Hemosiderosis paru-paru adalah penyakit yang sangat serius. Itu terjadi ketika sel darah merah memasuki jaringan paru-paru manusia secara masif. Pada saat yang sama, perkembangan pigmen hemosiderin yang mengandung zat besi berlangsung lama.
Apa itu hemosiderosis?
Penyakit ini hanya dapat didiagnosis berdasarkan x-ray, namun, ada banyak gejala yang dapat diduga keberadaannya. Tanda-tanda khas penderita hemosiderkosis paru-paru adalah batuk yang kuat, hingga batuk darah, sesak napas, pendarahan di paru-paru. Demam dan takikardia dapat terjadi.
Berdasarkan rontgen paru-paru, dokter dapat membuat diagnosis pasti. Penelitian lain juga sedang dilakukan untuk memastikan bahwa pasien menderita penyakit khusus ini. Ini adalah studi tentang dahak, tes darah biokimia, dalam kasus-kasus sulit - biopsi paru-paru.
Penyakit ini diobati dengan kortikosteroid dan obat-obatan yang mengatasi gejala tertentu.
Manifestasi penyakit
Hemosiderosis paru idiopatik juga disebut sindrom Celen-Gellerstedt. diamasalah patologis yang memanifestasikan dirinya karena pengendapan pigmen hemosiderin khusus di paru-paru seseorang. Fitur utama dari pigmen ini adalah bahwa ia terdiri dari oksida besi. Ini bertanggung jawab untuk menyimpan zat besi dalam tubuh. Selama berbagai penyakit, itu terakumulasi di jaringan, yang menyebabkan masalah kesehatan bagi pasien. Itu juga bisa menumpuk di organ manusia.
Pada intinya, hemosiderin adalah bentuk yang menyimpan cadangan besi dalam tubuh. Karena itu, kain memiliki warna berkarat yang nyata. Ketika seseorang mengembangkan hemosiderosis paru idiopatik, hingga lima gram zat besi dapat menumpuk di jaringan organ ini.
Penumpukan zat besi itu sendiri tidak serta merta mempengaruhi fungsi elemen utama organ, dalam hal ini paru-paru. Namun, jika hemosiderosis paru disertai dengan sklerosis, maka gangguan fungsional dalam tubuh tidak dapat dihindari.
Pada kelompok risiko pasien yang rentan terhadap penyakit ini adalah anak-anak dan remaja. Paling sering perempuan.
Penyebab penyakit
Hemosiderosis paru-paru dapat memanifestasikan dirinya pada seseorang karena berbagai alasan. Yang paling umum adalah cacat bawaan pada dinding pembuluh sirkulasi paru. Karena itu, penipisan kapiler terjadi di dalam tubuh dan penghentian sementara aliran darah. Akibatnya, sel darah merah berkeringat, dan sering terjadi perdarahan mikro paru di jaringan paru.
Akibat dari besi inidilepaskan menjadi hemosiderin. Ini, pada gilirannya, diambil oleh makrofag alveolar dan disimpan di epitel dan sel endotel dalam jumlah besar. Cacat bawaan lain juga memainkan peran fatal. Koneksi yang tidak memadai dari dua organ, dalam hal ini, arteri bronkial dan vena paru-paru.
Sifat Imunoalergi dari penyakit
Penyebab dan morfogenesis hemosiderosis paru-paru juga dapat bersifat imunoalergi. Dalam hal ini, kompleks imun menyebabkan kerusakan utama pada dinding kapiler paru. Ada pelanggaran fungsi normalnya, zat besi masuk ke paru-paru secara berlebihan melalui pembuluh yang rusak, akibatnya kerja organ sangat terganggu.
Juga, deposisi hemosiderin yang berlebihan di jaringan paru-paru berkontribusi pada proses penghancuran sel darah merah yang cepat, disertai dengan pelepasan hemoglobin, yang terjadi di limpa. Serta tingkat penyerapan zat besi yang tinggi di usus, penggunaan obat-obatan jangka panjang dengan kadar zat besi yang tinggi.
Pada tahap awal, hemosiderosis paru pada anak dapat terjadi sebagai penyakit idiopatik, tidak terkait dengan masalah lain. Atau bisa juga disertai dengan Gainer's syndrome (bila tubuh terlalu sensitif terhadap protein yang terkandung dalam susu sapi alami).
Jika hemosiderosis terjadi berulang kali, microbleeding paru dapat menyebabkan tekanan darah tinggi, yang dapat menjadi masalah kronis.
Juga, penyakit ini mungkin disertai denganSindrom Goodpasture. Ini adalah lesi pada alveoli paru-paru dan ginjal, disertai dengan jaringan parutnya. Penyakit ini biasanya menyerang pria berusia antara 20 dan 30 tahun. Ada pendapat tentang sifat turun temurun.
hemosiderosis kongestif
Hemosiderosis paru idiopatik pada anak-anak sering dipicu oleh penyakit menular. Ini bisa berupa SARS ringan atau penyakit yang lebih serius - campak, batuk rejan atau malaria. Bisa juga akibat keracunan tubuh.
Kongestif hemosiderosis berkembang pada masalah jantung kronis. Ini bisa berupa semua jenis patologi kardiologis - cacat jantung, kardiosklerosis, dan penyakit lainnya.
Hemosiderosis berulang dan kongestif sering disebabkan oleh paparan suhu rendah yang berkepanjangan, stres fisik atau mental yang parah, dan penggunaan obat-obatan tertentu.
Jika hemosiderosis terjadi di dalam alveoli paru-paru, maka jejak-jejak perdarahan mikro terlihat jelas pada gambar, dan tempat-tempat pengendapan hemosiderin yang berlebihan terlihat seperti nodul yang terletak dari tengah paru-paru ke pinggirannya.
Gejala
Hemosiderosis dapat terjadi dalam beberapa bentuk. Akut, subakut, dan rekuren. Jika penyakit ini memanifestasikan dirinya pada anak-anak, maka paling sering terjadi bahkan pada usia prasekolah, mulai dari usia tiga tahun. Namun, ada pasien yang didiagnosis dengan diagnosis ini pada minggu-minggu pertama kehidupan.
Penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan perdarahan paru danberdarah, merasa sesak napas.
Selama terjadinya komplikasi, seseorang mengalami batuk parah dengan dahak berkarat, pada kasus yang parah mungkin ada hemoptisis. Anak kecil bisa muntah darah.
Saat pemeriksaan, dokter memperhatikan mengi, takikardia, demam, seringkali pasien mengeluh nyeri di dada dan perut, serta di persendian. Mungkin juga ada pembesaran hati yang patologis dan penurunan berat badan yang tajam.
Jika hemoptisis berlangsung lama, pasien mengalami anemia, lemas dan pusing. Kulit menjadi pucat, dan warna kuning khas muncul di sekitar mata. Pada saat yang sama, seseorang cepat lelah dan terus-menerus mendengar tinnitus. Periode penyakit yang parah dapat berlangsung dari beberapa jam hingga 10-15 hari. Oleh karena itu, perawatan medis sangat diperlukan di sini.
Selama kondisi memburuk, batuk dan sesak napas mungkin berkurang, tetapi ini tidak terlalu menggembirakan, Anda harus segera ke dokter. Selama remisi, mungkin tidak ada keluhan sama sekali, dan seseorang dapat menjalani kehidupan kerja yang penuh.
Dengan setiap eksaserbasi penyakit ini, waktu remisi berkurang, tetapi tingkat keparahan krisis meningkat secara proporsional untuk waktu yang lama. Salah satu konsekuensi dari anemia adalah kelelahan umum tubuh. Dalam kasus yang jarang terjadi, bahkan kematian pasien mungkin terjadi - hasil yang menyedihkan dapat terjadi karena perdarahan paru akut dan gagal napas yang parah.
Diagnosis hemosiderosis
Untuk mendiagnosis hemosiderosis paru-paru secara akurat, Anda memerlukan pendapat ahli dari beberapa spesialis. Pertama-tama, ini adalah ahli paru, ahli hematologi. Ini juga akan membutuhkan studi tentang manifestasi klinis penyakit. Anda tidak dapat melakukannya tanpa studi rontgen, analisis dahak, darah (baik analisis umum dan biokimia), serta biopsi paru-paru.
Mendiagnosis penyakit ini sangat sulit. Seringkali dibutuhkan waktu berbulan-bulan dan bahkan bertahun-tahun sebelum spesialis dapat secara akurat menentukan diagnosis. Kadang-kadang mereka meletakkannya hanya secara anumerta. Masalahnya adalah bahwa tanda-tanda pertama tidak spesifik, mereka mirip dengan banyak penyakit lain, dan banyak yang tidak menganggapnya penting. Biasanya hanya penyakit pernapasan disertai batuk dan anemia.
Tahap akut
Jika dokter mendiagnosis hemosiderosis paru idiopatik, pengobatan diperlukan. Tubuh itu sendiri tidak dapat mengatasi masalah ini. Dalam bentuk akut, penyakit ini disertai dengan ronki basah dan palpitasi. Pada saat yang sama, tingkat eritrosit dalam darah berkurang, bilirubin meningkat, kadar besi serum dalam darah minimal.
Selama krisis, leukositosis terjadi, tingkat ESR meningkat, yang paling sering menunjukkan jalannya proses inflamasi. Pada tahap akhir perkembangan penyakit, polisitemia muncul. Ini adalah proses tumor jinak, disertai dengan hiperplasia sel sumsum tulang.
Pemeriksaan sinar-X
Saat mempelajari sinar-Xgambar pada tahap awal penyakit ini ditandai dengan penurunan transparansi bidang paru-paru. Pada saat yang sama, pemadaman intensif dan fokus jaringan ikat dengan bekas luka yang khas diamati pada tahap ketiga dan keempat.
Bayangan fokus baru sering muncul, sedangkan bayangan fokus lama menghilang. Pada spirografi, kegagalan pernapasan terlihat, pada elektrokardiogram - miokardiostrofi. Biopsi paru membantu untuk membuat diagnosis yang pasti.
Pengobatan Hemosiderosis
Keberhasilan pengobatan penyakit ini hanya mungkin dengan kortikosteroid jangka panjang. Misalnya, "Prednisolon" membantu menyembuhkan hemosiderosis paru-paru. Obat ini meminimalkan permeabilitas vaskular dan menghambat perkembangan reaksi autoimun.
Jika metode pengobatan konservatif dianggap tidak efektif, maka metode bedah digunakan. Limpa dapat diangkat seluruhnya atau sebagian, yang secara signifikan dapat mengurangi risiko remisi. Kemungkinan krisis juga akan berkurang, dan harapan hidup pasien setelah operasi semacam itu akan meningkat 7-10 tahun.
Obat pada periode akut perkembangan penyakit
Perlu dicatat bahwa pada periode akut dan untuk pencegahan, obat serupa diresepkan. Dengan diagnosis "hemosiderosis paru-paru", pengobatan secara efektif dilakukan menggunakan kombinasi sitostatika dan plasmapheresis. Ini mengurangi produksi autoantibodi baru dan membantu tubuh menangani yang lama.
Juga metode yang efektif adalah menghilangkan zat besi dalam urin, untuk ini, infus Desferal digunakan. Selama perawatangejala, bronkodilator, antikoagulan digunakan.
Remisi jangka panjang dapat dicapai oleh dokter ketika pasiennya mengikuti diet ketat, di mana semua produk berbasis susu sapi dikecualikan. Jika penyakit telah mengalir ke tahap kronis, adalah mungkin untuk meresepkan nitrat. Ini terutama terkait dengan masalah jantung kronis.
Jenis hemosiderosis
Dokter membedakan beberapa jenis penyakit ini. Secara khusus, hemosiderosis paru-paru ditandai (persiapan makro "Indurasi coklat pada paru-paru"). Dalam hal ini, paru-paru bertambah besar, memiliki tekstur yang sangat padat. Selain warna merah tua, dekat dengan coklat, lapisan keputihan dan inklusi kecoklatan terlihat di bagian tersebut.
Hemosiderosis paru juga dapat terjadi (micropreparation No. 111). Dalam hal ini, pigmen coklat terlihat di dalam dan di luar sel, yang menjadi biru atau kehijauan selama reaksi Perls laboratorium. Mereka terjadi di antara bronkus dan di rongga alveoli.
Pada saat yang sama, pembuluh paru-paru manusia sangat melebar dan mengeluarkan darah penuh. Penyakit ini disertai dengan perdarahan hebat di septum antara alveoli. Pada saat yang sama, lapisan jaringan ikat ditemukan di dalamnya.
