Sindrom antifosfolipid (APS) adalah penyakit autoimun. Ini didasarkan pada pembentukan antibodi terhadap fosfolipid, yang merupakan komponen utama membran sel. Penyakit seperti itu dimanifestasikan oleh masalah dengan pembuluh darah, jantung, organ lain, serta kehamilan.
Dalam artikel ini, kami akan mempertimbangkan penyebab, gejala, metode untuk mendiagnosis sindrom antifosfolipid. Pedoman klinis untuk pengobatan APS menjalani tinjauan publik dan disetujui pada Desember 2013. Pedoman ini juga memberikan deskripsi rinci tentang apa yang dimaksud dengan sindrom antifosfolipid. Informasi yang diberikan dalam dokumen ini adalah panduan praktis bagi profesional kesehatan yang bekerja dengan pasien yang didiagnosis dengan APS.
Informasi umum
APS dapat disebut kompleks gejala, termasuk trombosis arteri dan vena berulang, serta patologi kebidanan. Ada dua jenis penyakit:
- Sindrom antifosfolipid primer.
- API Sekunder.
Primer didiagnosis ketika pasien tidak menunjukkan penyakit lain kecuali APS selama 5 tahun.
Sekunder adalah patologi yang berkembang dengan latar belakang patologi lain (lupus eritematosus, skleroderma, rheumatoid arthritis dan lain-lain).
Pada varian pertama, pasien tidak memiliki eritema pada wajah, ruam kulit, stomatitis, radang peritoneum, sindrom Raynaud, dan tidak ada faktor antinuklear, antibodi terhadap DNA asli dan antibodi terhadap Sm-antigen di tes darah.
Diagnosis penyakit
Sindrom antifosfolipid didiagnosis ketika orang memiliki setidaknya satu kriteria klinis dan laboratorium untuk manifestasinya. Jika hanya ada kriteria klinis, dan tidak ada parameter laboratorium, maka diagnosis penyakit ini tidak dibuat. Juga, diagnosis APS tidak dibuat hanya dengan adanya kriteria laboratorium. Diagnosis APS dikesampingkan jika seseorang memiliki antibodi antifosfolipid dalam darahnya selama lebih dari lima tahun berturut-turut, tetapi tidak ada gejala klinis.
Diagnosis sindrom antifosfolipid memiliki nuansa tersendiri.
Mengingat bahwa untuk menentukan parameter laboratorium APS, diperlukan untuk memeriksa konsentrasi antibodi antifosfolipid dalam darah setidaknya dua kali, tidak mungkin untuk membuat diagnosis yang akurat dalam satu pemeriksaan. Hanya ketika tes yang relevan telah lulus dua kali, kriteria laboratorium dapat dievaluasi.
Hasil tes positif akan dipertimbangkan hanya jika jumlah antibodi terhadap fosfolipid dalam tes darah untuk sindrom antifosfolipid meningkat dua kali berturut-turut. Jika hanya sekali antibodi antifosfolipid diamati dalam jumlah yang meningkat, dan setelah pemeriksaan ulang mereka normal, ini dianggap sebagai kriteria negatif dan tidak berfungsi sebagai tanda penyakit ini. Diagnosis sindrom antifosfolipid harus dilakukan oleh spesialis yang berkualifikasi tinggi.
Faktanya adalah bahwa peningkatan sementara antibodi antifosfolipid dalam darah dapat terjadi sangat sering. Faktanya, itu diperbaiki setelah setiap penyakit menular, bahkan dengan latar belakang penyakit THT dangkal. Peningkatan sementara kadar antibodi ini tidak memerlukan pengobatan dan sembuh dengan sendirinya hanya dalam beberapa minggu.
Ketika diagnosis sindrom ini dikonfirmasi atau disangkal, itu tidak boleh langsung dianggap final, karena tingkatnya dapat berfluktuasi tergantung pada berbagai alasan, seperti pilek atau stres baru-baru ini.
Perbedaan dari penyakit lain
Sindrom antifosfolipid menurut ICD 10 memiliki kode D 68.6. Revisi kesepuluh diadakan pada tahun 1989 di Jenewa. Inovasinya adalah penggunaan angka dan huruf dalam kode penyakit. Sebelum ini, sindrom antifosfolipid menurut ICD 9 memiliki kode 289,81 di kelas "Penyakit darah dan organ hematopoietik". APS sering dikacaukan dengan patologi lain. Dengan demikian, penyakit harus dapat dibedakan daripenyakit berikut dengan gejala klinis yang sama:
- Pasien menderita trombofilia genetik atau didapat.
- Adanya defek fibrinolisis.
- Perkembangan tumor ganas di semua lokalisasi.
- Adanya aterosklerosis atau emboli.
- Perkembangan infark miokard dengan trombosis ventrikel jantung.
- Perkembangan penyakit dekompresi.
- Pasien memiliki thrombotic thrombocytopenic purpura atau sindrom uremik hemolitik.
Tes apa yang harus dilakukan untuk mendiagnosis APS
Sebagai bagian dari diagnosis penyakit seperti sindrom antifosfolipid, perlu untuk mendonorkan darah dari vena. Ini dilakukan dengan perut kosong di pagi hari. Pada saat yang sama, seseorang tidak boleh masuk angin.
Jika pasien merasa tidak enak badan, tidak mungkin dilakukan analisis untuk sindrom antifosfolipid. Diperlukan untuk menunggu sampai keadaan benar-benar normal, dan hanya setelah itu lakukan tes yang diperlukan.
Segera sebelum melakukan tes ini, tidak perlu mengikuti diet khusus apa pun, tetapi sangat penting untuk membatasi alkohol, merokok, dan makan junk food. Tes dapat dilakukan secara mutlak pada setiap hari menstruasi, jika menyangkut seorang wanita. Jadi, sebagai bagian dari diagnosis sindrom antifosfolipid, perlu dilakukan studi berikut:
- Antibodi terhadap fosfolipid seperti "IgG" dan "IgM".
- Antibodi terhadap kardiolipin ketik "IgG" dan "IgM".
- Antibodi terhadap glikoprotein tipe "IgG" dan"IgM".
- Penelitian antikoagulan lupus. Dianggap optimal untuk menentukan parameter ini di laboratorium menggunakan uji Russell menggunakan racun ular berbisa.
- Hitung darah lengkap dengan jumlah trombosit.
- Melakukan koagulogram.
Analisis yang ditunjukkan cukup memadai untuk membuat atau menyangkal diagnosis yang sesuai. Atas rekomendasi dokter, Anda dapat melakukan tes tambahan lainnya untuk indikator yang mencirikan keadaan sistem pembekuan darah. Misalnya, Anda juga dapat mengambil D-dimer, tromboelastogram, dan sebagainya. Namun, tes tambahan semacam itu tidak akan memungkinkan untuk mengklarifikasi diagnosis, tetapi atas dasar itu akan memungkinkan untuk menilai secara akurat risiko trombosis dan sistem koagulasi secara keseluruhan.
Sindrom antifosfolipid dan kehamilan
Pada wanita, APS dapat menyebabkan keguguran (jika periodenya pendek) atau persalinan prematur.
Penyakit ini dapat menyebabkan keterlambatan perkembangan atau kematian janin. Terminasi kehamilan paling sering terjadi pada trimester ke-2 dan ke-3. Jika tidak ada terapi, maka hasil yang menyedihkan akan terjadi pada 90-95% pasien. Dengan perawatan tepat waktu yang tepat, perkembangan kehamilan yang merugikan kemungkinan terjadi pada 30% kasus.
Pilihan untuk patologi kehamilan:
- Kematian janin yang sehat tanpa alasan yang jelas.
- Pre-eklampsia, eklampsia atau insufisiensi plasenta sebelum 34 minggu.
- Aborsi spontan hingga 10 minggu, tanpa kelainan kromosom pada orang tua, serta hormonal atau anatomikelainan genital ibu.
Sindrom antifosfolipid dapat menyebabkan kehamilan normal.
Manifestasi klinis mungkin tidak ada. Dalam kasus seperti itu, penyakit hanya terdeteksi saat melakukan tes laboratorium. Asam asetilsalisilat hingga 100 mg per hari diresepkan sebagai pengobatan, tetapi manfaat terapi tersebut belum ditetapkan secara pasti.
Sindrom antifosfolipid tanpa gejala diobati dengan Hydroxychloroquine. Terutama sering diresepkan untuk penyakit jaringan ikat bersamaan, seperti lupus eritematosus sistemik. Jika ada risiko trombosis, "Heparin" diresepkan dalam dosis profilaksis.
Selanjutnya, kita akan mengetahui bagaimana patologi ini sedang dirawat.
Pengobatan
Saat ini, sayangnya, pengobatan sindrom antifosfolipid adalah tugas yang sangat sulit, karena saat ini masih belum ada data yang akurat dan dapat diandalkan tentang mekanisme dan penyebab patologi ini.
Terapi saat ini diarahkan pada eliminasi dan pencegahan trombosis. Dengan demikian, pengobatan pada dasarnya bersifat simtomatik dan tidak memungkinkan untuk mencapai kesembuhan mutlak untuk penyakit ini. Ini berarti bahwa terapi semacam itu dilakukan seumur hidup, karena memungkinkan untuk meminimalkan risiko trombosis, tetapi pada saat yang sama tidak menghilangkan penyakitnya. Artinya, ternyata, menurut keadaan kedokteran dan ilmu pengetahuan saat ini, pasien harus menghilangkan gejala APS seumur hidup. Dalam terapi untuk inipenyakit, dua arah utama dibedakan, yaitu menghilangkan trombosis yang sudah bermain-main, serta pencegahan episode trombosis berulang.
Memberikan perawatan darurat
Dengan latar belakang sindrom antifosfolipid katastropik, perawatan mendesak dilakukan untuk pasien, yang dilakukan dalam perawatan intensif. Untuk melakukan ini, gunakan semua metode anti-inflamasi dan perawatan intensif yang tersedia, misalnya:
- Terapi antibakteri yang menghilangkan fokus infeksi.
- Penggunaan "Heparin". Selain itu, obat bermolekul rendah seperti Fraxiparin digunakan bersama dengan Fragmin dan Clexane. Obat-obatan ini membantu mengurangi pembekuan darah.
- Pengobatan dengan glukokortikoid berupa "Prednisolon", "Dexamethasone" dan seterusnya. Obat-obatan ini memungkinkan Anda untuk menghentikan proses inflamasi sistemik.
- Penggunaan glukokortikoid secara bersamaan dengan "Siklofosfamid" untuk meredakan proses inflamasi sistemik yang parah.
- Injeksi imunoglobulin intravena dengan latar belakang trombositopenia. Tindakan seperti itu sesuai dengan jumlah trombosit yang rendah dalam darah.
- Jika tidak ada efek dari penggunaan glukokortikoid, imunoglobulin dan Heparin, obat rekayasa genetika eksperimental seperti Rituximab dan Eculizumab diperkenalkan.
- Plasmapheresis dilakukan hanya dengan titer antibodi antifosfolipid yang sangat tinggi.
Beberapa penelitian telah membuktikan efektivitas Fibrinolysin bersama dengan Urokinase, Alteplase dan"Antisreplaza" sebagai bagian dari bantuan bentuk bencana dari sindrom. Tetapi saya harus mengatakan bahwa obat ini tidak diresepkan terus-menerus, karena penggunaannya dikaitkan dengan risiko perdarahan yang tinggi.
Obat pengobatan trombosis
Sebagai bagian dari pencegahan trombosis, orang yang menderita sindrom ini harus minum obat seumur hidup yang mengurangi pembekuan darah. Pilihan obat secara langsung menentukan ciri-ciri perjalanan klinis penyakit ini. Sampai saat ini, dokter disarankan untuk mengikuti taktik berikut selama pencegahan trombosis pada pasien yang menderita sindrom antifosfolipid:
- Ketika APS dengan antibodi terhadap fosfolipid, yang tidak memiliki episode klinis trombosis, Anda dapat membatasi diri pada asam asetilsalisilat dalam dosis rendah 75 miligram per hari. "Aspirin" dalam hal ini diambil seumur hidup atau sampai perubahan taktik pengobatan. Jika sindrom ini bersifat sekunder (misalnya, terjadi dengan latar belakang lupus eritematosus), pasien dianjurkan untuk menggunakan Hydroxychloroquine bersamaan dengan Aspirin.
- Warfarin direkomendasikan untuk APS dengan episode trombosis vena. Selain Warfarin, mereka mungkin meresepkan Hydroxychloroquine.
- Dalam sindrom antibodi antifosfolipid dengan adanya episode trombosis arteri, juga dianjurkan untuk menggunakan Warfarin dan Hydroxychloroquine. Dan selain "Warfarin" dan "Hydroxychloroquine", dalam kasus risiko tinggi trombosis, mereka juga meresepkanAspirin dengan dosis rendah.
Obat tambahan untuk pengobatan
Selain salah satu rejimen di atas, obat-obatan tertentu dapat diresepkan untuk memperbaiki gangguan yang ada. Misalnya, dengan latar belakang trombositopenia sedang, glukokortikoid dosis rendah digunakan - Metipred, Deksametason, Prednisolon, dan sebagainya. Di hadapan trombositopenia yang signifikan secara klinis, glukokortikoid digunakan, serta Rituximab. "Imunoglobulin" juga dapat digunakan.
Jika pengobatan tidak memungkinkan untuk meningkatkan trombosit dalam darah, maka operasi pengangkatan limpa dilakukan. Di hadapan patologi ginjal dengan latar belakang sindrom ini, obat-obatan dari kategori inhibitor digunakan, misalnya, Captopril atau Lisinopril.
Obat baru
Baru-baru ini, ada pengembangan aktif obat baru yang mencegah trombosis, yang meliputi heparinoid, dan sebagai tambahan, penghambat reseptor, seperti "Ticlopidine" bersama dengan "Tagren", "Clopidogrel" dan "Plavix".
Menurut informasi awal, dilaporkan bahwa obat ini sangat efektif dalam sindrom antifosfolipid. Sangat mungkin bahwa mereka akan segera diperkenalkan ke dalam standar pengobatan yang direkomendasikan oleh komunitas internasional. Sampai saat ini, obat-obatan ini digunakan sebagai bagian dari pengobatan sindrom antifosfolipid, tetapi setiap dokter mencoba meresepkannya sesuai dengan skemanya sendiri.
Jika ada kebutuhan untuk intervensi bedah pada sindrom ini, seseorang harusselama mungkin minum antikoagulan berupa "Warfarin" dan "Heparin". Mereka harus dibatalkan untuk jangka waktu minimum yang mungkin sebelum operasi. Perlu untuk melanjutkan penggunaan Warfarin setelah operasi.
Selain itu, orang yang menderita sindrom antifosfolipid harus bangun dari tempat tidur dan mulai bergerak sesegera mungkin setelah operasi. Tidak akan berlebihan untuk memakai stoking yang terbuat dari stoking kompresi khusus, yang akan memungkinkan pencegahan tambahan dari risiko trombosis. Alih-alih pakaian dalam kompresi khusus, cukup membungkus kaki dengan perban elastis.
Pedoman klinis untuk sindrom antifosfolipid harus diikuti dengan ketat.
Obat apa lagi yang digunakan
Dalam pengobatan penyakit ini, obat-obatan dari kelompok berikut digunakan:
- Pengobatan dengan agen antiplatelet dan antikoagulan tidak langsung. Dalam hal ini (selain Aspirin dan Warfarin), Pentoxifylline sering digunakan.
- Penggunaan glukokortikoid. Dalam hal ini, obat "Prednisolon" dapat digunakan. Dalam hal ini, juga dimungkinkan untuk menggabungkannya dengan imunosupresan dalam bentuk "Siklofosfamid" dan "Azathioprine".
- Penggunaan obat aminoquinoline, misalnya Delagil atau Plaquenil.
- Penggunaan obat anti inflamasi nonsteroid selektif berupa Nimesulide, Meloxicam atau Celecoxib.
- Sebagai bagian dari patologi kebidanan, "Immunoglobulin" digunakan secara intravena.
- Pengobatan dengan vitamin B.
- Penggunaan preparat asam lemak tak jenuh ganda, misalnya Omacora.
- Menggunakan antioksidan seperti Mexicora.
Kategori obat berikut ini belum banyak digunakan, tetapi sangat menjanjikan dalam pengobatan sindrom antifosfolipid:
- Penggunaan antibodi monoklonal terhadap trombosit.
- Pengobatan dengan peptida antikoagulan.
- Penggunaan inhibitor apoptosis.
- Penggunaan obat terapi enzim sistemik, misalnya Wobenzym atau Phlogenzym.
- Pengobatan dengan sitokin (yang paling banyak digunakan saat ini adalah Interleukin-3).
Sebagai bagian dari pencegahan trombosis berulang, antikoagulan tidak langsung digunakan secara dominan. Dalam kasus sifat sekunder dari sindrom antifosfolipid, pengobatan dilakukan dengan latar belakang terapi yang memadai dari penyakit yang mendasarinya.
Prognosis dengan latar belakang patologi
Prognosis untuk diagnosis ini tidak jelas dan terutama bergantung pada ketepatan waktu pengobatan, serta pada kecukupan metode terapi. Sama pentingnya adalah disiplin pasien, kepatuhan dengan semua resep yang diperlukan dari dokter yang merawat.
Apa rekomendasi lain untuk sindrom antifosfolipid? Dokter menyarankan untuk tidak melakukan pengobatan atas kebijaksanaan mereka sendiri atau atas saran "berpengalaman", tetapi hanya di bawah pengawasan dokter. Ingat, pemilihan obat untuk setiap pasien bersifat individual. Obat-obatan yang membantu satu pasien dapat secara signifikan memperburuk situasi orang lain. Juga doktermenyarankan orang-orang dengan APS untuk secara teratur memantau parameter laboratorium mereka. Ini terutama berlaku untuk wanita hamil dan wanita yang berencana untuk menjadi ibu.
Ke dokter mana saya harus pergi?
Pengobatan penyakit semacam itu dilakukan oleh ahli reumatologi. Mempertimbangkan bahwa sebagian besar kasus penyakit ini terkait dengan patologi selama kehamilan, dokter kandungan-ginekolog sering juga mengambil bagian dalam perawatan. Karena penyakit ini mempengaruhi berbagai organ, mungkin perlu berkonsultasi dengan spesialis yang relevan, misalnya, partisipasi dokter seperti ahli saraf, ahli nefrologi, dokter mata, dokter kulit, ahli bedah vaskular, ahli flebologi, ahli jantung.
