Sindrom Kasabah-Merritt adalah tumor pembuluh darah, yang oleh dokter juga disebut hemangioma. Neoplasma semacam itu dapat ditemukan di organ dalam dan di bawah kulit. Penyakit ini selalu disertai dengan penurunan tajam jumlah trombosit dan anemia, yang ditandai dengan terlalu sedikitnya hemoglobin dan sel darah merah.
Dengan latar belakang trombositopenia, proses pembekuan darah terganggu, yang sering menyebabkan perdarahan eksternal dan internal yang tiba-tiba. Paling sering, anak yang baru lahir terkena anomali.
ICD-10 kode hemangioma - P83.
Fitur
Penyakit ini dianggap cukup langka. Hemangioma ginjal yang paling umum, tetapi bahkan hari ini dapat diobati dengan sukses.
Terbentuknya tumor dan terjadinya perdarahan terutama berhubungan dengan kelainan pada struktur darah. Trombositopenia dan aktivasi fibronolisis yang berlebihan menyebabkan akumulasi sel darah di area neoplasma, di mana mereka dihancurkan di bawah pengaruh faktor alami.
Penyebab perkembangan patologi
Menurutdokter, sindrom Kasabach-Merritt adalah penyakit genetik dan diturunkan, terutama dalam pola autosomal dominan.
Selain itu, ada beberapa anggapan mengenai penyebab penyakit ini:
- Meremas anak pada saat melewati jalan lahir, berbagai cedera lahir. Dengan kecenderungan genetik untuk penyakit ini, bahkan hematoma kecil dapat menyebabkan perkembangan hemangioma.
- Obat-obatan yang dilarang selama kehamilan oleh ibu hamil.
- Kondisi lingkungan yang tidak menguntungkan, misalnya, paparan radiasi calon ibu - kondisi ini secara langsung mempengaruhi DNA, memicu pembentukan mutasi dan, akibatnya, berbagai anomali dalam tubuh.
Ini adalah penyebab utama sindrom Kazabah-Merritt. Namun, harus dikatakan bahwa penyakit ini belum sepenuhnya dipelajari.
Gambaran klinis
Gejala utama dari sindrom ini adalah adanya hemangioma. Apakah mereka? Ini adalah tumor vaskular yang paling sering terjadi segera setelah lahir. Benar, hemangioma mungkin sudah ada di tubuh anak dalam kandungan.
Secara bertahap, tumor vaskular bertambah besar, menyebar ke struktur terdekat. Jika mereka terlokalisasi pada organ internal, diagnosisnya jauh lebih sulit. Penyakit yang tidak terdeteksi tepat waktu penuh dengan trombositopenia mendadak, yang memerlukanpendarahan dalam dan luar.
Diagnosis sindrom Kazabakh-Merritt
Mendeteksi penyakit ini sama sekali tidak sulit jika menyerang kulit dan terlihat secara visual. Jika anomali menutupi jaringan organ internal, diagnosis menjadi sulit. Pemeriksaan bayi baru lahir dalam hal ini dilakukan dengan semua metode yang tersedia:
- Analisis darah tepi. Seharusnya ditunjukkan kepada bayi dengan penampilan perdarahan yang tidak normal. Tes mungkin menunjukkan penurunan yang kuat dalam jumlah trombosit dan kadar fibrinogen. Dalam beberapa kasus, dokter menyarankan agar orang tua menggunakan tes waktu protrombin. Pemantauan ini memungkinkan Anda untuk secara akurat menentukan tingkat pembekuan darah in vivo.
- Tes kromosom. Ini adalah studi genetik yang bertujuan untuk menentukan gen patologis yang benar-benar mengarah pada perkembangan penyakit.
- Biopsi angioma. Salah satu metode yang paling efektif, yang melibatkan pengambilan bahan biologis untuk penelitian. Sejumlah besar trombosit yang hancur, fibrin dan partikel darah lainnya dapat ditemukan dalam cairan yang diambil.
- Pencitraan resonansi magnetik.
- Angiografi.
- Studi isotop.
- Computed tomography.
Fitur khusus
Harus dikatakan bahwa sindrom Kazabah-Merritt selalu muncul segera setelah lahir atau pada minggu-minggu pertama kehidupan seorang anak, tetapi tidak lebih dari 4-5 bulan. Selain itu, penyakit ini selalu ditandai dengan terjadinya hemangioma, anemia, dan trombositopenia. Jika gambaran klinis tidak lengkap, keberadaan patologi lain dapat dicurigai. Hanya metode diagnostik instrumental dan laboratorium yang memungkinkan untuk secara akurat menentukan diagnosis dan ciri-ciri perjalanan penyakit.
Fitur terapi
Penanganan penyakit kompleks ini harus komprehensif. Selain itu, semakin cepat Anda memulai terapi, semakin banyak kesuksesan yang dapat Anda capai dalam prosesnya.
Dokter dapat merekomendasikan beberapa taktik pengobatan yang optimal, tergantung pada tingkat keparahan patologi dan karakteristik perjalanannya. Pengobatan modern menawarkan beberapa cara untuk mengobati sindrom Kazabach-Merritt:
- terapi obat;
- operasi;
- radioterapi;
- kompresi pneumatik.
Pedoman klinis untuk sindrom Kasabach-Merritt pada anak
Jika pengobatan konservatif dipilih, anak diberikan rejimen terapi standar. Ini mencakup beberapa kelompok obat yang berbeda:
- Pil "Prednisolon". Apa yang mereka bantu? Ini adalah hormon steroid yang biasanya diproduksi oleh kelenjar adrenal. Ini secara aktif digunakan oleh dokter untuk mempertahankan fungsi normal organ dalam pada patologi autoimun. Obat ini diresepkan sebagai terapi tambahan. Tablet dapat menimbulkan efek samping berupa perdarahan, obesitas, gangguan pada saluran pencernaan, munculnya punuk, penekanan aktivitas hormonal. Biaya obat berkisar antara 100-130 rubel.
- "Metipred" adalah kortikosteroid, hampir mirip dengan prednison. Komposisi juga mengandung radikal tambahan - metil, yang memiliki efek pendukung. Ini dapat diresepkan sebagai pengganti "Prednisolon", karena lebih mudah ditoleransi oleh anak-anak dan memiliki lebih sedikit efek samping. Biayanya sekitar 240-260 rubel.
- "Prednison" - analog yang tepat dari "Prednisolon" dari pabrikan lain. Harga obat mencapai sekitar 120 rubel.
- "Methotrexate" adalah obat dalam negeri, yang menurut mekanisme kerjanya sesuai dengan antagonis asam folat. Obat ini mencegah pertumbuhan dan perkembangan tumor. Efek sampingnya antara lain: gangguan pada saluran pencernaan, efek buruk pada organ reproduksi, hati, ginjal, efek imunosupresif. Biaya "Methotrexate" adalah 160-180 rubel.
- "L-asparaginase" adalah agen enzimatik efektif yang dirancang untuk melawan tumor dari berbagai asal. Memecah asam amino yang dibutuhkan oleh neoplasma untuk perkembangan dan pertumbuhan. Efek sampingnya antara lain: hemostasis, gangguan susunan saraf pusat, reaksi alergi, tukak pada saluran pencernaan. Harga obatnya kira-kira 220 rubel.
- "Daunorubicin" - obat dalam bentuk larutan untuk injeksi intramuskular. Membantu melawandengan berbagai neoplasma, mencegah proses pembelahan sel tumor. Perkembangan reaksi merugikan tidak dikecualikan: kemacetan darah, flebitis, reaksi alergi, disfungsi reproduksi, gagal jantung. Biaya obat mencapai sekitar 520 rubel.
- "Cytarabine" - menghambat aktivitas sel tumor dan menghambat proses metabolisme di dalamnya. Ini diberikan kepada anak-anak dalam bentuk tablet. Efek samping dokter antara lain: kelelahan, apatis, kebotakan, depresi, munculnya bronkospasme, penekanan sistem kekebalan, munculnya bintik-bintik pada kulit. Biaya obat tidak lebih dari 60 rubel.
Rekomendasi tambahan
Antara lain, dokter meresepkan interferon untuk bayi - solusi khusus yang diberikan kepada anak-anak secara intramuskular atau intravena melalui infus. Mereka mencegah penghancuran diri dari sel darah yang dimodifikasi dan memperkuat sistem kekebalan anak yang baru lahir, membuatnya lebih mudah untuk merasa lebih baik. Obat-obatan ini secara signifikan membantu tubuh yang lemah yang menderita proses patologis untuk pulih.
Jika kondisi bayi tiba-tiba memburuk dan terjadi sindrom koagulasi intravaskular diseminata, anak akan diberi resep obat antiplatelet dan obat lain yang membantu mengencerkan darah. Obat-obatan tersebut dipilih secara individual untuk setiap bayi.
Operasi
Jika terapi konservatif hormonal tidak efektif atau ditemukan hemangioma ginjal yang dapat menyebabkan perkembangan sindromDIC, operasi pengangkatan tumor ditentukan. Hal yang sama berlaku untuk kasus di mana neoplasma memberi tekanan pada organ dalam dan mengganggu aliran darah normal di dalamnya.
Pembedahan dilakukan hanya dalam kasus-kasus ekstrem, sedangkan neoplasma yang muncul dihilangkan sepenuhnya. Biasanya, kondisi anak setelah operasi cepat kembali normal. Selama masa rehabilitasi, dokter meresepkan obat hormonal kepada bayi, berkat itu ia pulih dengan cepat.
Tidak ada gunanya menunda keputusan untuk menjalani operasi, karena ini dapat merusak organ dalam secara permanen.
Fisioterapi
Kompresi pneumatik adalah cara modern yang efektif untuk mengobati trombositopenia dan hemangioma. Terapi tersebut diperbolehkan untuk anak-anak yang dikontraindikasikan dalam antikoagulan.
Kompresi pneumatik menyebabkan peningkatan aliran keluar vena dari tempat darah terakumulasi. Prosedur ini paling sering memungkinkan Anda untuk sepenuhnya menghilangkan tumor yang dihasilkan.
Radioterapi juga dapat diindikasikan untuk pasien muda dengan ketidakefektifan metode pengobatan konservatif. Mekanisme prosedur ini cukup sederhana: di bawah pengaruh radiasi, sel-sel tumor dihancurkan begitu saja.
Cryosurgery dapat digunakan jika hemangioma berada di luar. Untuk menghilangkan tumor dalam kasus ini, suhu serendah mungkin digunakan, yang mengarah pada kehancuransel.
Prakiraan
Hemangioma (kode ICD-10 - P83) adalah patologi yang dapat disembuhkan sepenuhnya. Satu-satunya konsekuensi berbahaya dari penyakit ini adalah perkembangan DIC dan perdarahan berikutnya di otak atau organ vital. Bagaimanapun, dengan latar belakang patologi seperti itu, mereka dapat sepenuhnya menolak.
Selain itu, anak-anak yang menderita sindrom Kasabach-Merritt sering mengalami penyakit kronis.
Jadi, sangat penting untuk melakukan terapi tepat waktu dan, jika tidak ada efek yang diinginkan, lanjutkan untuk menetralkan hemangioma secara radikal.
