Penyakit Werlhof adalah patologi darah yang parah, yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit, peningkatan kecenderungan mereka untuk saling menempel (agregasi) dan terjadinya perdarahan dan hematoma di bawah kulit. Penyakit ini sudah dikenal sejak zaman dahulu. Pada 1735, dokter Jerman Paul Werlhof menggambarkan gejala penyakit ini. Saat ini, ini adalah salah satu patologi darah yang paling umum. Nama lain penyakit Werlhof adalah purpura trombositopenik.
Penyebab penyakit
Saat ini, penyebab pasti dari patologi belum ditetapkan. Dimungkinkan untuk hanya memilih faktor-faktor yang memprovokasi perkembangan penyakit. Ini termasuk:
- infeksi masa lalu dari etiologi bakteri atau virus;
- operasi pada pembuluh darah dengan kerusakan mekanis pada trombosit;
- neoplasma ganas sumsum tulang;
- dampakradiasi pada sistem hematopoietik;
- respon patologis tubuh terhadap pengenalan vaksin dan serum terapeutik;
- penggunaan kontrasepsi hormonal jangka panjang;
- supresi hematopoiesis berat (anemia aplastik).
Salah satu nama penyakit Werlhof adalah purpura trombositopenik idiopatik. Ini menunjukkan ambiguitas etiologi penyakit ini. Idiopati dalam kedokteran disebut penyakit yang terjadi secara mandiri, terlepas dari lesi organ lain. Penyebab patologi seperti itu biasanya tidak diketahui.
Dalam beberapa kasus, penyakit Werlhof berkembang sebagai akibat dari gangguan autoimun. Tubuh secara keliru mengenali trombosit sebagai zat asing dan mulai memproduksi antibodi terhadapnya. Namun, tidak mungkin untuk menentukan apa sebenarnya penyebab kegagalan tersebut. Bentuk autoimun dari penyakit ini juga merupakan patologi idiopatik.
Ada juga bentuk keturunan dari penyakit ini. Tapi mereka jarang diperhatikan. Biasanya patologi didapat.
Bagaimana patologi berkembang
Mekanisme perkembangan penyakit Werlhof dan gambaran darah ditandai dengan penurunan kadar trombosit yang tajam dan cepat. Untuk alasan ini, pembekuan darah menurun. Nutrisi pembuluh darah memburuk. Dinding mereka mengalami perubahan distrofik. Akibatnya, permeabilitas pembuluh darah menurun, mereka mulai melewati sel darah merah. Beginilah cara terjadinya pendarahan subkutan, serta pendarahan luar dan dalam.
gangguan kekebalan. Tubuh mulai memproduksi protein pelindung patologis yang menghancurkan trombosit. Ada kematian besar sel darah ini.
Anak-anak sering memiliki bentuk purpura trombositopenik herediter. Dalam hal ini, patogenesis penyakit Werlhof dikaitkan dengan aktivitas berlebihan enzim yang menghancurkan sel darah. Dan juga dengan bentuk patologi genetik, struktur trombosit sering terganggu.
Bentuk penyakit
Dalam pengobatan, penyakit Werlhof dibagi menurut tingkat keparahan manifestasi hemoragik dan tingkat keparahan gejala.
Menurut klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia, ada beberapa gradasi patologi:
- Nol. Pasien tidak berdarah atau berdarah.
- Pertama. Ada perdarahan pinpoint tunggal (petechiae) dan bintik-bintik (ecchymosis).
- Kedua. Terdapat beberapa petekie dan ekimosis pada wajah, badan dan ekstremitas.
- Ketiga. Tidak hanya ruam kulit berdarah, tetapi juga pendarahan selaput lendir.
- Keempat. Pasien mengalami pendarahan hebat.
Juga, penyakit ini diklasifikasikan menurut tingkat keparahan perjalanan penyakit:
- Bentuk mudah. Pendarahan dan pendarahan tidak ada atau diamati tidak lebih dari 1 kali per tahun.
- Patologi tingkat keparahan sedang. Manifestasi hemoragik terjadi tidak lebih dari 2 kali setahun dan cepat hilang setelah pengobatan.
- Bentuk parah. Eksaserbasi patologi terjadi lebih dari 3 kali dalamtahun dan sulit diobati. Kasus penyakit yang kompleks seperti itu sering menyebabkan kecacatan pasien.
Trombositopenia refrakter dianggap sebagai bentuk penyakit yang terpisah. Sulit untuk diobati dan kambuh bahkan setelah operasi.
Kode Penyakit
Menurut ICD-10, penyakit Werlhof termasuk dalam kelompok patologi yang ditandai dengan gangguan pembekuan darah, purpura dan perdarahan. Penyakit ini diberi kode D65 - D69.
Kode D69 mengacu pada penyakit purpura dan perdarahan. Dalam ICD, penyakit Werlhof ditandai dengan kode D69.3.
Gambaran klinis
Biasanya gejala penyakit muncul secara tiba-tiba. Terkadang kemunculannya didahului oleh infeksi pernapasan atau usus. Gejala awal penyakit Werlhof dimanifestasikan dalam kelemahan, kelelahan, sakit kepala, mual, dan malaise umum. Namun, stadium prodromal tidak berlangsung lama, dan segera digantikan oleh sindrom hemoragik:
- Titik perdarahan dan hematoma terbentuk di bawah kulit. Ruam kecil bisa menyatu dan membentuk tambalan. Memar muncul bahkan tanpa memar atau dengan sedikit dampak pada jaringan (misalnya, dengan tekanan).
- Pendarahan dari hidung dan gusi.
- Darah dikeluarkan dari usus saat buang air besar.
- Terkadang terjadi pendarahan hebat dari saluran pencernaan. Hal ini menyebabkan mual dan diare. Muntah dan feses berwarna hitam.
- Dalam kasus yang jarang terjadi, ada pendarahan dari paru-paru saat batuk.
- Keputihan bulanan wanita menjadimelimpah secara berlebihan. Pendarahan rahim terjadi pada periode intermenstruasi.
- Anda dapat melihat darah di urin Anda.
- Perdarahan di jaringan otak sangat berbahaya. Mereka mengarah pada perkembangan gejala neurologis yang parah (kelumpuhan, kejang, lesu, gangguan penglihatan) dan sering berakhir dengan kematian. Fenomena seperti itu sangat jarang diamati, pada sekitar 1% kasus, dengan jumlah trombosit yang sangat rendah.
Jika pasien hanya memiliki ruam hemoragik pada kulit, maka dokter menyebut bentuk penyakit ini sebagai trombositopenia "kering". Jika pasien mengalami pendarahan, maka gejala tersebut disebut "basah".
Penyakit Werlhof pada anak-anak pada 30% kasus disertai dengan sedikit peningkatan limpa. Ada banyak darah keluar dari hidung. Hematoma pada kulit anak yang sakit terbentuk dengan sangat mudah, bahkan tanpa pengaruh luar. Anak perempuan mengalami pendarahan rahim. Paling sering, penyakit berkembang secara akut setelah infeksi sebelumnya.
Komplikasi
Anemia adalah komplikasi penyakit. Tingkat hemoglobin turun karena kehilangan darah yang parah. Kondisi ini ditandai dengan lemas, pusing, pingsan.
Konsekuensi patologis lainnya yang berbahaya adalah pendarahan otak. Ini dimanifestasikan oleh sakit kepala parah dengan muntah, kejang, dan gangguan lain pada sistem saraf pusat.
Diagnosis
Jika pasien dengan ruam hemoragik mencari bantuan medis, makaini memungkinkan dokter untuk mencurigai penyakit Werlhof. Pedoman klinis menyatakan bahwa patologi ini adalah diagnosis eksklusi. Penting untuk melakukan pemeriksaan tubuh yang komprehensif. Penyakit lain yang jumlah trombositnya kurang dari 100x109/L harus disingkirkan.
Tindakan diagnostik berikut direkomendasikan:
- Pemeriksaan dan anamnesis. Dokter memeriksa kulit pasien. Penting untuk mengidentifikasi adanya ruam, perdarahan, faktor genetik, infeksi masa lalu. Penting juga untuk menentukan kecenderungan perdarahan dengan "metode cubit". Jika Anda meraih dengan jari Anda dan sedikit meremas kulit pasien, maka pasien akan membentuk hematoma. Tes manset juga dilakukan. Di lengan bawah pasien mengenakan manset dari alat untuk mengukur tekanan darah dan memompa udara ke dalamnya. Pada orang sakit, setelah kompresi yang kuat, perdarahan terbentuk di kulit.
- Tes hematologi umum. Penurunan trombosit ke tingkat kurang dari 100x109 / l dapat diamati pada penyakit Werlhof. Pada gambaran darah, jumlah eritrosit dan leukosit tidak berubah. Kadar hemoglobin biasanya tetap normal, anemia hanya terlihat dengan perdarahan hebat.
- Koagulogram. Studi ini membantu menentukan pembekuan darah, dengan patologi ini, indikator ini biasanya berkurang tajam.
- Tusuk sumsum tulang. Organ hematopoietik ini mengandung sel-sel besar yang disebut megakariosit. Trombosit adalah bagian dari sitoplasma mereka. Mereka terpisah dari megakariosit. Dengan purpura, proses ini terganggu, yang terungkap selama tusukan.
- Tes aktiftingkat perdarahan. Pada pasien, indikator analisis ini melebihi norma.
- Tes darah untuk biokimia. Membantu mengidentifikasi penyakit penyerta.
- Penelitian infeksi HIV, hepatitis dan herpes. Memungkinkan Anda untuk memisahkan penyakit dari bentuk sekunder purpura.
- Mielogram. Membantu menyingkirkan penyakit onkologis pada sistem hematopoietik.
- Penelitian antibodi terhadap trombosit. Dengan metode ini, Anda dapat mengidentifikasi bentuk penyakit autoimun.
Selain itu, wanita perlu diperiksa oleh dokter kandungan dan mammologi, dan pria - oleh ahli urologi atau andrologi. Ini akan membantu menyingkirkan patologi onkologis.
Terapi obat
Dalam pengobatan penyakit Werlhof, pasien diberi resep obat hormonal dan imunosupresan. Obat ini mengurangi reaksi patologis tubuh terhadap trombositnya sendiri. Sistem kekebalan berhenti menghancurkan sel darah.
Resepkan obat-obatan berikut dari kelompok hormon glukokortikoid:
- "Prednisolon";
- "Danazol";
- "Hidrokortison";
- "Metilprednisolon".
Untuk menekan respon imun, digunakan obat-obatan: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine. Mereka digunakan dalam pengobatan untuk mengobati infeksi protozoa. Namun, obat ini juga bertindak sebagai imunosupresan pada saat yang bersamaan.
Diberikan secara intravenapersiapan imunoglobulin: "Octagam", "Sandoglobulin", "Imunoglobulin manusia", "Venoglobulin". Namun obat ini dapat menimbulkan efek samping berupa sakit kepala, menggigil, demam. Untuk menghilangkan manifestasi yang tidak diinginkan ini, mereka secara bersamaan mengambil Dimedrol dan Dexamethasone.
Jika tidak ada efek dari penggunaan hormon, digunakan preparat interferon. Namun, kehati-hatian harus dilakukan karena obat ini menyebabkan gejala seperti flu pada beberapa pasien.
Dengan sindrom hemoragik parah, obat hemostatik diresepkan: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Penggunaan spons hemostatik kolagen juga ditunjukkan. Ini diterapkan ke tempat pendarahan, kemudian ditekan atau diikat dengan perban. Ini membantu menghentikan manifestasi hemoragik.
Agar terapi efektif, pasien harus berhenti minum obat berikut:
- "Asam asetilsalisilat" dan obat anti inflamasi nonsteroid lainnya;
- vasodilator "Kurantila";
- hipnotik barbiturat;
- obat berkafein;
- antibiotik "Carbenicillin".
Obat ini mengencerkan darah dan dapat memperburuk gejala.
Prosedur Hematologi
Transfusi trombosit dianggap tidak efektif. Ini dapat memperbaiki kondisi hanya untuk waktu yang singkat. Bagaimanapun, trombosit dengan cepatdihancurkan di tubuh pasien. Namun, jika pasien terancam pendarahan otak, maka prosedur seperti itu dilakukan.
Dalam kasus perdarahan hebat, transfusi sel darah merah dilakukan. Ini membantu untuk menghindari anemia.
Terapkan pengobatan dengan plasmapheresis. Darah disaring dengan melewati alat khusus. Prosedur ini membantu membersihkan tubuh dari antibodi terhadap trombosit. Namun, plasmapheresis tidak diindikasikan untuk semua pasien. Tidak dianjurkan untuk sakit maag, tumor ganas dan anemia defisiensi besi yang parah.
Pembedahan
Dalam kasus yang parah, splenektomi (pengangkatan limpa) dilakukan. Operasi ini diindikasikan jika pasien tidak membaik setelah 4 bulan terapi hormonal dan imunosupresif. Juga, pembedahan diperlukan jika pasien berisiko mengalami pendarahan yang mengancam jiwa. Splenektomi selalu dilakukan bersamaan dengan pengobatan hormonal.
Namun, dalam beberapa kasus, bahkan sebuah operasi tidak menghasilkan remisi yang stabil. Setelah splenektomi, kebanyakan pasien berhenti berdarah. Namun pada beberapa pasien, jumlah trombosit masih sangat rendah. Dalam hal ini, bersama dengan hormon, imunosupresan kuat diresepkan: Cyclophosphamide, Vincristine. Mereka sering menyebabkan efek samping (rambut rontok, kebotakan), tetapi penggunaannya dapat mencapai remisi.
Prakiraan
Prognosis penyakit Werlhof dimenguntungkan dalam banyak kasus. Pada 85-90% kasus, dengan pengobatan yang tepat, remisi yang stabil dapat dicapai. Pada 10-15% pasien, penyakit ini menjadi kronis dan berulang secara berkala.
Kematian pada patologi ini adalah 4-5%. Pasien meninggal dengan pendarahan parah dan pendarahan otak. Prognosisnya secara signifikan lebih buruk jika penyakitnya bahkan tidak dapat diobati dengan perawatan bedah.
Semua pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik berada di bawah pengawasan medis. Secara berkala, mereka perlu menjalani pemeriksaan apotik dan lulus tes hematologi. Jika pasien mengalami sedikit pendarahan, maka dia ditunjukkan penunjukan koagulan yang mendesak.
Pencegahan
Karena penyebab patologi belum diklarifikasi, pencegahan khusus purpura trombositopenik belum dikembangkan. Anda hanya dapat mengikuti aturan umum untuk pencegahan penyakit:
- mengobati patologi infeksi dan virus tepat waktu;
- saat memberikan vaksin dan serum, beri tahu dokter tentang semua kontraindikasi;
- hindari paparan panas yang berlebihan dan dingin yang ekstrem;
- minimalkan kontak dengan alergen;
- saat minum obat, ikuti dosis yang ditentukan dengan cermat dan perhatikan efek sampingnya.
Langkah-langkah ini akan membantu mengurangi risiko patologi.
Jika seseorang telah didiagnosis dengan purpura trombositopenik, maka perlu untuk mengikuti rekomendasi dari dokter yang hadir untuk mencegah kambuhnya penyakit. Pasien seperti itupaparan sinar matahari yang lama dan fisioterapi dikontraindikasikan. Penting untuk mengikuti diet dengan makanan pedas terbatas dan menghindari olahraga berlebihan.
