Neuroblastoma adalah kanker sistem saraf simpatik. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini terdeteksi pada anak kecil. Deteksi tepat waktu dapat meningkatkan kemungkinan pemulihan akhir. Dari bahan artikel ini Anda akan mempelajari penyebab utama patologi, tanda-tanda apa yang menyertainya, kapan perawatan diperlukan.
Sifat mengejutkan neuroblastoma pada anak
Neuroblastoma adalah tumor ganas yang paling umum. Ini menyumbang sekitar 15% dari semua kasus neoplasma neonatal yang terdaftar, serta anak usia dini. Spesialis biasanya mendeteksi tumor pada anak di bawah lima tahun, tetapi ada kasus penyakit pada remaja 11 dan bahkan 15 tahun. Seiring pertumbuhan dan perkembangan anak, kemungkinan terkena penyakit berbahaya ini menurun setiap tahun.
Tumor neuroblas, menurut dokter, diberkahi dengan kemampuan luar biasa. Dia sangat agresif dankecenderungan untuk bermetastasis ke bagian tubuh mana pun. Paling sering, tulang dan sistem limfatik menderita karena aktivitas vitalnya. Terkadang dokter mencatat pertumbuhan fokus neuroblas, pembelahannya, diikuti oleh pembentukan tumor. Ini pertama memberikan metastasis, dan kemudian menghentikan perkembangannya dan mulai mundur. Tumor ganas dari jenis yang berbeda tidak ditandai dengan manifestasi seperti itu.
Neuroblastoma otak pada anak-anak pertama kali diselidiki oleh seorang ilmuwan Jerman, Rudolf Virchow pada tahun 1865. Dokter menyebut tumor itu glioma. Beberapa dekade kemudian, ilmuwan Amerika James Wright mempelajari neoplasma secara lebih rinci dan menjelaskan secara rinci proses pembentukannya.
Perkembangan neuroblastoma secara bertahap
Seperti neoplasma onkologis lainnya, neuroblastoma pada anak-anak melewati beberapa tahap perkembangan bersyarat, definisi yang memungkinkan Anda untuk meresepkan pengobatan yang efektif:
- Tahap 1. Ditandai dengan adanya tumor yang dapat dioperasi, yang ukurannya tidak melebihi 5 cm, dan tidak adanya metastasis di kelenjar getah bening.
- Tahap 2A. Menunjukkan tumor terlokalisasi, yang sebagian besar perlu diangkat.
- Tahap 2B. Terdapat lesi metastasis kelenjar getah bening secara unilateral.
- Tahap 3. Ditandai dengan munculnya tumor bilateral.
- Tahap 4 (A-B). Neoplasma tumbuh, metastasis ke sumsum tulang, hati dan kelenjar getah bening diamati.
Secara terpisah, kita harus mempertimbangkan bagaimana neuroblastoma berkembang pada anak-anak pada tahap terakhir. Tahap 4 berbedakarakteristik biologis bukan karakteristik neoplasia lain, memiliki prognosis yang baik, dan dengan pengobatan yang tepat waktu memberikan persentase kelangsungan hidup yang tinggi.
Penyebab utama perkembangan tumor
Neuroblastoma, seperti jenis kanker lainnya, berkembang dengan latar belakang mutasi genetik dalam tubuh. Saat ini, para ahli tidak dapat mengatakan apa sebenarnya yang mendorong perubahan ini. Diasumsikan bahwa apa yang disebut faktor karsinogenik, yaitu bahan kimia dan radiasi, berperan. Sel-sel yang dihasilkan dari mutasi mulai berkembang biak dengan cepat, membentuk tumor. Neoplasma ganas ditandai dengan kemampuan untuk membelah, yang membedakannya dari neoplasma jinak.
Mutasi yang memicu pembentukan neuroblastoma terjadi selama periode perkembangan intrauterin janin atau segera setelah kelahiran anak. Oleh karena itu, kebanyakan pasien adalah bayi. Asal tumor dimulai di neuroblas. Ini adalah sel saraf yang belum matang yang terbentuk pada janin selama perkembangan intrauterinnya. Selama kehamilan normal, neuroblas mengambil alih fungsi serabut saraf atau menjadi sel yang bertanggung jawab untuk pembentukan kelenjar adrenal.
Pada saat seorang anak lahir, kebanyakan dari mereka sudah terbentuk. Sel-sel yang belum matang biasanya menghilang. Dalam perjalanan patologis proses ini, neuroblas berubah menjadi tumor. Satu-satunya faktor yang dikonfirmasi dalam terjadinya kanker adalah kecenderungan genetik. Namun, risikoperkembangan penyakit herediter tidak melebihi 2%.
Paling sering, dokter mendiagnosis neuroblastoma retroperitoneal, area lokalisasi favoritnya adalah kelenjar adrenal. Secara teoritis, tumor dapat terjadi di bagian tubuh mana pun. Neuroblastoma ruang retroperitoneal pada anak-anak terjadi pada 50% kasus, pada 30% pasien neoplasma berkembang dari simpul saraf daerah lumbar, pada 20% sisanya memilih daerah serviks dan toraks untuk lokalisasi.
Bagaimana tumor bermanifestasi?
Pada tahap awal proses patologis, tidak ada gejala khusus. Oleh karena itu, tumor sering dianggap sebagai karakteristik penyakit lain pada usia ini.
Tanda-tanda neuroblastoma pada anak muncul tergantung pada lokasi neoplasma, area penyebaran metastasis dan tingkat zat vasoaktif. Biasanya situs utama tumor terletak di ruang retroperitoneal, lebih tepatnya di kelenjar adrenal. Dalam kasus yang jarang terjadi, terlokalisasi di leher atau di mediastinum.
Bagaimana neuroblastoma bermanifestasi pada anak-anak? Gejala penyakit ini disebabkan oleh pelepasan hormon oleh sel kanker atau tekanan konstan neoplasma pada satu atau lain organ. Terkadang pertumbuhannya mempengaruhi fungsi usus dan kandung kemih. Akibat penyempitan pembuluh darah, pasien mengalami pembengkakan pada skrotum dan ekstremitas bawah.
Bintik-bintik kemerahan atau kebiruan pada kulit juga merupakan tanda-tanda neuroblastoma pada anak. Penampilan mereka menandakan keterlibatan sel dalam proses patologis.kulit ari. Ketika tumor menembus langsung ke sumsum tulang, bayi menjadi lemah, sering sakit. Dalam kasus ini, bahkan luka kecil dapat menyebabkan pendarahan hebat.
Memperhatikan gejala neuroblastoma, orang tua sebaiknya memeriksakan diri ke dokter. Deteksi dini kanker dapat menyelamatkan nyawa anak.
Retroperitoneal neuroblastoma
Neoplasma dari jaringan asal neurogenik, yang terjadi di ruang retroperitoneal, ditandai dengan pertumbuhan yang cepat. Dalam waktu singkat, menembus kanal tulang belakang, membentuk tumor padat yang dapat dideteksi dengan palpasi.
Neuroblastoma adrenal pada anak-anak awalnya tidak memiliki gejala khusus hingga mencapai ukuran yang mengesankan dan mulai menempel pada jaringan yang berdekatan. Apa saja tanda-tanda tumor?
- Adanya massa padat di rongga perut.
- Bengkak di seluruh tubuh.
- Tidak nyaman dan nyeri di daerah pinggang.
- Penurunan berat badan.
- Suhu meningkat.
- Perubahan jumlah darah yang menunjukkan anemia.
- Baal, kelumpuhan ekstremitas bawah.
- Gangguan kemampuan fungsional saluran pencernaan dan sistem ekskresi.
Lokalisasi lain tumor neurogenik
Neuroblastoma mediastinum posterior pada anak-anak disertai dengan penurunan berat badan yang tajam, kesulitan menelan, gangguan pernapasan. Dalam beberapa kasus, penyakitmenyebabkan perubahan bentuk dada.
Tumor ruang ekstraokular sangat jarang, tetapi lebih banyak yang diketahui tentangnya. Ini disebabkan oleh fakta bahwa semua tanda proses patologis terlihat dengan mata telanjang. Neoplasma ditandai dengan munculnya bintik hitam pada mata, yang terlihat seperti memar biasa. Gejala lain dari neuroblastoma adalah kelopak mata yang turun. Ini menutupi bola mata yang menonjol secara tidak wajar.
Bentuk neuroblastoma
Saat ini, para ahli membedakan empat bentuk neuroblastoma, yang masing-masing memiliki lokasi dan karakteristik yang berbeda.
- Medulloblastoma. Neoplasma berasal jauh di dalam otak kecil, itulah sebabnya pengangkatannya tidak mungkin dilakukan melalui intervensi bedah. Patologi ditandai dengan metastasis cepat. Gejala pertama tumor dimanifestasikan oleh gangguan koordinasi gerakan.
- Retinoblastoma. Ini adalah tumor ganas yang mempengaruhi retina pada pasien muda. Kurangnya pengobatan menyebabkan kebutaan total dan metastasis otak.
- Neurofibrosarcoma. Tumor ini terlokalisasi di rongga perut.
- Simpatoblastoma. Ini adalah tumor yang bersifat ganas, yang memilih sistem saraf simpatik dan kelenjar adrenal sebagai "rumahnya". Neoplasma terbentuk pada janin selama perkembangan intrauterinnya. Karena peningkatan ukuran simpatoblastoma yang cepat, sumsum tulang belakang dapat terpengaruh, yang menyebabkan kelumpuhan anggota badan.
Bagaimana cara mengenali neuroblastoma?
Awalnya, dokter meresepkan tes darah dan urin jika diagnosis neuroblastoma dicurigai. Pada anak-anak, gejala patologi ini mirip dengan penyakit lain, dan studi laboratorium bahan biologis memungkinkan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lain. Tingginya kadar hormon katekolamin dalam urin menunjukkan adanya onkologi.
Untuk menentukan ukuran tumor, lokalisasinya, pasien kecil diresepkan CT, ultrasound, dan MRI. Biopsi adalah metode diagnostik yang penting. Selama prosedur ini, seorang spesialis mengumpulkan sel kanker untuk studi selanjutnya di laboratorium, analisis histologis.
Berdasarkan hasil tes, dokter mengembangkan taktik pengobatan, memberikan rekomendasi tentang rejimen dan gaya hidup pasien.
Pilihan terapi
Pengobatan neuroblastoma pada anak biasanya dilakukan secara bersamaan oleh beberapa spesialis di departemen onkologi (ahli kemoterapi, ahli bedah, ahli radiologi). Setelah mempelajari karakteristik tumor, dokter mengembangkan taktik untuk menghancurkannya. Itu tergantung pada bagaimana neoplasma merespon tindakan yang diambil, dan pada prognosis pada saat diagnosis akhir.
Biasanya, pengobatan neuroblastoma pada anak-anak meliputi metode berikut:
- Kemoterapi. Prosedur ini melibatkan pengenalan obat antikanker sesuai dengan skema yang dirancang khusus. Obat-obatan memiliki efek merugikan pada sel kanker, mencegah reproduksi mereka. Bagian tubuh lainnya ikut menderita,menyebabkan efek samping yang umum (rambut rontok, mual, diare). Efektivitas terapi meningkat beberapa kali dalam kombinasi dengan transplantasi otak.
- Perawatan bedah melibatkan pengangkatan neoplasma. Kemoterapi diberikan sebelum operasi. Ini memungkinkan Anda untuk memperlambat pertumbuhan tumor dan menyebabkan regresi metastasis. Dapat diterimanya penghapusan totalnya tergantung pada lokalisasi dan ukurannya. Pertumbuhan kecil di dekat sumsum tulang belakang membuat intervensi sangat berisiko.
- Radioterapi jarang digunakan dalam praktik medis modern. Itu semakin digantikan oleh intervensi bedah, karena radiasi tidak aman dan membawa ancaman tertentu bagi kehidupan anak. Terapi radiasi direkomendasikan secara ketat sesuai indikasi, bila ada kurangnya efektivitas metode pengobatan lain, dalam kasus neuroblastoma yang tidak dapat dioperasi pada anak.
Diet khusus untuk diagnosis ini tidak diresepkan untuk pasien kecil. Banyak orang tua, yang berusaha berjuang dengan segala cara yang mungkin untuk kehidupan anak mereka, menyesuaikan pola makannya. Telah terbukti bahwa beberapa produk, lebih tepatnya, zat yang dikandungnya, meningkatkan pertahanan tubuh dan secara signifikan memperlambat pertumbuhan tumor. Zat-zat ini termasuk seng, zat besi, betaine, berbagai vitamin. Mereka kaya akan buah jeruk, sayuran muda, wortel, labu.
Keberhasilan terapi apa pun tergantung pada ukuran neuroblastoma pada anak-anak. Penyebab patologi dan stadiumpenyakit juga penting. Penggunaan metode radikal pada tahap awal pembentukan tumor memberikan harapan untuk pemulihan total. Namun, hal ini tidak membebaskan pasien kecil untuk mengunjungi dokter dan menjalani pemeriksaan untuk mencegah kemungkinan kambuh.
Kemungkinan pemulihan akhir tidak dikecualikan pada tahap kedua, tergantung pada keberhasilan operasi dan kemoterapi.
Kesulitan tertentu muncul pada tahap terakhir perkembangan patologi seperti neuroblastoma. Pada anak-anak, kanker stadium 4 biasanya datang dengan prognosis yang buruk. Kambuh mungkin terjadi setelah pengangkatan tumor, dengan latar belakang pemulihan yang tampak. Formasi berikutnya yang bersifat ganas biasanya terbentuk di tempat yang sama seperti sebelumnya. Prognosis pada tahap ini adalah kelangsungan hidup 20% dalam waktu lima tahun. Dalam hal ini, semuanya tergantung pada kualifikasi spesialis, ketersediaan peralatan medis yang diperlukan.
Prakiraan
Setelah terapi onkologi intensif, sebagian besar pasien memiliki prognosis yang baik. Pada anak-anak dengan proses tumor lokal, dokter mencatat kemungkinan besar untuk pulih sesegera mungkin. Adapun kategori pasien ini, neoplasma dapat hilang bahkan tanpa intervensi bedah, tetapi terapi obat intensif dalam kasus ini adalah wajib. Anak-anak yang lebih tua dengan tumor stadium lanjut memiliki peluang pemulihan definitif yang jauh lebih rendah. Selain itu, neoplasma dapat muncul kembali.
Konsekuensi pengobatan seringkali bersifat sekunderneuroblastoma pada anak. Prognosis dalam kasus ini bukan yang paling menguntungkan. Tumor dapat muncul kembali setelah beberapa tahun, termasuk setelah pengobatan yang berhasil. Konsekuensi semacam ini dalam kedokteran disebut efek samping yang terlambat. Oleh karena itu, semua pasien, tanpa kecuali, setelah menjalani terapi, dianjurkan untuk selalu diawasi oleh dokter.
Tindakan pencegahan
Dokter tidak memberikan rekomendasi khusus mengenai pencegahan perkembangan tumor ganas, karena penyebab pembentukannya masih kurang dipahami, dengan pengecualian dugaan kecenderungan turun-temurun. Jika kerabat dekat pernah harus berurusan dengan diagnosis berbahaya ini, disarankan untuk mengunjungi ahli genetika selama perencanaan kehamilan. Mungkin akan membantu untuk menghindari kecemasan yang terkait dengan kelahiran anak yang tidak sehat di masa depan.
Sayangnya, penyakit onkologi saat ini semakin banyak didiagnosis pada pasien muda, tidak terkecuali neuroblastoma pada anak-anak. Foto patologi dapat dilihat di buku referensi medis khusus. Dokter tidak dapat menawarkan metode pencegahan khusus karena etiologi patologi yang tidak jelas. Dengan munculnya gejala utama yang menunjukkan penyakit ini, sangat penting untuk mencari bantuan dari dokter. Hanya setelah melewati pemeriksaan diagnostik lengkap, seseorang dapat menilai sifat neoplasma dan mengembangkan perkiraan strategi pengobatan. Semakin cepat spesialis mengkonfirmasi finaldiagnosis, semakin tinggi kemungkinan pemulihan penuh. Tetap sehat!
