Insiden kanker di planet kita semakin meningkat dari tahun ke tahun. Patologi semacam itu memengaruhi berbagai bagian tubuh manusia. Craniopharyngioma otak adalah penyakit di mana sistem saraf di dalam tengkorak menderita. Frekuensi kejadian adalah dari satu hingga dua kasus per juta orang.
Informasi umum
Setiap orang harus tahu apa itu craniopharyngioma otak. Meskipun penyakit ini jarang terjadi, tidak ada yang kebal darinya. Istilah tersebut mengacu pada kondisi patologis yang terbentuk bahkan sebelum kelahiran anak. Penyakit bawaan dijelaskan oleh struktur abnormal jaringan embrio di daerah kantong hipofisis. Proses onkologis termasuk dalam kategori jinak. Penyakit ini diklasifikasikan sebagai disembryogenetic. Proses tumor dipicu jika pembentukan epitel pada embrio terganggu, sedangkan kegagalan mempengaruhi duktus craniopharyngeal.
Terakhirmenyediakan hubungan antara struktur otak dan rongga faring. Saat janin berkembang, area ini secara bertahap tumbuh terlalu besar. Beberapa gagal, membiarkan bagian itu terbuka. Jaringan epitel yang menutupinya di permukaan bagian dalam, dengan perkembangan organisme ini, berubah menjadi substrat untuk proses tumor.
Anatomi dan biologi
Sebuah studi kasus yang berbeda menunjukkan bahwa craniopharyngioma otak pada orang dewasa dan anak-anak diamati dengan fitur topografi yang berbeda. Saat mengevaluasi sebuah kasus, perlu untuk memeriksa lokalisasi relatif terhadap pelana Turki. Dalam beberapa, patologi terletak di dalam pesawat, di lain terletak tepat di atasnya. Pilihan lain yang mungkin adalah dinding di belakang pelana Turki.
Endosuprasellar - varian dari lokasi proses patologis, yang lebih sering didiagnosis dengan neoplasma besar. Tumor mengisi pelana Turki dan bahkan menjadi agak lebih tinggi dari itu. Formasi memberi tekanan pada jaringan otak dan sistem saraf yang bertanggung jawab atas nutrisinya, menekan jalur CSF. Seiring waktu, ini mengarah ke gejala tertentu. Situasi yang paling berbahaya adalah ketika sisa-sisa jaringan menekan saraf optik. Kasus yang tidak kalah parah - disertai dengan perkecambahan jaringan tumor di ventrikel serebral ketiga.
Penyebab dan faktor
Tumor dibentuk oleh jaringan yang cukup padat. Diameter neoplasma adalah dari beberapa hingga lima sentimeter. Saat ini, para ilmuwan tidak mengetahui penyebab penyakit tersebut. Ini diasumsikan bahwafaktor patologis apa pun, yang menyebabkan perkembangan embrio terganggu, dapat memicu penyakit onkologis. Jika ibu merokok dan minum alkohol, minum obat atau menghadapi peningkatan stres, anak yang dilahirkannya dapat mengalami patologi semacam itu. Ini dapat dipicu oleh kelebihan beban ibu dan kekurangan gizi. Risiko tertular neoplasma jinak lebih tinggi pada mereka yang menemukan agen infeksi selama perkembangan janin. Risiko tambahan terkait dengan toksikosis pada periode awal kehamilan.
Manifestasi klinis
Anda dapat melihat gejala khas penyakit pada bayi baru lahir, anak kecil, orang dewasa. Gejala craniopharyngioma otak adalah malfungsi sistem saraf yang memberi makan otak. Kebanyakan dari mereka memiliki kerusakan saraf optik. Kemampuan untuk melihat melemah, bidang penglihatan secara bertahap menjadi lebih sempit. Bagi sebagian orang, perkembangan proses sedemikian rupa sehingga mempengaruhi keadaan sistem saraf, yang memberikan kemampuan untuk mengenali aroma. Dalam kursus ini, seseorang benar-benar kehilangan indra penciumannya atau mulai merasakan bau secara tidak benar. Dari praktik medis, ada kasus pasien menderita strabismus karena penyakit onkologis. Ada bahaya neuralgia yang menyerang saraf trigeminal.
Tentang gejala lebih detail
Gejala craniopharyngioma otak termasuk kerusakan kelenjar pituitari. Pada orang,menderita kanker, perkembangan daerah ini terhambat. Jaringan organik tidak cukup matang, yang menyebabkan ketidakmungkinan fungsi normal sistem sekretori internal. Ini mempengaruhi banyak kelenjar. Gangguan perkembangan seperti itu terutama terlihat pada anak-anak - pertumbuhan tertinggal di belakang teman sebaya, krisis vegetatif diamati. Banyak anak yang menderita penyakit ini menghadapi kesulitan dalam termoregulasi alami.
Gejala: perhatikan
Varian parah dari perjalanan patologi adalah penyebaran proses tumor ke ventrikel otak. Perkembangan situasi ini mempengaruhi kemampuan seseorang untuk tidur, dan pelanggarannya sangat persisten.
Dalam patologi, ada sindrom serebral. Kraniofaringioma dapat dicurigai dengan peningkatan tekanan intrakranial dan hidrosefalus. Hipertensi ditandai dengan sakit kepala. Pasien menggambarkan sindrom sebagai meledak. Banyak orang muntah tapi tidak sembuh-sembuh.
Hidrosefalus
Kraniofaringioma otak pada anak-anak dan orang dewasa dapat menyebabkan hidrosefalus. Proses patologis menyebabkan kerusakan pada jaringan organik yang membentuk otak. Fungsi lapisan kortikal terganggu, fungsi otak yang lebih tinggi menderita. Sekitar setengah dari pasien dengan diagnosis yang dijelaskan, yang telah lama berjuang dengan patologi, dihadapkan dengan penurunan kecerdasan yang terus-menerus. Pasien ditandai dengan perubahan kepribadian. Banyak orang memiliki epilepsi simtomatik. Gangguan yang sedikit lebih jarang didiagnosiskepekaan. Kemungkinan masalah gerakan.
Keunikan perjalanan penyakit yang dimaksud adalah karakter seperti gelombang. Periode stabilisasi cukup lama, tetapi bisa tiba-tiba berubah menjadi perkembangan penyakit yang nyata.
Klarifikasi diagnosis
Pada orang dewasa, pada anak-anak, craniopharyngioma otak adalah penyakit, jika dicurigai, pasien harus diperiksa dengan cermat. Tindakan diagnostik harus komprehensif. Pertama, pasien diwawancarai, kemudian dikirim ke ahli saraf untuk pemeriksaan terperinci. Kesimpulan dari ahli endokrin diperlukan. Pasien harus mengunjungi dokter mata. Dokter akan memilih metode pemeriksaan instrumental. Salah satu yang paling penting adalah neuroendokrin. Patologi disertai dengan insufisiensi kelenjar pituitari, hipotalamus, sangat mempengaruhi fungsi kelenjar adrenal, kelenjar tiroid. Untuk menentukan ciri-cirinya, perlu dilakukan skrining untuk mengidentifikasi nuansa profil hormonal.
Pemeriksaan oleh dokter mata hampir selalu menunjukkan peningkatan tekanan di dalam tengkorak. Menilai kondisi fundus, dokter mengungkapkan proses yang stagnan. Perimetri memungkinkan Anda untuk menentukan penyempitan bidang atau hilangnya seluruh bagian individu dari zona kerentanan. Pada banyak pasien, kemampuan untuk membedakan dan mengidentifikasi warna terganggu, penglihatan menjadi lemah, dan fenomena ini seringkali asimetris.
Periksa semuanya
Jika dicurigai kraniofaringioma otak, pasien diresepkan CT scan otak. Opsi paling informatifMRI. Hasil pemeriksaan instrumental memberikan gambaran umum tentang struktur tulang dan jaringan lunak yang membentuk organ. Tomogram memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi pembentukan tumor, mengevaluasi fitur bentuknya dan nuansa lokalisasi.
Hasil MRI memberikan gambaran tentang dimensi proses patologis. Dari mereka Anda dapat memahami ke arah mana ia berkembang. Gambar berlapis mencerminkan struktur tumor, memberikan gambaran tentang peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan tingkat keparahannya. Jika MRI menunjukkan formasi dengan dinding padat dan membatu internal, tidak ada keraguan tentang keandalan diagnosis.
Fitur kasus
Dengan kraniofaringioma otak, kemungkinan perjalanan yang tidak disertai dengan pembentukan kalsifikasi. Isi saku Rathke mungkin homogen. Untuk membuat diagnosis yang paling akurat, pasien perlu dirujuk ke kegiatan penelitian tambahan.
Jika proses patologisnya besar, pembentukannya dapat memberi tekanan pada tulang tengkorak. Dalam hal ini, gambar akan menunjukkan area tengkorak yang mengalami atrofi. Perubahan serupa mungkin mencakup elemen pelana Turki.
Apa yang harus dilakukan?
Pengobatan craniopharyngioma otak dipilih berdasarkan karakteristik penyakit, menurut sistem klasifikasi saat ini, diklasifikasikan sebagai primer dalam hal keganasan. Untuk meningkatkan prognosis pasien, penting untuk memulai kursus terapi tepat waktu. Pilih program yang komprehensif. Pasien direkomendasikan operasi dan perawatan medis konservatif. Tolong. Sebelum operasi, Anda harus terlebih dahulu diobati secara singkat dengan obat hormonal untuk meminimalkan kemungkinan komplikasi. Pengobatan untuk craniopharyngioma serebral melibatkan shunting jika hidrosefalus parah dan disertai dengan obstruksi. Tindakan seperti itu mengurangi tekanan di dalam tengkorak, sehingga mengurangi kerusakan yang diterima oleh otak.
Teknik stereotaktik dipilih untuk operasi. trepanasi kranial diperbolehkan. Saku Rathke dibersihkan dari pengisian. Untuk menghilangkan sisa jaringan dan mencegah kekambuhan, kapsul diisi dengan bleomycin, zat yang mengaktifkan proses sklerotik.
Menggunakan endoskop meminimalkan kerusakan otak. Peristiwa seperti itu sebagai bagian dari pengobatan craniopharyngioma serebral jauh lebih baik ditoleransi. Dalam beberapa tahun terakhir, metode pembedahan radiologi telah tersebar luas, di mana isotop radioaktif disuntikkan ke otak.
Jika operasi klasik dipilih, trepanasi osteoplastik direkomendasikan.
Operasi: apa selanjutnya?
Menurut ulasan, kraniofaringioma otak adalah penyakit yang sulit diobati. Untuk meningkatkan prognosis setelah operasi, pasien diberi resep program terapi hormonal yang dapat mengurangi aktivitas fokus inflamasi dan mengurangi kecenderungan jaringan otak untuk edema. Diuretik dan pengobatan radiasi dimasukkan. Meskipun proses tumornya jinak, ada risiko penyakit kambuh dan degenerasi sel menjadi atipikal.
Di alam terpencil setelah operasi, terapi penggantian dengan hormon sintetis dianjurkan. Efek sisa bervariasi dan tergantung pada kasusnya. Bagi sebagian orang, penglihatan melemah, kemungkinan kebutaan mutlak tidak dikesampingkan. Pada pasien, potensinya menurun, pada wanita siklusnya terganggu. Konsekuensi dari patologi dapat berupa diabetes insipidus dan hipotiroidisme, insufisiensi adrenal. Beberapa mempertahankan manifestasi infantilisme seumur hidup.
Prakiraan
Ditentukan oleh ukuran formasi, tergantung pada ketepatan waktu diagnosis. Kelangsungan hidup lebih dari sepuluh tahun diperkirakan 40-80%. Ini hanya berlaku untuk mereka yang menjalani operasi tepat waktu. Pada saat yang sama, dicatat bahwa operasi tidak mengecualikan pengulangan. Rata-rata, penyakit ini kembali pada setiap pasien kelima. Bahkan jika tidak mungkin untuk menghilangkan jaringan tumor sepenuhnya, peningkatan prognosis dapat dicapai dengan menjalani pengobatan radiasi.
Ulasan
Seperti yang dapat disimpulkan dari ulasan, craniopharyngioma of brain adalah salah satu penyakit serius. Bahkan mereka yang menerima perawatan tepat waktu sering menghadapi konsekuensi yang mengerikan. Dokter yang berpengalaman dalam mendiagnosis dan mengobati penyakit ini mengenali sifatnya yang bermasalah, diperumit oleh kelangkaan dan tingkat pengetahuan yang rendah. Praktis tidak ada ulasan tentang orang yang telah mengatasi craniopharyngioma, karena patologinya sangat jarang.
