Penyakit mieloproliferatif, penyebab, gejala, diagnosis yang akan dibahas di bawah, adalah sekelompok kondisi yang menyebabkan peningkatan produksi trombosit, leukosit, atau eritrosit di sumsum tulang. Ada enam jenis patologi secara total.
Informasi umum
Sumsum tulang biasanya menghasilkan sel punca (belum matang). Setelah beberapa saat, mereka menjadi dewasa, menjadi dewasa. Sebuah sel punca dapat menjadi sumber untuk pembentukan dua jenis elemen: sel-sel dari seri limfoid dan myeloid. Sel yang belum matang merupakan bahan untuk pembentukan leukosit. Dari unsur-unsur deret myeloid terbentuk:
- Eritrosit. Mereka mengangkut oksigen dan nutrisi lain ke organ dan jaringan.
- Leukosit. Elemen-elemen ini bertanggung jawab untuk melawan infeksi dan patologi lainnya.
- Trombosit. Sel-sel ini mencegah pendarahan dan membentuk gumpalan.
Sebelum berubah menjadi eritrosit, leukositatau sel punca trombosit perlu melalui beberapa tahap. Jika ada penyakit mieloproliferatif, maka 1 atau lebih jenis sel yang terbentuk terbentuk dari sejumlah besar bahan awal. Biasanya, patologi berkembang agak lambat, karena kelebihan elemen darah meningkat.
Klasifikasi
Jenis penyakit mieloproliferatif tergantung pada jumlah sel darah merah, trombosit, atau sel darah putih. Dalam beberapa kasus, ada kelebihan elemen lebih dari satu jenis dalam tubuh. Patologi dibagi menjadi:
- leukemia neutrofilik kronis.
- Polisitemia vera.
- Leukemia myelogenous kronis.
- Trombositopenia esensial.
- mielofibrosis idiopatik (kronis).
- Leukemia eosinofilik.
Tahapan patologi
Penyakit mieloproliferatif kronis dapat berubah menjadi leukemia akut. Kondisi ini ditandai dengan kelebihan sel darah putih. Penyakit mieloproliferatif kronis tidak memiliki pola stadium yang spesifik. Tindakan terapeutik akan tergantung pada jenis patologi. Dalam hal jalur penularan, penyakit mieloproliferatif dapat berkembang melalui salah satu dari tiga cara:
- Tumbuh ke jaringan lain. Pada saat yang sama, neoplasma ganas menyebar ke segmen sehat di sekitarnya, mempengaruhi mereka.
- Dengan rute limfogen. Penyakit mieloproliferatif dapat menyerang sistem limfatik danpembuluh darah untuk menyebar ke jaringan dan organ lain.
- cara hematogen. Sel neoplasma ganas menyerang kapiler dan vena yang memberi makan jaringan dan organ.
Saat sel tumor menyebar, neoplasma baru (sekunder) kemungkinan besar akan terbentuk. Proses ini disebut metastasis. Sekunder, serta neoplasma primer, diklasifikasikan sebagai salah satu jenis tumor ganas. Misalnya, ada penyebaran sel leukemia ke otak. Elemen tumor ditemukan di dalamnya. Mereka merujuk pada leukemia, bukan kanker otak.
Tanda patologi
Bagaimana penyakit myeloproliferative memanifestasikan dirinya? Gejala patologi adalah sebagai berikut:
- Penurunan berat badan, anoreksia.
- Kelelahan.
- Tidak nyaman di perut dan rasa cepat kenyang saat makan. Yang terakhir dipicu oleh limpa yang membesar (splenomegali).
- Predisposisi perdarahan, memar atau trombosis.
- Pelanggaran kesadaran.
- Sakit sendi, bengkak akibat artritis gout.
- Tinitus.
- Nyeri di kuadran kiri atas perut dan bahu kiri karena peradangan atau infark limpa.
Ujian
Penyakit darah myeloproliferative didiagnosis berdasarkan tes laboratorium. Survei tersebut meliputi:Acara:
- Pemeriksaan pasien. Dalam hal ini, spesialis menentukan kondisi umum, mengungkapkan tanda-tanda patologi (pembengkakan, misalnya), serta manifestasi yang tidak diamati pada orang sehat. Dokter juga menanyakan pasien tentang gaya hidup, penyakit sebelumnya, kebiasaan buruk, pengobatan yang diresepkan.
-
UAC yang Diperluas. Pengambilan sampel darah dilakukan untuk mengetahui:
- jumlah trombosit dan eritrosit;
- rasio dan jumlah leukosit;
- kadar hemoglobin;- volume yang ditempati oleh eritrosit.
- Aspirasi dan biopsi sumsum tulang. Selama prosedur, jarum tebal berongga dimasukkan ke dalam tulang dada atau ilium. Manipulasi ini memungkinkan Anda untuk mengambil sampel sumsum tulang dan jaringan, serta darah. Bahan diperiksa di bawah mikroskop untuk mengetahui adanya unsur patologis di dalamnya.
- Analisis sitogenetik. Prosedur ini memungkinkan Anda untuk mendeteksi perubahan pada kromosom.
Pengobatan Penyakit Mieloproliferatif Kronis
Saat ini, ada beberapa metode pengobatan patologi. Satu atau pilihan lain dipilih tergantung pada kondisi pasien dan manifestasi yang menyertai penyakit mieloproliferatif. Pengobatan dapat ditentukan standar - dibuktikan dengan praktek, atau eksperimental. Opsi kedua adalah studi menggunakan berbagai alat baru.
Flebotomi
Prosedur ini melibatkan pengambilan darah dari vena. Materi tersebut kemudian dikirim kebiokimia atau analisis umum. Dalam beberapa kasus, proses mengeluarkan darah diindikasikan untuk pasien yang didiagnosis dengan penyakit mieloproliferatif. Pengobatan dalam hal ini ditujukan untuk mengurangi jumlah sel darah merah.
Apheresis Platelet
Metode ini mirip dengan yang sebelumnya. Perbedaannya adalah kelebihan trombosit dihilangkan dengan bantuan peralatan khusus. Pasien mengambil darah, yang dilewatkan melalui pemisah. Ini memblokir trombosit. Darah "murni" dikembalikan ke pasien.
Transfusi
Prosedur ini adalah transfusi darah. Dalam hal ini, satu elemen diganti dengan yang lain. Secara khusus, pasien menerima transfusi leukosit, eritrosit, dan trombosit sebagai ganti selnya yang rusak dan rusak.
Kemoterapi
Metode ini melibatkan penggunaan obat sitotoksik. Tindakan mereka ditujukan untuk menghancurkan sel tumor atau memperlambat pertumbuhan neoplasma. Dengan penggunaan obat oral, intravena atau intramuskular, komponen aktifnya menembus ke dalam sirkulasi sistemik, menghancurkan elemen patologis. Kemoterapi semacam itu disebut sistemik. Teknik regional adalah memasukkan dana ke kanalis spinalis, organ yang terkena atau rongga tubuh secara langsung.
Terapi radiasi
Perawatan dilakukan dengan sinar-X atau radiasi frekuensi tinggi lainnya. Terapi radiasi memungkinkan Anda untuk mencapai absolutpenghapusan sel tumor dan memperlambat pertumbuhan neoplasma. Dalam praktiknya, dua jenis perawatan ini digunakan. Terapi radiasi eksternal adalah paparan dari perangkat yang terletak di sebelah pasien. Dengan metode internal, jarum, kateter, tabung diisi dengan zat radioaktif, yang kemudian dimasukkan langsung ke tumor atau ke jaringan yang terletak di dekatnya. Metode mana yang akan digunakan oleh spesialis tergantung pada tingkat keganasan proses. Pasien yang terdiagnosis penyakit darah mieloproliferatif biasanya disinari ke area limpa.
Kemoterapi dengan transplantasi sel
Metode pengobatan ini terdiri dari penggunaan obat-obatan dalam dosis tinggi dan penggantian sel-sel yang terkena efek antitumor dengan yang baru. Elemen imatur diperoleh dari donor atau pasien sendiri dan dibekukan. Setelah akhir kemoterapi, bahan yang disimpan dimasukkan ke dalam tubuh. Sel-sel yang baru diperkenalkan mulai matang dan mengaktifkan pembentukan elemen darah baru.
Masa pemulihan
Setelah perawatan, pasien harus mengunjungi dokter secara teratur. Untuk mengevaluasi efektivitas terapi, mungkin perlu untuk melakukan sejumlah prosedur yang digunakan sebelumnya sebelum penunjukan. Sesuai dengan hasil yang diperoleh, keputusan dibuat untuk melanjutkan, menyelesaikan atau mengubah rejimen pengobatan. Beberapa pemeriksaan harus diulang secara teratur bahkan setelah kursus terapi selesai. Mereka memungkinkan Anda untuk mengevaluasiefektivitas intervensi dan deteksi kekambuhan tepat waktu.
