Polisitemia adalah penyakit kronis di mana jumlah sel darah merah (eritrosit) dalam darah meningkat. Juga, dengan patologi ini, pada 70% pasien, jumlah trombosit dan leukosit berubah ke atas.
Penyakit ini tidak memiliki prevalensi yang tinggi - tidak lebih dari lima kasus terdaftar setiap tahun per satu juta penduduk. Paling sering, polisitemia berkembang pada orang paruh baya dan lanjut usia. Menurut statistik, pria menderita patologi ini lima kali lebih sering daripada wanita. Hari ini kita akan melihat lebih dekat pada kondisi seperti polisitemia, gejala dan pengobatan patologi akan dijelaskan di bawah ini.
Penyebab perkembangan penyakit
Polisitemia bukanlah penyakit ganas. Hingga saat ini, penyebab pasti penyakit ini belum diketahui. Dipercayai bahwa perkembangan patologi disebabkan oleh mutasi enzim khusus di sumsum tulang. Perubahan gen menyebabkan pembelahan dan pertumbuhan yang berlebihan dari semua sel darah, dan terutama sel darah merah.
Klasifikasi Penyakit
Ada dua kelompok penyakit:
- Benarpolisitemia, atau penyakit Wakez, yang pada gilirannya dibagi menjadi primer (yaitu, bertindak sebagai penyakit independen) dan sekunder (polisitemia sekunder berkembang karena penyakit paru-paru kronis, tumor, hidronefrosis, naik ke ketinggian).
- Polisitemia relatif (stres atau salah) - dalam kondisi ini, tingkat sel darah merah tetap dalam kisaran normal.
Polisitemia: gejala penyakit
Sangat sering penyakit ini tidak menunjukkan gejala. Terkadang, sebagai hasil pemeriksaan untuk alasan yang sama sekali berbeda, polisitemia vera dapat dideteksi secara tidak sengaja. Lihat di bawah untuk gejala yang harus diwaspadai.
Dilatasi vena safena
Dengan polisitemia pada kulit, paling sering di leher, vena saphena yang melebar muncul. Dengan patologi seperti itu, kulit menjadi rona ceri kemerahan, ini terutama terlihat di area terbuka tubuh - leher, tangan, wajah. Selaput lendir bibir dan lidah berwarna merah kebiruan, bagian putih mata tampak merah.
Kulit gatal
Hampir separuh pasien polisitemia mengalami gatal parah, terutama setelah mandi air hangat. Fenomena seperti itu muncul disebagai tanda spesifik polisitemia vera. Gatal terjadi karena pelepasan zat aktif ke dalam darah, khususnya histamin, yang mampu memperluas kapiler kulit, yang menyebabkan peningkatan sirkulasi darah di dalamnya dan munculnya sensasi tertentu.
Eritromelalgia
Fenomena ini ditandai dengan nyeri parah jangka pendek di area ujung jari. Ini memprovokasi peningkatan mereka dalam tingkat trombosit di pembuluh kecil tangan, menghasilkan pembentukan banyak mikrotrombus yang menyumbat arteriol dan menghalangi aliran darah ke jaringan jari. Tanda-tanda eksternal dari kondisi ini adalah kemerahan dan munculnya bintik-bintik sianotik pada kulit. Aspirin dianjurkan untuk mencegah trombosis.
Splenomegaly (pembesaran limpa)
Selain limpa, hati juga bisa berubah, atau lebih tepatnya, ukurannya. Organ-organ ini terlibat langsung dalam pembentukan dan penghancuran sel darah. Peningkatan konsentrasi yang terakhir menyebabkan peningkatan ukuran hati dan limpa.
Maka pada duodenum dan lambung
Patologi bedah yang begitu serius berkembang sebagai akibat dari trombosis pembuluh darah kecil pada selaput lendir saluran pencernaan. Hasil dari gangguan peredaran darah akut adalah nekrosis (nekrosis) dari bagian dinding organ dan pembentukan borok di tempatnya. Selain itu, daya tahan lambung terhadap Helicobacter (mikroorganisme penyebab gastritis dan tukak lambung) berkurang.
Thrombi dalam wadah besar
Vena pada ekstremitas bawah lebih rentan terhadap patologi ini. Trombus, terlepas dari dinding pembuluh darah, dapat, melewati jantung, menembus ke dalam sirkulasi paru (paru-paru) dan memicu PE (emboli paru) - suatu kondisi yang tidak sesuai dengan kehidupan.
Gusi berdarah
Meskipun jumlah trombosit dalam darah tepi berubah dan pembekuannya meningkat, perdarahan gingiva dapat terjadi dengan polisitemia.
Gout
Ketika kadar asam urat meningkat, garamnya disimpan di berbagai sendi dan memicu sindrom nyeri tajam.
- Sakit pada anggota badan. Gejala ini menyebabkan kerusakan pada arteri kaki, penyempitannya dan, akibatnya, gangguan sirkulasi darah. Patologi ini disebut "endarteritis obliterasi"
- Nyeri pada tulang pipih. Peningkatan aktivitas sumsum tulang (tempat sel-sel darah berkembang) memicu sensitivitas tulang pipih terhadap tekanan mekanis.
Penurunan kondisi umum tubuh
Dengan penyakit seperti polisitemia, gejalanya mungkin mirip dengan tanda-tanda patologi lain (misalnya, anemia): sakit kepala, kelelahan terus-menerus, tinitus, pusing, merinding di depan mata, sesak napas, kepala memerah. Peningkatan sifat viskositas darah mengaktifkan reaksi kompensasi pembuluh darah, sebagai akibatnya, terjadi peningkatan tekanan darah. Dengan patologi ini, komplikasi sering diamati dalam bentuk gagal jantung dan mikrokardiosklerosis (penggantian otot).jaringan ikat jantung, mengisi cacat, tetapi tidak melakukan fungsi yang diperlukan).
Diagnosis
Polisitemia terdeteksi dari hasil tes darah umum, yang menunjukkan:
- peningkatan jumlah sel darah merah dari 6,5 menjadi 7,5•10^12/L;
- peningkatan kadar hemoglobin - hingga 240 g/l;
- total volume eritrosit (RBC) melebihi 52%.
Karena jumlah eritrosit tidak dapat dihitung berdasarkan pengukuran nilai di atas, diagnostik radionuklida digunakan untuk pengukuran. Jika massa sel darah merah melebihi 36 ml / kg pada pria dan 32 ml / kg pada wanita, maka ini merupakan indikasi yang dapat diandalkan dari adanya penyakit Wakez.
Dengan polisitemia, morfologi sel darah merah dipertahankan, yaitu, mereka tidak mengubah bentuk dan ukuran normalnya. Namun, dengan perkembangan anemia sebagai akibat dari peningkatan perdarahan atau pertumpahan darah yang sering, mikrositosis (penurunan sel darah merah) diamati.
Pengobatan polisitemia
Pengeluaran darah memiliki efek terapeutik yang baik. Dianjurkan untuk mengeluarkan 200-300 ml darah setiap minggu sampai tingkat TBE turun ke nilai yang diinginkan. Jika ada kontraindikasi untuk pertumpahan darah, adalah mungkin untuk mengembalikan persentase eritrosit dengan mengencerkan darah dengan menambahkan bagian cair ke dalamnya (larutan dengan berat molekul tinggi diberikan secara intravena).
Harus diingat bahwa cukup sering pertumpahan darah menyebabkanperkembangan anemia defisiensi besi, di mana ada gejala yang sesuai dan peningkatan trombosit.
Dengan penyakit seperti polisitemia sejati, pengobatan melibatkan mengikuti diet tertentu. Disarankan untuk membatasi konsumsi daging dan produk ikan, karena mengandung protein dalam jumlah tinggi, yang secara aktif merangsang aktivitas organ pembentuk darah. Anda juga harus menghindari makanan berlemak. Kolesterol berkontribusi pada perkembangan aterosklerosis, mengakibatkan pembekuan darah, yang sudah terbentuk dalam jumlah besar pada orang yang menderita polisitemia.
Dengan penyakit seperti itu, dianjurkan untuk memberikan preferensi pada produk susu dan sayuran, serta membatasi aktivitas fisik.
Juga, jika diagnosisnya polisitemia, pengobatan mungkin termasuk kemoterapi. Oleskan dengan peningkatan trombositosis dan gatal parah. Sebagai aturan, ini adalah "agen sitoreduktif" (obat "Hydroxycarbamide").
Sampai saat ini, suntikan isotop radioaktif (biasanya fosfor-32) digunakan untuk menekan sumsum tulang. Saat ini, pengobatan tersebut semakin ditinggalkan karena tingginya tingkat transformasi leukemia.
Terapi juga termasuk suntikan interferon, dalam pengobatan trombositosis sekunder, obat "Anagrelide" digunakan.
Dengan patologi ini, transplantasi sumsum tulang sangat jarang dilakukan, karena polisitemia adalah penyakit yang tidak fatal, asalkan tentu saja pengobatan yang memadai dan konstan.kontrol.
Polisitemia pada bayi baru lahir
Polisitemia adalah patologi, gejalanya dapat ditemukan pada bayi baru lahir. Penyakit ini merupakan respons tubuh remah-remah terhadap hipoksia yang ditransfer, yang dapat dipicu oleh insufisiensi plasenta. Tubuh bayi mulai mensintesis sejumlah besar sel darah merah untuk mengoreksi hipoksia.
Selain gangguan pernapasan, bayi baru lahir juga dapat mengalami polisitemia vera. Kembar sangat berisiko.
Polisitemia pada bayi baru lahir berkembang pada minggu-minggu pertama kehidupan, manifestasi pertamanya adalah peningkatan hematokrit (hingga 60%) dan peningkatan kadar hemoglobin yang signifikan.
Polisitemia neonatus memiliki beberapa tahap aliran: tahap awal, tahap proliferasi dan deplesi. Mari kita jelaskan secara singkat.
Tahap awal penyakit ini praktis tidak memiliki manifestasi klinis. Polisitemia pada anak dapat dideteksi pada tahap ini hanya dengan memeriksa parameter darah tepi: hematokrit, hemoglobin, dan sel darah merah.
Pada tahap proliferasi, terjadi peningkatan hati dan limpa. Fenomena pletorik diamati: kulit memperoleh warna "merah-merah" yang khas, anak menunjukkan kecemasan saat menyentuh kulit. Sindrom pletorik dilengkapi dengan trombosis. Dalam analisis, ada perubahan jumlah eritrosit, trombosit dan pergeseran leukosit. Semua jumlah sel darah juga dapat meningkat, seperti:fenomena ini disebut "panmyelosis".
Tahap wasting ditandai dengan penurunan berat badan yang signifikan, asthenia dan kekurusan.
Untuk bayi baru lahir, perubahan klinis seperti itu sangat parah dan dapat memicu perubahan yang tidak dapat diubah dan kematian berikutnya. Polisitemia dapat menyebabkan malfungsi dalam produksi jenis sel darah putih tertentu, yang bertanggung jawab atas sistem kekebalan tubuh. Akibatnya, bayi mengalami infeksi bakteri yang parah, yang akhirnya menyebabkan kematian.
Setelah membaca artikel ini, Anda belajar lebih banyak tentang patologi seperti polisitemia. Gejala dan pengobatan telah kami pertimbangkan sedetail mungkin. Kami berharap informasi yang diberikan dapat bermanfaat bagi Anda. Jaga dirimu dan tetap sehat!
