Peran terpenting dalam pengobatan penyakit langka dimainkan oleh diagnostik, yang memungkinkan untuk membedakan penyakit ini dari sejumlah gangguan kesehatan lainnya. Pengobatan penyakit Still cukup lama, tetapi prognosis untuk pasien yang beralih ke spesialis tepat waktu pada sebagian besar kasus adalah baik.
Riwayat kasus
Penyakit ini pertama kali diketahui pada tahun 1897 berkat dokter George Still. Namun saat ini, penyakit Still dianggap hanya salah satu bentuk rheumatoid arthritis. Baru pada tahun 1971 Eric Bywaters menerbitkan penelitian yang membedakan penyakit ini dari berbagai masalah dengan gejala yang serupa.
Statistik medis menunjukkan bahwa baik pria maupun wanita sama-sama bisa terkena penyakit langka. Namun, kebanyakan pasien yang menemui dokter dengan gejala penyakit Still dan menerima diagnosis konfirmasi adalah anak-anak di bawah usia 16 tahun. Mengingat usia sebagian besar pasien yang begitu muda, diagnosisnya rumit, karena sulit bagi orang tua yang pertama kali melihat gejala pada anak untuk percaya adanya "usia" seperti itu.masalah.
Penyebab perkembangan penyakit
Sampai saat ini, etiologi berkembangnya penyakit ini belum jelas. Sejumlah penelitian yang bertujuan untuk mengidentifikasi faktor yang memicu penyakit Still pada orang dewasa dan anak-anak belum membuahkan hasil. Menurut hipotesis yang diterima secara umum, penyakit ini disebabkan oleh paparan agen infeksi atau virus, tetapi tidak ada bukti yang mendukung pernyataan ini.
Dokter mencoba mengaitkan penyakit ini dengan kehamilan, penggunaan obat-obatan, termasuk hormon wanita, stres, dan faktor lainnya. Menurut beberapa laporan, penyakit Still mengacu pada gangguan autoimun. Hanya terbukti secara andal bahwa pada fase aktif penyakit ini ditandai dengan perubahan konsentrasi sitokin. Mungkin di masa depan, obat-obatan akan dapat mengidentifikasi penyebab penyakit, sehingga menyederhanakan diagnosisnya dan mempercepat pemulihan pasien.
Gejala Penyakit Still pada orang dewasa
Penyakit tetap yang gejalanya mirip dengan beberapa penyakit lain, didiagnosis dengan beberapa indikator:
- Demam yang terkait dengan penyakit Still berbeda dari demam yang terkait dengan sejumlah penyakit menular dalam ketidakkekalannya. Secara tradisional, suhu di siang hari dijaga dalam kisaran normal, tetapi dua kali sehari naik hingga 39 derajat ke atas. Pada saat yang sama, pada seperlima pasien, tidak ada penurunan indikator suhu dan peningkatan kesejahteraan pasien, yang secara signifikan memperumit diagnosis.
- Di puncak kenaikansuhu, pasien mengembangkan ruam kulit, diwakili oleh papula merah muda atau makula. Paling sering, ruam terletak di batang tubuh dan di bagian proksimal tungkai, lebih jarang - gambar ruam muncul di wajah. Pada sepertiga pasien, ruam muncul di atas penutup kulit, terjadi terutama di tempat gesekan dan kompresi. Gejala ini disebut fenomena Koebner. Ruam tidak selalu disertai dengan rasa gatal, dan warnanya yang agak merah muda pucat dan menghilang secara berkala membuat gejalanya tidak terlihat oleh pasien. Untuk membuat diagnosis yang akurat, dokter terpaksa mengekspos pasien ke panas, yang mengaktifkan manifestasi ruam. Ini mungkin mandi air hangat atau aplikasi handuk hangat. Manifestasi atipikal penyakit ini adalah: alopecia, eritema nodosum, perdarahan petekie. Namun dalam praktiknya, gejala seperti itu sangat jarang terjadi.
- Tahap awal penyakit Still ditandai dengan munculnya mialgia dan artralgia. Dalam kasus ini, hanya satu sendi yang awalnya terpengaruh. Seiring waktu, penyakit ini mencakup persendian lain, mengambil karakter poliartritis. Pertama-tama, sendi lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan, pinggul, temporomandibular, metatarsophalangeal terpengaruh. Tetapi ciri penyakit ini, yang paling khas untuk kebanyakan kasus, adalah perkembangan radang sendi pada sendi interphalangeal distal tangan. Inilah yang membedakan Still's disease dengan demam rematik, lupus eritematosus sistemik, atau rheumatoid arthritis.
- Pada 65% pasien, dengan latar belakang penyakit,limfadenopati. Setengah dari pasien mengalami pembesaran kelenjar getah bening leher. Dalam beberapa kasus, limfadenitis bersifat nekrotik.
- Pada awal penyakit, pasien merasakan sensasi terbakar di tenggorokan, yang permanen.
- Still's disease juga ditandai dengan manifestasi kardiopulmoner, seperti pneumonitis aseptik, tamponade jantung, vegetasi katup, sindrom gangguan pernapasan.
- Pasien juga memiliki kelainan mata. Ini adalah katarak rumit, degenerasi kornea mata seperti pita, iridosiklitis.
Penyakit tetap pada anak
Gejala penyakit pada anak-anak tidak berbeda dengan orang dewasa. Namun, manifestasi penyakit Still di masa kanak-kanak bisa kabur, yang menyebabkan keterlambatan diagnosis dan pengobatan yang tidak tepat waktu. Terkadang poliartritis di masa kanak-kanak menyebabkan kecacatan. Untuk menghindarinya, orang tua harus sangat memperhatikan kondisi fisik anak. Dan pada gejala pertama penyakit, hubungi spesialis yang berkualifikasi. Penyakit Still Lanjutan pada anak-anak dapat memicu pertumbuhan anggota badan yang tidak proporsional, yang memerlukan intervensi bedah.
Diagnosis penyakit
Karena praktis tidak ada gejala penyakit yang spesifik, diagnosisnya sulit. Dalam setiap kasus kedua puluh, penyakit Still diperlakukan sebagai demam yang sifatnya tidak dapat dijelaskan. Dalam beberapa kasus, diagnosis sepsis dibuat. Dan hanya setelah serikursus terapi antibiotik yang tidak berhasil dan sejumlah tes tambahan, para dokter sampai pada kesimpulan bahwa ini adalah penyakit Still dewasa. Perawatan dan rehabilitasi adalah prosedur jangka panjang yang membutuhkan pengawasan medis terus-menerus. Hal yang sama berlaku untuk anak-anak.
Saat membuat diagnosis, baik gejala berupa demam, pembengkakan sendi, pembengkakan kelenjar getah bening dan radang tenggorokan, serta indikator lain yang diperoleh dengan ekokardiogram, computed tomography dan ultrasound, dimasukkan ke dalam Akun. Tes darah juga diperlukan, menunjukkan tingkat trombosit dan leukosit. Dengan penyakit Still, pasien ditandai dengan penurunan tingkat sel darah merah. Pada pasien dewasa, protein C-reaktif dan feritin meningkat. Namun, tes untuk antibodi antinuklear dan faktor rheumatoid biasanya negatif.
Pengobatan selama remisi
Perawatan kompleks dan bertahap dilakukan baik pada fase aktif penyakit maupun dalam remisi. Dalam kasus pertama, prosedur dilakukan di rumah sakit, dalam kasus kedua, pasien menerima terapi yang diperlukan saat menjalani perawatan rawat jalan atau di sanatorium dan resor. Terapi meliputi pengobatan, fisioterapi, terapi olahraga dan pijat.
Pengobatan selama eksaserbasi penyakit
Selama eksaserbasi penyakit, pasien menggunakan NSAID, imunosupresan, glukokortikoid. Perawatan selalu lama. Itulah sebabnya baik pasien itu sendiri maupun kerabatnya perlu menyiapkan banyak kesabaran. Masih penyakit diorang dewasa dan anak-anak - penyakitnya serius, dan hanya mungkin untuk mengatasinya dengan diagnosis tepat waktu dan perawatan yang ditentukan dengan baik.
Prakiraan
Setelah perawatan, tiga bentuk perkembangan penyakit mungkin terjadi. Yang terbaik dari mereka adalah pemulihan spontan, diamati pada sepertiga pasien dengan diagnosis langka. Sepertiga pasien lainnya memiliki bentuk penyakit yang kambuh secara berkala. Pilihan yang paling sulit adalah penyakit Still kronis pada orang dewasa. Perawatan, pemulihan, dan rehabilitasi dalam kasus ini tidak hanya mencakup terapi tradisional, tetapi juga artroplasti, yang memungkinkan pemulihan sendi yang rusak akibat penyakit.
