Polisitemia adalah penyakit yang hanya bisa dideteksi dengan melihat wajah seseorang. Dan jika Anda masih melakukan pemeriksaan diagnostik, maka tidak akan ada keraguan sama sekali. Dalam literatur medis, Anda dapat menemukan nama lain untuk patologi ini: eritremia, penyakit Wakez. Terlepas dari istilah yang dipilih, penyakit ini membawa ancaman serius bagi kehidupan manusia. Pada artikel ini, kita akan berbicara lebih detail tentang mekanisme terjadinya, gejala utama, tahapan dan perawatan yang diusulkan.
Informasi umum
Polycythemia vera adalah kanker darah mieloproliferatif di mana sumsum tulang memproduksi sel darah merah dalam jumlah berlebih. Pada tingkat yang lebih rendah, ada peningkatan elemen enzim lain, yaitu leukosit dan trombosit.
Sel darah merah (atau eritrosit) memenuhi semua sel tubuh manusia dengan oksigen, mengantarkannya dari paru-paru ke sistem organ dalam. Mereka juga bertanggung jawab untuk mengeluarkan karbon dioksida dari jaringan dan mengangkutnya ke paru-paru untuk dihembuskan.
RBC terus diproduksi di sumsum tulang. Dia adalahkumpulan jaringan spons, terlokalisasi di dalam tulang dan bertanggung jawab untuk proses hematopoiesis.
Leukosit adalah sel darah putih yang membantu melawan berbagai infeksi. Trombosit adalah fragmen sel non-nuklir yang diaktifkan ketika integritas pembuluh darah dilanggar. Mereka memiliki kemampuan untuk saling menempel dan menyumbat lubang, sehingga menghentikan pendarahan.
Polisitemia vera ditandai dengan produksi sel darah merah yang berlebihan.
Prevalensi penyakit
Patologi ini biasanya didiagnosis pada pasien dewasa, tetapi dapat terjadi pada remaja dan anak-anak. Untuk waktu yang lama, penyakit ini mungkin tidak terasa, yaitu mungkin tanpa gejala. Menurut penelitian, usia rata-rata pasien bervariasi dari 60 hingga sekitar 79 tahun. Orang muda lebih jarang sakit, tetapi penyakitnya jauh lebih parah bagi mereka. Perwakilan dari jenis kelamin yang lebih kuat, menurut statistik, beberapa kali lebih mungkin didiagnosis dengan polisitemia.
Patogenesis
Sebagian besar masalah kesehatan yang terkait dengan penyakit ini disebabkan oleh peningkatan jumlah sel darah merah yang terus menerus. Akibatnya, darah menjadi terlalu kental.
Di sisi lain, peningkatan viskositas memicu pembentukan gumpalan (gumpalan darah). Mereka dapat mengganggu aliran darah normal melalui arteri dan vena. Keadaan ini sering menyebabkan stroke dan serangan jantung. Intinya adalah itudarah kental mengalir beberapa kali lebih lambat melalui pembuluh. Jantung harus bekerja lebih keras untuk benar-benar mendorongnya.
Memperlambat aliran darah tidak memungkinkan organ dalam menerima jumlah oksigen yang dibutuhkan. Ini mencakup perkembangan gagal jantung, sakit kepala, angina pektoris, kelemahan dan masalah kesehatan lainnya yang tidak disarankan untuk diabaikan.
Klasifikasi Penyakit
I. Tahap awal
- Berlangsung 5 tahun atau lebih.
- Limpa berukuran normal.
- Tes darah menunjukkan peningkatan moderat dalam sel darah merah.
- Komplikasi sangat jarang terjadi.
II A. Tahap polisitemia
- Durasi 5 hingga sekitar 15 tahun.
- Ada peningkatan pada beberapa organ (limfa, hati), perdarahan dan trombosis.
- Tidak ada area proses tumor di limpa itu sendiri.
- Pendarahan dapat menyebabkan kekurangan zat besi dalam tubuh.
- Dalam tes darah, ada peningkatan sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit yang terus-menerus.
II B. Stadium polisitemia dengan metaplasia myeloid limpa
- Tes menunjukkan peningkatan kadar semua sel darah kecuali limfosit.
- Ada proses tumor di limpa.
- Gambaran klinis menunjukkan kekurusan, trombosis, perdarahan.
- Sumsum tulang secara bertahap terluka.
III. Tahap anemia
- Dalam darah ada benda tajampenurunan sel darah merah, trombosit dan sel darah putih.
- Ada peningkatan nyata dalam ukuran limpa dan hati.
- Tahap ini biasanya berkembang 20 tahun setelah diagnosis dikonfirmasi.
- Penyakit ini dapat berubah menjadi leukemia akut atau kronis.
Penyebab penyakit
Sayangnya, saat ini, para ahli tidak dapat mengatakan faktor apa yang menyebabkan berkembangnya penyakit seperti polisitemia vera.
Sebagian besar condong ke teori virus-genetik. Menurutnya, virus khusus (total ada sekitar 15 di antaranya) dimasukkan ke dalam tubuh manusia dan, di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu yang secara negatif mempengaruhi pertahanan kekebalan, menembus ke dalam sel-sel sumsum tulang dan kelenjar getah bening. Kemudian, alih-alih menjadi dewasa, sel-sel ini mulai membelah dan berkembang biak dengan cepat, membentuk semakin banyak fragmen baru.
Di sisi lain, penyebab polisitemia mungkin tersembunyi dalam kecenderungan turun-temurun. Para ilmuwan telah membuktikan bahwa kerabat dekat orang yang sakit, serta orang-orang dengan pelanggaran struktur kromosom, lebih rentan terhadap penyakit ini.
Faktor predisposisi penyakit
- paparan sinar-X, radiasi pengion.
- infeksi usus.
- Virus.
- Tuberkulosis.
- Intervensi bedah.
- Sering stres.
- Penggunaan kelompok obat tertentu dalam jangka panjang.
Gambaran klinis
Mulai dari langkah keduaperkembangan penyakit, secara harfiah semua sistem organ dalam terlibat dalam proses patologis. Di bawah ini kami mencantumkan perasaan subjektif pasien.
- Lemah dan lelah yang menghantui.
- Berkeringat berlebihan.
- Penurunan kinerja yang mencolok.
- Sakit kepala parah.
- Kerusakan memori.
Policythemia vera juga dapat disertai dengan gejala berikut. Dalam setiap kasus, tingkat keparahannya bervariasi.
- Pembesaran pembuluh darah dan perubahan warna kulit. Pasien mencatat adanya vena melebar yang jelas. Dengan penyakit ini, kulit dibedakan dengan warna ceri kemerahan, terutama terlihat pada bagian tubuh yang terbuka (lidah, tangan, wajah). Bibir menjadi biru, mata tampak dipenuhi darah. Perubahan penampilan seperti itu dijelaskan oleh meluapnya pembuluh darah superfisial dengan darah dan perlambatan yang nyata dalam perkembangannya.
- Kulit gatal. Gejala ini terjadi pada 40% kasus.
- Erythromelalgia (nyeri terbakar jangka pendek di ujung jari tangan dan kaki, disertai kemerahan pada kulit). Terjadinya gejala ini berhubungan dengan peningkatan kandungan trombosit dalam darah dan pembentukan mikrotrombus.
- Pembesaran limpa.
- Munculnya tukak di lambung. Karena trombosis pembuluh darah kecil, selaput lendir organ kehilangan ketahanannya terhadap Helicobacter pylori.
- Pembentukan gumpalan. Alasan kemunculannya dijelaskan oleh peningkatan viskositas darah dan perubahan pada dinding pembuluh darah. Biasanya, situasi inimenyebabkan gangguan peredaran darah pada ekstremitas bawah, pembuluh darah otak dan koroner.
- Sakit di kaki.
- Gum berdarah banyak.
Diagnosis
Pertama-tama, dokter mengumpulkan riwayat lengkap. Dia dapat mengajukan sejumlah pertanyaan klarifikasi: kapan tepatnya malaise / sesak napas / ketidaknyamanan yang menyakitkan muncul, dll. Sama pentingnya untuk menentukan adanya penyakit kronis, kebiasaan buruk, kemungkinan kontak dengan zat beracun.
Kemudian dilakukan pemeriksaan fisik. Spesialis menentukan warna kulit. Dengan palpasi dan ketukan, itu mengungkapkan limpa atau hati yang membesar.
Tes darah wajib dilakukan untuk memastikan penyakitnya. Jika pasien memiliki patologi ini, hasil tes mungkin sebagai berikut:
- Peningkatan jumlah sel darah merah.
- Peningkatan hematokrit (persentase sel darah merah).
- hemoglobin tinggi.
- Tingkat eritropoietin rendah. Hormon ini bertanggung jawab untuk merangsang sumsum tulang untuk memproduksi sel darah merah baru.
Diagnosis juga mencakup aspirasi otak dan biopsi. Versi pertama dari penelitian ini melibatkan pengambilan bagian cair dari otak, dan biopsi - komponen padatnya.
Penyakit polisitemia dikonfirmasi dengan tes mutasi gen.
Apa yang harus dirawat?
Sepenuhnya mengatasi penyakit seperti polisitemiabenar, tidak mungkin. Itulah sebabnya terapi hanya berfokus pada pengurangan manifestasi klinis dan pengurangan komplikasi trombotik.
Pasien diberikan pertumpahan darah terlebih dahulu. Prosedur ini melibatkan pembuangan sejumlah kecil darah (dari 200 hingga kira-kira 400 ml) untuk tujuan terapeutik. Penting untuk menormalkan parameter kuantitatif darah dan mengurangi viskositasnya.
Pasien biasanya diberi resep "Aspirin" untuk mengurangi risiko berkembangnya berbagai jenis komplikasi trombotik.
Kemoterapi digunakan untuk mempertahankan hematokrit normal ketika ada rasa gatal yang parah atau peningkatan trombositosis.
Transplantasi sumsum tulang pada penyakit ini sangat jarang, karena patologi ini tidak mematikan jika diberikan terapi yang memadai.
Perlu dicatat bahwa rejimen pengobatan spesifik dalam setiap kasus dipilih secara individual. Terapi di atas adalah untuk tujuan informasi saja. Tidak disarankan untuk mencoba mengatasi penyakit ini sendiri.
Kemungkinan Komplikasi
Penyakit ini cukup serius, jadi jangan abaikan pengobatannya. Jika tidak, kemungkinan komplikasi yang tidak menyenangkan meningkat. Ini termasuk yang berikut:
- Pembentukan gumpalan. Penyebab proses patologis ini mungkin tersembunyi dalam peningkatan kekentalan darah, peningkatan jumlah sel darah merah, serta trombosit.
- Urolitiasis dan asam urat.
- Pendarahan bahkan setelah operasi kecil. Biasanya, masalah seperti itu muncul setelah pencabutan gigi.
Prakiraan
Penyakit Wakez adalah penyakit langka. Gejala yang muncul pada tahap awal perkembangannya harus menjadi alasan untuk segera dilakukan pemeriksaan dan terapi selanjutnya. Dengan tidak adanya pengobatan yang memadai, jika penyakit tidak didiagnosis tepat waktu, kematian terjadi. Penyebab utama kematian paling sering adalah komplikasi vaskular atau transformasi penyakit menjadi leukemia kronis. Namun, terapi yang kompeten dan kepatuhan yang ketat terhadap semua rekomendasi dokter dapat memperpanjang hidup pasien secara signifikan (hingga 15-20 tahun).
Kami berharap semua informasi yang disajikan dalam artikel ini benar-benar bermanfaat bagi Anda. Tetap sehat!
