Polimiositis cukup jarang, tetapi serius. Patologi ini termasuk dalam kelompok penyakit sistemik. Penyakit ini ditandai dengan kerusakan pada otot polos dan rangka, sering dikombinasikan dengan kerusakan pada kulit (dalam hal ini, penyakit ini disebut dermatomiositis). Artikel ini dikhususkan untuk gejala polimiositis, diagnosis, dan pengobatan patologi ini.
Penyebab penyakit
Etiologi penyakit ini sedikit dipelajari. Sayangnya, hingga saat ini penyebab utama polimiositis masih belum diketahui.
Ada pendapat bahwa faktor pemicu utama adalah beberapa infeksi virus masa lalu. Kemungkinan mengembangkan polimiositis (gejala yang dijelaskan dalam artikel ini) jauh lebih tinggi jika pasien memiliki penyakit yang disebabkan oleh parasit. Dipercaya bahwa salah satu faktor "penyebab" adalah reaksi tidak langsung dari pertahanan kekebalan tubuh terhadap antigen virus.
Selain itu, berikut ini dapat memicu manifestasi penyakit:
- Berbagai cedera.
- Alergi obat.
- Hypocooling/overheating.
- Terpapar sinar matahari yang intens dalam waktu lamaradiasi.
- Kehamilan.
Pada sekitar sepertiga pasien, penyakit ini disertai dengan pembentukan berbagai neoplasma dan mungkin merupakan konsekuensi dari efek toksik sel kanker pada otot. Pilihan lain untuk timbulnya penyakit adalah hasil dari reaksi imunopatologis karena kesamaan miosit dan antigen tumor, yang dirasakan tubuh dengan cara yang sama dan mencoba untuk menghancurkannya.
Grup risiko
Secara teoritis, siapa pun bisa terkena polimiositis, tanpa memandang jenis kelamin dan usia. Namun, menurut statistik, wanita lebih sering terkena daripada pria. Telah ditetapkan bahwa mayoritas kasus adalah anak-anak berusia 5-15 tahun dan orang dewasa berusia 40-60 tahun.
Klasifikasi
Menurut lokasi proses dan gejala yang ada, polimiositis dibagi menjadi beberapa jenis berikut:
- Bentuk polimiositis primer (ideopatik). Ini berkembang perlahan, lebih khas untuk wanita. Dalam hal ini, otot-otot proksimal leher dan anggota badan rusak. Pasien mengeluh kesulitan menaiki tangga, menyisir, otot tegang dan pegal. Terkadang artralgia juga hadir. Pada kasus yang parah, terjadi atrofi otot dan disfagia.
- Myositis dengan inklusi. Varietas ini jarang didiagnosis. Disertai dengan kerusakan pada segmen distal anggota badan.
- Bentuk remaja (anak-anak). Manifestasi utama adalah pengapuran (deposisi garam kalsium) di dalam dan di bawah kulit. Dengan perkembangan proses, atrofi dan kontraktur muncul, pembuluh darah terpengaruh (hingga vaskulitis dan trombosis) dan saluran pencernaan, sindrom nyeri yang diucapkan, ulserasi, perforasi, dan perdarahan terjadi.
- Dalam kombinasi dengan patologi sistemik autoimun. Dalam hal ini, polimiositis bertindak sebagai komplikasi SLE, RA, penyakit Sjögren atau skleroderma.
- Dematomiositis primer (ideopatik). Gejala bentuk ini diwakili oleh munculnya berbagai ruam (dermatitis, eritema) di wajah, di area sendi jari, punggung, dan tungkai. Stomatitis, konjungtivitis dan faringitis sering terjadi.
- Polimiositis pada neoplasma ganas. Paling sering ditemukan dua tahun setelah proses keganasan. Bentuk ini khas untuk pasien usia lanjut dengan kanker testis, prostat atau payudara, paru-paru, usus, serta bagi mereka yang menderita limfoma.
Gambaran klinis
Patologi ini (baik untuk orang dewasa dan anak-anak) ditandai dengan permulaan proses yang subakut. Pada saat yang sama, manifestasi kerusakan pada otot-otot bahu dan panggul dianggap sebagai gejala pertama polimiositis.
Selanjutnya, gejala luka pada organ dalam (paru-paru, saluran pencernaan dan jantung) ikut bergabung. Sekitar 15% pasien memiliki sindrom artikular.
Pasien sering tertarik pada gejala apa yang paling khas dari polimiositis. Sebagai aturan, manifestasi sindrom otot muncul ke permukaan pada penyakit ini. Mari kita bicarakan lebih detail.
Sindrom Otot
Berkarakternyeri otot yang terjadi selama gerakan, palpasi, dan dalam beberapa kasus saat istirahat. Seiring dengan rasa sakit, kelemahan otot meningkat, mencegah pasien melakukan gerakan dasar secara aktif dan penuh. Pasien tidak bisa duduk, memegang benda di tangannya, berdiri, melepaskan kepalanya dari bantal, dan sebagainya.
Otot yang terkena penyakit menebal dan membengkak. Kemudian, mereka mengalami atrofi, miofibrosis, dan, dalam beberapa bentuk, kalsifikasi. Perubahan tersebut dapat menyebabkan imobilisasi total pada pasien.
Sindrom otot menyiratkan adanya lesi dan otot polos esofagus, laring, faring. Dalam hal ini terjadi gangguan menelan (disfagia) dan perubahan bicara (disartria). Jika prosesnya menyebar ke otot-otot mimik, wajah pasien menjadi seperti topeng, ke otot-otot mata - terjadinya ptosis, strabismus dan diplopia.
Sindrom artikular
Menunjukkan kerusakan pada persendian tangan dan pergelangan tangan.
Pergelangan kaki, bahu, lutut, dan sendi siku lebih jarang mengalami cedera. Pada saat yang sama, tanda-tanda karakteristik yang jelas dari proses inflamasi pada sendi diamati: hiperemia dan pembengkakan kulit (kadang-kadang kalsifikasi ditemukan di dalamnya), pembatasan gerakan. Namun, deformasi sendi dengan polymyositis tidak terjadi.
Perubahan pada organ dalam
Ketika polymyositis paling sering terjadi lesi pada saluran pencernaan, dimanifestasikan oleh gejala berikut: anoreksia,obstruksi usus, diare/sembelit, sakit perut, erosi perdarahan, perforasi atau bisul.
Hasil dari kegagalan otot-otot pernapasan dan membuang makanan ke saluran pernapasan selama tersedak adalah hipoventilasi dan, sebagai akibatnya, berkembang menjadi pneumonia.
Kerusakan pada organ sistem kardiovaskular memanifestasikan dirinya dalam bentuk aritmia, hipotensi, sindrom Raynaud, gagal jantung, dan miokarditis.
Perjalanan penyakit
Perjalanan polimiositis bisa akut, subakut (lebih sering) dan kronis.
Dalam kasus perjalanan akut, penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan keracunan dan demam, lesi otot berkembang pesat, disartria dan disfagia terjadi. Dalam waktu singkat, pasien menjadi lumpuh. Jika terapi tidak dilakukan, kondisinya memburuk dengan cepat. Ada juga hasil yang fatal.
Polimiositis dengan perjalanan subakut ditandai dengan perubahan bergelombang pada kondisi pasien: periode kemunduran berganti dengan perbaikan. Meskipun tampak perbaikan berkala, kelemahan otot meningkat dan kerusakan pada organ-organ internal bergabung.
Perjalanan penyakit kronis dianggap yang paling menguntungkan dan ditandai dengan kekalahan hanya beberapa kelompok otot, yang menyebabkan pasien tetap dapat bekerja untuk waktu yang lama.
Tindakan diagnostik
Jika dicurigai polimiositis (dengan gejala yang dijelaskan di atas), pasien harus berkonsultasi dengan ahli reumatologi, ahli saraf, ahli gastroenterologi, ahli paru dan ahli jantung.
Hasil studi klinisdarah menunjukkan adanya peradangan (leukositosis dan percepatan ESR). Biokimia darah menunjukkan tanda-tanda jaringan otot yang rusak (peningkatan kadar aldolase, CPK, ALT, AST). Dengan polymyositis, data ini digunakan untuk menentukan tingkat aktivitas peradangan pada jaringan otot. Sekitar 20% pasien memiliki antibodi antinuklear. Bahkan lebih jarang, faktor rheumatoid terdeteksi dalam darah pasien.
Untuk menyingkirkan adanya patologi neuromuskular lainnya, elektromiografi diresepkan. Konfirmasi perubahan patologis pada jaringan otot adalah:
- Potensial aksi amplitudo rendah.
- Fibrilasi spontan.
- Meningkatkan rangsangan.
Teknik paling informatif yang mengkonfirmasi keberadaan polimiositis adalah histologi serat otot. Untuk mengambil bahan, digunakan biopsi paha depan atau bisep bahu. Pada saat yang sama, perubahan karakteristik polimiositis terdeteksi: infiltrasi jaringan otot dan dinding pembuluh darah oleh limfosit, adanya vakuola (rongga) di antara serat, perubahan degeneratif atau nekrotik.
Untuk diagnosis keadaan organ somatik, rontgen paru-paru, USG jantung dan saluran pencernaan, gastroskopi dan EKG ditentukan.
Terapi Patologi
Pengobatan polimiositis bertujuan untuk menghilangkan proses inflamasi dan mempertahankan remisi yang stabil.
Terapi dasar - obat glukokortikosteroid. Pada awal pengobatan, dosis "Prednisolon" adalah 40-60 mg / hari,selanjutnya dikurangi menjadi 10-20 mg/hari.
Dalam kasus di mana pengobatan tidak membawa efek yang diinginkan (yaitu, tidak ada perbaikan dalam kondisi dan jumlah darah), imunosupresan diresepkan (misalnya, Metotreksat). Obat ini dapat diberikan baik secara oral atau intramuskular. Kontraindikasi penggunaan "Methotrexate" adalah: gagal ginjal / hati, perubahan patologis dalam pembekuan darah.
Imunosupresan "Siklofosfamid", "Siklosporin", "Azathioprin", "Chlorambucil" kurang populer untuk polimiositis, tetapi mereka juga diresepkan dalam beberapa kasus.
Sebelum reaksi inflamasi mereda, aktivitas fisik pasien sangat dibatasi.
Jika polimiositis dikombinasikan dengan vaskulitis, pasien diberi resep limfosit dan plasmaferesis.
Prakiraan
Prognosis yang paling tidak menguntungkan adalah bentuk akut polimiositis, penyebab dan gejala yang telah kita bahas di atas. Pneumonia aspirasi atau gagal jantung paru akibat hal ini paling sering menjadi penyebab kematian.
Pasien pada masa kanak-kanak memperburuk prognosis polimiositis (gejala dan pengobatan untuk kategori pasien ini sama dengan untuk orang dewasa). Perbedaannya terletak pada dosis obat, yang harus ditentukan oleh dokter yang merawat. Perkembangan patologi yang stabil dan cepat hampir selalu menyebabkan imobilisasi anak.
Kursus kronis adalah yang paling menguntungkan untuk kehidupan dan kapasitas kerja lebih lanjut.
