Hemosiderin adalah pigmen yang terakumulasi dalam darah akibat pemecahan sel darah merah, yaitu sel darah yang membawa oksigen ke jaringan dan organ dalam. Rentang hidup mereka adalah 120 hari, setelah itu mereka hancur. Karena itu, penghancuran sel darah merah terjadi dalam keadaan normal. Tetapi jika terlalu banyak sel darah yang rusak, terjadi akumulasi pigmen hemosiderin yang berlebihan dalam darah. Baca lebih lanjut tentang penyebab, gejala, fitur diagnosis dan pengobatan patologi ini nanti di artikel.
Penyebab patologi
Hemosiderin adalah zat yang, bila terakumulasi secara berlebihan di dalam tubuh, menyebabkan perkembangan penyakit yang disebut hemosiderosis. Ada dua kelompok penyebab patologi ini: eksogen dan endogen. Dalam kasus pertama, pengaruh faktor eksternal pada tubuh dicatat. Dalam kasus kedua, penyakit berkembang karena pelanggaran lingkungan internal tubuh.
Untuk endogenfaktor yang menyebabkan peningkatan deposisi hemosiderin meliputi:
- penyakit radang akut yang berasal dari infeksi - malaria, brucellosis;
- keracunan racun;
- efek obat tertentu;
- asupan zat besi yang berlebihan ke dalam tubuh dengan obat-obatan yang mengandungnya ("Sorbifer", "M altofer");
- transfusi darah dengan golongan atau faktor Rh yang tidak cocok.
Di antara faktor-faktor eksogen, perhatian terbesar diberikan pada faktor keturunan. Ada beberapa penyakit genetik di mana ada deposisi hemosiderin yang berlebihan di otak, hati, dan organ dalam lainnya. Ini adalah, pertama-tama, patologi seperti itu:
- thalassemia - gangguan sintesis salah satu rantai hemoglobin;
- anemia sel sabit - kelainan bawaan bentuk sel darah merah;
- enzimopati - sekelompok penyakit di mana tidak ada cukup enzim untuk membentuk hemoglobin;
- membranopati - kelainan bawaan pada struktur sel darah merah.
Secara terpisah membedakan penyakit autoimun sebagai penyebab perkembangan hemosiderosis.
Bentuk penyakit
Hemosiderin adalah zat yang dapat terakumulasi baik di mana-mana di tubuh, di hampir semua organ dalam, dan secara terpisah, yaitu di tempat tertentu. Dalam kasus pertama, mereka berbicara tentang bentuk umum, atau umum dari penyakit. Pada kasus kedua, hemosiderosis lokal atau lokal berkembang.
Munculnya kesamaanhemosiderosis terjadi dengan latar belakang patologi sistemik apa pun. Kemudian hemosiderin menumpuk di otak, hati, dan organ lainnya. Dalam bentuk lokal, pigmen dikumpulkan di area tubuh manusia yang terlokalisir. Misalnya, di rongga organ tubular atau di hematoma.
Bergantung pada penyebab perkembangannya, dua kelompok penyakit lagi dibedakan:
- primer - alasan formulir ini belum diklarifikasi;
- sekunder - berkembang dengan latar belakang penyakit lain.
Penyebab utama hemosiderosis sekunder dapat berupa kondisi patologis berikut:
- leukemia - lesi ganas sumsum tulang;
- sirosis hati;
- penyakit menular;
- penyakit kulit: pioderma, eksim, dermatitis;
- hipertensi dengan perjalanan berat;
- transfusi darah yang sering;
- anemia hemolitik.
Faktanya, masih banyak lagi penyebab berkembangnya hemosiderosis sekunder, jadi hanya yang utama yang disajikan di bagian sebelumnya dan di atas.
Faktor risiko perkembangan penyakit
Secara terpisah mengalokasikan faktor-faktor yang tidak secara langsung menyebabkan peningkatan deposisi hemosiderin, tetapi meningkatkan risiko kondisi patologis ini. Ini termasuk:
- hipotermia tubuh permanen;
- stres kronis;
- olahraga berlebihan;
- Asupan diuretik, parasetamol, beberapa antibiotik tidak terkontrol.
Organ apa saja yang terkena hemosiderosis?
Hemosiderinadalah pigmen yang dapat terakumulasi di hampir semua organ internal. Tapi paling sering ada kekalahan:
- hati;
- ginjal;
- limpa;
- kulit;
- sumsum tulang;
- kelenjar ludah atau keringat;
- otak.
Hemosiderosis kulit: manifestasi
Manifestasi yang paling mencolok adalah akumulasi hemosiderin di kulit. Pada hampir semua pasien, gejala utamanya adalah pembentukan bintik-bintik coklat tua di kaki. Biasanya area pigmentasi memiliki diameter besar, tetapi terkadang ada ruam kecil yang hampir belang. Beberapa pasien mengalami ruam hemoragik, yang disebabkan oleh kerusakan pada kapiler kulit.
Warna ruam dapat bervariasi dari merah bata hingga coklat tua atau kuning. Selain bintik-bintik, elemen ruam lainnya muncul: nodul, papula, plak. Pasien khawatir tentang gatal-gatal pada area kulit yang terkena.
Hemosiderosis hati: gejala
Deposisi hemosiderin di jaringan hati dimanifestasikan, pertama-tama, dengan peningkatan ukuran organ. Hal ini menyebabkan peregangan kapsul yang mengelilingi hati. Pasien merasakannya sebagai nyeri tumpul di sebelah kanan bawah tulang rusuk. Dengan peningkatan yang signifikan, ada asimetri perut dan tonjolan di sebelah kanan. Palpasi perut di daerah ini juga menyakitkan.
Dengan proses jangka panjang, fungsi hati secara bertahap terganggu. Ini dimanifestasikan oleh peningkatan perut karena akumulasi cairan di dalamnya,varises lambung dan kerongkongan, vena hemoroid, kulit dan sklera menguning, ruam hemoragik.
Hemosiderosis ginjal: gejala
Penumpukan pigmen di ginjal tidak hanya menyebabkan perubahan pada urin, tetapi juga pada manifestasi klinis tertentu. Hemosiderin mempengaruhi tubulus ginjal dan glomeruli, yang menyebabkan gangguan filtrasi darah dan pelepasan protein dan karbohidrat darinya. Akibatnya, hipoproteinemia berkembang - penurunan konsentrasi protein dalam darah.
Pasien mengeluh bengkak. Pertama mereka muncul di wajah, dan dalam kasus lanjut menutupi seluruh tubuh. Pasien khawatir tentang kelemahan umum dan kelelahan.
Kerusakan fungsi ginjal yang berkepanjangan menyebabkan disfungsi organ dan sistem lain.
Kerusakan otak
Deposisi hemosiderin di otak memiliki manifestasi klinis yang sangat bervariasi. Itu semua tergantung di bagian mana lesi terlokalisasi.
Penumpukan hemosiderin menyebabkan kematian sel saraf, rusaknya selubung mielin saraf. Seringkali, pasien dengan hemosiderosis otak memiliki perdarahan sebelumnya di parenkim, pengangkatan tumor, stroke hemoragik.
Manifestasi klinis khas dari akumulasi hemosiderin di otak adalah:
- gangguan keseimbangan - ataksia;
- gangguan pendengaran menurut jenis gangguan pendengaran sensorineural;
- gangguan mental;
- disartria - gangguan bicara;
- gangguan gerak.
Diagnosis
Diagnosis hemosiderosis harus rumit. Seringkali, pekerjaan terkoordinasi dari dokter dari berbagai spesialisasi diperlukan: dokter kulit, ahli saraf, ahli paru, spesialis penyakit menular, dan lain-lain. Itu semua tergantung pada organ mana yang paling terpengaruh.
Pencarian diagnostik dimulai dengan pertanyaan terperinci kepada pasien tentang keluhannya, perkembangannya dalam dinamika, adanya penyakit sebelumnya. Hanya setelah itu, metode pemeriksaan tambahan ditentukan.
Terlepas dari bentuk penyakitnya, metode diagnostik berikut ini ditentukan:
- Hitung darah lengkap - penurunan jumlah sel darah merah dan hemoglobin ditentukan.
- Penentuan adanya hemosiderin dalam urin.
- Menentukan kadar zat besi dalam serum darah.
- Analisis daya ikat besi dalam tubuh.
- Biopsi jaringan yang terkena dengan pemeriksaan histologis untuk mendeteksi deposit hemosiderin.
Hanya pemeriksaan histologis dari biopsi yang dapat menegakkan diagnosis hemosiderosis dengan pasti. Saat memeriksa sepotong jaringan di bawah mikroskop, makrofag dengan hemosiderin ditemukan, karena sel-sel inilah yang pertama "memakan" pigmen ekstra.
Juga, tergantung pada lesi organ mana yang dicurigai oleh dokter, ia meresepkan metode pemeriksaan berikut:
- pencitraan resonansi magnetik otak;
- CT scan;
- ultrasound;
- radiografi;
- bronkoskopi.
Satu lagimetode diagnostik laboratorium yang efektif adalah tes desferal. Untuk pelaksanaannya, pasien diberikan 500 mg Desferal. Minimal 6 jam dan maksimal 24 jam setelah penyuntikan obat, urin pasien dikumpulkan dan diperiksa kandungan zat besinya.
Pengobatan penyakit
Karena pada tahap ini perhatian paling banyak diberikan pada perjalanan autoimun hemosiderosis, obat-obatan dari kelompok kortikosteroid dianggap sebagai obat prioritas. Mereka menekan sistem kekebalan tubuh, sehingga mengurangi produksi antibodi terhadap sel darah merah mereka sendiri. Obat-obatan ini termasuk "Dexamethasone", "Prednisolon". Tetapi glukokortikoid hanya membantu dalam 40-50% kasus. Dengan tidak adanya keefektifannya, pasien diberi resep sitostatika ("Methotrexate", "Azathioprine").
Juga diresepkan obat yang meningkatkan trofisme jaringan, metabolisme sel, meningkatkan suplai oksigen ke mereka. Obat-obatan tersebut antara lain:
- Venotonik. Mereka meningkatkan elastisitas dinding pembuluh darah, meningkatkan aliran darah di jaringan otak - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitamin golongan B. Meningkatkan daya hantar impuls saraf, kondisi jaringan tali pusat.
- Vitamin C. Meningkatkan kekuatan dinding pembuluh darah.
- Angioprotektor. Mereka memiliki efek yang mirip dengan vitamin C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropics. Meningkatkan aliran darah di otak dan mempercepat metabolisme sel - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptik. Mereka diresepkan berdasarkan gejala hanya jika pasien memiliki gangguan mental - "Aminazine".
Dalam kasus hemosiderosis ginjal dan gangguan fungsi yang signifikan, plasmapheresis atau hemodialisis diresepkan.
Dengan demikian, akumulasi hemosiderin yang berlebihan adalah kondisi patologis yang serius. Ini membutuhkan diagnosis sedini mungkin dan perawatan tepat waktu, karena dalam kasus lanjut, hemosiderosis menyebabkan disfungsi organ internal yang parah. Seringkali kerusakan ini tidak dapat diubah.
