Sclerosing cholangitis adalah penyakit saluran empedu hepatik, di mana peradangan kronis dimulai di dindingnya. Hasil dari terjadinya adalah proses sklerosis, yaitu penggantian jaringan parut. Patologi ini tidak memiliki hubungan sebab akibat dengan penyakit hati lainnya, tetapi sering menyebabkan komplikasi dari organ ini. Dalam artikel hari ini kami akan memberi tahu Anda mengapa sclerosing cholangitis berkembang. Gejala dan pengobatan penyakit ini juga akan kami sampaikan untuk Anda perhatikan.
Referensi anatomi
Empedu adalah bagian penting dari proses pencernaan. Ini mengambil bagian dalam pemecahan lemak, meningkatkan aktivitas enzim pankreas dan merangsang motilitas usus. Empedu terus menerus diproduksi oleh sel-sel hati - hepatosit. Dalam satu hari, sebagai hasil kerja intensif mereka, diperoleh sekitar 1 liter cairan. Empedu kemudian memasuki kandung kemih dan duodenum.
Aliran rahasia diatur melalui saluran khusus. Tergantung pada lokasinya, mereka adalahintrahepatik dan ekstrahepatik. Sebagai hasil dari proses yang stagnan, penetrasi flora patogen, atau karena sejumlah alasan lain, saluran dapat menjadi meradang. Pada saat yang sama, mereka berbicara tentang perkembangan penyakit seperti kolangitis. Proses patologis selalu memiliki etiologi yang berbeda. Oleh karena itu, jenisnya berikut dibedakan: toksik, bakteri, cacing, sklerosis. Yang terakhir ini sangat jarang, tetapi ditandai dengan perjalanan penyakit yang parah.
Sclerosing cholangitis dibagi menjadi dua bentuk: primer dan sekunder. Masing-masing dicirikan oleh serangkaian tanda dan jalur tertentu. Dalam kasus pertama, penyakit kronis tersirat, yang disertai dengan stagnasi empedu dan peradangan saluran yang tidak bernanah, penghancuran dan penggantiannya dengan jaringan ikat. Bentuk sekunder patologi berkembang di bawah pengaruh zat beracun. Dalam kasus yang jarang terjadi, kejadiannya disebabkan oleh suplai darah yang tidak mencukupi. Pada artikel ini, kita akan membahas lebih detail tentang varian utama penyakit ini.
Deskripsi singkat penyakit
Kolangitis sklerosis primer termasuk dalam kategori patologi langka pada sistem bilier. Menurut statistik, itu didiagnosis pada setiap orang keempat per 100 ribu populasi. Mekanisme perkembangan penyakit direduksi menjadi munculnya proses inflamasi di saluran hati kecil. Dalam hal ini, sklerosis mereka terjadi. Saluran melalui mana empedu memasuki kandung kemih secara bertahap tumpang tindih dan berubah bentuk. Proses kongestif menyebar ke ruang antar sel hati, mengakibatkan sirosis.
Bahkan pada akhir abad terakhir, diagnosis penyakit hanya mungkin dilakukan setelah pembedahan atau otopsi. Berkat perkembangan kedokteran saat ini, penyakit tersebut dapat dideteksi jauh lebih dini. Untuk tingkat yang lebih besar, itu mempengaruhi seks yang lebih kuat berusia 25 hingga sekitar 40 tahun. Batas-batas ini sangat sewenang-wenang, karena penyakit ini dapat tanpa gejala untuk waktu yang lama. Terkadang manifestasi peradangan disalahartikan sebagai penyakit autoimun, kolitis ulserativa atau cystic fibrosis.
Penyebab kolangitis
Penyebab pasti perkembangan penyakit ini tidak diketahui. Dokter mengidentifikasi sekelompok faktor yang meningkatkan kemungkinan terjadinya. Ini termasuk:
- kecenderungan turun temurun;
- aktivitas virus dalam tubuh;
- rawan penyakit autoimun;
- paparan zat beracun.
Di antara faktor-faktor ini, mekanisme genetik adalah yang paling penting. Konfirmasi penting dari fakta ini adalah banyaknya penelitian tentang penyakit ini di antara anggota keluarga yang sama.
Gambaran klinis
Selama bertahun-tahun, penyakit ini bisa tanpa gejala atau dengan gejala ringan. Pasien seringkali tidak dapat mengatakan dengan pasti kapan gejala yang menunjukkan sclerosing cholangitis muncul. Patologi biasanya terdeteksi secara kebetulan ketika mengunjungi dokter untuk masalah kesehatan lainnya. Selama diagnosis, tanda pertama penyakit terdeteksi - peningkatan enzim hati.
Sesuai dengan ukuranSeiring perkembangan penyakit, gambaran klinis juga berubah. Di antara gejala utamanya, berikut ini harus disorot:
- lemah, ngantuk terus menerus;
- nafsu makan buruk;
- menguningnya selaput lendir, kulit;
- kenaikan suhu ke nilai subfebrile;
- nyeri nyeri di daerah hipokondrium kanan, menjalar ke leher atau tulang belikat;
- kulit gatal;
- banyak xanthomas;
- rasa tidak nyaman pada hipokondrium kiri akibat pembesaran limpa;
- pigmentasi kulit meningkat.
Terkadang primary sclerosing cholangitis disertai dengan patologi inflamasi usus. Ini termasuk kolitis ulserativa, penyakit Crohn.
Metode Diagnostik
Jika Anda mencurigai suatu penyakit, Anda harus segera mencari bantuan dari dokter. Pemeriksaan pasien dimulai dengan pengkajian anamnesis, keluhan dan gejala primernya. Setelah itu dilanjutkan dengan pemeriksaan fisik. Pasien mungkin mengalami garukan pada kulit, penyakit kuning yang parah. Palpasi biasanya menunjukkan pembesaran hati dan limpa.
Untuk memastikan diagnosis awal, pasien dikirim untuk pemeriksaan lebih lanjut. Ini mencakup kegiatan berikut:
- tes darah (kelebihan leukosit dan LED menunjukkan proses inflamasi);
- Ultrasound rongga perut;
- elastografi hati (memungkinkan Anda menilai elastisitas organ);
- kolangiopankreatografi retrograde (pemeriksaan sinar-Xmenggunakan kontras);
- biokimia darah (dengan kolangitis sklerosis primer, peningkatan kadar enzim hati diamati);
- MRI;
- biopsi hati (metode penelitian ini membantu mengidentifikasi area fibrosis).
Metode pemeriksaan yang terdaftar memungkinkan untuk mengkonfirmasi kolangitis sklerosis primer. Diagnosis penyakit ini juga membantu menentukan tingkat keparahan proses patologis. Ada empat total:
- Portal. Hal ini ditandai dengan munculnya fibrosis dan pembengkakan pada saluran hati.
- Periportal. Gejala tahap pertama dilengkapi dengan fibrosis dan kerusakan saluran yang lebih jelas.
- Septal. Pada tahap perkembangan penyakit ini, tanda-tanda awal sirosis muncul.
- Cirrotic. Hal ini ditandai dengan perkembangan penuh sirosis bilier hati.
Berdasarkan hasil pemeriksaan menyeluruh, dokter meresepkan terapi.
Prinsip pengobatan
Terapi penyakit ini ditujukan untuk menghentikan proses inflamasi, memulihkan aliran empedu dan detoksifikasi tubuh. Untuk tujuan ini, metode pengobatan konservatif dan bedah digunakan dalam pengobatan modern. Dalam kasus pertama, itu berarti minum obat dan mengikuti diet ketat. Intervensi bedah diindikasikan dalam situasi yang sangat serius ketika pengobatan konservatif tidak efektif. Pilihan metode terapi tertentu tetap pada dokter.
Aplikasiobat-obatan
Bergantung pada tingkat keparahan penyakitnya, tirah baring dapat ditentukan dan aktivitas fisik apa pun dikecualikan. Jika pasien khawatir tentang rasa sakit yang parah, ia diberi resep antispasmodik ("No-shpa", "Spasmobrew").
Obat-obatan berikut membantu menghentikan proses peradangan:
- Imunosupresan ("Azathioprine"). Mereka menekan aktivitas sistem kekebalan tubuh.
- Agen antifibrogenik. Tindakan utama mereka ditujukan untuk menghilangkan fibrosis dan mencegah perkembangan lebih lanjut.
- Hormon glukokortikosteroid ("Prednisolon"). Mereka membantu mengurangi peradangan.
Penggunaan obat-obatan yang terdaftar memungkinkan Anda untuk mengatasi primary sclerosing cholangitis pada tahap awal perkembangan. Gejala penyakit ini sering mengganggu cara hidup normal pasien. Gatal pada kulit, masalah dengan saluran pencernaan dan gangguan dispepsia - semua gangguan ini secara negatif mempengaruhi kesejahteraan mereka. Oleh karena itu, terapi simtomatik juga diresepkan. Ini termasuk mengonsumsi hepatoprotektor (Essentiale), enzim lambung (Creon) dan obat-obatan untuk menghilangkan rasa gatal. Obat selalu dipilih secara individual, dengan mempertimbangkan gambaran klinis secara keseluruhan dan kondisi pasien.
Fitur diet
Pasien diberikan makanan "meja nomor 5". Dengan diet ini, sebaiknya batasi konsumsi makanan berlemak, gorengan dan pedas. Lebih baik mengganti lemak hewani dengan lemak nabati. Selain itu, perlu untuk sepenuhnya menghilangkandiet muffin dan permen, buah-buahan asam dan beri, cokelat, alkohol, daging asap, dan bumbu marinasi.
Daging / ikan rendah lemak, beberapa jenis roti, bubur di atas air diperbolehkan. Anda juga bisa makan produk susu, madu, sup pasta dalam kaldu sayuran.
Ketika didiagnosis dengan primary sclerosing cholangitis, pengobatan dengan obat-obatan dan diet memberikan hasil positif hanya pada tahap awal. Jika waktu ini terlewatkan, operasi akan diperlukan.
Operasi
Metode terapi konservatif digunakan untuk bentuk proses patologis yang tidak rumit. Bahkan kunjungan tepat waktu ke dokter tidak selalu memberikan hasil positif dalam terapi selanjutnya. Ketika pengobatan dengan obat-obatan tidak mengarah pada normalisasi kondisi atau tidak mungkin untuk mengembalikan aliran normal empedu, mereka menggunakan intervensi bedah.
Saat ini, dokter lebih memilih operasi endoskopi. Mereka melibatkan melakukan semua manipulasi melalui sayatan kecil pada kulit. Namun, prosedur seperti itu dalam banyak kasus memberikan efek jangka pendek dan penuh dengan komplikasi. Dilatasi balon dengan stent saluran juga dilakukan. Selama prosedur, dokter memperluas saluran dengan balon khusus dan memasang jerat yang mencegah penyempitannya. Jika terdapat kolangitis sklerosis lanjut, pengobatan melibatkan transplantasi hati.
Kemungkinan Komplikasi
Penyakitditandai dengan aliran lambat. Sulit untuk diobati, dan banyaknya manifestasi sistemik hanya memperburuk prosesnya. Di antara komplikasi yang paling umum adalah sebagai berikut:
- hipertensi portal. Ini adalah patologi yang disertai dengan peningkatan tekanan dalam sirkulasi hati. Asites dianggap sebagai manifestasi utamanya.
- Sindrom kolestasis. Dengan latar belakang sklerosis, saluran empedu secara bertahap menyempit, dan patensinya terganggu. Ini menjelaskan munculnya penyakit kuning dan gatal-gatal pada kulit. Seiring perkembangan penyakit, lumen semakin menyempit. Terjadi steatorrhea, yang disertai dengan osteoporosis.
- Kolangitis sklerosis bakteri pada hati.
- Pankreatitis kronis.
- Cholangiocarcinoma (tumor saluran empedu).
- Kolesitiasis.
Komplikasi tersebut berkembang pada 3-4 tahap proses patologis.
Perkiraan dan tindakan pencegahan
Kolangitis sklerosis primer diklasifikasikan sebagai penyakit progresif lambat. Hasilnya dalam banyak kasus adalah gagal hati kronis. Prognosis secara signifikan diperburuk oleh usia lanjut pasien, adanya patologi usus yang menyertai, dan terjadinya komplikasi. Biasanya, dari saat gejala awal muncul hingga tahap akhir penyakit, dibutuhkan waktu 7 hingga 12 tahun.
Dapatkah primary sclerosing cholangitis dicegah? Komentar dokter menunjukkan bahwa karena studi penyakit yang tidak memadai, pencegahan spesifik belum dikembangkan.
