Setiap krisis adalah kondisi seseorang di mana perjalanan penyakit tiba-tiba memburuk dengan tajam, dan gejala yang mengancam jiwa meningkat dengan sangat cepat. Krisis miastenia dan kolinergik yang menyertai miastenia gravis berbahaya karena pasien dapat berhenti bernapas dan jantung berhenti. Terkadang hidup seseorang diukur dalam hitungan menit, di mana dokter atau orang terdekat harus punya waktu untuk memberikan bantuan yang tepat. Mengapa ada eksaserbasi penyakit myasthenia gravis yang tampaknya tidak mematikan? Kami menawarkan bahasa sederhana yang dapat dipahami siapa pun tentang apa yang harus diketahui semua orang: penyebab krisis miastenia dan kolinergik, klinik, perawatan darurat bagi mereka yang mengalami kemalangan seperti itu. Mungkin seseorang yang dekat dengan kita, jika dia tiba-tiba jatuh sakit dalam perjalanan atau hanya di jalan, informasi dalam artikel ini akan membantu menyelamatkan nyawa.
Myasthenia gravis
Kisah krisis akan dimulai dengan penjelasan tentang konsep miastenia gravis. Kebetulan orang lain mengambil penyakit ini untuk simulasi, karenamereka yang menderita miastenia terus-menerus mengeluh kelelahan, lesu, tidak dapat melakukan pekerjaan fisik apa pun, hanya yang paling ringan.
Sebenarnya miastenia gravis adalah penyakit neuromuskular yang termasuk dalam kategori autoimun, yaitu disebabkan oleh kegagalan tubuh untuk memproduksi antibodi yang tepat atau produksi sel pembunuh yang menyerang jaringan dan sel sehat, yang menjadi masalah besar.
Krisis myasthenic berkembang dengan latar belakang penyakit umum dan memiliki gejala yang mirip dengannya, hanya bermanifestasi pada tingkat yang jauh lebih besar, yang sebelumnya menyebabkan kematian sekitar 40% pasien. Sekarang, jika pengobatan dimulai tanpa penundaan, kematian dapat dihindari. Saya ingin mencatat bahwa 10 orang untuk setiap 100 ribu warga Bumi menderita myasthenia gravis, dan wanita menderitanya 3 kali lebih sering daripada pria. Miastenia dapat memanifestasikan dirinya di masa kanak-kanak, tetapi kasus seperti itu jarang terjadi. Hal ini terutama diamati pada orang-orang dari 20 tahun hingga usia lanjut.
Gejala Myasthenia gravis
Tanpa miastenia gravis, jika seseorang memilikinya, krisis miastenia tidak dapat terjadi. Namun, beberapa penyakit lain dengan gejala serupa terkadang disalahartikan, misalnya seperti kelesuan, kelemahan, dan peningkatan kelelahan yang disebutkan di atas. Gejala tambahan pada miastenia gravis:
- kelopak mata turun, paling terlihat di malam hari dan berkurang di pagi hari setelah istirahat malam;
- penglihatan ganda;
- kelemahan, kelelahan tinggi setelah beban biasa untuk orang lain, misalnya memanjatlangkah;
- tanda-tanda bulbar awal (munculnya suara sengau setelah makan dan percakapan yang panjang, kesulitan mengucapkan huruf satu per satu);
- dinamika tanda bulbar (kesulitan menelan, sering tersedak);
- gangguan vegetatif (paresis usus, takikardia);
- tanda-tanda meniru (keriput yang sangat dalam di dahi, ekspresi wajah yang khas);
- ngiler;
- kesulitan memegang kepala;
- kesulitan berjalan.
Ciri khas miastenia adalah bahwa semua manifestasi di atas meningkat setelah aktivitas fisik dan di malam hari, dan setelah istirahat yang baik, mereka berkurang atau hilang sama sekali.
Gejala krisis miastenia
Jika seseorang menderita miastenia gravis, dalam keadaan tertentu ia dapat mengalami krisis miastenia. Gejala penyakit yang mendasarinya, terutama seperti takikardia, kelelahan otot-otot vital yang tinggi (pernapasan, jantung), air liur, meningkat. Juga, krisis ditandai dengan manifestasi berikut:
- kelumpuhan otot menelan dan lidah, akibatnya lendir, air liur, makanan dapat masuk ke saluran pernapasan;
- mati lemas;
- gairah yang kuat dan panik karena kekurangan udara;
- keringat dingin;
- terkadang buang air kecil dan/atau buang air besar spontan;
- kehilangan kesadaran;
- kulit kering;
- tekanan darah melonjak;
- pelebaran pupil;
- jantung akutinsufisiensi, yaitu gangguan kerja jantung.
Krisis myasthenic datang dalam beberapa derajat:
- mudah;
- sedang;
- berat;
- secepat kilat.
Perbedaannya terletak pada kekuatan gejala di atas. Krisis yang parah dan secepat kilat sangat berbahaya, di mana seseorang mengembangkan kelemahan otot pernapasan dan menelan dengan sangat cepat, secara harfiah dalam beberapa menit. Napas pada awalnya menjadi cepat, wajah memerah, tekanan melonjak, denyut nadi mencapai sekitar 160 denyut per menit. Kemudian pernapasan mulai terganggu, bahkan bisa hilang, wajah membiru (dalam kedokteran disebut sianosis), tekanan turun, denyut nadi hampir tidak terasa.
Penyebab krisis miastenia
Myasthenia bisa bersifat bawaan dan didapat. Yang pertama terjadi karena mutasi pada gen. Yang kedua berkembang jika seseorang memiliki:
- masalah timus;
- beberapa bentuk kanker (terutama payudara, paru-paru, ovarium);
- tirotoksikosis;
- ensefalitis lesu.
Dengan latar belakang penyakit ini, krisis miastenia dapat berkembang dalam kasus-kasus seperti:
- penyakit menular akut, termasuk SARS, influenza, bronkitis;
- operasi;
- tekanan psikologis yang kuat;
- aktivitas fisik tinggi;
- minum obat tertentu (terutama obat penenang);
- gangguan hormonal;
- melewatkan pil untuk pasien dengan miastenia gravis, melanggar jalannya pengobatan.
Krisis kolinergik
Krisis miastenia dan krisis kolinergik sering terjadi secara paralel, itulah sebabnya ada kesalahan dalam diferensiasi dan, sebagai akibatnya, dalam pengobatan. Namun, kedua manifestasi eksternal yang agak mirip dari kondisi ini disebabkan oleh penyebab yang berbeda dan memiliki etiologi yang berbeda.
Jadi, selama krisis miastenia, densitas reseptor kolinergik membran menurun karena penghancurannya, dan sisanya mengubah fungsinya. Dan dengan krisis kolinergik, aktivasi berlebihan reseptor kolinergik (nikotinik dan / atau muskarinik) terjadi. Proses ini dimulai dengan mengonsumsi obat-obatan untuk pengobatan miastenia gravis dalam dosis tinggi, serta obat-obatan yang dilarang untuk penyakit ini.
Tidak mudah mendiagnosis krisis ini, karena gejala utamanya bertepatan dengan miastenia. Untuk membantu menentukan dengan benar apa yang terjadi pada seseorang, fitur seperti itu dalam kondisinya, karakteristik krisis kolinergik, dapat membantu: pasien memiliki tanda-tanda keracunan: perut sakit, muntah terbuka, diare dimulai. Krisis miastenia ditandai oleh segalanya kecuali gejala-gejala ini.
Ciri kedua dari krisis kolinergik adalah gejala miastenia memburuk tanpa olahraga, tetapi setelah minum obat antikolinesterase.
Krisis campur aduk
Ini adalah jenis patologi yang paling berbahaya bagi kesehatan dan kehidupan. Ini menggabungkan krisis myasthenic dan kolinergik, menyajikan sekaligus semua yang dicatat selamakedua keadaan tersebut bersifat simptomatis. Ini membuatnya sulit untuk mendiagnosis dengan benar, tetapi terlebih lagi - pengobatan, karena obat-obatan yang menyelamatkan dari krisis miastenia semakin memperburuk krisis kolinergik. Dalam krisis campuran, dua fase aliran dibedakan:
1. miastenia. Pasien mengalami gangguan bulbar, gangguan pernapasan, aktivitas fisik menyebabkan kelelahan, tetapi minum obat (Klamin, Prozerin) tidak menyebabkan reaksi negatif.
2. Kolinergik, ditandai dengan gejala keracunan.
Latihan telah menunjukkan bahwa krisis campuran paling sering terjadi pada orang yang telah menderita satu atau lain krisis dengan myasthenia gravis.
Anda dapat mencurigai adanya krisis campuran dengan ciri-ciri manifestasi berikut:
- pada pasien, kesulitan bernafas dan gangguan bulbar diamati dengan jelas, dan fungsi motorik anggota badan sedikit berubah;
- minum obat secara tidak merata mengurangi gejala patologis, misalnya, meningkatkan aktivitas motorik dan hampir tidak membantu menstabilkan pernapasan.
Diagnosis
Agar tidak membuat kesalahan dan dengan cepat memberikan bantuan yang efektif dalam krisis miastenia, penting untuk mendiagnosis pasien dengan benar. Seperti disebutkan di atas, beberapa gejala krisis miastenia mungkin ada pada penyakit yang tidak ada hubungannya dengan miastenia gravis (misalnya, kesulitan bernapas, gagal irama jantung). Gejala krisis kolinergik mirip dengan yang terjadi dengan keracunan dan beberapa gejala lainnyamasalah dengan saluran pencernaan. Jika ada orang yang menemani pasien yang dapat memberikan informasi tentang adanya miastenia gravis dan obat yang diminumnya, diagnosisnya sangat disederhanakan. Untuk membedakan jenis krisis, dokter melakukan tes proserin.
Kesulitan khusus dalam mendiagnosis diamati dalam krisis campuran. Untuk menentukan fase pertama secara akurat, dilakukan analisis klinis terhadap kondisi pasien, serta penilaian elektrofisiologis terhadap efek yang diperoleh dari penggunaan obat antikolinesterase.
Adanya miastenia gravis pada seseorang (sebelum timbulnya krisis) dideteksi menggunakan elektromiografi, computed tomography, tes farmakologis dan imunologis.
Perawatan darurat untuk krisis miastenia dan kolinergik
Jika pasien dengan miastenia gravis tiba-tiba memburuk (terjadi krisis), hidup hanya hitungan menit. Hal utama yang harus dilakukan orang lain adalah segera memanggil ambulans. Sayangnya, dalam kenyataan kita ada situasi ketika bantuan khusus terlambat. Bagaimana Anda dapat membantu orang yang sekarat dalam kasus seperti itu? Pertama, cobalah membuatnya bernapas, keluarkan lendir dari tenggorokannya. Menurut aturan, mereka yang menderita miastenia harus memiliki catatan tentang keberadaan penyakit ini, serta obat-obatan (misalnya, Prozerin) dan jarum suntik. Jika tidak ada kemungkinan kedatangan ambulans yang cepat, seseorang dengan krisis miastenia harus diberikan suntikan sesuai dengan informasi dalam catatan.
Dokter bersenjata wajib segera dirawat di rumah sakitpasien, apalagi, ke unit perawatan intensif, di mana terapi darurat intensif dilakukan:
- memastikan patensi jalan napas;
- suplai oksigen;
- ventilasi paru-paru buatan perangkat keras.
Jika pasien tidak memiliki gejala krisis kolinergik (muntah, diare), obat berikut diberikan: "Prozerin", "Atropin". Jika ada gejala keracunan, terapi darurat hanya terdiri dari ventilasi buatan pada paru-paru dan suntikan obat-obatan seperti: Atropin, Imunoglobulin, dan beberapa produk medis lainnya sesuai indikasi.
Pengobatan
Jika seseorang mengalami krisis myasthenic, pengobatan setelah perawatan darurat didasarkan pada tes klinis dan laboratorium, analisis dan dinamika penyakit. IVL (yaitu, ventilasi buatan paru-paru), tergantung pada gambaran klinis kondisi pasien, serta indikasi adanya oksigen dalam darah, dapat dilakukan hingga enam hari, tetapi jika pasien memiliki reaksi positif terhadap Prozerin setelah 16 jam atau lebih, IVL dibatalkan. Secara umum, prosedur ventilator sangat serius dan bertanggung jawab, membutuhkan pemantauan respirator, % gas dalam darah, sirkulasi darah, suhu, keseimbangan cairan dalam tubuh, dan hal lainnya.
Metode yang sangat baik untuk mengatasi semua jenis krisis pada miastenia gravis adalah pertukaran plasmaferesis. Pada saat yang sama, darah diambil dari vena sentral (atau ulnaris), disentrifugasi, plasma diubah menjadi donor ataupalsu. Metode ini memberikan hasil yang sangat baik - dalam beberapa jam kondisi pasien membaik secara signifikan. Plasmapheresis dilakukan dalam waktu 7 sampai 14 hari.
Salah satu tahapan pengobatan adalah terapi obat. Menurut indikasi, pasien diberi resep imunoglobulin, antioksidan, obat antikolinesterase, dan dengan adanya proses inflamasi - antibiotik.
Perkiraan dan pencegahan
Tiga puluh atau empat puluh tahun yang lalu, kematian pada pasien dengan miastenia gravis selama eksaserbasi penyakit cukup sering terjadi. Sekarang kematian telah berkurang 12 kali lipat. Anda perlu memahami bahwa terkadang kehidupan seseorang yang mengalami krisis miastenia bergantung pada tindakan kita. Perawatan darurat harus diberikan dengan sangat cepat. Oleh karena itu, jika tiba-tiba di jalan, di transportasi, di mana saja kita melihat seseorang mulai tersedak, ambulans harus segera dipanggil.
Pasien dengan myasthenia juga harus mengikuti sejumlah langkah untuk mencegah krisis:
- berada di bawah pengawasan dokter dan secara ketat mengikuti pengobatan yang ditentukan;
- hindari kerja berlebihan, gangguan saraf;
- sebisa mungkin jauhi penyakit menular;
- jangan biarkan tubuh Anda mabuk;
- sertakan makanan yang kaya kalium dalam makanan (misalnya, hidangan kentang, kismis).
