Sclerosis sistemik progresif, atau skleroderma, adalah salah satu penyakit inflamasi autoimun yang mempengaruhi jaringan ikat. Ini ditandai dengan kursus bertahap dan daftar besar manifestasi klinis, yang terutama terkait dengan kerusakan kulit. Penyakit ini juga mempengaruhi beberapa organ dalam dan sistem muskuloskeletal.
Peradangan jenis ini didasarkan pada rangkaian luas gangguan peredaran darah, proses inflamasi, dan fibrosis umum. Harapan hidup pasien dengan sklerosis sistemik tergantung pada sifat perjalanan penyakit, stadium dan tingkat kerusakan pada organ dan sistem internal.
Klasifikasi skleroderma
Dalam pengobatan, ada beberapa jenis skleroderma, masing-masing ditandai dengan tanda dan karakteristik perjalanannya sendiri:
- Difus berbeda dalam hal itu terutama mempengaruhi kulit lengan, kaki, wajah dan dada. Lesi karakteristik dari bentuk ini berkembang sepanjang tahun, dan setelah yang pertamalesi penyakit yang terlihat mempengaruhi hampir semua bagian tubuh. Pada saat yang sama bahwa bentuk ini mempengaruhi hampir seluruh kulit, pasien juga memiliki sindrom Raynaud - ini adalah penyakit pembuluh darah yang membuat mereka sangat sensitif terhadap dingin atau panas. Bentuk ini ditandai dengan kerusakan yang cepat pada hampir semua organ dalam.
- Sclerosis sistemik silang menggabungkan gejala tidak hanya skleroderma, tetapi juga penyakit rematik lainnya.
- Prescleroderma, atau banyak dokter menyebut penyakit ini dengan hati-hati, adalah skleroderma sejati, dan semua itu karena ditandai dengan sindrom Raynaud yang terisolasi dan adanya autoantibodi dalam darah.
- Bentuk terbatas adalah penyakit autoimun khas yang diekspresikan oleh sindrom Raynaud, hanya setelah jangka waktu yang lama lesi kulit kecil muncul, paling sering pada kaki, tangan atau wajah. Beberapa saat kemudian, penyakit itu juga menyerang organ dalam.
- Sclerosis sistemik visceral berbeda karena hanya mempengaruhi organ dalam.
Bentuk remaja dianggap terpisah, yang berkembang terutama di masa kanak-kanak.
Sesuai dengan sifat perjalanannya, skleroderma terjadi:
- kronis;
- tune;
- pedas.
Menurut aktivitas perkembangannya, tiga tahap penyakit dibedakan:
- minimal;
- sedang;
- maksimum.
Hanya spesialis yang dapat membuat diagnosis yang akurat dan memilih perawatan setelah serangkaianpenelitian.
Penyebab yang memprovokasi perkembangan penyakit
Sampai saat ini, penyebab pasti perkembangan penyakit ini belum diklarifikasi. Diyakini bahwa patologi berkembang karena faktor genetik. Ada kecenderungan turun-temurun untuk perkembangan penyakit autoimun. Tetapi ini tidak berarti bahwa segera setelah lahir penyakit akan mulai berkembang. Pada orang yang rentan mengalami sklerosis sistemik (menurut ICD 10 kode M34), penyakit ini dapat dipicu oleh faktor-faktor berikut:
- penyakit menular masa lalu;
- gangguan hormonal;
- hipotermia, terutama dengan radang dingin pada anggota badan;
- mimikri molekuler mikroorganisme, yang memicu aktivitas limfosit yang tinggi;
- mabuk dengan bahan kimia dan obat-obatan;
- tinggal di wilayah yang secara ekologis tidak menguntungkan;
- bekerja di pabrik kimia.
Kesehatan manusia dan lingkungan saling berhubungan. Itulah sebabnya, paling sering, sklerosis sistemik (menurut kode ICD 10 M34) memicu suasana yang tidak menguntungkan di mana seseorang tinggal. Ini terutama berlaku untuk bentuk yang berkembang pada anak usia dini. Zat berikut dapat memiliki efek berbahaya pada tubuh:
- silika;
- roh putih;
- gas pengelasan;
- pelarut;
- keton;
- trikloretilen.
Tetapi tidak semua orang yang sering bersentuhan dengan zat ini mengembangkan skleroderma. Tapi jika adakecenderungan turun-temurun, risiko terkena penyakit ini pada orang yang bekerja dengan bahan kimia cukup tinggi.
Gejala
Tanda utama perkembangan penyakit (sklerosis sistemik) adalah peningkatan fungsi fibroblas. Sel-sel jaringan ikat inilah yang bertanggung jawab untuk sintesis kolagen dan elastin yang memberikan kekuatan dan elastisitas tinggi pada jaringan. Selama peningkatan fungsi, fibroblas mulai memproduksi lebih banyak kolagen. Akibatnya, fokus sklerosis muncul di organ dan jaringan. Juga, perubahan seperti itu memengaruhi dinding pembuluh darah, yang menebal. Akibatnya, hambatan aliran darah normal tercipta, akibatnya gumpalan darah terbentuk dan proses iskemik berkembang.
Jaringan ikat terdapat di semua organ dan sistem, itulah sebabnya penyakit ini menyebar ke seluruh tubuh dan memiliki berbagai gejala.
Dalam bentuk akut, perubahan sklerotik pada kulit dan fibrosis organ dalam berkembang selama tahun-tahun pertama setelah timbulnya penyakit. Tanda pertama perkembangan penyakit ini adalah suhu tubuh yang tinggi dan penurunan berat badan yang tiba-tiba. Kematian pasien dengan formulir ini tinggi.
Klasifikasi kronis sklerosis sistemik memanifestasikan dirinya dalam bentuk sindrom Raynaud, yang mempengaruhi sendi dan kulit. Gejala mungkin tersembunyi selama beberapa tahun.
Gejala penyakit yang paling khas adalah kerusakan kulit pada tangan dan wajah. Anda juga dapat menentukan perkembangan penyakit dengan gangguan pembuluh darah dan kerusakan sendi.
Jika penyakit menyerang sistem muskuloskeletal, maka gejala berikut diamati:
- nyeri pada otot dan persendian;
- kekakuan dan keterbatasan gerak, terutama di pagi hari;
- jari cacat;
- ekstensi kuku;
- Penumpukan kalsium di jari-jari, dinyatakan sebagai bintik-bintik keputihan di sekitar persendian.
Jika scleroderma mempengaruhi paru-paru, dapat bermanifestasi sebagai:
- fibrosis interstisial;
- hipertensi paru;
- proses inflamasi pada pleura.
Bila jantung terkena, gejala sklerosis sistemik yang penanganannya memerlukan pendekatan terpadu, muncul sebagai berikut:
- penebalan otot jantung yang cukup signifikan;
- perikarditis atau endokarditis;
- sakit hati;
- detak jantung semakin cepat;
- sesak napas;
- gagal jantung.
Kerusakan ginjal ditandai dengan gejala berikut:
- tekanan darah tinggi;
- penurunan output urin per hari, pada beberapa pasien sama sekali tidak ada;
- gagal ginjal meningkat pesat;
- kadar protein urin meningkat;
- gangguan penglihatan;
- pingsan sebentar-sebentar.
Bila usus dan lambung terkena, penyakit ini diekspresikan oleh gejala-gejala berikut:
- menelan terganggu;
- bersendawa dan mulas;
- luka pada dinding kerongkongan;
- perist altik berkurangusus;
- diare atau sembelit;
- rasa tidak nyaman di perut.
Ketika sistem saraf pusat terpengaruh, nyeri pada anggota badan diamati, sensitivitas kulit di lengan dan kaki terganggu.
Selain itu, sklerosis sistemik progresif dapat mempengaruhi sistem endokrin, menyebabkan kerusakan kelenjar tiroid.
Metode diagnostik
Untuk membuat diagnosis yang akurat, Anda harus menjalani pemeriksaan komprehensif, karena penyakit ini dapat mempengaruhi semua organ dan sistem internal. Awalnya, pasien diperiksa oleh rheumatologist yang akan mempelajari riwayat kesehatan pasien itu sendiri dan keluarga dekatnya. Mengumpulkan anamnesis dan melakukan pemeriksaan yang memungkinkan Anda menilai kondisi kulit dan persendian. Pemeriksaan juga dilakukan menggunakan fonendoskop, yang memungkinkan Anda menentukan stadium perkembangan penyakit.
Pasien dianjurkan untuk menjalani tes laboratorium, tetapi tidak informatif dan hanya membantu mengidentifikasi disfungsi organ ketika rusak.
Selain itu, penderita skleroderma perlu menjalani metode diagnostik instrumental:
- rontgen tulang dan organ dalam;
- EKG dan EchoCG;
- CT dan MRI;
- Ultrasound jantung dan organ lainnya;
- biopsi kulit dan jaringan organ dalam.
Selain itu, konsultasi dengan spesialis sempit akan diperlukan.
Intervensi terapeutik
Sejauh ini, penyebab sklerosis sistemik belum diklarifikasi secara pasti, tetapi jika individutanda-tanda, adalah mungkin tidak hanya untuk memperbaiki kondisi tubuh, tetapi juga fungsi organ dan sistem. Hasilnya, adalah mungkin untuk memperpanjang hidup pasien dan meningkatkan kualitasnya.
Pengobatan penyakit ini didasarkan pada eliminasi dan pengurangan gejala. Perawatan obat dibagi menjadi tiga kelompok:
- obat antifibrotik: Colchicine, Diucifon;
- vaskular, yang melebarkan pembuluh darah dan mencegah pembekuan darah, seperti Nifedipine, Trental;
- obat anti inflamasi dan obat yang menekan beberapa respon imun tubuh.
Selain itu, obat-obatan berikut digunakan untuk meredakan gejala sklerosis sistemik:
- aminoquinolines: Delagil, Plaquenil;
- menurunkan tekanan darah: Captopril, Kapoten.
Untuk pengobatan skleroderma, obat utamanya adalah "D-penicillamine", yang memungkinkan Anda menghentikan perkembangan penyakit secara agresif. Alat ini memungkinkan Anda untuk mengurangi penebalan kulit, gejala sindrom Raynaud, tidak memungkinkan perkembangan bentuk penyakit parah pada organ dalam.
Imunosupresan mencegah perkembangan komplikasi yang mengancam jiwa. Paling sering, para ahli merekomendasikan untuk mengonsumsi Azathioprine atau Chlorambucil.
Glukokortikosteroid hanya digunakan untuk eksaserbasi skleroderma kronis.
Untuk memperbaiki dinding pembuluh darah dan kulit, "Lidase" disuntikkan.
Anda dapat menghilangkan kejang pada sindrom Raynaud dengan bantuan sarana seperti: Prazosin, Nifedipine dan Reserpine.
Obat untukpenghapusan gejala sklerosis sistemik dipilih oleh spesialis secara individual untuk setiap pasien, tergantung pada perjalanan dan stadium penyakit.
Perawatan tambahan
Pastikan untuk meresepkan fisioterapi untuk skleroderma, karena itu memungkinkan untuk meningkatkan mobilitas sendi.
Untuk mencegah berkembangnya peradangan, serta menghilangkan rasa sakit, gunakan obat antiinflamasi non-hormonal, seperti Prednisolon, tetapi tidak lebih dari 10 mg per hari.
Sebuah kursus pijat menggunakan minyak ditentukan, yang memungkinkan Anda untuk menjaga mobilitas anggota badan dan elastisitas kulit.
Untuk mempercepat penyembuhan borok di jari, disarankan menggunakan balutan oklusif, mencuci borok, membuang jaringan mati menggunakan enzim. Kulit dilumasi dengan salep nitrogliserin, dan "Reserpin" atau "Octadin" digunakan untuk melebarkan pembuluh darah.
Jika borok terinfeksi, maka digunakan agen antibakteri, misalnya Stellanin.
Untuk mencegah kulit kering, disarankan untuk menggunakan produk ringan bebas alkali yang mengandung minyak untuk mencuci.
Vitamin B10 dan E, serta "Penicillamine" atau "Colicin Alkaloid" akan membantu memperbaiki kondisi kulit.
Penjelasan rinci tentang pengobatan sklerosis sistemik progresif, gejala yang membuat pasien sangat tidak nyaman, akan dilakukan oleh dokter setelah ia melakukan pemeriksaan dan mengetahui organ mana yang terkena penyakit.
Metode pencegahan
Jika ada kecurigaanfakta bahwa seseorang mengembangkan skleroderma, maka ia hanya perlu mencari bantuan yang memenuhi syarat dan menjalani pemeriksaan penuh oleh semua spesialis. Metode pencegahan utama untuk individu yang berisiko meliputi:
- pemeriksaan rutin oleh dokter spesialis, apotik observasi, terutama untuk anak-anak pada masa pubertas;
- melakukan pemeriksaan laboratorium yang diperlukan, wajib urin dan donor darah;
- Pasien harus diperiksa oleh ahli jantung setahun sekali, sementara elektrokardiogram dilakukan, ahli saraf dan psikoterapis;
- pasien dianjurkan untuk menjalani rontgen rutin dan pemeriksaan ultrasonografi organ dalam;
- seseorang harus memilih sendiri pekerjaan yang tidak akan memicu perkembangan dan perkembangan sklerosis sistemik, tidak ada cedera, hipotermia, kelelahan;
- Pasien dengan skleroderma harus makan secara rasional, benar-benar berhenti merokok dan minum alkohol, mengecualikan faktor negatif yang merusak struktur dinding pembuluh darah;
- benar-benar menghindari hipotermia, kerja berlebihan, dan stres.
Jika sklerosis sistemik tidak diobati tepat waktu, penyakit ini dapat memicu konsekuensi serius dan tidak dapat diubah.
Komplikasi
Scleroderma adalah penyakit serius yang, tanpa perawatan yang tepat, dapat memicu banyak komplikasi di dalam tubuh. Penyakit ini menyebabkan radang pembuluh darah kecil, memprovokasi merekapertumbuhan jaringan fibrosa. Dan ketika pembuluh darah terpengaruh, ini menyebabkan gangguan pada kerja semua organ. Ancaman utama bagi pasien dianggap sebagai gangguan aliran darah yang parah, yang memberi nutrisi pada jaringan dan sel-sel organ dalam dengan oksigen.
Komplikasi paling sering berkembang pada pasien yang diagnosis sklerosis sistemiknya tidak ditentukan atau terlambat didiagnosis. Di antara komplikasi yang lebih sering terdeteksi:
- nekrosis jaringan;
- fibrosis paru;
- hipertensi paru;
- proteinuria;
- gagal jantung dan aritmia;
- gangren tangan dan kaki.
Jika Anda tidak mengikuti rekomendasi untuk pengobatan skleroderma, penyakit ini secara aktif menghancurkan dinding pembuluh darah, jaringan organ internal, sendi dan sistem internal tubuh, yang mengarah pada fakta bahwa harapan hidup pasien berkurang.
Prakiraan
Prognosis yang paling menguntungkan adalah dalam bentuk remaja, yang memanifestasikan dirinya terutama pada anak-anak. Ketika rekomendasi pengobatan diikuti, hampir semua gejala mereda dan tidak muncul selama bertahun-tahun.
Bentuk sklerosis sistemik kronis, foto-foto dalam artikel menunjukkan manifestasi penyakit yang jelas, pada remaja itu berlangsung dengan jinak, tanpa menyebabkan ketidaknyamanan pada pasien muda. Pasien dengan bentuk kronis bertahan lebih dari 84%, sedangkan dengan bentuk subakut hanya 62%.
Tetapi orang dengan skleroderma, yang menyebabkan kromosom abnormal, memiliki prognosis yang buruk.
Untuk memperlambat perkembangan penyakit saat ini, hanya "D-penicillamine" yang membantu. Alat ini secara signifikan meningkatkan prognosis. untuk 6Dalam beberapa tahun terakhir, 9 dari 10 pasien selamat yang menggunakan obat ini dan mengikuti rekomendasi dengan tepat. Tapi tanpa pengobatan yang tepat, dari 10 pasien, 5 meninggal.
Faktor penting untuk kelangsungan hidup dan pemulihan pasien skleroderma adalah pekerjaan yang rasional:
- dalam bentuk akut dan parah, pasien dipindahkan ke kecacatan;
- dalam bentuk kronis, pasien benar-benar terbebas dari kerja keras, penting juga untuk menyingkirkan hipotermia dan kontak dengan bahan kimia.
Jika Anda mendekati perawatan dengan benar dan memilih tempat kerja yang memadai, maka prognosis untuk pasien dengan skleroderma adalah baik. Ini memungkinkan seseorang untuk mempertahankan kinerja normal dan gaya hidup aktif.
Kesimpulan
Scleroderma adalah penyakit serius yang memerlukan diagnosis dini dan pengobatan kompleks dengan obat-obatan, serta terapi tambahan. Penyebab perkembangan penyakit hingga saat ini belum diklarifikasi, sehingga sulit untuk mendiagnosis dan mencegah perkembangan dengan benar.
Itulah sebabnya, pada gejala pertama yang mengkhawatirkan, lebih baik berkonsultasi dengan dokter, terutama bagi pasien dengan kecenderungan penyakit ini. Prognosisnya menguntungkan hanya bagi mereka yang mencari bantuan tepat waktu dan mengikuti semua rekomendasi.
