Hiperparatiroidisme primer adalah penyakit endokrin parah yang ditandai dengan peningkatan sekresi kelenjar paratiroid. Patologi terutama mempengaruhi aparatus tulang dan ginjal. Apa alasan pelanggaran ini? Dan bagaimana mengenali tanda-tanda awal penyakit tersebut? Kami akan menjawab pertanyaan-pertanyaan ini di artikel.
Deskripsi patologi
Pada permukaan posterior kelenjar tiroid terdapat dua pasang kelenjar paratiroid. Mereka menghasilkan hormon paratiroid (PTH). Zat ini bertanggung jawab untuk metabolisme kalsium dan fosfor. PTH memiliki efek berikut pada tubuh:
- Mempromosikan pelepasan kalsium dari tulang dan meningkatkan konsentrasinya dalam darah.
- Meningkatkan ekskresi fosfor dalam urin.
Jika hormon PTH diproduksi dalam jumlah yang meningkat, maka dokter menyebut kondisi ini hiperparatiroidisme. Pelanggaran ini dapat terjadi karena berbagai alasan. Jika peningkatan produksi hormon paratiroid disebabkan oleh perubahan patologis pada kelenjar paratiroid (tumor atauhiperplasia), maka para ahli berbicara tentang hiperparatiroidisme primer. Jika gangguan endokrin ini dipicu oleh penyakit organ lain (paling sering ginjal), maka itu adalah sekunder.
Peningkatan produksi hormon paratiroid memiliki efek yang sangat merugikan pada seluruh tubuh, dan terutama pada sistem kerangka dan ginjal. Peningkatan sekresi PTH menyebabkan pembuangan kalsium dari tulang dan peningkatan konsentrasinya dalam plasma (hiperkalsemia). Hal ini menyebabkan gangguan sistem berikut:
- terbentuknya fibrosa pada tulang;
- deformitas rangka;
- endapan kalsium di ginjal dan dinding pembuluh darah;
- memperlambat transmisi impuls saraf;
- hipertensi;
- peningkatan sekresi getah lambung;
- munculnya borok pada saluran pencernaan.
Selain itu, ekskresi fosfor pasien melalui ginjal meningkat drastis. Hal ini menyebabkan munculnya batu di organ ekskresi.
Hiperparatiroidisme primer jauh lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Seringkali, gejala penyakit muncul selama menopause. Patologi ini juga disebut osteodistrofi paratiroid atau penyakit Engel-Recklinghausen. Gangguan endokrin ini cukup umum. Ini adalah penyebab paling umum ketiga setelah diabetes dan disfungsi tiroid.
Alasan
Penyebab hiperparatiroidisme primer adalah perubahan patologis berikut pada kelenjar paratiroid:
- adenoma;
- hiperplasia;
- ganasbengkak.
Dalam 90% kasus, hiperparatiroidisme berkembang karena pembentukan adenoma pada satu atau lebih kelenjar paratiroid. Tumor jinak ini paling sering didiagnosis pada pasien yang lebih tua, terutama pada wanita pascamenopause.
Jauh lebih jarang, penyebab hiperparatiroidisme adalah pertumbuhan berlebih dari jaringan (hiperplasia) kelenjar. Patologi ini biasanya bersifat herediter dan terjadi pada pasien muda. Hiperplasia sering disertai dengan disfungsi organ endokrin lainnya.
Kanker kelenjar paratiroid sangat jarang, hanya 1-2% kasus. Tumor ganas terbentuk setelah paparan radiasi pada leher atau kepala.
Penting untuk diingat bahwa sekitar 15-20% orang memiliki kelenjar paratiroid tambahan yang terletak di mediastinum. Ini adalah varian dari norma. Namun, organ tambahan juga bisa mengalami perubahan patologis. Ada kasus ketika kelenjar di leher benar-benar sehat, tetapi pasien mengalami peningkatan hormon PTH. Ini mungkin menunjukkan tumor atau hiperplasia pada organ tambahan, yang membuat diagnosis menjadi sulit.
Varietas patologi
Seperti yang telah disebutkan, peningkatan produksi hormon paratiroid berdampak negatif pada fungsi berbagai organ. Tergantung pada lokasi lesi dan gejala, dokter membedakan bentuk hiperparatiroidisme primer berikut:
- Tulang. Dengan jenis patologi ini, kerusakan parah pada sistem muskuloskeletal dicatat.aparat. Tulang menjadi sangat rapuh dan cacat. Pasien sering mengalami cedera. Fraktur terjadi bahkan tanpa memar dan tumbuh bersama untuk waktu yang sangat lama.
- Visceral. Dengan bentuk patologi ini, sebagian besar organ dalam terpengaruh. Akibat hiperkalsemia, pasien mengembangkan batu ginjal dan kandung empedu, dan ada tanda-tanda aterosklerosis. Selain itu, borok muncul di saluran pencernaan, penglihatan memburuk, dan bidang neuropsikis menderita. Perubahan patologis pada jaringan tulang ringan.
- Campur. Pasien secara bersamaan mengalami kerusakan tulang dan organ dalam akibat hiperkalsemia.
ICD: klasifikasi patologi
Hiperparatiroidisme primer menurut ICD-10 dianggap sebagai pelanggaran fungsi kelenjar paratiroid. Kelas penyakit ini diberi kode E21. Kelompok patologi ini mencakup semua gangguan endokrin, disertai dengan peningkatan sekresi hormon paratiroid. Kode lengkap ICD-10 untuk hiperparatiroidisme primer adalah E21.0.
Gejala awal
Pada tahap awal, penyakit ini dapat berlanjut tanpa gejala yang parah. Pada awal patologi, sekresi PTH sedikit meningkat. Akibatnya, pelanggaran fungsi kelenjar paratiroid terlambat terdeteksi, ketika pasien sudah memiliki lesi serius pada tulang dan organ dalam. Diagnosis penyakit pada tahap awal hanya mungkin dilakukan dengan bantuan tes darah untuk hormon.
Tanda-tanda pertama dari gangguan endokrin muncul dengan peningkatan yang signifikan dalam sekresi hormon paratiroid. Gejala dan pengobatan primerhiperparatiroidisme pada wanita dan pria tergantung pada bentuk penyakitnya. Namun, adalah mungkin untuk mengidentifikasi tanda-tanda awal patologi yang umum:
- Kelelahan dan kelemahan otot. Peningkatan konsentrasi kalsium menyebabkan kelemahan otot. Pasien cepat lelah, kesulitan berjalan dalam waktu lama. Seringkali menjadi sulit bagi pasien untuk bangun dari kursi tanpa dukungan atau memasuki pintu transportasi umum.
- Sakit muskuloskeletal. Ini adalah tanda awal pencucian kalsium dari jaringan. Rasa sakit yang paling umum adalah di kaki. Gaya berjalan "bebek" yang khas. Karena sindrom nyeri, pasien berjalan, terhuyung-huyung dari satu kaki ke kaki lainnya.
- Sering buang air kecil dan haus. Pada pasien dengan hiperparatiroidisme primer, ekskresi kalsium dalam urin meningkat. Hal ini menyebabkan kerusakan pada tubulus ginjal. Jaringan organ ekskresi kehilangan kepekaannya terhadap hormon hipofisis - vasopresin, yang mengatur diuresis.
- Kerusakan gigi. Manifestasi awal patologi ini dikaitkan dengan defisiensi kalsium. Seringkali tanda pertama penyakit adalah kelonggaran dan kehilangan gigi, serta karies yang berkembang pesat.
- Pelangsingan, perubahan warna kulit. Berat pasien pada bulan-bulan pertama penyakit dapat berkurang 10-15 kg. Peningkatan diuresis menyebabkan dehidrasi parah, yang menyebabkan penurunan berat badan. Kulit pasien menjadi sangat kering dan keabu-abuan atau bersahaja.
- Gangguan neuropsikiatri. Hiperkalsemia menyebabkan kerusakan jaringan otak. Pasien datang dengan sering sakit kepala, perubahan suasana hati,peningkatan kecemasan dan depresi.
Pasien tidak selalu mengaitkan gejala tersebut dengan gangguan endokrin. Oleh karena itu, kunjungan ke dokter sering tertunda.
Pada stadium lanjut patologi, klinik hiperparatiroidisme primer ditandai dengan lesi jaringan tulang, pembuluh darah, dan organ dalam yang menonjol. Peningkatan sekresi hormon paratiroid menyebabkan penurunan tajam pada kondisi pasien. Selanjutnya, kami akan mempertimbangkan secara rinci manifestasi patologis berbagai organ dan sistem.
Jaringan tulang
Hiperparatiroidisme primer ditandai dengan perubahan patologis pada jaringan tulang. Tanda-tanda kerusakan sistem muskuloskeletal berikut dicatat:
- Penurunan kepadatan tulang. Pencucian kalsium dan fosfor menyebabkan penipisan dan kerapuhan jaringan tulang (osteoporosis). Fibrosis dan kista terbentuk di tulang.
- Deformasi kerangka. Tulang menjadi lunak dan mudah ditekuk. Ada kelengkungan panggul, tulang belakang, dan dalam kasus yang parah, dan anggota badan. Dada menjadi berbentuk lonceng.
- Sindrom nyeri. Pasien menderita sakit di punggung dan anggota badan. Seringkali ada serangan yang menyerupai manifestasi asam urat. Hal ini disebabkan oleh kelainan bentuk tulang dan pengendapan garam kalsium dan fosfor di persendian.
- Fraktur yang sering terjadi. Pasien terluka tidak hanya dengan jatuh dan memar, tetapi bahkan dengan gerakan canggung. Kadang-kadang patah tulang terjadi secara spontan ketika pasien benar-benar istirahat. PadaPada hiperparatiroidisme, trauma tidak selalu disertai dengan nyeri hebat. Ada kalanya pasien tidak menyadari adanya patah tulang. Dalam hal ini, penyembuhan sangat lambat, karena tulang tidak tumbuh bersama dengan baik.
- Pengurangan tinggi badan. Karena kelainan bentuk tulang, tinggi pasien mungkin berkurang 10 - 15 cm.
Fraktur multipel dapat menyebabkan kecacatan pada pasien. Dalam kasus lanjut, pasien kehilangan kemampuan untuk bergerak secara mandiri dan melayani dirinya sendiri.
Organ ekskresi
Dengan meningkatnya produksi hormon PTH, ginjal menjadi organ target kedua setelah sistem rangka. Peningkatan ekskresi kalsium dalam urin menyebabkan kerusakan pada tubulus. Pada tahap awal, ini memanifestasikan dirinya dalam sering buang air kecil dan haus. Seiring waktu, batu terbentuk di organ, yang disertai dengan serangan kolik ginjal.
Semakin kuat tanda-tanda kerusakan ginjal, semakin buruk prognosis penyakitnya. Dalam kasus yang parah, pasien mengalami pembengkakan dan gagal ginjal, yang tidak dapat diubah.
Kapal
Kelebihan kalsium disimpan di dinding pembuluh darah. Hal ini menyebabkan penurunan sirkulasi darah dan nutrisi berbagai organ. Pasien datang dengan gejala yang konsisten dengan penyakit kardiovaskular:
- sakit kepala;
- aritmia;
- tekanan darah tinggi;
- serangan angina.
Deposit kalsium bisaterbentuk di miokardium, yang sering menyebabkan serangan jantung.
Sistem saraf
Semakin tinggi konsentrasi kalsium dalam plasma darah, semakin jelas gangguan sistem saraf dan jiwa. Pasien mengeluhkan manifestasi patologis berikut:
- apatis;
- kelesuan;
- sakit kepala;
- suasana suram;
- kecemasan;
- ngantuk;
- penurunan daya ingat dan kemampuan mental.
Dalam kasus yang parah, pasien mengalami gangguan psikotik dengan kesadaran kabur, delusi dan halusinasi.
organ gastrointestinal
Seperti yang telah disebutkan, hormon PTH mempengaruhi sekresi getah lambung. Banyak pasien dengan hiperparatiroidisme memiliki hyperacidity. Hal ini disertai dengan gejala berikut:
- sakit perut berbagai lokalisasi;
- mual;
- produksi gas tinggi;
- sering sembelit.
Dengan latar belakang peningkatan keasaman, proses ulseratif berkembang. Paling sering mereka terlokalisasi di duodenum, lebih jarang di perut dan kerongkongan. Bisul disertai dengan rasa sakit yang sering dan pendarahan.
Garam kalsium juga dapat disimpan di kantong empedu. Hal ini menyebabkan radang organ (kolesistitis), dan selanjutnya ke cholelithiasis. Ada serangan nyeri di hipokondrium kanan dan mual.
Kalsifikasi sering disimpan di pankreas. Ini menyebabkan pankreatitis. Pasien mengeluh sakit perut yang parah dari karakter korset. Dengan pankreatitis paratiroidasal dalam darah, konsentrasi kalsium biasanya agak berkurang.
Mata
Deposit kalsium dicatat di pembuluh organ penglihatan, serta di kornea. Pada tahap awal, pasien mengalami mata merah. Pasien sering mengalami konjungtivitis.
Kemudian, band keratopathy berkembang. Ini adalah penyakit di mana garam kalsium menumpuk di tengah kornea. Hal ini disertai dengan rasa sakit di mata dan penglihatan kabur.
Krisis hiperkalsemia
Krisis hiperkalsemia adalah konsekuensi berat dari hiperparatiroidisme primer. Apa itu? Ini adalah kondisi yang mengancam jiwa, disertai dengan peningkatan tajam dan cepat dalam konsentrasi kalsium dalam darah. Paling sering muncul pada tahap akhir penyakit tanpa adanya pengobatan yang memadai. Namun, ada kasus ketika krisis hiperkalsemia terjadi pada tahap awal. Komplikasi dapat berkembang tiba-tiba dengan latar belakang kesehatan yang baik.
Faktor berikut dapat memicu krisis:
- penyakit menular;
- kehamilan;
- keracunan;
- patah tulang besar;
- dehidrasi;
- makan makanan kaya kalsium;
- mengkonsumsi diuretik dan antasida.
Krisis hiperkalsemia selalu terjadi secara akut. Kondisi pasien memburuk dengan cepat. Kondisi berbahaya ini disertai dengan gejala sebagai berikut:
- sakit perut yang tak tertahankan (seperti peritonitis);
- demam (hingga +39 - +40 derajat);
- terus menerusmuntah;
- sembelit;
- sakit tulang;
- agitasi psikomotor;
- coma (pada kasus yang parah).
Komplikasi ini berakibat fatal pada sekitar setengah dari kasus. Hiperkalsemia berat menyebabkan darah menggumpal di dalam pembuluh darah. Pasien meninggal karena serangan jantung atau kelumpuhan pusat pernapasan.
Apa yang harus dilakukan jika terjadi komplikasi hiperparatiroidisme primer? Pedoman klinis menunjukkan bahwa pasien dengan krisis hiperkalsemia harus dirawat di rumah sakit darurat. Tidak mungkin memberikan bantuan di rumah sendiri, jadi Anda harus segera memanggil tim ambulans. Pasien tersebut diindikasikan untuk operasi mendesak pada kelenjar paratiroid. Jika pembedahan tidak memungkinkan, pasien diberikan antagonis kalsium.
Diagnosis
Patologi ini ditangani oleh ahli endokrin. Jika operasi diperlukan, konsultasi ahli bedah mungkin diperlukan.
Hiperkalsemia dan osteoporosis juga merupakan karakteristik patologi lain. Oleh karena itu, penting untuk membuat diagnosis banding hiperparatiroidisme primer dengan penyakit dan kondisi berikut:
- tumor tulang;
- kelebihan vitamin D dalam tubuh;
- hiperkalsemia karena gangguan endokrin lain atau diuretik.
Pasien diberi resep tes darah untuk hormon paratiroid. Peningkatan konsentrasi PTH menunjukkan adanya hiperparatiroidisme.
Maka Anda perlu membedakanbentuk utama patologi dari sekunder. Untuk tujuan ini, tes darah dan urin ditentukan untuk kandungan kalsium dan fosfor. Dalam bentuk utama penyakit, konsentrasi kalsium meningkat baik dalam plasma maupun urin. Pada saat yang sama, tingkat fosfat dalam darah berkurang, dan dalam urin meningkat. Jika hiperparatiroidisme bersifat sekunder, maka kandungan kalsium dalam darah tetap dalam kisaran normal.
Setelah mendeteksi peningkatan kadar PTH dan hiperkalsemia, diagnosis instrumental hiperparatiroidisme primer dilakukan. Ini membantu untuk menetapkan etiologi penyakit. Pasien diresepkan ultrasound, MRI atau CT kelenjar paratiroid. Pemeriksaan tersebut memungkinkan untuk mendeteksi adanya tumor dan hiperplasia organ.
Terkadang pada pasien, pemeriksaan instrumental tidak menunjukkan perubahan patologis pada kelenjar paratiroid. Tetapi pada saat yang sama, pasien memiliki semua tanda hiperparatiroidisme primer. Pedoman klinis menunjukkan bahwa dalam kasus seperti itu perlu dilakukan MRI mediastinum. Kelenjar paratiroid tambahan mungkin terletak di daerah ini, di mana adenoma sering terbentuk.
Operasi
Patologi ini tidak tunduk pada terapi obat. Saat ini, tidak ada obat yang cukup efektif untuk mengurangi produksi hormon paratiroid. Selain itu, adenoma dan hiperplasia kelenjar paratiroid sering berkembang. Oleh karena itu, cara paling efektif untuk mengobati hipertiroidisme primer adalah pembedahan.
Indikasi operasi adalah gejala penyakit yang parah:
- beratosteoporosis;
- konsentrasi kalsium plasma lebih dari 3 mmol/l;
- gangguan ginjal;
- pembentukan batu di saluran kemih;
- Ekresi kalsium dalam urin dalam jumlah lebih dari 10 mmol/hari.
Jika hiperparatiroidisme dipicu oleh adenoma atau tumor ganas, dokter akan mengeluarkan neoplasma. Dengan hiperplasia, ahli bedah sepenuhnya menghilangkan tiga kelenjar paratiroid dan sebagian dari yang keempat. Operasi ini disebut paratiroidektomi subtotal. Saat ini, intervensi bedah pada kelenjar paratiroid sering dilakukan dengan metode endoskopi.
Setelah operasi, manifestasi hiperparatiroidisme primer berangsur-angsur menghilang. Rekomendasi dokter selama masa pemulihan setelah intervensi harus diikuti dengan hati-hati. Dalam 1,5-2 bulan setelah pengangkatan tumor atau paratiroidektomi, seseorang harus menahan diri dari aktivitas fisik dan olahraga yang berat. Pada pasien yang dioperasi, kekambuhan penyakit diamati pada 5-7% kasus.
Pemantauan pasien
Dalam bentuk penyakit yang ringan dan tidak ada indikasi untuk operasi, pemantauan dinamis ditentukan. Semua orang yang didiagnosis dengan hiperparatiroidisme primer tunduk pada pendaftaran medis. Daftar pasien disimpan di apotik endokrinologis. Pasien perlu mengunjungi dokter secara teratur dan menjalani pemeriksaan berikut:
- tes darah dan urin untuk kalsium dan fosfor;
- mengukur tekanan darah;
- Ultrasound ginjal;
- tes kadar darahhormon paratiroid;
- MRI atau USG kelenjar paratiroid.
Dokter meresepkan diet khusus untuk pasien. Makanan kaya kalsium, terutama susu dan produk susu, dikeluarkan dari diet. Pasien harus minum setidaknya 2 liter cairan per hari. Ini akan membantu mengurangi konsentrasi kalsium dalam darah dan menghindari dehidrasi.
Diet adalah bagian penting dari pengobatan hiperparatiroidisme primer. Rekomendasi dokter mengenai aturan nutrisi harus diikuti dengan ketat. Makan makanan tinggi kalsium dapat memicu krisis hiperkalsemia.
Pasien secara kategoris dikontraindikasikan dalam penggunaan diuretik dan glikosida jantung. Obat-obatan ini dapat memperburuk kondisi. Jika hiperparatiroidisme terjadi pada seorang wanita dengan latar belakang menopause, maka setelah berkonsultasi dengan dokter kandungan, terapi penggantian estrogen dapat ditentukan.
Prakiraan
Dengan pengobatan hiperparatiroidisme primer yang tepat waktu, prognosis penyakit ini baik. Setelah operasi pada kelenjar paratiroid, kesehatan pasien berangsur-angsur kembali normal. Manifestasi patologis dari pembuluh darah, sistem saraf, dan organ saluran pencernaan menghilang dalam waktu 1 bulan setelah pengangkatan tumor atau paratiroidektomi. Struktur tulang pulih sepenuhnya dalam 1-2 tahun setelah operasi.
Prognosis memburuk secara signifikan dengan kerusakan ginjal. Perubahan seperti itu tidak dapat diubah. Tanda-tanda gagal ginjal tetap ada setelah operasi.
Bisa melakukannyakesimpulan bahwa hiperparatiroidisme adalah penyakit serius dan berbahaya yang mengganggu fungsi banyak organ dan sistem. Sangat penting untuk tidak melewatkan tanda-tanda pertama patologi dan memulai perawatan tepat waktu.
