Cryoglobulinemic vasculitis adalah patologi parah yang terjadi dengan latar belakang ruam hemoragik, gagal ginjal, dan sindrom Raynaud. Menurut statistik, cryoglobulin dalam darah ditemukan pada 40% populasi dunia, meskipun mereka tidak selalu memicu proses patologis dalam tubuh.
Penyakit ini ditandai dengan pengendapan cryoglobulin pada dinding pembuluh darah dengan diameter kecil. Cryoglobulin juga ditemukan dalam darah itu sendiri dan larut saat dipanaskan.
Epidemiologi
Vaskulitis cryoglobulinemic diklasifikasikan dalam kategori ICD-10 D89.1 dengan nama Cryoglobulinemia.
Tidak ada statistik tentang kejadian vaskulitis itu sendiri. Namun, 40% dari semua penghuni planet kita memiliki cryoglobulin dalam serum darah mereka.
Tidak ada statistik tentang kejadian vaskulitis di antara pasien dengan hepatitis C. Tetapi diasumsikan bahwa kita berbicara tentang 11-23% orang dengan hepatitis, bagaimanapun, ini adalah jumlah orang yang memiliki gejala karakteristik vaskulitis.
Penyakit ini dapat muncul pada semua usia, baik pada usia 20 tahun maupun pada usia 70 tahun. Namun, telah ditetapkan bahwa penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita, sekitar 1,3-1,5 kali. Kemungkinan terkena penyakit ini meningkat seiring dengan bertambahnya usia tubuh.
Gejala
Patologi ditandai dengan daftar gejala yang cukup luas. Tetapi manifestasi paling khas dari penyakit ini termasuk manifestasi kulit, yang juga disebut triad Meltzer. Gejala sekunder termasuk kelemahan parah dan nyeri sendi.
Pada tahap awal, kulit menjadi kurang sensitif, kemudian muncul ruam berwarna ungu. Ini adalah perdarahan kecil dan multipel di permukaan kulit. Ruam ini disebabkan oleh pembuluh darah kecil yang terkena.
Biasanya ruam muncul di ekstremitas bawah. Selain fakta bahwa itu terlihat jelas, itu juga teraba dengan sempurna. Setelah ruam hilang, kulit tidak menjadi jernih, tetap ada bintik-bintik coklat - ini adalah sisa-sisa sel darah merah.
Pada beberapa pasien, vaskulitis cryoglobulinemic tidak berakhir dengan ruam menghilang, tetapi nekrosis dimulai, bisul muncul. Tanda-tanda jelas gangguan peredaran darah dapat muncul di ujung jari, hidung dan telinga, manifestasi seperti itu disebut sindrom Raynaud. Kondisi ini berbahaya karena berisiko tinggi terkena gangren.
Hampir selalu, pasien merasakan nyeri sendi, dan tidak hanya nyeri sendi besar, tetapi juga sendi kecil. Eksaserbasi biasanya dimulai setelah hipotermia. Bisa berkembangradang sendi.
Tidak jarang organ dalam terlibat dalam proses inflamasi. Jika paru-paru, maka sesak napas dan batuk mungkin muncul. Vaskulitis cryoglobulinemic adalah yang paling parah, jika ginjal terlibat dalam prosesnya, bentuk glomerulonefritis yang parah atau bentuk gagal ginjal akut dapat dimulai.
Saraf perifer mungkin terpengaruh. Jika pembuluh otak terpengaruh, kelumpuhan motorik atau masalah bicara mungkin muncul.
Etiologi
Vaskulitis dapat menjadi penyakit primer independen, dan disebut vaskulitis krioglobulinemik esensial. Tetapi bentuk ini sangat jarang, dan paling sering tidak mungkin untuk menentukan penyebab kemunculannya. Formulir ini diamati hanya pada 10% dari semua pasien.
Bentuk sekunder yang paling umum adalah vaskulitis cryoglobulinemic pada hepatitis C, meskipun seringkali patologi ini bukan satu-satunya penyebab vaskulitis. Infeksi lain atau kolagenosis dapat memicu perkembangan penyakit.
Diagnosis
Paling sering, diagnosis utama dapat dibuat selama pemeriksaan pasien. Untuk mengkonfirmasinya, studi imunologi laboratorium dilakukan. Secara khusus, jumlah cryoglobulin dalam darah ditentukan. Tanpa gagal, jika dicurigai vaskulitis, analisis dilakukan untuk keberadaan hepatitis C, darah diperiksa untuk adanya infeksi bakteri dan virus lainnya.
Untuk mencari tahu di sanaJika ada perubahan struktural pada organ dalam, dokter mungkin akan meresepkan USG, MRI, rontgen.
Pengobatan
Vaskulitis cryoglobulinemic dapat diobati dengan berbagai cara, tergantung pada gejala dan sifat asalnya. Plasmaphoresis dapat digunakan untuk memurnikan darah.
Untuk mengurangi proses inflamasi pada dinding pembuluh darah, diresepkan hormon glukokortikoid.
Jika penyakitnya berlarut-larut dan berlanjut dalam bentuk akut, maka obat-obatan diresepkan yang menekan sistem kekebalan - sitostatika. Secara alami, dengan adanya hepatitis C, pertama-tama, penyakit primer diobati.
Namun, harus dipahami bahwa vaskulitis cryoglobulinemic adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Namun, metode pengobatan modern dapat menekan perkembangannya dan mengurangi risiko eksaserbasi. Tujuan utama pengobatan adalah untuk meningkatkan panjang dan kualitas hidup pasien.
Jika gangren pada ekstremitas telah dimulai, pembedahan mungkin direkomendasikan.
Perjalanan penyakit
Sampai saat ini, tidak ada sistem yang diterima secara umum untuk menilai tingkat keparahan penyakit ini. Namun, ada beberapa status:
- Pasien yang mengancam jiwa. Kelompok ini termasuk pasien yang memiliki ulkus besar, glomerulonefritis yang berkembang pesat, penyakit yang mempengaruhi sistem saraf pusat, ada nekrosis pada ujung jari.
- Bentuk parah. Pasien datang dengan sindrom nefrotik, lesi kulitkarakter non-ulkus.
- Gelar sedang. Hal ini ditandai dengan purpura teraba, mialgia, dan polineuropati ringan.
Setelah pasien memasuki masa remisi, ia harus diberi resep terapi antivirus kombinasi, yang berlangsung dari 2 hingga 4 bulan.
Evaluasi efektivitas pengobatan
Dokter mengevaluasi efektivitas terapi yang ditentukan sesuai dengan kondisi umum pasien. Indikator fase akut diperiksa: CRP dan ESR. Manifestasi klinis dinilai, apakah ada penurunan gejala. Ginjal diperiksa, khususnya konsentrasi kreatinin dan GFR ditentukan.
Remisi virologi pada hepatitis C diperiksa dengan menentukan ada tidaknya DNA virus dalam serum darah.
Kemungkinan Komplikasi
Cryoglobulinemic vasculitis (ICD-10 D89.1) adalah penyakit yang cukup serius yang membutuhkan perawatan serius. Secara alami, obat memiliki banyak efek samping. Secara khusus, glukokortikoid dan "Cykylophosmamide" yang umum digunakan dapat menyebabkan hepatitis C menjadi kronis.
Glukokortikoid dalam dosis tinggi dapat memicu bencana vaskular, misalnya, trombosis yang sama. Dan beberapa transfusi plasma donor dapat memicu infeksi lain di dalam tubuh.
Namun, harus diingat bahwa jenis vaskulitis ini, jika tidak diobati, memiliki prognosis yang buruk, tidak ada tindakan pencegahan untuk menghindari patologi seperti itu di masa depan.
