Menurut statistik WHO, neuroma akustik didiagnosis rata-rata pada satu orang untuk setiap 100.000 yang diperiksa. Patologi ini menempati sekitar 12% dari semua tumor otak. Penyakit ini terjadi baik pada pasien muda maupun pada orang tua, tetapi baru-baru ini penyakit ini semakin banyak didiagnosis pada orang berusia 30 hingga 40 tahun. Selain itu, telah dicatat bahwa neuroma hampir tidak pernah terjadi pada anak-anak, tetapi wanita didiagnosis tiga kali lebih sering daripada pria.
Apa ini
Neurinoma adalah tumor saraf pendengaran, yang merupakan neoplasma jinak yang terbentuk dari sel selubung Schwann. Itu sebabnya nama kedua mereka adalah schwannomas. Terlepas dari nama spesifiknya, patologi ini tidak mempengaruhi saraf pendengaran, yang terdiri dari sepasang akar dengan tujuan fisiologis yang berbeda: saraf koklea bertanggung jawab untuk mentransmisikan sinyal pendengaran ke otak, dan saraf vestibular bertanggung jawab untuk rasa keseimbangan.. Di jaringan akar vestibular inilah schwannoma terbentuk.
Menurut laporan medis, neuroma akustik memiliki penampilan yang padatpembentukan nodular dengan permukaan bergelombang. Terkadang di jaringan formasi seperti itu ada rongga kistik kecil dengan cairan di dalamnya.
Meskipun neurinoma berkembang perlahan dan tidak menyebar ke organ tetangga, munculnya patologi ini secara signifikan dapat memperburuk kualitas hidup dan kondisi pasien. Mereka menyebabkan gangguan pendengaran dan gangguan fungsi alat vestibular. Sangat sering, penyakit ini mempengaruhi saraf wajah (trigeminal).
Meskipun neuroma akustik tidak bersifat kanker, mereka dapat menimbulkan risiko bagi kesehatan manusia. Meningkat ke ukuran besar, satu atau beberapa neoplasma sekaligus mulai memberi tekanan pada batang otak. Akibatnya, pasien mulai merasakan sakit kepala terus-menerus (dalam kasus yang sangat jarang, gangguan pada kejernihan kesadaran mungkin terjadi).
Alasan penampilan
Penyebab pasti perkembangan patologi ini belum ditetapkan, serta faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan neuroma akustik. Namun, menurut banyak peneliti, salah satu penyebab tumor adalah kecenderungan genetik.
Faktor risiko
Satu-satunya faktor risiko yang dibuktikan secara ilmiah, para ahli menyebut patologi yang ditentukan secara genetik - neurofibromatosis tipe II. Untuk penyakit ini, proses pembentukan tumor jinak di berbagai jaringan sistem saraf khas (misalnya, munculnya neurofibroma, glioma, meningioma atau neurinoma).
Morfologineuroma
Secara makroskopis, neuroma akustik tampak seperti formasi nodular berbentuk bulat atau tidak beraturan dengan permukaan bergelombang. Di luar, ditutupi dengan jaringan ikat, dan di dalam, formasi kistik yang diisi dengan cairan kecoklatan sering ditemukan. Warna pada luka ditentukan oleh kualitas suplai darah: dalam kondisi normal - merah muda pucat, dengan kemacetan - kebiruan, dengan perdarahan di jaringan simpul yang terbentuk - coklat.
Bila diperiksa secara mikroskopis, ia terdiri dari sel-sel yang intinya mirip dengan batang. Dengan pertumbuhan neuroma, deposit fibrosis dan hemosiderin diamati di dalamnya.
Gejala neuroma akustik
Perkembangan penyakit ini dapat terjadi menurut skenario yang berbeda. Dalam beberapa kasus, tumor berkembang hingga diameter satu setengah sentimeter, tetapi pada saat yang sama tidak mencegah seseorang untuk menjalani kehidupan yang akrab. Dengan perjalanan penyakit seperti itu, pengangkatan neuroma akustik tidak diperlukan: di sini cukup untuk mengontrol kondisinya dengan mengunjungi spesialis setahun sekali.
Dalam kasus lain, tumor tumbuh secara signifikan dan mulai mempengaruhi akar saraf pendengaran atau bahkan batang otak. Dalam hal ini, perubahan berikut terjadi pada tubuh pasien:
- gangguan pendengaran secara bertahap atau tiba-tiba pada satu telinga;
- telinga berdenging (tinnitus);
- terasa pengap di telinga;
- masalah keseimbangan mulai (tidak stabil dan pusing);
- ada perasaanmati rasa dan kesemutan di wajah (dari sisi area yang terkena);
- dalam kasus yang parah, kelumpuhan saraf wajah atau abducens dapat terjadi;
- gangguan penglihatan mungkin mulai, serta kesulitan mengunyah makanan dan menelannya;
- sakit kepala tumpul atau sakit (biasanya terlihat pada neuroma stadium lanjut).
Dengan gejala neuroma akustik ini, pengobatan seringkali merupakan langkah yang menyelamatkan jiwa, tetapi banyak orang keliru mengaitkannya dengan perubahan terkait usia dan mengabaikan manifestasi ini.
Seiring waktu, schwannoma yang bertambah besar menyebabkan hilangnya fungsi saraf pendengaran dari sisi lesi dan gangguan aparatus vestibular.
Selain itu, manifestasi ireversibel dari potongan saraf wajah (trigeminal) mungkin terjadi. Rasa sakit yang menyertai proses ini akhirnya menjadi permanen. Dalam beberapa kasus, pasien menganggap mereka sakit gigi. Namun, ketika neoplasma tumbuh di jaringan akar vestibular, lesi perifer dari saraf trigeminal dan abducens terjadi, bermanifestasi sebagai:
- paresis otot yang terlibat dalam ekspresi wajah;
- asimetri wajah;
- strabismus;
- hilangnya rasa dan gejala lainnya.
Patogenesis neoplasma
Spesialis membedakan tiga tahap proses tumor yang terjadi di jaringan akar vestibular:
- Tahap awal. Diameter neoplasma tidak melebihi 2,0 cm Pada saat yang sama, pasien mencatat gangguan pendengaran dan vestibular.perangkat. Mungkin ada kerusakan ringan pada saraf wajah.
- Tahap kedua. Pendidikan menjadi lebih besar dan mencapai ukuran buah kenari. Manifestasi klinis neurinoma menjadi lebih jelas: gangguan pendengaran dan koordinasi menjadi lebih serius, sakit kepala parah ditambahkan. Terkadang gejala ini disertai mual dan muntah.
- Tahap terakhir. Tumor mencapai ukuran telur ayam. Karena tekanan pada otak atau batangnya, ada kompresi struktur otaknya, hidrosefalus, dan gangguan penglihatan. Perubahan seperti itu menyebabkan konsekuensi yang tidak dapat diubah di otak, sehingga operasi untuk menghilangkan neuroma akustik pada tahap ini tidak mungkin dilakukan. Untuk alasan ini, bentuk lanjut dari penyakit ini berakibat fatal.
Diagnosis penyakit
Seorang ahli otoneurologi dapat mendiagnosis penyakit ini. Dalam beberapa situasi, konsultasi tambahan dari ahli vestibulologi, dokter mata dan dokter gigi mungkin diperlukan. Pasien dijadwalkan untuk pemeriksaan neurologis, audiometri, otoskopi, elektrokokleografi, elektronistagmografi, pemeriksaan EAP auditori, vestibulometri dan stabilografi.
Diagnosis neoplasma yang lebih akurat dapat dilakukan dengan teknik radiografi dan neuroimaging. Neuroma akustik sulit untuk didiagnosis bahkan dengan bantuan computed tomography (CT), sehingga pasien menjalani x-ray tengkorak dengan gambar yang ditargetkan dari daerah temporal kepala. Jika gambar dengan jelas menunjukkan ekspansisaluran pendengaran internal, ini menunjukkan pembentukan tumor. Schwannomas terdeteksi ketika penyakit didiagnosis menggunakan MRI (magnetic resonance imaging).
Pengobatan neuroma akustik
Saat ini, ada dua metode pengobatan radikal schwannoma - metode bedah dan radiosurgical. Selain itu, terkadang disarankan untuk menggunakan terapi radiasi. Pilihan satu atau lain metode pengaruh ditentukan dalam setiap kasus secara individual dan tergantung pada:
- ukuran neoplasma;
- kategori usia pasien;
- kondisi umum pasien;
- tingkat pendengaran;
- preferensi pasien.
Jika gejala neuroma akustik tidak terlalu mengkhawatirkan pasien (tumornya kecil dan tidak menekan saraf di sekitarnya), manajemen ekspektatif dipilih. Operasi juga dapat ditinggalkan karena melemahnya tubuh pasien atau usia lanjut. Dalam hal ini, dokter merekomendasikan tindak lanjut tahunan dan studi MRI.
Intervensi bedah
Pengangkatan neuroma akustik adalah operasi yang sangat rumit. Ini dilakukan hanya untuk orang muda, ketika neoplasma bertambah besar dan pada saat yang sama membuat pasien khawatir.
Intervensi bedah semacam itu dilakukan dengan anestesi umum, sementara itu melibatkan kraniotomi. Operasi tersebut dapat dilakukan dengan berbagai cara: melalui proses mastoid (jalur translabyrinthine), di belakang telinga (jalur retrosigmoid) ataumelalui trepanasi di atas telinga (melalui fossa tengah).
Masa pemulihan setelah operasi neuroma akustik adalah proses panjang yang memerlukan pengawasan medis secara teratur dan memakan waktu dari 6 hingga 12 bulan.
Bedah Radio
Teknik radiosurgery stereotactic dimungkinkan untuk menghilangkan schwannoma yang relatif kecil dengan diameter tidak melebihi 2,5-3 cm. Namun, prosedur tersebut tidak selalu memberikan efek terapeutik yang diharapkan. Operasi radiosurgical dilakukan untuk menjaga aktivitas organ penglihatan, pendengaran dan saraf wajah. Biasanya, radiosurgery stereotactic diresepkan untuk orang tua dengan perjalanan yang berlarut-larut setelah intervensi bedah subtotal dalam kasus di mana risiko reseksi jauh lebih besar karena patologi somatik.
Radioterapi: Pisau Gamma
Teknik ini adalah teknik tanpa darah (non-invasif) untuk pengobatan neuroma akustik. Tujuannya adalah untuk menghentikan tumor dengan risiko minimal kerusakan pada struktur saraf tetangga. Efektivitas metode ini didasarkan pada penghancuran DNA tumor dan penyumbatan pembuluh darah yang memberi makan neoplasma.
Operasi ini diindikasikan untuk pasien dengan schwannoma kecil, yang diameternya tidak melebihi 3 cm, serta untuk pasien dengan fenomena residual dan rekuren setelah reseksi.
Keuntungan dari teknik ini adalah bahwa penyinaran titik tersebut memungkinkan Anda untuk menyelamatkan fungsi saraf wajah (dalam 95% kasus) dan organ pendengaran (dalam 79%). Setelah prosedur, tidak pernah ada komplikasi yang berhubungan dengan intervensi terbuka (misalnya, meningitis atau likuor).
Prosedur ini dilakukan dalam satu sesi dan hari berikutnya pasien dapat kembali ke kehidupan normal.
Radiosurgery: Cyberknife
Penggunaan teknik ini tidak membatasi ukuran neoplasma, meskipun prinsip penggunaan pisau siber mirip dengan metode penyinaran sebelumnya. Setelah menggunakan teknik ini, pasien tidak lagi mengalami pertumbuhan tumor pada 95% kasus.
Taktik yang diharapkan
Sementara ukuran neoplasma kecil atau jika tumor terlokalisasi di daerah yang tidak mempengaruhi kompresi saraf di dekatnya, pengobatan hamil dianjurkan. Tidak ada tindakan terapeutik yang diambil juga dalam kasus di mana intervensi bedah tidak memungkinkan karena usia lanjut pasien atau kelemahan umum tubuh.
Dalam hal ini, pasien harus secara teratur mengunjungi institusi medis untuk mengontrol ukuran neoplasma dan menerima pengobatan simtomatik jika terjadi manifestasi gambaran klinis penyakit.
Prakiraan
Hasil dari neuroma akustik sangat ditentukan oleh ketepatan waktu menghubungi spesialis untuk mendiagnosis penyakit. Prognosis yang menguntungkan untuk perjalanan dan pengobatan patologi ini dapat dikatakan dengan terapi schwannoma yang memadai pada tahap pertama atau kedua. Dengan intervensi radiosurgical stereotactic pada tahap awal pengembanganneuroma pada 90% kasus, ada penghentian perkembangan neoplasma dan pemulihan total pasien. Intervensi bedah memiliki persentase kehilangan pendengaran dan fungsi saraf wajah yang tinggi.
Pada tahap terakhir neuroma akustik, prognosisnya tidak baik: karena kompresi struktur otak vital otak, hasil yang fatal mungkin terjadi.
