Vena pulmonalis (foto di bawah) adalah pembuluh yang membawa darah arteri, yang diperkaya dengan oksigen di paru-paru, ke atrium kiri.
Mulai dari kapiler paru, pembuluh ini bergabung menjadi vena yang lebih besar, yang menuju ke bronkus, kemudian segmen, lobus, dan di gerbang paru-paru membentuk batang besar (dua dari setiap akar), yang secara horizontal posisi pergi ke bagian atas atrium kiri. Dalam hal ini, masing-masing batang menembus ke dalam lubang yang terpisah: yang kiri - di sisi kiri atrium kiri, dan yang kanan - di sebelah kanan. Vena pulmonalis kanan, mengikuti atrium (kiri), secara melintang melintasi atrium kanan (dinding belakangnya).
Vena pulmonalis superior (kanan)
Dibentuk oleh vena segmental dari segmen lobus tengah dan atas paru-paru.
- R.apicalis (Cabang apikal) - diwakili oleh batang vena pendek, yang terletak di lobus atas (permukaan mediastinumnya) dan membawa darah dari segmen puncak. Sebelum memasuki vena pulmonalis kanan atas, sering bergabung dengan cabang segmental (posterior).
- R. belakang(Cabang posterior) mengumpulkan darah dari segmen posterior. Cabang ini adalah yang terbesar dari semua vena (segmental) yang terletak di lobus atas. Beberapa bagian dibedakan dalam pembuluh ini: segmen intrasegmental dan segmen sublobar, yang mengumpulkan darah dari permukaan interlobar di daerah fisura miring.
- R.anterior (cabang anterior) mengumpulkan darah dari lobus atas (segmen anteriornya). Dalam beberapa kasus, dimungkinkan untuk menggabungkan cabang posterior dan anterior (kemudian mengalir ke batang yang sama).
- R.lobi medii (cabang lobus tengah) menerima darah dari segmen paru kanan (lobus tengah). Dalam beberapa kasus, vena ini berbentuk batang tunggal dan mengalir ke vena pulmonalis kanan atas, tetapi lebih sering pembuluh ini terbentuk dari dua bagian: medial dan lateral, yang mengalirkan segmen medial dan lateral, masing-masing.
Vena pulmonalis inferior (kanan)
Pembuluh ini menerima darah dari lobus bawah (5 segmennya) dan memiliki dua cabang utama: vena umum basal dan cabang superior.
Cabang teratas
Terletak di antara segmen basal dan segmen atas. Ini terbentuk dari vena aksesori dan utama, mengikuti ke depan dan ke bawah, melewati di belakang bronkus apikal segmental. Cabang ini adalah yang tertinggi dari semua yang mengalir ke vena pulmonalis kanan bawah.
Menurut bronkus, vena utama mengandung tiga anak sungai: lateral, superior, medial, terletak sebagian besar intersegmental, tetapi juga dapat terletak intrasegmental.
Berkat vena aksesori, darah dialirkan dari segmen atas (bagian atasnya) ke daerah sublobar vena posterior segmental lobus atas (segmen posteriornya).
Vena umum basal
Ini adalah batang vena pendek yang dibentuk oleh pertemuan vena basalis inferior dan superior, cabang utamanya terletak jauh lebih dalam daripada permukaan lobus anterior.
Vena superior basal. Dibentuk oleh fusi terbesar dari vena segmental basal, serta vena yang membawa darah dari segmen medial, anterior dan lateral.
Vena inferior basal. Berdekatan dengan vena umum basal dari sisi permukaan posteriornya. Anak sungai utama dari pembuluh ini adalah cabang posterior basal, yang mengumpulkan darah dari segmen posterior basal. Dalam beberapa kasus, vena basal inferior dapat mendekati vena basal superior.
ADLV
Ini adalah patologi jantung bawaan, di mana terdeteksi masuknya vena pulmonalis ke atrium (kanan) atau vena cava terakhir secara non-anatomi.
Patologi ini disertai dengan sering pneumonia, kelelahan, sesak napas, keterlambatan perkembangan fisik, sakit jantung. Sebagai diagnosis, mereka menggunakan: EKG, MRI, radiografi, jantung terdengar, USG, ventriculo- dan atriografi, angiopulmonography.
Perawatan bedah untuk cacat tergantung pada jenisnya.
Informasi umum
ADLV adalah cacat bawaan dan menyumbang sekitar 1,5-3,0% dari cacat jantung. Palingyang diamati pada pasien laki-laki.
Paling sering defek ini dikombinasikan dengan jendela oval (terbuka) dan defek septum di antara ventrikel. Sedikit lebih jarang (20%) - dengan batang umum arteri, hipoplasia sisi kiri jantung, VSD, dekstrokardia, tetrad Fallot dan transposisi pembuluh utama, ventrikel umum jantung.
Selain malformasi di atas, ADLV sering disertai dengan patologi ekstrakardiak: hernia umbilikalis, malformasi sistem endokrin dan tulang, divertikula usus, ginjal tapal kuda, hidronefrosis, dan penyakit ginjal polikistik.
Klasifikasi anomali drainase vena paru (APLV)
Jika semua vena mengalir ke sirkulasi sistemik atau ke atrium kanan, defek ini disebut drainase anomali lengkap, jika satu atau lebih vena mengalir ke struktur di atas, maka defek ini disebut parsial.
Menurut tingkat pertemuan, beberapa varian sifat buruk dibedakan:
- Opsi satu: suprakardial (suprakardial). Vena pulmonalis (sebagai trunkus bersama atau terpisah) mengalir ke vena cava superior atau cabang-cabangnya.
- Opsi kedua: jantung (intrakardiak). Vena pulmonalis dialirkan ke sinus koroner atau atrium kanan.
- Opsi ketiga: subkardiak (infra- atau subkardial). Vena pulmonalis memasuki portal atau vena cava inferior (lebih jarang ke saluran limfatik).
- Opsi keempat: campur. Vena pulmonalis memasuki struktur yang berbeda dan pada tingkat yang berbeda.
Fitur hemodinamik
WoPada periode intrauterin, cacat ini, sebagai suatu peraturan, tidak memanifestasikan dirinya, karena kekhasan sirkulasi darah janin. Setelah bayi lahir, manifestasi kelainan hemodinamik ditentukan oleh varian kelainan dan kombinasinya dengan kelainan kongenital lainnya.
Dalam kasus total anomali drainase, gangguan hemodinamik diekspresikan oleh hipoksemia, kelebihan hiperkinetik jantung kanan dan hipertensi pulmonal.
Dalam kasus drainase parsial, hemodinamik mirip dengan ASD. Peran utama dalam kelainan ini adalah aliran darah vena-arterial abnormal, yang menyebabkan peningkatan volume darah di lingkaran kecil.
Gejala drainase vena paru abnormal
Anak-anak dengan cacat ini sering menderita SARS dan pneumonia berulang, mereka mengalami batuk, berat badan rendah, takikardia, sesak napas, sakit jantung, sianosis ringan, dan kelelahan.
Dalam kasus hipertensi pulmonal yang jelas pada usia muda, gagal jantung, sianosis parah dan punuk jantung muncul.
Diagnosis
Gambaran auskultasi pada ADLV mirip dengan ASD yaitu terdengar bising sistolik kasar pada daerah proyeksi arteri vena (vena pulmonalis) dan splitting nada ke-2.
- Pada tanda EKG jantung kanan overload, deviasi EOS ke kanan, blokade (tidak lengkap) kaki kanan dari berkas Hiss.
- Dengan tanda fonografi ASD.
- Pada radiografi, pola paru-paru meningkat, arteri pulmonalis (busurnya) menonjol, ekspansi jantunggejala saber".
- EchoCG.
- Pemeriksaan rongga jantung.
- Plebografi.
- Atriografi (kanan).
- Angiopulmonografi.
- Ventrikulografi.
Diagnosis banding dari defek ini harus dilakukan dengan:
- Lymphangiectasia.
- Atresia katup aorta/mitral.
- Transposisi kapal.
- Stenosis mitral.
- Stenosis vena pulmonalis kanan/kiri.
- Jantung tiga atrium.
- ASD Terisolasi.
Pengobatan
Jenis perawatan bedah drainase parsial ditentukan oleh varian cacat, ukuran dan lokasi ASD.
Komunikasi antar atrium dihilangkan dengan bantuan plasti atau penjahitan ASD. Bayi hingga usia tiga bulan, yang berada dalam kondisi kritis, menjalani operasi paliatif (septotomi atrium tertutup), yang bertujuan untuk memperluas komunikasi interatrial.
Koreksi radikal umum dari cacat (bentuk total) mencakup beberapa manipulasi.
- Ligasi komunikasi patologis pembuluh darah dengan vena.
- Isolasi vena paru.
- Menutup ASD.
- Pembentukan anastomosis antara atrium kiri dan vena pulmonalis.
Konsekuensi dari operasi tersebut mungkin: peningkatan hipertensi pulmonal dan sindrom insufisiensi nodus sinus.
Prakiraan
Prognosis untuk perjalanan alami cacat ini tidak baik, karena 80%pasien meninggal dalam tahun pertama kehidupan.
Pasien dengan drainase parsial dapat hidup hingga usia tiga puluh tahun. Kematian pasien tersebut paling sering dikaitkan dengan infeksi paru atau gagal jantung berat.
Hasil bedah koreksi cacat seringkali memuaskan, tetapi di antara bayi baru lahir, kematian selama atau setelah operasi tetap tinggi.