Meskipun ilmu pengetahuan dan kedokteran berkembang pesat, masih ada area yang belum sepenuhnya dieksplorasi. Salah satu bidang tersebut adalah reumatologi. Ini adalah bidang kedokteran yang mempelajari penyakit sistemik pada jaringan ikat. Diantaranya adalah dermatomiositis, lupus eritematosus, skleroderma, rheumatoid arthritis, dll. Terlepas dari kenyataan bahwa semua patologi ini telah lama dijelaskan dan diketahui oleh dokter, mekanisme dan penyebab perkembangannya belum sepenuhnya dijelaskan. Selain itu, dokter masih belum menemukan cara untuk menyembuhkan penyakit tersebut. Dermatomiositis adalah salah satu jenis proses patologis sistemik jaringan ikat. Penyakit ini sering menyerang anak-anak dan remaja. Patologi mencakup serangkaian gejala yang memungkinkan untuk membuat diagnosis: dermatomiositis. Foto-foto manifestasi utama penyakit ini cukup informatif, karena penyakit ini memiliki gambaran klinis yang jelas. Diagnosis awal dapat dilakukan setelah pemeriksaan biasa, dengan mengubah penampilan pasien.
Dermatomyositis - apa itu?
Menurut struktur histologis, mereka membedakanbeberapa jenis kain. Mereka membentuk semua organ dan sistem fungsional. Area terbesar adalah jaringan ikat, yang terdiri dari kulit, otot, serta sendi dan ligamen. Beberapa penyakit mempengaruhi semua struktur ini, sehingga diklasifikasikan sebagai patologi sistemik. Dermatomiositis harus dikaitkan dengan penyakit seperti itu. Gejala dan pengobatan penyakit ini dipelajari oleh ilmu reumatologi. Seperti penyakit sistemik lainnya, dermatomiositis dapat mempengaruhi seluruh jaringan ikat. Ciri patologi adalah bahwa paling sering ada perubahan pada kulit, otot polos dan lurik. Dengan perkembangan, pembuluh superfisial dan jaringan artikular terlibat dalam proses tersebut.
Sayangnya, dermatomiositis adalah patologi kronis yang tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Penyakit ini memiliki periode eksaserbasi dan remisi. Tugas dokter saat ini adalah memperpanjang fase remisi proses patologis dan menghentikan perkembangannya. Dalam gambaran klinis dermatomiositis, kerusakan otot rangka muncul lebih dulu, menyebabkan gangguan gerakan dan kecacatan. Seiring waktu, jaringan ikat lain yang terlibat, yaitu otot polos, kulit, dan sendi. Hal ini dimungkinkan untuk mengidentifikasi penyakit setelah penilaian lengkap dari gambaran klinis dan kinerja prosedur diagnostik khusus.
Penyebab perkembangan penyakit
Etiologi dari beberapa patologi masih diselidiki oleh para ilmuwan. Dermatomiositis adalah salah satu penyakit tersebut. Gejala dan pengobatan, foto daerah yang terkena adalahinformasi yang tersedia dalam literatur medis dalam jumlah besar. Namun, penyebab pasti penyakit ini tidak disebutkan di mana pun. Ada banyak hipotesis tentang asal mula lesi jaringan ikat sistemik. Diantaranya adalah teori genetik, virus, neuroendokrin dan lainnya. Faktor yang memprovokasi antara lain:
- Penggunaan obat-obatan beracun dan vaksinasi terhadap penyakit menular.
- Hipertermia berkepanjangan.
- Hypocooling tubuh.
- Tetap di bawah sinar matahari.
- Infeksi dengan virus langka.
- Klimakterik dan pubertas, serta kehamilan.
- Efek stres.
- Riwayat keluarga yang rumit.
Harus diperhitungkan bahwa faktor-faktor tersebut tidak selalu menyebabkan penyakit ini. Oleh karena itu, para ilmuwan masih belum dapat menentukan bagaimana proses patologis dimulai. Dokter setuju bahwa dermatomiositis adalah penyakit kronis polietiologis. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini terjadi selama masa remaja.
Mekanisme perkembangan dermatomiositis
Mengingat etiologi dermatomiositis tidak sepenuhnya dipahami, patogenesis penyakit ini sulit dipelajari. Diketahui bahwa patologi berkembang sebagai akibat dari proses autoimun. Di bawah pengaruh faktor yang memprovokasi, sistem pertahanan tubuh mulai bekerja secara tidak benar. Sel-sel kekebalan yang harus melawan infeksi dan agen berbahaya lainnya mulai merasakan jaringan mereka sendiriuntuk zat asing. Akibatnya, proses inflamasi dimulai di dalam tubuh. Reaksi seperti itu disebut agresi autoimun dan diamati pada semua patologi sistemik.
Masih belum jelas apa sebenarnya yang memulai proses tersebut. Diyakini bahwa sistem neuroendokrin memainkan peran penting di dalamnya. Bagaimanapun, dermatomiositis paling sering berkembang selama periode usia puncak, ketika ada lonjakan hormon dalam tubuh. Perlu dicatat bahwa agresi autoimun yang diarahkan pada jaringan sendiri hanyalah tahap utama patogenesis, tetapi bukan etiologi penyakit.
Manifestasi klinis patologi
Karena penyakit ini mengacu pada proses sistemik, manifestasi dermatomiositis mungkin berbeda. Tingkat keparahan gejala tergantung pada sifat perjalanan penyakit, stadium, usia dan karakteristik individu pasien. Tanda patologi pertama adalah mialgia. Nyeri otot muncul tiba-tiba dan intermiten. Juga, ketidaknyamanan tidak harus dicatat di satu tempat, tetapi dapat berpindah. Pertama-tama, otot-otot lurik yang bertanggung jawab untuk gerakan menderita. Nyeri terjadi pada otot leher, korset bahu, ekstremitas atas dan bawah. Tanda kerusakan otot autoimun adalah perjalanan patologi yang progresif. Secara bertahap, sensasi yang tidak menyenangkan meningkat, dan fungsi motorik terganggu. Jika tingkat keparahan penyakitnya parah, seiring waktu, pasien benar-benar kehilangan kemampuannya untuk bekerja.
Selain kerusakan otot rangka, proses autoimunjaringan otot polos juga terlibat. Hal ini menyebabkan gangguan pernapasan, fungsi saluran pencernaan dan sistem genitourinari. Karena kerusakan otot polos, gejala dermatomiositis berikut berkembang:
- Disfagia. Terjadi sebagai akibat dari perubahan inflamasi dan sklerosis faring.
- Gangguan bicara. Terjadi karena kerusakan otot dan ligamen laring.
- Gangguan pernapasan. Ini berkembang karena kerusakan pada diafragma dan otot interkostal.
- Pneumonia kongestif. Ini adalah komplikasi dari proses patologis yang berkembang karena gangguan mobilitas dan kerusakan pada pohon bronkial.
Seringkali, proses autoimun tidak hanya diarahkan ke otot, tetapi juga ke jaringan ikat lain yang ada di dalam tubuh. Oleh karena itu, manifestasi kulit juga disebut sebagai gejala dermatomiositis. Foto-foto pasien membantu untuk lebih membayangkan penampilan pasien yang menderita patologi ini. Gejala kulit meliputi:
- Eritema. Manifestasi ini dianggap sangat spesifik. Hal ini ditandai dengan munculnya edema ungu periorbital di sekitar mata, yang disebut "gejala tontonan".
- Tanda-tanda dermatitis - munculnya area kemerahan pada kulit, berbagai ruam.
- Hiper dan hipopigmentasi. Pada kulit pasien dapat terlihat area gelap dan terang. Di daerah yang terkena, epidermis menjadi padat dan kasar.
- Eritema pada jari, kemerahan pada permukaan palmar tangan dan guratan pada kuku. Kombinasi dari manifestasi ini disebut "gejala Gottron."
Selain kagummembran mukosa. Ini dimanifestasikan oleh tanda-tanda konjungtivitis, faringitis, dan stomatitis. Gejala sistemik penyakit ini meliputi berbagai lesi, menutupi hampir seluruh tubuh. Ini termasuk: radang sendi, glomerulonefritis, miokarditis, pneumonitis dan alveolitis, neuritis, disfungsi endokrin, dll.
Bentuk klinis dan stadium penyakit
Penyakit ini diklasifikasikan menurut beberapa kriteria. Tergantung pada penyebab yang menyebabkan patologi, penyakit ini dibagi menjadi beberapa bentuk berikut:
- Dermatomiositis idiopatik atau primer. Hal ini ditandai dengan fakta bahwa tidak mungkin untuk mengidentifikasi hubungan penyakit dengan faktor pemicu apa pun.
- Dematomiositis paraneoplastik. Bentuk patologi ini dikaitkan dengan adanya proses tumor di dalam tubuh. Ini adalah patologi onkologi yang merupakan faktor awal dalam perkembangan lesi autoimun pada jaringan ikat.
- Dematomiositis anak-anak atau remaja. Bentuk ini mirip dengan kerusakan otot idiopatik. Tidak seperti dermatomiositis dewasa, kalsifikasi otot rangka terungkap pada pemeriksaan.
- Gabungan proses autoimun. Hal ini ditandai dengan tanda-tanda dermatomiositis dan patologi jaringan ikat lainnya (skleroderma, lupus eritematosus sistemik).
Menurut perjalanan klinis penyakit, ada: proses akut, subakut dan kronis. Yang pertama dianggap sebagai bentuk paling agresif, karena ditandai dengan perkembangan cepat kelemahan otot dan komplikasi dari jantung dan sistem pernapasan. Dengan subakutgejala dermatomiositis kurang terasa. Penyakit ini ditandai dengan perjalanan siklik dengan perkembangan eksaserbasi dan episode remisi. Proses autoimun kronis berlangsung dalam bentuk yang lebih ringan. Biasanya lesi berada pada kelompok otot tertentu dan tidak menyebar ke otot lainnya. Namun, dengan perjalanan penyakit yang panjang, pengapuran jaringan ikat sering terjadi, yang menyebabkan gangguan fungsi motorik dan kecacatan.
Dalam kasus di mana hanya otot yang terlibat dalam proses patologis, tanpa kulit dan manifestasi lainnya, penyakit ini disebut polimiositis. Ada 3 stadium penyakit. Yang pertama disebut periode pertanda. Hal ini ditandai dengan nyeri otot dan kelemahan. Tahap kedua adalah periode manifes. Ini ditandai dengan eksaserbasi patologi dan perkembangan semua gejala. Tahap ketiga adalah periode terminal. Ini diamati dengan tidak adanya perawatan tepat waktu atau bentuk dermatomiositis yang parah. Periode terminal ditandai dengan munculnya gejala komplikasi penyakit, seperti gangguan pernapasan dan menelan, distrofi otot dan cachexia.
Kriteria diagnostik untuk patologi
Beberapa kriteria diperlukan untuk membuat diagnosis dermatomiositis. Rekomendasi yang dikembangkan oleh Kementerian Kesehatan tidak hanya mencakup instruksi untuk mengobati penyakit, tetapi juga untuk mengidentifikasinya. Kriteria utama untuk patologi meliputi:
- Penghancuran jaringan otot.
- Manifestasi kulit dari penyakit.
- Perubahan laboratoriumindikator.
- Data elektromiografi.
Penyakit otot lurik mengacu pada gejala klinis patologi. Diantaranya adalah hipotensi, kelemahan otot, nyeri dan gangguan fungsi motorik. Gejala-gejala ini menunjukkan miositis, yang mungkin terbatas atau meluas. Ini adalah gejala utama patologi. Selain gambaran klinis, perubahan otot harus tercermin dalam data laboratorium. Di antaranya adalah peningkatan kadar enzim dalam tes darah biokimia dan transformasi jaringan, yang dikonfirmasi secara morfologis. Metode diagnostik instrumental termasuk elektromiografi, yang menyebabkan pelanggaran kontraktilitas otot terdeteksi. Kriteria utama lain untuk patologi adalah perubahan kulit. Di hadapan tiga indikator yang terdaftar, diagnosis dapat dibuat: dermatomiositis. Gejala dan pengobatan penyakit dijelaskan secara rinci dalam pedoman klinis.
Selain kriteria utama, ada 2 tanda patologi tambahan. Ini termasuk gangguan menelan dan pengapuran jaringan otot. Kehadiran hanya dua gejala ini tidak memungkinkan diagnosis yang andal. Namun bila ciri-ciri tersebut digabungkan dengan 2 kriteria utama, maka dapat dipastikan bahwa pasien tersebut menderita dermatomiositis. Seorang rheumatologist terlibat dalam identifikasi patologi ini.
Gejala Dermatomyositis
Pengobatan dilakukan berdasarkan gejala penyakit, yang tidak hanya mencakup manifestasi klinis yang khas, tetapi juga data uji, serta elektromiografi. Hanya dengan pemeriksaan penuhsemua kriteria dapat diidentifikasi dan diagnosis dapat dibuat. Kombinasi mereka memungkinkan kita untuk menilai keberadaan dermatomiositis. Diagnosis meliputi wawancara dan pemeriksaan pasien, dan kemudian melakukan pemeriksaan khusus.
Pertama-tama, spesialis memperhatikan penampilan khas pasien. Dermatomiositis terutama diucapkan pada anak-anak. Orang tua sering membawa bayi untuk diperiksa karena munculnya pembengkakan berwarna ungu di sekitar mata, munculnya area yang mengelupas pada kulit dan kemerahan pada telapak tangan. Dalam literatur medis, Anda dapat menemukan banyak foto pasien, karena penyakit ini memiliki berbagai manifestasi.
Pada pemeriksaan darah umum terdapat percepatan LED, anemia sedang dan leukositosis. Data ini menunjukkan adanya proses inflamasi di dalam tubuh. Salah satu tes laboratorium utama adalah tes darah biokimia. Dengan adanya dermatomiositis, perubahan berikut diharapkan:
- Peningkatan kadar gamma dan alfa-2 globulin.
- Munculnya sejumlah besar hapto- dan mioglobin dalam darah.
- Peningkatan kadar asam sialat dan seromucoid.
- Peningkatan kandungan fibrinogen.
- Peningkatan ALT, AST dan enzim - aldolase.
Semua indikator ini menunjukkan lesi akut jaringan otot. Selain studi data biokimia, studi imunologi dilakukan. Ini memungkinkan Anda untuk mengkonfirmasi agresi sel, yang biasanya harus melindungi tubuh dari partikel asing. Studi laboratorium lain adalah histologi. Hal ini dilakukan cukupseringkali tidak hanya untuk diagnosis patologi, tetapi juga untuk mengecualikan proses ganas. Dengan dermatomiositis, peradangan jaringan otot, fibrosis dan atrofi serat dicatat. Kalsifikasi terdeteksi oleh x-ray.
Pengobatan penyakit mencakup sejumlah kegiatan untuk mengatasi agresi autoimun atau menghentikannya untuk sementara. Terapi harus didasarkan pada pedoman klinis yang dibuat oleh spesialis.
Diagnosis Diferensial
Dermatomyositis dibedakan dari lesi lain pada jaringan otot, serta dari patologi inflamasi sistemik jaringan ikat. Perlu dicatat bahwa patologi otot herediter sering muncul pada usia dini, memiliki perjalanan yang cepat dan dapat dikombinasikan dengan berbagai malformasi. Dermatomiositis dapat dibedakan dari proses sistemik lainnya dengan kriteria diagnostik untuk masing-masing penyakit ini.
Metode pengobatan patologi
Bagaimana cara mengobati dermatomiositis? Pedoman klinis berisi instruksi yang diikuti oleh semua ahli reumatologi. Pengobatan patologi dimulai dengan terapi hormon. Obat "Methylprednisolone" dan "Hydrocortisone" digunakan. Jika penyakit berkembang dengan latar belakang penggunaan sistemik obat-obatan ini, terapi pulsa diresepkan. Ini melibatkan penggunaan hormon dalam dosis tinggi.
Jika perlu, terapi sitostatik dilakukan, yang bertujuan untuk menekan agresi autoimun. Untuk akhir inimeresepkan obat kemoterapi dalam dosis rendah. Diantaranya adalah obat-obatan "Siklosporin" dan "Metotreksat". Eksaserbasi yang sering menjadi indikasi untuk sesi plasmapheresis dan suntikan imunoglobulin.
Tindakan pencegahan dermatomiositis
Tidak mungkin mendiagnosis penyakit ini sebelumnya, sehingga pencegahan primer belum dikembangkan. Untuk mencegah eksaserbasi, observasi apotik yang konstan dan penggunaan obat hormonal diperlukan. Untuk meningkatkan kualitas hidup, seseorang harus meninggalkan kemungkinan efek berbahaya dan melakukan terapi fisik.
Kami melihat gejala dan pengobatan dermatomiositis. Foto-foto pasien dengan manifestasi penyakit ini juga disajikan dalam ulasan.
