Granulomatosis Wegener adalah peradangan pada dinding pembuluh darah, yang bersifat granulomatosa autoimun. Penyakit ini serius karena melibatkan saluran pernapasan bagian atas, paru-paru, ginjal, mata dan organ lain selain kapiler, arteri, venula dan arteriol.
Mengapa itu terjadi? Bagaimana gejala menunjukkan perkembangannya? Bagaimana diagnosis dilakukan? Apa yang dibutuhkan untuk pengobatan? Sekarang ini dan banyak pertanyaan lainnya harus dijawab.
Ciri penyakit
Granulomatosis Wegener adalah penyakit yang parah dan progresif cepat. Jika Anda tidak memperhatikan gejala pada waktunya dan tidak memulai pengobatan, maka kematian akan terjadi dalam 6-12 bulan.
Sayangnya, etiologinya belum diketahui. Namun, menurut statistik, penyakit ini paling sering menyerang orang-orang yang sebelumnya menderita penyakit menular pada saluran pernapasan. Namun, dokter tidak mengecualikan koneksigranulomatosis dengan mikroorganisme berbahaya dan agen parasit.
Penting untuk dicatat bahwa kompleks imun hampir selalu ditemukan dalam darah pasien dengan diagnosis ini, tetapi perannya dalam patogenesis belum terbukti. Dengan cara yang sama seperti adanya antibodi terhadap sitoplasma, neutrofil dan antigen DR2, HLA B7 dan B8. Tetapi ada asumsi bahwa semua faktor ini adalah katalis untuk perkembangan granulomatosis Wegener.
Alasannya mungkin juga peningkatan sensitivitas tubuh atau kekebalan yang melemah.
Gejala
Penyakit ini disertai dengan gambaran klinis yang jelas. Gejala granulomatosis Wegener adalah:
- Demam disertai menggigil.
- Lemah dan lelah.
- Infeksi Saluran Pernafasan Atas.
- Rhinitis dengan sekret hidung bernanah.
- Deformitas hidung pelana.
- Berkeringat berlebihan.
- ulserasi pada selaput lendir, yang dapat mencapai perforasi septum hidung.
- Penurunan berat badan yang tidak wajar.
- Nyeri otot akibat hipertonisitas sel (mialgia).
- Muncul penyakit sendi (radang sendi).
Gejala granulomatosis Wegener ini terjadi di hampir semua kasus. Beberapa juga memiliki gejala berikut:
- Perubahan infiltratif pada jaringan paru-paru.
- Batuk dengan dahak berdarah (menunjukkan radang selaput dada).
- Perkembangan glomerulonefritis.
- Gagal ginjal akut.
- ruam hemoragik.
- Perkembangan episkleritis (dimanifestasikan dalam peradangan sklera).
- Pembentukan eksoftalmos dan granuloma orbital.
- Masalah dengan sistem saraf.
Kasus lanjut dapat disertai dengan kerusakan pada arteri koroner dan miokardium.
Bentuk yang dilokalkan
Jenis granulomatosis Wegener ini ditandai dengan lesi pada saluran pernapasan bagian atas. Oleh karena itu, gejala yang paling umum adalah:
- Suara serak.
- Pembentukan kerak berdarah di saluran hidung.
- Hidung meler yang membandel.
- Mimisan.
- Sulit bernapas.
Jika pasien didiagnosis dengan kerusakan serius dalam bentuk penyakit yang terlokalisasi, maka ia harus menjalani operasi.
Indikasi untuk operasi
Biasanya adalah:
- Penghancuran septum hidung. Dalam hal ini, operasi plastik bagian belakang hidung dilakukan.
- Stenosis dengan ancaman mati lemas. Terapkan trakeostomi (tenggorokan buatan).
- Ancaman kebutaan. Granuloma direseksi.
- Gagal ginjal terminal. Dalam situasi ini, transplantasi ginjal diindikasikan.
Penting untuk diklarifikasi bahwa dengan granulomatosis Wegener, rekomendasi untuk operasi diajukan oleh dokter hanya jika nyawa pasien benar-benar dalam bahaya ataudisabilitas
Bentuk umum penyakit
Hal ini ditandai dengan berbagai manifestasi sistemik. Ini termasuk:
- Perdarahan.
- Batuk paroksismal, disertai dahak berdarah-purulen.
- Demam.
- Sakit otot sendi.
- Abses pneumonia.
- Gagal ginjal dan kardiopulmoner.
- Ruam polimorfik.
Granulomatosis Wegener dari bentuk umum diobati menggunakan metode hemokoreksi ekstrakorporeal. Ini termasuk:
- Krioaferesis. Zat patologis secara selektif dikeluarkan dari plasma darah. Koneksi yang berguna tetap ada. Perbedaan dari filtrasi plasma adalah selama cryoapheresis, plasma didinginkan.
- Plasmapheresis. Prosedur ini melibatkan pengambilan darah, kemudian dibersihkan dan dikembalikan ke aliran darah.
- Filtrasi plasma kaskade. Metode semi-selektif berteknologi tinggi yang memungkinkan penghilangan virus dan patogen secara selektif dari plasma darah. Salah satu pembersih darah paling efektif di dunia.
- Farmakoterapi ekstrakorporeal. Hemokoreksi, karena obat-obatan dikirim langsung ke area proses patologis. Keunikan metode ini terletak pada efek titik. Sering digunakan dalam pengobatan granulomatosis hidung Wegener. Menggunakan metode memungkinkan Anda untuk menghindari efek obat yang tidak diinginkan pada tubuh secara keseluruhan.
Dan tentu sajapengobatan farmakologis adalah wajib. Obat apa yang biasanya diresepkan untuk kedua bentuk granulomatosis Wegener dijelaskan di bawah ini.
Diagnosis
Harus diberitahu tentang implementasinya. Jika seseorang memperhatikan gejala granulomatosis Wegener (foto manifestasi penyakit tidak disajikan karena alasan etis), maka ia perlu pergi ke rheumatologist.
Diagnosis penyakit ini adalah tugas yang sulit. Ini harus dibedakan dari sarkoidosis, tumor ganas, uveitis, sinusitis, otitis media, penyakit darah dan ginjal, TBC dan penyakit autoimun lainnya. Tahap awal meliputi studi berikut:
- Mendonorkan urin dan darah untuk analisis klinis. Hasilnya dapat menunjukkan adanya anemia pada seseorang, proses inflamasi, membantu memastikan bahwa kepadatan urin dan kandungan darah dan protein di dalamnya berubah. Selain itu, penelitian ini mengungkapkan percepatan laju sedimentasi eritrosit, anemia normokromik, trombositosis, serta mikrohematuria dan proteinuria.
- Donor darah untuk analisis biokimia. Hasilnya akan menunjukkan tanda-tanda kerusakan hati dan ginjal. Dimungkinkan juga untuk mendeteksi peningkatan -globulin, urea, kreatinin, haptoglobin, seromucoid dan fibrin.
- Ultrasound ginjal dan organ perut. Pemeriksaan ultrasonografi akan membantu mengidentifikasi lesi dan mengurangi aliran darah.
- Tes Urologi (scintigrafi, urografi ekskretoris). Studi-studi ini akan membantu menentukan tingkat penurunan fungsiginjal.
- X-ray paru-paru. Membantu menentukan adanya infiltrat di jaringannya, serta mengidentifikasi eksudat pleura dan rongga pembusukan.
- Bronkoskopi dengan biopsi selaput lendir saluran pernapasan bagian atas. Ini membantu untuk mengidentifikasi tanda-tanda morfologi penyakit.
Selain hal di atas, sebagai bagian dari diagnosis granulomatosis Wegener, mungkin perlu untuk berkonsultasi dengan spesialis terkait - pulmonologis, otolaryngologist, ophthalmologist, nephrologist, urologist dan dermatologist. Mereka, setelah memeriksa dan menanyai pasien, akan menyingkirkan penyakit serupa lainnya.
Pengobatan
Terapi untuk granulomatosis Wegener diresepkan oleh dokter setelah pemeriksaan lengkap.
Sebagai aturan, obat "Siklofosfamid" diresepkan. Ini adalah obat kemoterapi sitostatik yang memiliki jenis aksi alkilasi. Ini memiliki spektrum aktivitas antitumor yang sangat luas. Selain itu, obat ini memiliki efek imunosupresif yang nyata. Minum obat ini secara intravena, dosis harian adalah 150 mg per hari.
Obat ini dikombinasikan dengan "Prednisolon", obat glukokortikoid sintetis, yang tindakannya ditujukan untuk menekan fungsi makrofag jaringan dan leukosit. Ini juga menstabilkan membran lisosom, mengganggu kemampuan makrofag untuk fagositosis dan mencegah leukosit memasuki area yang meradang. Dosis harian "Prednisolon" adalah 60 mg. Ketika kondisinya membaik, jumlah obat yang diberikanmenurun.
Pengobatan granulomatosis Wegener ini dilakukan pada lesi sistemik, ketika penyakit menutupi kulit, sendi, ginjal, dan mata.
Terapi obat berlangsung lama. Jadi, misalnya, "Siklofosfamid" harus diminum selama 1 tahun lagi setelah dokter mendiagnosis tahap penurunan total gejala akut. Tentu saja, dosis harian perlu dikurangi secara bertahap.
Mengkonsumsi imunosupresan
Tanpa obat-obatan ini dengan granulomatosis Wegener (foto granuloma di bawah mikroskop disajikan di atas). Karena penyakit ini bersifat autoimun, dan minum obat untuk menekan pertahanan kekebalan adalah wajib.
Dua obat yang tercantum di atas juga merupakan imunosupresan, dan yang paling efektif. Tapi ada alternatif:
- Metotreksat. Agen antitumor terkait dengan antimetabolit. Menghambat sintesis nukleotida timidilat dan purin. Terutama aktif melawan sel yang tumbuh cepat, ia juga memiliki efek imunosupresif.
- "Fluorourasil". Tindakannya ditujukan untuk memblokir sintesis DNA dan pembentukan RNA yang tidak sempurna secara struktural. Sehingga proses pembelahan sel terhambat.
- "Deksametason". Mengurangi konsentrasi enzim proteolitik, mengurangi permeabilitas kapiler, menghambat pembentukan kolagen dan aktivitas fibroblas.
- "Azatioprin". Analog struktural adenin, guanin dan hipoksantin, yang membentuk asam nukleat. Obat memblokir proliferasi jaringan dan pembelahan sel, dan juga mempengaruhisintesis antibodi.
- Klorbutin. Ini memiliki efek alkilasi. Obat ini memiliki sifat sitostatik, sehingga juga mengganggu replikasi DNA. Ini memiliki efek yang sangat kuat pada jaringan limfoid.
Obat-obatan yang terdaftar mengurangi tingkat aktivitas kekebalan yang meningkat dengan granulomatosis Wegener, yang mempengaruhi tubuh yang "mengamuk". Dengan kata lain, tekan reaksinya.
Sayangnya, efek sampingnya adalah penurunan daya tahan tubuh secara keseluruhan terhadap berbagai infeksi dan gangguan metabolisme, tetapi tanpa mengonsumsi obat-obatan tersebut, penyakit tersebut tidak dapat diatasi.
Bagaimana dengan dosis dan cara pemberian? Ini ditentukan oleh ahli reumatologi. Untuk beberapa pasien, misalnya, terapi nadi cocok - pemberian obat dalam dosis besar 1-2 kali seminggu.
Mempertahankan remisi dan mengobati kambuh
Ketika kondisi seseorang membaik, semua kekuatan diarahkan untuk mempertahankan remisinya. Untuk melakukan ini, Anda harus terus menjalani terapi imunosupresif, jika tidak penyakit akan berkembang. Tapi obat apa yang harus diminum, dan dalam jumlah berapa - ini ditentukan oleh dokter.
Remisi bisa lama. Tetapi pasien harus siap untuk kambuh. Ketika penyakit memburuk, perlu untuk meningkatkan dosis obat yang mengandung hormon atau kembali ke norma yang ditentukan pada awal pengobatan.
Omong-omong, banyak orang tertarik pada apakah ada obat tradisional yang efektif yang dapat membantu mengatasi hal inipenyakit? Jawabannya jelas. Bahkan jika tidak ada persiapan farmakologis, yang penggunaannya dapat menyebabkan pemulihan total, maka pengobatan herbal tidak akan membantu. Infus dan decoctions hanya dapat meringankan gejala negatif. Tetapi bahkan dalam kasus ini, asupannya harus didiskusikan dengan dokter Anda sebelumnya.
Komplikasi dan prognosis
Jika pengobatan penyakit dimulai tepat waktu, maka kemungkinan remisi sangat tinggi. Dengan terapi yang tepat, ini terjadi pada hampir semua pasien.
Tetapi perkembangan penyakit menyebabkan konsekuensi serius, termasuk:
- Penghancuran tulang wajah.
- Gagal ginjal.
- Konjungtivitis kronis.
- Gagal pernapasan.
- Mengembangkan granuloma nekrotik di jaringan paru-paru.
- Gangren jari.
- Perkembangan Pneumocystis pneumonia.
- Tuli karena otitis persisten.
- Perubahan gangren dan trofik di kaki.
- Aksesi infeksi sekunder dengan latar belakang kekebalan yang melemah.
Jika seseorang mengabaikan gejalanya dan tidak beralih ke spesialis, maka hasil yang menguntungkan tidak dapat diandalkan. Sekitar 93% pasien meninggal antara 5 bulan dan 2 tahun.
Penting juga untuk dicatat bahwa bentuk granulomatosis lokal adalah jinak. Saat melakukan terapi berkualitas tinggi, pada 90% pasien kondisinya membaik secara signifikan, dan pada 75% remisi terjadi. Tapi, sayangnya, untuk 50% itu tidak bertahan lama,sekitar enam bulan, setelah itu ada eksaserbasi dan semua gejala kembali.
Oleh karena itu, untuk menghindari komplikasi dan eksaserbasi, perlu untuk terus memperkuat kekebalan Anda, mengobati penyakit menular tepat waktu, mengunjungi rheumatologist secara teratur dan mengikuti semua rekomendasinya tanpa kecuali.
