Sebagai aturan, hipogonadisme hipogonadotropik dikaitkan dengan keterbelakangan organ genital dan karakteristik seksual sekunder. Metabolisme lemak dan protein dalam patologi juga terganggu, yang menyebabkan obesitas, cachexia, gangguan pada sistem kerangka dan malfungsi jantung.
Dokter mana yang harus saya hubungi?
Perlu dicatat bahwa hipogonadisme hipogonadotropik pria dan wanita berbeda.
Diagnosis dan pengobatan penyakit dilakukan secara bersama-sama oleh ahli endokrinologi, ginekolog, dan ginekolog-endokrinologis, jika pasiennya perempuan, dan andrologis, jika pasiennya laki-laki.
Dasar pengobatan adalah terapi hormon. Jika perlu, operasi, operasi plastik diindikasikan.
Bagaimana klasifikasi penyakit?
Hipogonadisme bisa primer atau sekunder. Bentuk primer dipicu oleh pelanggaran fungsi jaringan testis karena cacat pada testis. Pelanggaran pada tingkat kromosom dapat memicu aplasia atau hipoplasia jaringan testis, dimanifestasikan dengan tidak adanya sekresi androgen atau ketidakcukupan produksinya untuk pembentukan penuh.organ seksual dan ciri-ciri seksual sekunder.
Hipogonadotropik hipogonadisme pada anak laki-laki diekspresikan dalam infantilisme mental.
Bentuk sekunder disebabkan oleh pelanggaran struktur kelenjar pituitari, penurunan fungsi gonadotropiknya atau kerusakan pada pusat hipotalamus, yang memengaruhi kelenjar pituitari dan mengatur aktivitasnya. Penyakit ini dinyatakan dalam gangguan jiwa.
Bentuk primer dan sekunder dapat bersifat bawaan atau didapat. Patologi dapat menyebabkan infertilitas pada pria pada 40-60% kasus.
Penyebab penyakit pada pria
Androgen yang rendah dapat disebabkan oleh penurunan jumlah hormon yang diproduksi atau oleh kondisi patologis testis itu sendiri, disfungsi hipotalamus dan kelenjar pituitari.
Untuk etiologi manifestasi utama penyakit dapat dikaitkan:
- keterbelakangan bawaan gonad, yang terjadi dengan cacat genetik,
- aplasia testis.
Faktor predisposisi meliputi:
- pelanggaran penurunan testis;
- paparan zat beracun;
- melakukan kemoterapi;
- paparan pelarut berbasis organik, nitrofuran, pestisida, alkohol, tetrasiklin, obat-obatan berbasis hormon dosis tinggi, dll.;
- penyakit yang bersifat menular (gondong, campak, orkitis, vesikulitis);
- adanya penyakit radiasi;
- penyakit testis yang didapat;
- memutarkorda spermatika;
- puntir testis;
- proses atrofi setelah operasi;
- eksisi hernia;
- bedah skrotum.
Pada hipogonadisme primer, terjadi penurunan kadar androgen dalam darah. Reaksi kompensasi kelenjar adrenal berkembang, produksi gonadotropin meningkat.
Gangguan hipotalamus dan kelenjar hipofisis mengarah ke bentuk sekunder (proses inflamasi, neoplasma, gangguan pembuluh darah, patologi perkembangan intrauterin janin).
Berkontribusi pada perkembangan hipogonadisme sekunder dapat:
- adenoma hipofisis hormon pertumbuhan;
- hormon adrenokortikotropik (penyakit Cushing);
- prolaktinoma;
- disfungsi hipofisis atau hipotalamus setelah operasi;
- proses penuaan, yang memicu penurunan testosteron dalam darah.
Dalam bentuk sekunder, terjadi penurunan gonadotropin, yang menyebabkan penurunan produksi androgen oleh testis.
Salah satu bentuk penyakit yang menyerang pria adalah penurunan produksi sperma dengan kadar testosteron yang normal. Sangat jarang terlihat penurunan kadar testosteron dengan kadar sperma normal.
Gejala Penyakit pada Pria
Hipogonadisme hipogonadotropik pada pria memiliki manifestasi klinis tersendiri. Mereka karena usia pasien, serta tingkat kekurangan androgen.
Jika testis anak laki-laki terpengaruhsebelum pubertas, maka terbentuklah eunuchoidisme yang khas. Kerangka menjadi tidak proporsional besar. Hal ini disebabkan keterlambatan osifikasi di zona pertumbuhan. Daerah bahu dan dada juga tertinggal dalam perkembangan, anggota badan menjadi panjang, otot rangka kurang berkembang.
Obesitas tipe wanita, ginekomastia, hipogenitalisme dapat dicatat, yang memanifestasikan dirinya dalam ukuran penis yang kecil, tidak adanya lipatan di skrotum, hipoplasia testis, keterbelakangan kelenjar prostat, tidak adanya rambut kemaluan, keterbelakangan kelenjar laring, timbre suara tinggi
Dengan manifestasi sekunder penyakit, berat badan pasien yang besar, peningkatan fungsi korteks adrenal, dan gangguan kelenjar tiroid sering dicatat.
Jika fungsi testis berkurang setelah pubertas, maka gejala patologi seperti hipogonadisme hipogonadotropik kurang terasa.
Fenomena berikut dicatat:
- pengecilan testis;
- rambut kecil di wajah dan tubuh;
- kehilangan elastisitas dan penipisan kulit;
- fungsi seksual berkurang;
- gangguan vegetatif.
Mengecilkan ukuran testis selalu dikaitkan dengan berkurangnya produksi sperma. Ini menyebabkan infertilitas, regresi karakteristik seksual sekunder terjadi, kelemahan otot, asthenia dicatat.
Diagnosis hipogonadisme pada pria
Diagnosis dilakukan dengan antropometri, pemeriksaan dan palpasi alat kelamin, penilaian gejala klinis derajat pubertas.
Pemeriksaan rontgen akan membantu memperkirakan usia tulang. Densitometri digunakan untuk menentukan saturasi tulang dengan mineral. X-ray dari pelana Turki menentukan ukuran dan keberadaan neoplasma.
Memperkirakan usia tulang memungkinkan Anda untuk menentukan dengan waktu pengerasan sendi tangan dan pergelangan tangan saat pubertas dimulai. Ini harus mempertimbangkan kemungkinan pengerasan sebelumnya (untuk pasien yang lahir di selatan) dan kemudian (untuk pasien yang lahir di utara), serta fakta bahwa faktor lain juga dapat menyebabkan gangguan osteogenesis.
Penelitian di laboratorium sperma menunjukkan kondisi seperti azo- atau oligospermia.
Kandungan hormon tersebut ditunjukkan:
- gonadotropin seks;
- testosteron total dan bebas;
- hormon luteinizing;
- gonadoliberin;
- hormon anti-Müllerian;
- prolaktin;
- estradiol.
Dalam bentuk utama penyakit, tingkat gonadotropin dalam darah meningkat, dan dalam bentuk sekunder diturunkan. Terkadang level mereka berada dalam redistribusi norma.
Penentuan estradiol dalam serum darah diperlukan untuk feminisasi yang diucapkan secara klinis dan manifestasi sekunder penyakit, dengan adanya tumor di testis yang menghasilkan estrogen, atau tumor di kelenjar adrenal.
Ketosteroid urin mungkin normal atau rendah. Jika sindrom Klinefelter dicurigai, analisis kromosom diindikasikan.
Biopsi testis tidakmampu memberikan informasi untuk diagnosis yang benar.
Pengobatan
Pengobatan hipogonadotropik hipogonadisme ditujukan untuk menghilangkan penyebab utama yang menyebabkan patologi. Tujuan terapi terletak pada tindakan pencegahan yang berkontribusi pada normalisasi perkembangan seksual, pemulihan selanjutnya jaringan testis testis dan penghapusan infertilitas. Terapi dilakukan di bawah pengawasan ahli urologi dan endokrinologi.
Bagaimana hipogonadisme hipogonadotropik pada pria dihilangkan? Perawatan tergantung pada sejumlah faktor:
- bentuk klinis patologi;
- beratnya gangguan pada hipotalamus, kelenjar pituitari dan sistem reproduksi;
- adanya patologi paralel yang ada;
- waktu timbulnya penyakit;
- usia pasien.
Pengobatan pasien dewasa adalah memperbaiki kadar androgen dan menghilangkan disfungsi seksual. Infertilitas yang disebabkan oleh hipogonadisme kongenital tidak dapat diobati.
Dalam kasus anomali kongenital primer atau penyakit yang didapat, dengan pelestarian endokrinosit di testis, obat stimulan digunakan. Anak laki-laki diobati dengan obat non-hormonal, sedangkan pasien dewasa diobati dengan obat hormonal (androgen dan gonadotropin dalam dosis kecil).
Dengan tidak adanya fungsi testis cadangan, terapi penggantian dengan androgen dan testosteron diindikasikan. Asupan hormon dilakukan sepanjang hidup.
Dalam bentuk penyakit sekunder pada anak-anak danorang dewasa perlu menggunakan terapi hormon dengan gonadotropin. Jika perlu, mereka dikombinasikan dengan hormon seks.
Perawatan fortifikasi dan pendidikan jasmani juga ditampilkan.
Operasi untuk penyakit ini terdiri dari transplantasi ovarium dengan kriptorkismus, dengan keterbelakangan penis, operasi plastik digunakan. Untuk tujuan kosmetik, mereka menggunakan implantasi testis secara sintetis (tanpa adanya testis yang tidak turun di rongga perut).
Bedah digunakan menggunakan teknik bedah mikro bersama dengan kontrol sistem kekebalan tubuh, kadar hormon, dan organ yang ditanamkan.
Dalam perjalanan terapi sistematis, defisiensi androgen berkurang, perkembangan karakteristik seksual sekunder berlanjut, potensi dipulihkan sebagian, manifestasi osteoporosis dan penurunan usia tulang.
Bagaimana penyakit ini berkembang pada wanita
Hipogonadisme hipogonadotropik pada wanita ditandai dengan keterbelakangan dan peningkatan fungsi gonad ovarium. Bentuk utamanya adalah karena keterbelakangan bawaan ovarium atau kerusakan selama periode neonatal.
Terjadi penurunan produksi hormon seks, yang memicu peningkatan kadar gonadotropin yang merangsang ovarium.
Analisis menunjukkan tingkat hormon yang tinggi yang merangsang folikel dan lutein, serta tingkat estrogen yang rendah. Penurunan kadar estrogen menyebabkan atrofi atau keterbelakangan organ genital wanita, kelenjar susu, kurangnyamenstruasi.
Jika fungsi ovarium terganggu sebelum pubertas, maka ada kekurangan karakteristik seksual sekunder.
Hipogonadisme hipogonadotropik pada wanita dalam bentuk utamanya dicatat dalam kondisi berikut:
- kelainan bawaan pada tingkat genetik;
- hipoplasia ovarium kongenital;
- proses infeksi (sifilis, tuberkulosis, gondongan, radiasi, operasi pengangkatan ovarium);
- kekalahan yang bersifat autoimun;
- sindrom feminisasi testis;
- indung telur polikistik.
Hipogonadisme hipogonadotropik sekunder pada wanita terjadi dengan patologi kelenjar hipofisis dan hipotalamus. Ini dibedakan dengan kandungan rendah atau penghentian total produksi gonadotropin yang mengatur fungsi ovarium. Proses ini dipicu oleh peradangan di area otak. Penyakit tersebut memiliki efek merusak dan disertai dengan penurunan efek gonadotropin pada ovarium.
Bagaimana penyakit seperti hipogonadisme hipogonadotropik pada wanita dan kehamilan terkait? Perkembangan janin yang tidak baik juga dapat mempengaruhi terjadinya patologi.
Gejala Penyakit pada Wanita
Gejala kuat penyakit pada masa subur adalah gangguan menstruasi atau ketidakhadirannya.
Rendahnya tingkat hormon wanita menyebabkan keterbelakangan alat kelamin, kelenjar susu, gangguandeposisi jaringan lemak dan pertumbuhan rambut yang buruk.
Jika penyakitnya bawaan, maka karakteristik seksual sekunder tidak muncul. Wanita memiliki panggul sempit dan bokong rata.
Jika penyakit terjadi sebelum pubertas, maka ciri-ciri seksual yang muncul tetap terjaga, tetapi haid berhenti, jaringan kelamin atrofi.
Diagnostik
Pada hipogonadisme, terjadi penurunan kadar estrogen dan peningkatan kadar gonadotropin. Melalui USG, rahim yang berkurang terdeteksi, osteoporosis dan pembentukan tulang yang tertunda didiagnosis.
Pengobatan patologi pada wanita
Bagaimana hipogonadisme hipogonadotropik pada wanita diobati? Perawatan melibatkan terapi penggantian. Wanita diberi resep obat, serta hormon seks (etinil estradiol).
Jika menstruasi, kontrasepsi oral yang mengandung estrogen dan progestogen, serta obat "Trisiston", "Trikvilar" diresepkan.
Berarti "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" diresepkan untuk pasien setelah 40 tahun.
Pengobatan dengan agen hormonal dikontraindikasikan dalam kondisi berikut:
- tumor onkologi di area kelenjar susu dan organ genital;
- penyakit jantung dan pembuluh darah;
- patologi ginjal dan hati;
- tromboflebitis.
Pencegahan
Penyakit seperti hipogonadotropikhipogonadisme, memiliki prognosis yang baik. Pencegahan terdiri dari pendidikan kesehatan masyarakat dan pemantauan ibu hamil, serta kegiatan promosi kesehatan.
