Bagaimana penyakit seperti pemfigus muncul? Pengobatan dan gejala penyakit ini akan dibahas di bawah ini. Anda juga akan belajar tentang penyebab proses patologis ini dan cara mendiagnosisnya.
Informasi dasar
Pemfigus, digambarkan dalam artikel ini, adalah sekelompok penyakit vesiculobullous autoimun yang jarang tetapi sangat parah, berpotensi fatal dan melumpuhkan yang mempengaruhi kulit dan selaput lendir.
Spesialis mengidentifikasi jenis penyakit berikut ini:
- pemfigus vulgaris;
- bentuk vegetatif;
- berbentuk daun;
- seboroik (mungkin memiliki nama seperti sindrom Senier-Uscher atau eritematosa).
Karakteristik umum penyakit
Pemfigus vulgaris adalah kategori penyakit jaringan subkutan dan kulit, yang terjadi dalam bentuk kronis, dengan sering kambuh.
Penyakit ini bergantung pada hormon. Ini ditandai dengan perjalanan yang progresif, serta pembentukan lepuh intraepidermal.
Paling sering, pemfigus vulgaris menyerang orang berusia 50 tahun ke atas.
Mengapa penyakit ini terjadi? HAIalasan perkembangan penyakit ini, hanya ada hipotesis.
Pemfigus: penyebab yang paling mungkin
Sebelum memulai pengobatan penyakit yang bersangkutan, sangat penting untuk mengetahui mengapa penyakit autoimun ini muncul pada pasien tertentu. Sayangnya, menemukan penyebab perkembangan pemfigus cukup sulit. Para ahli telah berjuang dengan masalah ini selama beberapa dekade. Selama ini, mereka hanya mengajukan hipotesis:
- Faktor eksogen yaitu minum obat termasuk penisilin dan turunannya, berbagai interferon dan lain-lain.
- Faktor endogen, termasuk faktor imun dan genetik.
- Faktor fisik (mungkin dipengaruhi oleh luka bakar yang luas dan radiasi yang diterima).
- Endokrin (misalnya, kegagalan hormonal dalam tubuh manusia).
- Virus (virus herpes).
- Asupan makanan tertentu.
Berdasarkan faktor-faktor yang menjelaskan kemungkinan terjadinya penyakit, kami menyimpulkan: pemfigus vulgaris dapat bersifat imunologis, endokrin, infeksi, neurogenik, toksik, dll. Namun, perlu dicatat bahwa masih belum diketahui apakah hal tersebut perubahan bersifat primer atau sekunder, sebagai respons terhadap dampak dari akar penyebab.
Dengan demikian, ketidakmampuan untuk mengidentifikasi penyebab pasti penyakit autoimun tersebut sangat mempersulit diagnosis tepat waktu, sehingga banyak orang sangat sering mengalami komplikasi parah.
Mekanisme pembangkitan
Bagaimana ini terjadiperkembangan penyakit seperti pemfigus? Anda bisa melihat foto stadium awal penyakit ini di artikel ini. Para ahli mengatakan bahwa alasan pengembangan proses patologis semacam itu adalah pembentukan antibodi autoagresif terhadap protein yang termasuk dalam keluarga desmoglein. Yang terakhir adalah semacam "lem" yang menghubungkan sel-sel epidermis yang berdekatan melalui elemen penghubung khusus yang disebut desmosom.
Setelah limfosit aktif dan autoantibodi menyerang desmoglein, sel-sel epidermis terpisah satu sama lain, dan epidermis menjadi keropos dan “lengket”, sehingga mudah terkelupas dan terkena penetrasi berbagai jamur dan bakteri. Dalam praktik kedokteran, fenomena ini biasa disebut akantolisis.
Sebagai hasil dari proses yang dijelaskan, pasien mengalami lecet pada kulit, serta ketebalannya. Pada saat yang sama, mereka dipenuhi dengan eksudat dan terus-menerus bernanah. Seiring waktu, gelembung terkelupas dari integumen, mengekspos jaringan dan membentuk bisul bernanah dan terinfeksi. Dalam kasus lanjut, formasi seperti itu dapat menutupi hampir seluruh permukaan tubuh manusia.
Latar belakang sejarah
Awalnya, para ahli hampir tidak tahu apa-apa tentang penyakit dermatologis. Pada saat yang sama, istilah "pemfigus" diterapkan pada semua lesi pada selaput lendir dan kulit, yang disertai dengan akantolisis, pembentukan vesikel dan pelepasan integumen dengan perkembangan bisul bernanah. Namun, pada tahun 1964, dalam salah satu jurnal medis,sebuah artikel yang mengubah pemahaman dokter tentang penyakit yang dimaksud, serta pendekatan diagnosis dan pengobatannya. Sejak saat itu, keberadaan antibodi terhadap desmoglein dalam plasma darah pasien menjadi kriteria utama untuk mendeteksi pemfigus.
Omong-omong, artikel lain diterbitkan pada tahun 1971, yang meneliti secara rinci sifat autoimun dan mekanisme perkembangan penyakit ini.
Gejala utama
Lepuh pada kulit, akibat perkembangan vulgaris atau pemfigus biasa, adalah tanda pertama perkembangan penyakit. Perlu dicatat bahwa jenis penyakit ini paling umum. Menurut para ahli, itu menyumbang hingga 77% dari semua bentuk pemfigus yang teridentifikasi.
Lesi berupa lepuh tidak hanya mempengaruhi kulit pasien, tetapi juga selaput lendir mulut dan tenggorokannya. Kemudian menyebar ke anggota badan, alat kelamin luar, wajah, dan lainnya.
Apa yang perlu Anda ketahui tentang kondisi dermatologis ini? Sebagai aturan, pemfigus berkembang secara tiba-tiba. Pada saat yang sama, lepuh tegang berukuran kecil terbentuk pada kulit yang tampak sehat, yang menjadi lamban dengan kecepatan yang nyata. Isinya berupa cairan serosa bening (sedikit keruh).
Setelah papula terbuka, permukaan yang terkikis terbentuk, yang kemudian sembuh, tetapi meninggalkan bekas pigmentasi coklat.
Penyakit autoimun ini ditandai dengan perjalanan kronis yang parah. Di manaperlu dicatat bahwa beberapa orang tanpa pengobatan mengalami perbaikan spontan, diikuti dengan eksaserbasi.
Sangat sering, pemfigus vulgaris disertai dengan infeksi sekunder (kandidiasis).
Karena hilangnya protein, cairan dan konsekuensi infeksi, prognosis penyakit ini dalam bentuk yang parah tidak baik.
Deteksi penyakit
Bagaimana pemfigus vulgaris terdeteksi? Diagnosis penyakit ini dilakukan di rumah sakit. Dalam hal ini, keberadaan penyakit dideteksi berdasarkan gejala klinis dan hasil tes.
Yang pertama meliputi:
- Gejala Asboh-Hansen. Tanda ini terungkap dengan menekan jari atau kaca penutup pada keseluruhan (yaitu, belum dibuka) gelembung. Prosedur ini berkontribusi pada pengelupasan epidermis di area yang berdekatan dengan papula, serta peningkatan area karena tekanan cairan di dalamnya.
- Gejala Nikolay. Gejala ini terdeteksi dalam proses menangkap potongan kandung kemih dengan pinset dan menggosok bagian kulit yang tampaknya utuh di dekat lokasi lesi dengan jari. Dalam hal ini, detasemen epidermis terjadi.
Perlu dicatat bahwa gejala pemfigus vulgaris yang terdaftar tidak spesifik, tetapi bersifat diagnostik. Pada saat yang sama, harus diingat bahwa manifestasi seperti itu dapat terjadi dengan penyakit lain.
Tes lab
Bagaimana pemfigus vulgaris didiagnosis? Perawatan untuk inipenyakit autoimun harus dilakukan hanya setelah pemeriksaan medis. Untuk mendeteksi penyakit seperti itu, gunakan:
Analisis histologis meliputi pemeriksaan apusan atau biasa disebut blistering impressions untuk mengidentifikasi sel akantolitik (yaitu sel epidermis yang telah mengalami perubahan morfologi)
Perlu dicatat secara khusus bahwa berdasarkan data analisis histologis, tidak mungkin untuk menarik kesimpulan tentang perkembangan penyakit autoimun. Ini karena ada penyakit lain dengan gambaran serupa.
Metode imunofluoresen untuk mendeteksi deposit intraseluler imunoglobulin G dan A, serta untuk menentukan antigen utama dan sekunder - desmoglein-3 dan desmoglein-1. Metode diagnostik ini adalah yang paling akurat
Dengan demikian, diagnosis pemfigus vulgaris dibuat berdasarkan data gabungan gejala klinis dan gambaran klinis penyakit, serta hasil metode pemeriksaan imunofluoresen dan histologis.
Pengobatan
Pada awal perkembangan pemfigus vulgaris, pasien diberi resep glukokortikoid. Obat-obatan dari kelompok ini diambil dalam dosis pemuatan. Penunjukan obat semacam itu dalam jumlah besar memiliki indikasi vital. Adapun kontraindikasi dan efek samping, itu sekunder.
Glukokortikoid apa yang diresepkan untuk penyakit yang sedang dipertimbangkan? Obat untuk pengobatan vesikel vulgaris dapat berupa: Prednisolon, Dexamethasone dan Triampcinolone.
Setelah kondisi pasien membaik, makajika tidak ada lepuh baru, dosis obat dikurangi secara bertahap dan dialihkan ke pemeliharaan untuk mencegah kekambuhan. Perawatan pasien seperti ini cukup lama.
Selain glukokortikoid, pasien mungkin akan diberi resep imunosupresan sitostatik, termasuk Methotrexate, Azathioprine, atau Prospidin. Mereka diperlukan untuk meredakan reaksi merugikan yang muncul setelah minum obat esensial.
Terapi Lainnya
Jika ada indikasi, maka pada kasus penyakit autoimun, pasien dapat diberi resep antibiotik, serta obat-obatan yang mendukung sistem kardiovaskular, mengatur tekanan darah dan menormalkan hati dan ginjal.
Hal ini juga wajib untuk mengambil produk yang mengandung kalium, kalsium dan vitamin. Untuk pengobatan luar pemfigus, obat anti inflamasi, tincture herbal dan decoctions dapat digunakan.
Perlu diperhatikan juga bahwa tergantung pada kondisi pasien, prosedur seperti hematosorpsi, transfusi darah dan plasmapheresis dapat ditentukan.
