Gejala Dejerine adalah penyakit yang cukup langka. Ini memiliki kecenderungan genetik. Tidak dapat disembuhkan. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa setiap patologi yang terkait dengan mutasi gen dianggap ireversibel.
Neurologist Dejerine adalah orang pertama yang menggambarkan penyakit ini. Dia memperhatikan bahwa masalahnya ditularkan dalam keluarga yang sama. Oleh karena itu, muncul anggapan tentang hubungan patologi dengan genetika. Dengan adanya perangkat modern, dapat diketahui terlebih dahulu apakah seorang anak akan lahir sehat atau tidak.
Tidak mungkin untuk mencegah perkembangan masalah. Jika diturunkan ke anak, pasti akan berkembang. Menurut ICD-10, kode gejala Dejerine adalah G60.
Epidemiologi
Sampai saat ini, banyak jenis sindrom yang dijelaskan diketahui. Mereka mirip satu sama lain dalam tanda-tanda khusus dan muncul hingga tujuh tahun. Dalam 20% kasus, gejala pertama sudah muncul di tahun pertama kehidupan seorang anak. Pada detik - hingga 16%.
Sindrom Dejerine-Sott yang paling umum. Ini didiagnosis pada 43% kasus. Selama perawatan, hingga 95% pasien tetap cacat.
Pada detiktempat yang disebut kelumpuhan Dejerine-Klumpke. Gejala muncul cukup cepat, penyakit berkembang dengan kecepatan kilat. Terjadi pada 30% kasus. Di tempat ketiga adalah sindrom Rousseau. Ini terjadi pada 21% kasus. Patologi ini terbentuk sepanjang tahun pada pasien yang sebelumnya menderita stroke atau penyakit lain yang terkait dengan masalah sirkulasi otak.
Sindrom nyeri pada setiap orang tumbuh dengan caranya sendiri. Dalam setengah kasus, ketidaknyamanan terjadi sebulan setelah stroke. Pada 40%, nyeri berkembang dari 1 bulan hingga 2 tahun. Dalam 11% - dua tahun kemudian.
Penyebab masalah
Gejala Dejerine dianggap sebagai mutasi gen. Penyakit ini mempengaruhi orang secara keseluruhan, terutama otak. Penyebab masalah meliputi faktor-faktor berikut:
- lonjakan konstan dalam tekanan intrakranial;
- patah tulang di dekat tengkorak;
- cedera yang mempengaruhi saraf yang terletak di tengkorak dan di otak (misalnya, gegar otak);
- radang meningen bentuk akut dan kronis.
Tanda-tanda awal penyakit
Seringkali masalahnya sudah termanifestasi secara aktif di usia prasekolah. Namun, tanda-tanda pertamanya dapat diperhatikan sejak saat lahir. Misalnya, seorang anak akan berkembang lambat jika dibandingkan dengan teman sebayanya. Langkah pertamanya akan terlambat, dan gerakan independen akan sulit.
Anak mengalami penurunan otot yang terletak di wajahnya. Anggota badan mulai berubah bentuk. Mereka lemahmenanggapi rangsangan eksternal. Seiring waktu, otot benar-benar atrofi.
Perlu dicatat bahwa gejala Dejerine dalam neurologi dianggap sebagai penyakit yang cukup serius yang perlu dicoba untuk memperlambat dari manifestasi pertama.
Tahapan masalah
Ada beberapa tahapan penyakit. Ada yang dasar, menengah dan berat. Tahap ringan pertama kali muncul pada masa bayi.
Pada tahap tengah, pasien mengalami keterlambatan perkembangan otot motorik dan bicara. Sensitivitas mulai menurun, refleks melambat, dan ada juga masalah dengan reaksi visual.
Pada stadium yang parah, pasien menjadi cacat. Penyakit ini berkembang pesat. Terjadi deformitas rangka, tonus otot terganggu, dan gangguan pendengaran terjadi.
Sindrom Klumpke
Gejala Dejerine-Klumpke disertai dengan masalah pada sambungan bahu. Dalam hal ini, tidak seluruh anggota badan yang lumpuh, tetapi hanya sebagian saja. Seiring waktu, masalah menyebar ke tangan. Semua area yang berdekatan mulai kehilangan sensitivitas. Pembuluh darah menderita, ada masalah dengan refleks pupil.
Kelumpuhan meluas ke kerangka otot. Pertama, hanya tangan yang mati rasa, lalu lengan bawah dan siku. Kemudian sensitivitas saraf toraks hilang.
Sindrom Neri-Dejerine
Dengan perkembangan masalah ini, pasien mengalami pelanggaran fungsi akar sumsum tulang belakang. Dengan osteochondrosis, gejala Dejerine bentuk ini sering terjadi. Juga bisamenyebabkan tumor yang menekan otak. Hernia, terjepit dan berbagai jenis luka yang mempengaruhi akar juga merupakan faktor pemicu. Manifestasi utama dianggap sakit parah di tempat tekanan.
Paling sering, gejala Neri-Dejerine dianggap sebagai manifestasi dari masalah yang lebih serius. Misalnya, osteochondrosis yang sama. Jika kita berbicara tentang riwayat medis seperti itu, maka pasien akan mengalami rasa sakit yang tajam di dekat punggung bawah, serta ketidaknyamanan di dekat leher dan kepala. Seiring waktu, sensitivitas area ini akan turun dan sindrom nyeri akan berkurang. Spasme otot dapat terjadi.
Sindrom Dejerine-Roussy
Masalah ini mempengaruhi arteri yang berlubang. Area otak juga terpengaruh. Seseorang terus-menerus mengalami rasa sakit yang hebat dan menusuk. Pasien mungkin mengalami mual. Hiperpati berkembang. Karena itu, semua otot datang dengan nada yang kuat. Tetapi karena sensitivitas yang berkurang, pasien tidak terlalu memperhatikan kondisi ini. Dengan berkembangnya gejala Dejerine-Roussy, tangisan tajam, tawa, teriakan dapat terjadi.
Kelumpuhan biasanya hanya menyerang satu anggota tubuh. Tidak hanya rasa sakit, tetapi juga sensasi terbakar. Sensasi diintensifkan di bawah pengaruh faktor eksternal, serta sensasi internal.
Diagnosis sulit dalam banyak kasus. Seringkali diagnosis yang benar dibuat hanya setelah gambaran klinis sepenuhnya terbentuk.
Diagnosis
Masalah didiagnosis berdasarkan keluhan. Adalah mungkin untuk mencurigai perkembangan masalah khusus ini pada awalnyapemeriksaan luar. Namun, kompleksitas diagnosis lebih terletak pada ketidakmampuan untuk segera mendiagnosis. Gejalanya mungkin mirip dengan masalah neurologis lainnya. Penting untuk melakukan pemeriksaan subjektif, objektif dan anamnesis lengkap. Diagnosis akhir hanya dapat dilakukan setelah pemeriksaan laboratorium.
Pengobatan
Mengingat bahwa masalahnya adalah genetik, sama sekali tidak mungkin untuk menyembuhkannya. Penyakit ini akan berkembang dan bahkan sulit untuk memperlambatnya. Namun, bukan berarti Anda harus menyerah. Perawatan harus menyeluruh dan rasional. Hanya melalui pendekatan inilah penderitaan dapat diringankan.
Terapi tidak ditujukan untuk menghilangkan masalah, tetapi untuk menghilangkan gejalanya. Hal ini diperlukan untuk memperbaiki kondisi pasien, serta untuk meringankan manifestasi masalah. Regimen pengobatan berbeda untuk setiap pasien. Ini karena gejalanya selalu berbeda.
Saat melakukan terapi kompleks, obat anti nyeri diresepkan. Juga diperlukan sarana yang akan membantu menjaga kondisi pembuluh darah, jaringan, proses metabolisme, dan sebagainya. Perhatian khusus harus diberikan untuk menjaga kondisi otot. Karena merekalah yang pertama menderita. Juga dibutuhkan obat-obatan yang akan mempertahankan keadaan sistem saraf.
