Rhabdomyosarcoma mengacu pada salah satu jenis sarkoma - kanker jaringan lunak, tulang atau jaringan ikat. Tumor paling sering muncul di otot yang menempel pada tulang. Rhabdomyosarcomas adalah neoplasma ganas yang berasal dari otot rangka. Mereka mulai di salah satu bagian tubuh atau di beberapa tempat sekaligus.
Secara mikroskopis, rhabdomyosarcoma pada orang dewasa tampak seperti sel lonjong atau bulat dengan bentuk yang aneh. Tumor ini lebih khas pada masa kanak-kanak.
Jenis rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarcomas menurut struktur internalnya dibagi menjadi beberapa jenis:
1. Rhabdomyosarcoma embrionik terdiri dari sel bulat dan berbentuk gelendong, studi tentang sitoplasma yang menunjukkan pergoresan melintang atau memanjang. Jenis rhabdomyosarcoma ini adalah yang paling umum. Rhabdomyosarcoma embrionik muncul pada anak-anak dan remaja. Letaknya di leher atau kepala, di alat kelamin, dinasofaring. Tumor sensitif terhadap radioterapi, tetapi rentan terhadap kekambuhan yang cepat.
2. Rhabdomyosarcoma alveolar memiliki komposisi kelompok sel berbentuk bulat dan oval, yang dikelilingi oleh partisi jaringan ikat. Jenis tumor ini ditandai dengan munculnya di kaki atau lengan, perut, dada, daerah anus atau alat kelamin. Seringkali dapat ditemukan pada remaja dan orang dewasa pada anggota badan. Prognosisnya buruk.
3. Komposisi rhabdomyosarcoma pleomorfik adalah polimorfik berbentuk gelendong, berbentuk pita, sel-sel bintang, tumor dari mana dapat muncul di kaki atau lengan orang. Sebagai aturan, pertumbuhan rhabdomyosarcomas terjadi dengan cepat dan tidak menyebabkan rasa sakit dan disfungsi. Hanya ada perluasan pembuluh darah. Mereka sering tumbuh melalui kulit dan menjadi ulserasi, membentuk eksofitik, tumor berdarah.
Faktor risiko
Di antara faktor lingkungan, tidak ditemukan faktor yang meningkatkan kemungkinan tumor ini. Ini membedakan rhabdomyosarcoma dari kebanyakan kanker.
Karena fakta bahwa penyebab pasti perkembangan tumor tidak diketahui, tidak ada saran yang dapat diberikan untuk menghindari pembentukannya. Namun, perlu diingat bahwa dengan pengobatan rhabdomyosarcoma yang memadai, pasien terkadang dapat sembuh total.
Faktor risiko rhabdomyosarcoma janin adalah penyakit yang ditentukan secara genetik:
1. Sindrom Li-Fraumeni, yang merupakan penyakit langka di mana:suatu sifat diwariskan ketika ada cukup kerusakan pada gen pada salah satu orang tua sehingga tumor dari berbagai jenis terjadi dengan frekuensi tinggi. Dalam patologi ini, reaksi spesifik jaringan terhadap tumor diturunkan, ketika kemungkinan tumor ganas berkembang pada usia muda (hingga 30 tahun) meningkat tajam.
2. Neurofibromatosis tipe 1 adalah kelainan herediter paling umum yang menjadi predisposisi kanker.
3. Sindrom Beckwith-Wiedemann adalah patologi yang ditandai dengan makrosomia, makroglosia, dan omfalokel. Ini juga memanifestasikan dirinya pada anak-anak dengan cacat pada dinding perut anterior, hernia, hipoglikemia neonatal, dan divergensi otot rektus.
4. Sindrom Costello adalah penyakit langka yang ditandai dengan anomali kongenital: retardasi pertumbuhan, fitur wajah kasar, perubahan kulit.
5. Sindrom Noonan adalah penyakit genetik yang ditandai dengan perawakan pendek dan penyimpangan dalam perkembangan somatik. Dapat berkembang di seluruh keluarga atau anggota individu.
Bayi yang kelebihan berat badan dan tinggi saat lahir berisiko lebih besar terkena rhabdomyosarcoma janin daripada yang lain. Sebagai aturan, penyebab rhabdomyosarcoma embrionik tidak diketahui. Gejala penyakitnya adalah munculnya tumor yang semakin membesar.
Gejala
Gejala penyakit ditentukan oleh bentuk kanker. Nasihat medis mendesak diperlukan jika anak-anak memiliki salah satu dari yang berikut:tanda-tanda kanker:
- bengkak atau bengkak yang bertambah besar atau tidak hilang, terkadang nyeri;
- mata melotot;
- sakit kepala parah;
- sulit buang air besar dan buang air kecil;
- darah dalam urin;
- perdarahan di rektum, tenggorokan, hidung.
Diagnosis
Sampai saat ini, tidak ada metode yang dikembangkan untuk mendeteksi rhabdomyosarcoma sebelum gejala pertama yang jelas muncul.
Tanda-tanda awal onkologi adalah pembengkakan atau indurasi lokal yang tidak menimbulkan masalah atau rasa sakit pada awalnya. Gejala ini merupakan ciri khas rhabdomyosarcomas pada lengan, tungkai, dan badan.
Jika tumor terlokalisasi di peritoneum atau daerah panggul, mungkin ada rasa sakit di perut, muntah atau sembelit. Ini adalah rhabdomyosarcoma embrio dari retroperitoneum. Jarang, berkembang di saluran empedu, rhabdomyosarcoma menyebabkan penyakit kuning.
Jika dicurigai neoplasma ini, biopsi harus dilakukan untuk menentukan jenis rhabdomyosarcoma yang muncul.
Dalam kebanyakan kasus, rhabdomyosarcoma terjadi di area yang mudah ditemukan, seperti di rongga hidung atau di luar bola mata. Jika mata menonjol, atau keluar cairan dari hidung, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter dengan kecurigaan tumor untuk mendiagnosisnya pada tahap awal perkembangannya. Dalam kasus ketika rhabdomyosarcoma muncul di permukaan tubuh, mudah dideteksi tanpa pemeriksaan mendalam. Ini benardisebut rhabdomyosarcoma janin jaringan lunak.
Pada 30% pasien, rhabdomyosarcoma embrionik ditemukan pada tahap awal, ketika dapat dihilangkan sepenuhnya. Tetapi pada sebagian besar pasien, pemeriksaan terperinci mengungkapkan metastasis kecil, yang pengobatannya memerlukan kemoterapi.
Rhabdomyosarcomas embrio, terletak di daerah testis, paling sering terbentuk pada anak kecil dan terdeteksi oleh orang tua anak saat mencuci. Jika tumor terjadi di saluran kemih, mereka menyebabkan kesulitan buang air kecil atau bercak, gejala yang tidak boleh diabaikan.
Tahap tumor
1. Tahap pertama. Tumor dapat berukuran berapa pun, tetapi belum menyebar ke kelenjar getah bening dan terletak di salah satu area tubuh yang secara prognostik menguntungkan:
- mata atau area mata;
- leher dan kepala (tidak termasuk jaringan di area otak dan sumsum tulang belakang);
- saluran empedu dan kantong empedu;
- di rahim atau testis.
Tempat yang tidak terdaftar dianggap sebagai daerah yang tidak menguntungkan.
2. Tahap kedua. Tumor terletak di salah satu zona yang tidak menguntungkan (zona yang tidak ada dalam daftar yang menguntungkan). Ukuran tumor tidak melebihi 5 cm, dan tidak ada penyebaran ke kelenjar getah bening.
3. Tahap ketiga. Tumor terletak di area yang tidak menguntungkan, dan salah satu kondisi berikut terpenuhi:
- ukuran tumor kurang dari 5 cm, dan telah menyebar ke kelenjar getah bening terdekat;
- ukuran tumor melebihi 5 cm, dan adarisiko penyebarannya ke kelenjar getah bening terdekat.
4. Tahap keempat. Ukuran tumor bisa berapa saja, dan telah menyebar ke kelenjar getah bening terdekat. Kanker telah menyebar ke bagian tubuh yang jauh.
Grup risiko
Kelompok risiko yang ditetapkan untuk pasien menentukan kemungkinan kekambuhan rhabdomyosarcoma. Setiap anak yang menerima pengobatan untuk rhabdomyosarcoma janin pasti harus menerima kemoterapi tambahan untuk mengurangi kemungkinan kekambuhan tumor. Jenis obat antikanker, dosis, dan jumlah sesi semuanya ditentukan oleh apakah anak tersebut berisiko rendah, sedang, atau tinggi.
Pilihan pengobatan
Pasien dengan rhabdomyosarcoma janin dapat diobati dengan cara yang berbeda. Pengobatan tumor ganas melibatkan teknik terpisah yang dianggap tradisional. Metode lain sedang dalam tahap uji klinis. Uji klinis digunakan untuk meningkatkan perawatan yang ada atau untuk meningkatkan jumlah data tentang perawatan terbaru untuk pasien dengan rhabdomyosarcoma. Jika dari hasil uji klinis ternyata cara pengobatan baru lebih unggul dari cara tradisional, maka cara pengobatan baru menjadi tradisional.
Karena kanker cenderung muncul di berbagai area tubuh, tersedia berbagai macam perawatan. Perlakuanrhabdomyosarcoma pada anak-anak diawasi oleh ahli onkologi anak.
Di antara terapi, ada yang dapat menyebabkan efek samping, bahkan setelah lama berlalu sejak perawatan.
Operasi
Metode pembedahan, atau pengangkatan tumor, banyak digunakan dalam pengobatan rhabdomyosarcoma. Operasi ini disebut "eksisi lokal luas". Intervensi ini terdiri dari pengangkatan tumor dan bagian dari jaringan tetangga bersama dengan kelenjar getah bening, yang juga dipengaruhi oleh rhabdomyosarcoma. Perawatan terkadang terdiri dari beberapa operasi. Faktor-faktor berikut mempengaruhi keputusan tentang tujuan operasi dan jenisnya:
- tempat lokalisasi awal tumor;
- fungsi tubuh anak mana yang terkena tumor;
- respons tumor terhadap terapi radiasi atau kemoterapi, yang dapat diterapkan sebagai prioritas.
Pembedahan pengangkatan seluruh tumor tidak mungkin dilakukan pada kebanyakan anak.
Rhabdomyosarcoma jaringan lunak embrio cenderung terbentuk di berbagai tempat di tubuh, yang masing-masing memerlukan operasinya sendiri. Intervensi bedah diindikasikan dalam kasus rhabdomyosarcoma pada organ genital atau mata, jika biopsi mengkonfirmasi diagnosis. Kemoterapi atau terapi radiasi dapat diberikan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor besar yang tidak dapat dioperasi untuk memudahkan pengangkatan kanker.
Bahkan jika dokter berhasil mengangkat seluruh tumor, pasien setelah operasi harus menjalani kemoterapi untuk menekan sel kanker,selamat. Terapi radiasi digunakan bersama dengan kemoterapi. Perawatan untuk mengurangi risiko kekambuhan disebut terapi adjuvant.
Terapi radiasi
Jenis pengobatan ini menggunakan sinar-x atau jenis radiasi lainnya. Terapi radiasi ditujukan untuk membunuh sel tumor atau menghentikan pertumbuhannya. Dua metode terapi radiasi telah menemukan aplikasinya dalam pengobatan - eksternal dan internal.
External menggunakan sumber radiasi di luar tubuh manusia untuk menyinari area tumor. Terapi radiasi internal, atau brachytherapy, menghasilkan penyinaran tumor dengan penempatan zat radioaktif di dekat itu di dalam tubuh manusia. Digunakan untuk mengobati kanker kandung kemih, kepala, leher, prostat, vulva.
Jenis terapi radiasi dan dosisnya ditentukan oleh usia anak dan jenis tumor, lokalisasi awalnya, serta keberadaan sisa tumor dan tingkat cakupan tumor pada kelenjar getah bening terdekat setelahnya. operasi.
Kemoterapi
Ini adalah jenis pengobatan tumor yang menggunakan obat-obatan untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker. Obat kemoterapi membantu membunuh sel-sel ini atau mencegahnya membelah. Saat melakukan kemoterapi sistemik, obat-obatan diminum atau diberikan secara intravena atau intramuskular. Setelah di aliran darah, obat mempengaruhi sel-sel tumor di seluruh tubuh. Dengan kemoterapi regional, obat disuntikkan langsung ke organ dan rongga tubuh, serta ke dalam cairan serebrospinal. Kemoterapi kombinasi, yaitu pengobatan yang menggunakan lebih dari satu obat anti kanker, sering digunakan. Metode kemoterapi dipilih tergantung pada jenis dan stadium perkembangan neoplasma.
Kemoterapi diindikasikan untuk setiap anak yang dirawat karena rhabdomyosarcoma. Ini memungkinkan Anda untuk meminimalkan kemungkinan kambuhnya penyakit. Pilihan obat, dosis dan jumlah prosedur ditentukan oleh kelompok risiko rhabdomyosarcoma.
Perawatan baru
Perawatan baru untuk rhabdomyosarcoma dalam percobaan:
- Kemoterapi dosis tinggi dikombinasikan dengan transplantasi sel punca. Metode ini memungkinkan mengatur penggantian sel hematopoietik yang dihancurkan selama pengobatan kanker. Sebelum pengobatan, sel darah yang belum matang dikeluarkan dari sumsum tulang atau darah pasien dan diawetkan. Pada akhir kemoterapi, sel induk yang diawetkan kembali diawetkan dan dikembalikan ke pasien melalui infus. Dengan cara ini, sel-sel darah dipulihkan.
- Imunoterapi. Jenis pengobatan ini menggunakan sistem kekebalan tubuh pasien untuk melawan kanker. Obat-obatan yang digunakan berfungsi untuk meningkatkan atau mengembalikan pertahanan alami tubuh terhadap kanker. Jenis pengobatan tumor ini disebut bioterapi.
- Terapi yang ditargetkan. Jenis terapi ini ditujukan terhadap metastasis. Terapi yang ditargetkan didasarkan pada penggunaan antibodi khusus yang mengikat sel kanker. Antibodi ini mirip dengan antibodi tradisional tubuh manusia. Pada saat yang sama, mereka mewakiliobat-obatan berteknologi tinggi. Berkat terapi yang ditargetkan dalam pengobatan "kemo", adalah mungkin untuk menemukan dan menyerang hanya sel-sel kanker tanpa merusak sel-sel sehat. Pada rhabdomyosarcoma, inhibitor angiogenesis digunakan sebagai terapi yang ditargetkan. Obat ini mengganggu pembentukan pembuluh darah pada neoplasma. Hal ini menyebabkan tumor kelaparan dan berhenti tumbuh. Inhibitor angiogenesis dan antibodi monoklonal adalah jenis agen dalam uji klinis untuk memerangi rhabdomyosarcoma janin.
