapat disembuhkan, prognosis untuk pasien agak pesimis: dalam delapan dari sepuluh kasus, pasien mengalami koma, yang tak terhindarkan menyebabkan kematian.
Mengapa penyakit berkembang
Ensefalopati hepatik mengacu pada sekelompok penyakit inflamasi yang terjadi dengan latar belakang melemahnya fungsi filtrasi hati. Penyebab dan mekanismePerkembangan patologi ini tidak sepenuhnya dipahami, yang menjelaskan tingginya angka kematian di antara pasien. Dengan mempertimbangkan faktor etiologi, beberapa bentuknya diklasifikasikan:
- Tipe A: berkembang dengan latar belakang gagal hati akut.
- Tipe B: Terjadi pada sirosis.
- Tipe C: Disebabkan oleh neurotoksin usus yang memasuki aliran darah.
Penyebab gagal hati yang menyebabkan ensefalopati tipe A termasuk efek hepatitis, ketergantungan alkohol jangka panjang dan kanker hati. Juga, penyakit ini dapat terjadi dengan latar belakang keracunan dengan obat-obatan, narkotika dan zat kimia. Faktor yang lebih jarang yang dapat memicu patologi tipe A adalah:
- Sindrom Budd-Chiari;
- konsekuensi operasi;
- degenerasi lemak pada ibu hamil;
- Sindrom Westphal-Wilson-Konovalov.
Jenis ensefalopati hepatik kedua adalah sirosis organ, yang ditandai dengan kematian hepatosit, diikuti dengan penggantian dengan jaringan fibrosa. Hasil dari perubahan tersebut adalah disfungsi organ. Proses patologis dapat berkembang dengan latar belakang:
- sering terjadi pendarahan di saluran cerna;
- sembelit kronis;
- obat jangka panjang;
- infeksi;
- adanya parasit di dalam tubuh;
- gagal ginjal;
- luka bakar, luka.
Pemicu munculEnsefalopati hepatik tipe C tidak disebabkan oleh latar belakang patologi hati, tetapi oleh patogen usus dan neurotoksin. Dengan bentuk penyakit ini, gejala neurologis yang parah diamati. Penyebab utama ensefalopati hepatik jenis ini adalah pertumbuhan dan pembelahan mikrobiota usus yang cepat, yang dijelaskan oleh:
- konsumsi makanan protein hewani berlebihan;
- konsekuensi dari portosystemic shunting;
- perjalanan aktif duodenitis kronis, kolitis, gastroduodenitis.
Patogenesis penyakit
Untuk memahami apa itu ensefalopati hepatik pada manusia, kita harus beralih ke karakteristik fisiologis tubuh manusia. Seperti yang Anda ketahui, amonia diproduksi di otot, ginjal, hati, dan usus besar kita. Pada orang sehat, zat ini, bersama dengan aliran darah, diangkut ke hati, di mana ia diubah menjadi urea. Proses metabolisme ini mencegah penyerapan unsur-unsur beracun ke dalam aliran darah. Dengan ensefalopati hepatik, metabolisme terganggu dan amonia, memasuki aliran darah, mempengaruhi sistem saraf pusat.
Intoksikasi dilakukan karena penghancuran penghalang darah-otak. Zat beracun merangsang produksi glutamin, memperlambat laju oksidasi gula. Akibatnya, edema terbentuk, kelaparan energi sel-sel otak terjadi. Selain itu, selain amonia, asam amino masuk ke jaringan otak, yang terkonsentrasi dalam strukturnya, menyebabkan penghambatan sistem enzim dan depresi fungsi sistem saraf pusat. Seiring perkembangan penyakit,rasio asam amino dalam darah dan cairan serebrospinal menurun. Biasanya, indikator ini berada dalam 3,5 unit, dan dengan ensefalopati hepatik hampir mencapai 1,5.
Ketika serangan racun juga meningkatkan konsentrasi klorin, memperlambat konduksi impuls saraf. Semua ini menyebabkan gagal hati akut dan perubahan komposisi asam-basa darah (peningkatan jumlah amonia, asam lemak, karbohidrat, kolesterol), ketidakseimbangan elektrolit. Gangguan ini memiliki efek bencana pada keadaan sel astrosit, yang merupakan penghalang pelindung utama antara otak dan aliran darah yang menetralkan racun. Akibatnya, terjadi peningkatan volume CSF yang signifikan, yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial dan pembengkakan jaringan otak.
Perlu dicatat bahwa penyakit seperti ensefalopati hepatik dapat menjadi kronis atau terjadi secara episodik, yang menyebabkan hasil spontan. Seringkali, bentuk kronis dari patologi berlangsung selama beberapa tahun pada pasien dengan sirosis.
Tahap awal dan gejalanya
Pada awal perkembangan penyakit, tidak ada gejala yang jelas. Tingkat pertama subkompensasi dapat disertai dengan gangguan psiko-emosional berkala, sedikit tremor pada ekstremitas, gangguan tidur, kulit dan selaput lendir yang hampir tidak terlihat kekuningan. Pasien sering memperhatikan bahwa mereka menjadi terganggu, lalai, kehilangan kemampuan untuk berkonsentrasi pada sesuatu, tetapi tidak terlalu mementingkan gejala ini. Tentang ensefalopati hepatik tingkat pertama, banyak bahkanmereka tidak curiga, percaya bahwa kelelahan, penyakit baru-baru ini, beri-beri dan faktor lainnya adalah penyebab gangguan intelektual.
Tahap selanjutnya dari ensefalopati memiliki tingkat keparahan klinis yang lebih besar. Dekompensasi hati derajat kedua dimanifestasikan oleh asteriksis (ketidakmampuan untuk mempertahankan postur tertentu, tremor anggota badan) dan gejala seperti:
- gangguan hari, ditandai dengan kantuk yang stabil di siang hari dan insomnia di malam hari;
- fiksasi pandangan yang berkepanjangan pada satu titik;
- bicara monoton, cadel;
- halusinasi visual;
- pelupa;
- kemampuan menulis secara bertahap hilang;
- nyeri di hipokondrium kanan;
- peningkatan iritabilitas;
- mood swing: euforia bisa tiba-tiba berubah menjadi apatis.
Pada tahap kedua ensefalopati hepatik, pasien menjadi lesu, menarik diri, berbicara tidak jelas dan memberikan jawaban singkat mendekati "ya", "tidak" untuk setiap pertanyaan. Dengan latar belakang penyakit, koordinasi motorik menderita, disorientasi dalam ruang berkembang.
Manifestasi spesifik lain dari penyakit ini adalah kedutan yang tidak terkontrol, tics otot. Aktivitas motorik tidak sadar terjadi dengan ketegangan yang kuat pada otot-otot tubuh, anggota badan. Untuk memeriksa apakah pasien memiliki gejala seperti itu, ia diminta untuk meregangkan tangannya di depannya: tes dianggap positif jika fleksi-gerakan refleks ekstensor pada sendi jari dan tangan. Dengan perjalanan patologi, pasien berhenti mengenali bentuk benda, ia mengalami inkontinensia urin dan tinja.
Perubahan yang tidak dapat diubah pada tahap terakhir
Ensefalopati hepatik tingkat 3 dianggap tidak dapat disembuhkan. Hampir tidak ada kemungkinan hasil yang sukses pada pasien tersebut. Sopor adalah karakteristik dari tahap ini dalam perkembangan patologi - kondisi ini ditandai dengan depresi kesadaran yang dalam dengan hilangnya aktivitas sukarela, tetapi adanya refleks terkondisi dan beberapa refleks yang didapat.
Pada ensefalopati hepatik derajat ketiga, manifestasi klinis berikut diamati:
- hiperventilasi paru-paru (pasien bernapas berat);
- kelesuan, mati rasa;
- bau manis keluar dari mulut;
- kejang, kejang epilepsi sering terjadi dengan latar belakang peningkatan tonus otot.
Pasien yang menderita patologi ini sering membeku dalam satu posisi, jatuh pingsan. Dimungkinkan untuk membuat seseorang keluar dari pingsan hanya dengan pengaruh fisik, setelah itu kontraksi wajah yang lemah muncul sebagai respons terhadap rasa sakit. Di masa depan, pingsan dapat menyebabkan koma.
Tahap terakhir dari ensefalopati hepatik progresif adalah pasien koma. Seseorang kehilangan kesadaran dan refleks, tidak menanggapi rangsangan. Dalam kasus yang terisolasi, klonus otot dimungkinkan, yang ditandai dengan manifestasi refleks primitif yang tidak disadari (menghisap,tamak). Pupil pasien tidak bereaksi terhadap cahaya, sfingter menjadi lumpuh, kejang dan terjadi henti napas. Penyebab langsung kematian pada ensefalopati hepatik adalah hidrosefalus serebral, edema paru, syok toksik.
Klasifikasi Penyakit
Bergantung pada tingkat keparahan gejala ensefalopati hepatik, penyakit ini dapat terjadi secara terang-terangan dan laten. Sifat patologis yang tersembunyi paling berbahaya bagi pasien. Omong-omong, menurut statistik, ensefalopati hati asimtomatik didiagnosis pada 60% kasus sirosis.
Ada juga ensefalopati hepatik akut dan kronis. Yang pertama berkembang pesat, dapat berkembang beberapa hari sebelum tahap koma. Tanda-tanda ensefalopati hepatik kronis kurang jelas, perjalanan penyakitnya bisa berlangsung lama.
Koma pada latar belakang ensefalopati bisa benar (endogen) atau salah. Dalam kasus pertama, kita berbicara tentang kerusakan kilat pada sistem saraf pusat pada orang yang menderita gagal hati atau sirosis hati. Dengan ensefalopati hepatik dengan perjalanan kronis, koma palsu (eksogen) lebih sering terjadi. Kondisi ini tidak terlalu berbahaya bagi pasien, dan dengan terapi intensif yang tepat waktu, dokter berhasil membuat pasien kembali sadar. Namun meskipun demikian, prognosisnya tidak memberikan harapan: pada 90% kasus, pasien meninggal dalam bulan pertama.
Ujian
Untuk menegakkan diagnosis, ahli saraf harus memeriksa pasien, memeriksa refleksnya, melakukan survei, mendengarkan keluhan, mengevaluasi kecukupan jawaban dan perilaku. Seringkali, pasien dikirim ke dokter bersama dengan kerabat yang dapat melengkapi deskripsi perjalanan penyakit, membantu dokter dalam menyusun anamnesis tentang penyakit sebelumnya, kecanduan pasien terhadap kebiasaan buruk, minum obat, keturunan, dll.
Diagnosis laboratorium dan instrumental dari ensefalopati hepatik adalah prosedur penelitian yang kompleks:
- Tes darah biokimia untuk tes hati. Studi ini memungkinkan Anda untuk menilai tingkat aktivitas aminotransferase, menentukan tingkat asam gamma-aminobutyric, bilirubin, amonia. Dengan ensefalopati dalam darah, terjadi penurunan hemoglobin, albumin, protrombin, kolinesterase.
- analisis CSF. Adanya peningkatan protein ditemukan dalam cairan serebrospinal.
- Ultrasound organ hati, kandung empedu dan perut. Penelitian dilakukan untuk mengetahui penyebab gagal hati. Jika skrining ternyata tidak informatif, tusukan hati dilakukan.
- Elektroensefalogram otak. Prosedur ini akan memungkinkan Anda untuk mendapatkan gambaran nyata tentang fungsi sistem saraf pusat.
- MRI, CT. Metode penelitian ini memberikan jawaban rinci tentang lokalisasi daerah yang terkena, tekanan intrakranial, dan tingkat keparahan pasien.
Selain diagnosis dasar, penting untuk melakukan studi banding dengan ensefalopati hati untuk menyingkirkan stroke, ruptur aneurisma, meningitis, alkoholpenarikan.
Pengobatan ensefalopati hati akut
Mulailah perang melawan penyakit ini sedini mungkin. Pengobatan penyakit dibangun dari tiga tahap utama:
- pencarian dan eliminasi faktor penyebab gagal hati;
- penurunan kadar amonia, klorin, dan zat beracun lainnya dalam darah;
- menstabilkan rasio neurotransmiter otak.
Pada sindrom ensefalopati hepatik akut, terapi dimulai dengan penggunaan diuretik. Untuk meredakan pembengkakan pada tubuh dan organ dalam, otak, Furosemide, Lasix diberikan secara parenteral.
Jika gangguan mental pasien terlalu parah, obat penenang diresepkan. Tincture Valerian dan motherwort mungkin tidak memberikan efek yang diharapkan, sebagai alternatif, obat yang lebih kuat direkomendasikan (Haloperidol, Eteperazine, Invega, Rispolept).
Jika infeksi bakteri adalah penyebab gagal hati, antibiotik diresepkan untuk meredakan peradangan. Untuk pengobatan ensefalopati, sebagai aturan, agen antibakteri spektrum luas diresepkan, yang aktif dalam lumen usus besar dalam kaitannya dengan berbagai mikroorganisme:
- Neomisin.
- Vankomisin.
- Metronidazole.
- Rifaximin.
Sejajar dengan antibiotik, larutan detoksifikasi diberikan secara intravena. Segera setelah kondisinya stabil, mereka diganti dengan larutan nutrisi glukosa, natrium bikarbonat, kalium untuk mengisi kembalitubuh kekurangan elemen penting.
Ensefalopati hepatik tipe C diobati dengan enema pembersihan laktulosa tinggi. Untuk membersihkan usus, karena pembentukan amonia berkurang, penyerapannya dicegah, pasien diberi resep obat dari kelompok disakarida ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Bersama dengan kotoran, unsur mikro beracun dengan cepat meninggalkan tubuh.
Untuk mencegah edema serebral pada tahap awal penyakit, obat sistemik hormonal "Dexamethasone", "Prednisolon" digunakan. Jika kondisi umum pasien memburuk, pasien dirawat di unit perawatan intensif.
Dalam kasus ensefalopati hepatik dengan latar belakang gagal hati akut, pasien segera dirujuk untuk transplantasi hati. Transplantasi organ akan meningkatkan kemungkinan bertahan hidup (statistik mengatakan sekitar 70% orang yang dioperasi yang telah mengatasi ambang batas lima tahun). Namun, karena risiko komplikasi dan kematian yang tinggi, konsultasi dini di pusat kesehatan khusus diperlukan untuk pemilihan donor dan pemeriksaan penerima.
Diet dan diet
Pada ensefalopati hati akut, dianjurkan berpuasa selama 1-2 hari, setelah itu pasien diberi resep diet rendah protein. Dengan ensefalopati hepatik, penggunaan protein nabati dan hewani dibatasi hingga 0,5 g per 1 kilogram berat badan per hari. Selain produk protein, konsumsi garam meja tidak diperbolehkan. Untuk menstabilkan kondisinya, pasien diberi resep kompleks asam lemak Omega-3. Dengan dinamika positif, jumlah protein harian secara bertahapmeningkat. Volume ditingkatkan setiap lima hari sebesar 5-10 g, tetapi pasien maksimum diperbolehkan makan tidak lebih dari 50 g daging tanpa lemak (kelinci, ayam, kalkun).
Perlu dicatat bahwa puasa pada hari-hari awal ensefalopati akut bukanlah prasyarat. Jika kondisi pasien dan hasil tes dalam batas yang dapat diterima, cukup untuk mengecualikan makanan berprotein dari makanan, lebih memilih makanan buatan sendiri yang rendah lemak - sup, sereal, salad, kue kering. Pada saat yang sama, Anda harus memperhatikan makanan dan minuman, yang penggunaannya tidak dapat diterima dalam bentuk penyakit akut dan kronis:
- apel, anggur, kubis dan sayuran lain yang menyebabkan fermentasi di usus;
- produk susu fermentasi;
- susu murni;
- alkohol;
- minuman manis berkarbonasi;
- kopi;
- teh kental.
Ensefalopati hepatik pada sirosis hati disertai dengan perubahan destruktif pada organ. Dengan pengobatan penyakit yang berhasil, terlepas dari kemampuan parenkim hati untuk pulih dengan cepat, Anda harus terus-menerus mengikuti diet untuk menghindari kekambuhan, karena sel-sel hati bereaksi tajam terhadap paparan zat berbahaya.
Terapi Ensefalopati Hati Kronis
Dalam perjalanan penyakit kronis, patuhi prinsip-prinsip terapi simtomatik. Dengan eksaserbasi penyakit, perlu segera menyesuaikan pola makan dan beralih ke diet rendah protein.
Sama seperti pada penyakit hati akutensefalopati, pengobatan melibatkan penghapusan unsur-unsur beracun dari tubuh. Paling sering, pembersihan usus dua tahap diperlukan dengan bantuan obat-obatan yang mengurangi tingkat konsentrasi amonia dalam darah. Untuk memberi pasien energi, larutan glukosa diberikan secara intravena. Dalam kombinasi dengan penggunaan obat-obatan, ensefalopati hepatik diobati dengan prosedur plasmapheresis.
Berapa kemungkinan pasien diprediksi
Keberhasilan pengobatan sangat tergantung pada tingkat keparahan kondisi pasien. Misalnya, koma hampir pasti menyebabkan kematian pasien. Prognosis memburuk dengan tingkat protein total, albumin yang tinggi, serta perkembangan asites, penyakit kuning.
Di antara pasien dengan ensefalopati hati pada tahap terakhir, kurang dari 25% yang bertahan hidup, dengan tingkat penyakit awal - lebih dari 60%. Kemungkinan pemulihan meningkat setelah transplantasi. Tetapi jika pasien mengalami kerusakan otak yang ireversibel, ia tidak akan dapat kembali ke kehidupan normalnya.
Efektivitas terapi penyakit ini ditentukan oleh beberapa faktor, antara lain penyebab penyakit dan usia pasien. Untuk anak di bawah 10 tahun dan pasien di atas 40 tahun, prognosisnya paling tidak optimis.
