Vaskulitis hemoragik adalah patologi yang merupakan jenis vaskulitis imun. Penyakit ini mempengaruhi pembuluh darah kecil. Hal ini ditandai dengan peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan permeabilitas dan penurunan elastisitas dinding arteri dan kapiler.
Penyakit ini sering terjadi 10-20 hari setelah infeksi saluran pernapasan akut, tonsilitis, influenza atau demam berdarah, sehingga anak-anak berisiko terkena penyakit ini. Anak-anak berusia 3 hingga 7 tahun sangat rentan terhadap patologi. Ngomong-ngomong, anak laki-laki sakit 2-3 kali lebih sering daripada anak perempuan. Dalam klasifikasi penyakit internasional revisi ke-10 (ICD 10), vaskulitis hemoragik diberi label D69.0, D89.1 - “Lesi vaskular hemoragik sistemik.”
Penyebab penyakit
Mengapa timbul penyakit yang disebut juga penyakit Henoch-Schonlein dan toksikosis kapiler? Mekanisme perkembangan vaskulitis cukup sederhana: proses inflamasi aseptik terjadi di kapiler, yang disebabkan oleh efek merusak kompleks imun.antibodi. Penyakit Henoch-Schonlein dimanifestasikan oleh perdarahan, kegagalan proses koagulasi intravaskular dan pelanggaran sirkulasi darah di arteri kecil.
Penyebab vaskulitis hemoragik pada pasien dari segala usia secara kondisional dibagi menjadi beberapa kategori:
- komplikasi setelah sakit (infeksi virus saluran pernafasan, cacar air, herpes, demam berdarah) yang disebabkan oleh mikroflora patogen dan parasit;
- reaksi alergi;
- hipotermia;
- intoleransi vaksin;
- kecenderungan turun temurun.
Faktor utama terjadinya vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun yang terdiri dari antibodi. Formasi ini disimpan di permukaan bagian dalam dinding arteri, yang menyebabkan kerusakan mikroskopis pada pembuluh darah dan, sebagai akibatnya, memberikan kondisi untuk pengembangan peradangan aseptik pasca-trauma. Dengan demikian, dengan peradangan jaringan vaskular, elastisitasnya menurun tajam, akibatnya dinding menjadi permeabel, celah muncul. Kondisi arteri dan kapiler ini menyebabkan deposit fibrin dan pembentukan bekuan darah. Di atas menjelaskan munculnya gejala vaskulitis - memar, dipicu oleh mikrotrombosis pembuluh darah.
Varietas
Saat ini, dokter mengetahui beberapa bentuk vaskulitis hemoragik. Tergantung pada gambaran klinis, penyakit yang terjadi:
- kulit;
- artikular;
- abdominal, yaitu berkembang di rongga perut;
- ginjal;
- gabungan.
Penyakit ini dapat terjadi secara bersamaan dalam beberapa bentuk. Di antara kombinasi yang paling umum, vaskulitis artikular kulit adalah yang paling umum. Para ahli juga menyebut bentuk ini sederhana. Tergantung pada tingkat keparahan patologi, tingkat aktivitas rendah, sedang dan tinggi ditetapkan. Tipologi lain dari vaskulitis hemoragik dibangun sesuai dengan sifat perjalanan penyakit. Jadi, toksikosis kapiler dapat berupa:
- cepat kilat (berkembang secara harfiah dalam hitungan hari);
- akut (durasi penyakit biasanya tidak melebihi 30-40 hari);
- berlarut-larut (lebih dari 2 bulan);
- berulang (gejala penyakit berulang beberapa kali selama 3-4 tahun);
- kronis (gambaran klinis tetap tidak berubah selama 1,5-2 tahun, remisi bergantian dengan eksaserbasi yang sering atau jarang).
Tanda-tanda utama patologi
Berbicara tentang manifestasi klinis dari patologi vaskular yang dijelaskan, perlu dicatat bahwa orang dewasa dan anak-anak memiliki gejala vaskulitis hemoragik yang sama. Pada saat yang sama, ciri-ciri perjalanan penyakit dapat bervariasi tergantung pada usia. Sebagian besar penyakit ini dimanifestasikan oleh ruam tambal sulam pada epidermis. Mereka disebut ruam hemoragik kulit.
Dalam bentuk artikular vaskulitis, pasien mengeluh nyeri pada sendi pergelangan kaki. Gejala ini terjadi pada tujuh dari sepuluhkasus. Dengan bentuk penyakit hemoragik perut, manifestasinya yang tak terhindarkan adalah rasa sakit yang tumpul di perut.
Dengan vaskulitis hemoragik rumit pada orang dewasa, pembuluh organ dalam, termasuk ginjal, paru-paru, dan otak, sering terpengaruh. Prognosis yang paling menguntungkan diberikan kepada pasien yang penyakitnya hanya terjadi dengan manifestasi superfisial berupa ruam hemoragik.
Flek pada kulit dengan vaskulitis
Seperti yang telah disebutkan, dengan segala bentuk penyakit ini, memar diamati pada kulit. Kekalahan epidermis adalah manifestasi utama vaskulitis hemoragik. Ini terjadi pada semua pasien, terlepas dari manifestasi gejala tambahan. Ruam kulit dapat terjadi baik di awal, pada tahap pertama penyakit, dan setelah beberapa waktu, seiring perkembangan patologi. Yang paling khas adalah munculnya purpura - perdarahan berbintik-bintik kecil, teraba pada palpasi. Ruam seperti itu simetris, terdiri dari nodul kecil (dari 1 hingga 3 mm). Pada awalnya, ruam mempengaruhi kaki dan tungkai bawah, tetapi kemudian menyebar ke seluruh anggota tubuh. Selain purpura, elemen lain juga dapat muncul (vesikel, kemerahan dengan pengelupasan, dan pada kasus yang parah bahkan area nekrotik pada lapisan atas epidermis).
Sakit sendi
70% riwayat kasus menunjukkan tingkat keparahan gejala vaskulitis seperti nyeri sendi. Tanda ini sering muncul bersamaan dengan ruam pada minggu-minggu pertama sakit. Perubahan pada permukaan artikular dan bagian internal dapat disertai dengan perubahan minor dansensasi nyeri pendek, namun, lesi yang lebih luas tidak dikecualikan, di mana tidak hanya besar (pergelangan kaki dan lutut), tetapi juga sendi jari kaki menderita. Mereka membengkak, dan perubahan bentuk jangka pendek juga dimungkinkan. Namun, dengan kursus normal dan terapi tepat waktu, penyakit ini tidak menyebabkan deformasi parah pada permukaan artikular, dan ketidaknyamanan rata-rata tidak mengganggu selama lebih dari 5 hari.
Cedera saluran pencernaan
Keparahannya ditandai dengan vaskulitis hemoragik pada orang dewasa, yang disertai dengan kerusakan pada pembuluh saluran pencernaan. Seringkali, munculnya sakit perut mendahului ruam hemoragik. Sensasi yang tidak menyenangkan terjadi ketika kapiler kecil pecah di dinding usus, dan karenanya bersifat kram akut. Pasien, menggambarkan ketidaknyamanan, perhatikan bahwa itu terutama terjadi di daerah umbilikalis, iliaka kanan dan hipokondral.
Sindrom nyeri pada vaskulitis hemoragik menyerupai gambaran klinis yang disebabkan oleh radang usus buntu, perforasi ulkus atau obstruksi usus. Rasa sakit dapat berlangsung selama 3-10 hari. Seringkali penyakit ini terjadi dengan mual dan muntah, di mana lendir dan kotoran berdarah hadir. Omong-omong, darah dalam tinja dengan bentuk perut vaskulitis adalah gejala yang sangat umum. Pada kasus yang parah, terjadi pendarahan usus, mengakibatkan penurunan tajam tekanan darah dan kolaps.
Bagaimana penyakit berkembang pada usia yang berbeda
Perbedaan perjalanan penyakit pada anak-anak dan orang dewasa terletak pada perkembangannya. Pada orang dewasa, gambaran klinisnya "kabur". Untuk alasan ini, pada tahap awal, diagnosis vaskulitis hemoragik sulit, karena gejalanya tidak sepenuhnya terwujud. Kesejahteraan umum pasien praktis tidak menderita.
Pada anak-anak, patologi pembuluh darah kecil memiliki onset akut. Vaskulitis pada anak di bawah usia 6 tahun berkembang pesat, disertai demam, menggigil dan lemas. Pada saat yang sama, dalam setengah dari kasus klinis pada pasien dari segala usia, sindrom perut diamati, yang disertai dengan gangguan dispepsia (mual, muntah, tinja longgar dengan garis-garis darah). Jika ginjal terlibat dalam proses patologis, keberadaan protein terdeteksi dalam tes urin pasien, hematuria mungkin terjadi. Dengan keterlambatan pengobatan, kerusakan ginjal mengarah pada perkembangan glomerulonefritis difus kronis, diikuti oleh pembentukan gagal ginjal kronis.
Komplikasi penyakit
Tidak ada gunanya menunda pengobatan vaskulitis hemoragik. Kemungkinan komplikasi penyakit ini termasuk perkembangan:
- obstruksi usus;
- pankreatitis;
- perforasi tukak lambung dan usus;
- peritonitis;
- anemia sedang;
- DIC dengan trombositopenia;
- trombosis;
- serangan jantung subtotal atau total;
- neuritis;
- gangguan otak.
Efek serupa dari vaskulitis hemoragikhanya mungkin jika mengabaikan gejala penyakit dan terlambat mencari bantuan medis. Itulah mengapa penting untuk memulai terapi sesegera mungkin. Lagi pula, bukan rahasia bagi siapa pun bahwa penyakit apa pun lebih mudah diatasi pada tahap awal. Tidak mungkin untuk mengobati sendiri dan menggunakan asupan obat-obatan atau obat tradisional yang tidak terkontrol. Obat-obatan harus diresepkan hanya oleh spesialis yang memenuhi syarat setelah pemeriksaan dan diagnosis yang komprehensif.
Prosedur diagnostik
Vaskulitis hemoragik ditangani oleh ahli reumatologi. Dalam kasus perjalanan penyakit yang rumit dan kerusakan pada organ dalam, konsultasi dengan spesialis yang sangat terspesialisasi juga akan diperlukan - dokter kulit, ahli gastroenterologi, ahli saraf, ahli nefrologi, ahli jantung, dan ahli paru.
Mencurigai pasien dengan vaskulitis hemoragik, dokter harus melakukan pemeriksaan, mengumpulkan anamnesis, meresepkan laboratorium dan studi instrumental. Pendapat para ahli akan membantu untuk mendapatkan gambaran yang objektif tentang penyakit dan memulai terapi yang tepat.
Metode diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik saat ini adalah:
- koagulogram;
- analisis keberadaan imunoglobulin kelas A dan G (indikator pertama pada vaskulitis meningkat, dan yang kedua berkurang), cryoglobulin dan antibodi lainnya;
- assay untuk mendeteksi kompleks imun yang bersirkulasi;
- tes darah biokimia;
- tes darah umum (rinci) (untukindikator formula leukosit diambil sebagai dasar).
Setelah membuat diagnosis yang akurat, mereka melanjutkan ke pembuatan rejimen pengobatan.
Fitur pengobatan
Vaskulitis hemoragik, terjadi dalam bentuk artikular kulit yang ringan, memerlukan terapi obat rawat jalan dengan kepatuhan yang ketat terhadap tirah baring dan diet yang sama sekali tidak termasuk konsumsi protein hewani dan alergen wajib. Capillarotoxicosis pada periode akut memerlukan rawat inap dan pengawasan medis yang konstan, dan ketika organ dalam terlibat dalam proses patologis, penggunaan obat kuat yang diresepkan dalam dosis tertentu. Golongan obat yang digunakan untuk mengobati penyakit yang dimaksud (vaskulitis hemoragik) antara lain sebagai berikut:
- Disaggregants ("Kurantil", "Trental"). Mereka diberikan secara intravena melalui infus. Selain itu, untuk injeksi subkutan atau parenteral, "Heparin" diresepkan, yang secara bertahap dibatalkan dengan penurunan dosis.
- Fibrinolysis activator (obat yang mengandung asam nikotinat).
- Steroid (kemungkinan plasmapheresis).
- Sitostatika ("Azathioprine" atau "Siklofosfamid").
Lama pengobatan penyakit ini pada anak-anak dan orang dewasa sangat tergantung pada tingkat keparahan dan bentuk klinisnya. Sebagai aturan, terapi penuh membutuhkan 2-3 bulan untuk perjalanan ringan, hingga enam bulan untuk perjalanan sedang, dan sekitar 12 bulan untuk yang parah, disertai dengan kekambuhan dan nefritis.
Menurut kode ICD-10, vaskulitis hemoragik berada dalam kelompok yang sama dengan purpura alergi dan rematik. Pengobatan penyakit ini juga diperumit oleh kurangnya obat efektif yang secara langsung menekan proses patologis, terlepas dari lokasinya.
nutrisi Vaskulitis
Untuk mencegah sensitisasi kulit tambahan, diet adalah yang paling penting. Dengan vaskulitis hemoragik, zat ekstraktif dan semua produk yang sulit ditoleransi oleh tubuh harus sepenuhnya dikeluarkan dari makanan. Alergen potensial (cokelat, kopi, madu, kacang-kacangan, buah jeruk, stroberi, telur, makanan kaleng) juga dilarang.
Dalam kasus sindrom perut dan ginjal, diet dipilih oleh dokter yang hadir, dengan mempertimbangkan rekomendasi klinis individu. Dengan vaskulitis hemoragik yang diperumit oleh nefritis, dianjurkan untuk mengikuti diet No. 7 (keunikannya terletak pada tidak dapat diterimanya penggunaan garam dan produk hewani).
Berapa peluang pemulihan
Perlu dicatat segera bahwa dengan vaskulitis hemoragik, prognosisnya sangat baik. Hasil yang mematikan pada pasien dengan diagnosis seperti itu dapat terjadi pada fase akut penyakit karena komplikasi dari sistem pencernaan (perdarahan internal, intususepsi, infark usus). Dalam kasus yang terisolasi, kematian terjadi akibat gagal ginjal atau kerusakan serius pada sistem saraf pusat.
