Ginjal spons (meduler) adalah deformitas multikistik kongenital dari saluran pengumpul ginjal piramida Malpighian, yang membuat jaringan ginjal tampak seperti spons berpori. Jika terjadi komplikasi (pielonefritis dan nefrokalsinosis), kolik ginjal, piuria, hematuria dicatat. Patologi didiagnosis dengan pielografi retrograde dan urografi ekskretoris. Perawatan untuk gejala klinis ditujukan untuk menghilangkan konsekuensi negatif. Jika pengobatan konservatif tidak efektif, batu dikeluarkan dari ginjal, nefrostomi, reseksi ginjal, nefrektomi.
Cacat dua sisi
Dengan ginjal sepon, dalam banyak kasus terdapat defek bilateral pada substansi meduler, sedangkan gangguan kistik dengan berbagai tingkat keparahan dapat mempengaruhi sebagian atau seluruhnya papila ginjal. Tidak seperti polikistik, spons memiliki bentuk yang teratur, permukaan halus, kontur halus danbeberapa peningkatan ukuran dibandingkan dengan norma usia. Pada potongannya, terdapat perluasan tubulus terminal ginjal dengan banyak kista kecil dan rongga di area piramida.
Ukuran
Ukuran kista berkisar dari 1 hingga 4 mm, membesar ke arah tengah. Dengan ginjal sepon, formasi kistik dari dua jenis dicatat - tonjolan diverticuloid ke dalam lumen tubulus, dengan epitel silindris, atau rongga tertutup yang dibentuk dengan menggabungkan kista kecil yang diisolasi dari tubulus ginjal dan dilapisi dengan epitel skuamosa. Rongga kistik sering berisi cairan bening kekuningan (tanpa adanya proses inflamasi), kalkuli kalkuli, dan sel deskuamasi. Karena pencucian, batu-batu kecil dari tubulus dapat diamati di kaliks atau pelvis ginjal.
Transformasi jaringan ginjal
Jaringan ginjal di area piramida di ginjal sepon biasanya berserat dan padat, dan dengan pielonefritis yang menyertainya, sering mengalami transformasi inflamasi.
Kalsifikasi parenkim ginjal semacam itu (nefrokalsinosis) dianggap sebagai gangguan sekunder, karena stasis urin di tubulus yang melebar dan rongga kistik berkontribusi pada pengendapan garam kalsium. Dengan ginjal sepon, pekerjaan mereka dipertahankan untuk waktu yang lama. Dan distorsi parenkim dapat memicu proses infeksi apa pun, perkembangan proses pembentukan batu dan perubahan patensi saluran kemih.
Alasan untuk pengembanganpenyakit
Sebagian besar studi urologi mengkonfirmasi bahwa ginjal sepon (menurut ICD-10 - Q61), sebagai anomali perkembangan intrauterin, serupa dalam patogenesis dan etiologi dengan ginjal polikistik. Para ilmuwan juga percaya bahwa terjadinya patologi ini dikaitkan dengan pelanggaran embriogenesis yang terlambat, dan perubahan pada saluran pengumpul ginjal juga dapat diamati pada periode pascakelahiran. Sifat turun-temurun dari penyakit ini dikonfirmasi, tetapi jenis warisan paling sering sporadis.
Ginjal sepon diamati terutama pada orang tua dan paruh baya, dalam banyak kasus - pada pria. Karena proses patologis yang lama pada masa kanak-kanak, penyakit ini relatif jarang ditemukan.
Gejala Penyakit
Biasanya, untuk jangka waktu yang lama, patologi tidak bermanifestasi secara klinis. Gejala berkembang pada rentang usia 20 hingga 40 tahun dengan terjadinya berbagai komplikasi: pembentukan batu di rongga kistik, infeksi saluran kemih dan ginjal. Manifestasi klinis utama dari komplikasi ginjal spongiosa adalah nyeri tumpul atau paroksismal akut di daerah lumbal, mikro dan makrohematuria, piuria.
Nefrokalsinosis papiler diamati pada patologi ini pada lebih dari 62% kasus. Kolik ginjal terjadi sebagai akibat dari migrasi batu kecil dari rongga kistik ke panggul dan kaliks. Perkembangan proses inflamasi karena penetrasi batu kecil ke dalam sistem panggul-kaliks dan pelanggaran aliran keluarurin dapat dimanifestasikan oleh peningkatan suhu secara berkala, gangguan buang air kecil. Jarang, dalam bentuk urolitiasis yang parah dan infeksi berulang sekunder, fusi purulen dan kematian parenkim dapat terjadi, yang dimanifestasikan oleh gejala gagal ginjal.
Tindakan diagnostik untuk patologi ini
Diagnosis ginjal sepon didasarkan pada hasil pemeriksaan urologis yang ekstensif, metode utamanya adalah urografi ekskretoris. Pada urogram, seseorang dapat melihat rongga pampiniformis kistik yang sangat kontras, berbentuk kipas dan berbentuk mosaik serta perluasan saluran pengumpul. Perubahan sifat morfologi ginjal spons biasanya mempengaruhi zona distal meduler organ, sedangkan substansi kortikal dan zona kortiko-meduler tetap tidak berubah.
Dalam rongga kistik yang terletak di zona papiler, zat kontras untuk sinar-x bertahan lebih lama daripada di cangkir, yang menunjukkan stasis di saluran pengumpul. Perkembangan nefrokalsinosis dapat ditunjukkan oleh batu papiler yang digelapkan dengan zat radiopak.
Banyak orang bertanya-tanya apakah mungkin untuk melihat ginjal sepon pada USG. Kita akan membicarakannya di bawah ini.
pielografi retrograde
Agak lebih jarang, pielografi retrograde digunakan dalam diagnosis penyakit, karena tidak selalu mungkin untuk menentukan perubahan pada saluran ginjal yang melebar pada pielogram. Pemeriksaan rontgen ginjal disarankan untuk dilakukan dengan kombinasi ginjal sepon dengan nefrolitiasis ataunefrokalsinosis untuk mendeteksi mikrolit dan kalsifikasi yang terletak di piramida distal. Dalam hal ini, gambaran ikhtisar memvisualisasikan bayangan batu kecil di kista papiler, sebagian atau seluruhnya bertepatan dengan bayangan rongga di urogram ekskretoris.
Apakah ginjal sepon meduler ditentukan oleh USG? Pemeriksaan ultrasonografi tidak selalu memungkinkan untuk melihat kista kecil di lapisan dalam jaringan ginjal. Selain itu, peristiwa diagnostik semacam itu memungkinkan Anda untuk menentukan adanya batu, hematuria, dan piuria.
Tes laboratorium untuk ginjal spongiform juga membantu mendeteksi piuria, hematuria, hiperkalsiuria ringan, dan proteinemia.
Diagnosis banding penyakit ini dilakukan dengan patologi di mana ada lesi polikistik pada jaringan meduler ginjal (penyakit ginjal polikistik, pielitis kistik, nekrosis papiler, pielonefritis kronis), serta dengan nefrokalsinosis, nefrolitiasis, tuberkulosis.
Lihat di bawah untuk foto ginjal sepon pada USG.
Terapi
Spongy buds - mengapa berbahaya?
Dengan proses patologis yang tidak rumit dan perjalanannya yang asimtomatik, biasanya tidak ada terapi yang dilakukan. Dalam hal ini, pasien ditunjukkan tindakan pencegahan untuk mengurangi kemungkinan komplikasi. Dengan manifestasi klinis ginjal spons, pengobatan difokuskan pada pencegahan perkembangan infeksi sekunder pada saluran kemih dan gangguan metabolisme.(deposisi garam kalsium selanjutnya di tubulus ginjal yang dimodifikasi kistik). Jika terjadi pielonefritis, minum banyak cairan, diet rendah kalsium, dan terapi antibiotik berkepanjangan.
Untuk mencegah pembentukan infeksi iatrogenik, manipulasi urologis instrumental pada pasien dengan ginjal sepon hanya diindikasikan dalam kasus luar biasa. Nefrostomi diperlukan ketika proses patologis diperumit oleh pielonefritis atau urolitiasis, serta tidak adanya efektivitas pengobatan tradisional. Dengan deformitas kistik fokal yang mempengaruhi segmen individu dari ginjal, mereka direseksi.
Penghapusan organ
Pengangkatan organ (nefrektomi) dilakukan sangat jarang dan hanya dengan lesi satu sisi. Migrasi batu-batu kecil, yang mengganggu aliran urin, mungkin merupakan indikasi untuk mengeluarkan batu dari ginjal dengan segera menggunakan nephrolithotomy, pyelolithotomy, nephrolithotripsy perkutan, nephrolithotripsy jarak jauh. Dalam kasus ringan, prognosis untuk ginjal sepon menguntungkan. Namun, dengan timbulnya dan perkembangan nefrokalsinosis dan penambahan infeksi sekunder, dapat memburuk dari waktu ke waktu. Dengan tidak adanya pengobatan dari proses yang rumit, ini mengarah pada pembentukan nanah di ginjal dan kehilangan organ lebih lanjut.
