Sindrom hipereosinofilik (ICD 10 - D72.1) adalah sindrom di mana kriteria diagnostik utama adalah peningkatan jumlah sel darah yang termasuk dalam kelompok leukosit, terdeteksi dalam aliran darah dan menyebabkan, pada gilirannya, organ penyelewengan fungsi. Saat ini, dalam komunitas ilmiah, patologi tidak dianggap sebagai unit nosologis yang independen. Namun demikian, diagnosis, gejala dan pengobatan sindrom hypereosinophilic menarik bagi banyak orang.
Epidemiologi
Meskipun sindrom ini paling banyak ditemukan pada orang dewasa, tidak terkecuali anak-anak dan, seperti yang ditunjukkan statistik, di antara mereka anak laki-laki lebih sering sakit daripada anak perempuan dengan perbandingan 4:1.
Untuk analisis topik yang terperinci, perlu diingat fungsi utama eosinofil:
- granulosit eosinofilik adalah salah satu sel efektor peradangan dalam tubuh, menurut studi klinis baru-baru ini.
- Granulosit yang dilepaskan oleh granulosit mempertahankan potensi mikrobisidapengaruhnya terhadap zat asing dan jaringan sekitarnya.
- Eosinofil memainkan peran kunci dalam reaksi alergi dan dalam membangun kekebalan anthelmintik.
- Ikut menjaga homeostasis jaringan dan imunologis.
Sindrom hipereosinofilik pada masa kanak-kanak sering disebabkan oleh pemicu alergi, tetapi dapat juga disebabkan oleh proses autoimun, hemato- dan onkopatologi. Dalam perkembangan patologi ini, genesis genetik juga dibedakan - pada anak-anak, masalah ini dapat dikaitkan dengan trisomi kromosom ke-8 atau ke-21.
Klasifikasi sindrom hipereosinofilik
Berdasarkan faktor etiologi:
- Eosinofilia reaktif.
- Sindrom hipereosinofilik idiopatik.
Untuk deteksi imunoglobulin dalam darah:
- Eosinofilia yang bergantung pada imunoglobulin disebabkan oleh IgE spesifik.
- Imunoglobulin-independen.
Dengan dominasi penyakit tertentu:
- Myeloproliferative.
- Limfoproliferatif.
Varian mieloproliferatif muncul dengan gejala berikut pada pasien:
- peningkatan vitamin B12;
- myelofibrosis;
- spelenomegaly;
- respons terhadap imatinib (inhibitor tirosin kinase);
- anemia;
- trombositopenia.
Varian limfoproliferatif disebabkan oleh penataan ulang klonal gen reseptor sel T dan ditandai dengan gejala berikut:
- CEC (kekebalan peredaran darahkompleks);
- hipergammaglobulinemia (IgE);
- respon terhadap pengobatan kelompok kortikosteroid;
- angioedema;
- Anomali kulit.
Berapa kadar normal eosinofil dalam darah?
Kandungan normal granulosit eosinofilik dalam darah tepi berkisar antara 1 hingga 5 persen dari jumlah total leukosit. Secara absolut, nilai ini adalah dari 120 hingga 350 sel dalam 1 mikroliter.
Bayi yang baru lahir mungkin memiliki eosinofilia fisiologis lebih dari 700 sel per 1 l, yang juga dianggap sebagai jumlah eosinofil darah normal.
Apa yang akan menjadi kriteria utama untuk menetapkan patologi?
Pertama, sangat penting untuk memahami bahwa eosinofilia ditetapkan dengan memperoleh nilai absolut granulosit eosinofilik dalam darah tepi, dan menurut nomor ini, tiga derajat eosinofilia dibedakan:
- I derajat: sedikit eosinofilia (dari 500 hingga 1500 sel dalam 1 mikroliter).
- II derajat: eosinofilia sedang (dari 1500 hingga 5000 sel dalam 1 mikroliter).
- III derajat: eosinofilia parah (lebih dari 5000 sel dalam 1 mikroliter).
Eosinofilia darah tepi >1500/mikroliter yang berlangsung 6 bulan atau lebih (!) adalah kriteria utama untuk diagnosis.
Klinik
Gejala non-spesifik termasuk malaise, anoreksia, penurunan berat badan, sakit perut, mialgia, demam, kelemahan padatubuh, yaitu astenasi terjadi.
Untuk mengidentifikasi faktor etiologi, perlu untuk menetapkan sindrom klinis utama, berdasarkan gejala utama penyakit:
- Sindrom hematologi adalah yang terdepan dan ditandai dengan: anemia, limfadenopati, splenomegali, trombositopenia, tromboemboli.
- Sindrom keracunan akan diekspresikan pada penyakit seperti: patologi mieloproliferatif, limfogranulomatosis, leukemia limfositik.
- Bronkopulmoner (asma bronkial, periarthritis nodosa, aspergillosis bronkopulmoner).
- Sindrom kardiopulmoner ditandai dengan pembentukan trombus parietal dengan emboli.
- Sindrom gastrointestinal ditandai dengan gejala seperti kram perut, mencret, dan muntah.
- Sindrom kulit dapat muncul dengan dermatitis atopik, angioedema, pruritus, urtikaria, dermatografisme.
Kerusakan organ pada sindrom ini disebabkan oleh infiltrasi eosinofil, yang dapat menyebabkan disfungsi multiorgan. Organ seperti jantung, kulit, limpa, sistem saraf, dan paru-paru mungkin terlibat.
Patogenesis
Para ahli mengidentifikasi mekanisme utama. Ini adalah:
- Kemotaksis yang bergantung pada antibodi yang berkembang selama invasi cacing (ini dibuktikan dengan munculnya IgE dan IgG).
- Proses tumor, beberapa di antaranya dapat melepaskan faktor kemotaksis eosinofilik.
- Tumor eosinofilia (leukemia).
Bagaimanamengenali?
Diagnosis sindrom hipereosinofilik didasarkan pada pengecualian kemungkinan penyebab eosinofilia lainnya. Misalnya, menular, parasit. Artinya, ini adalah diagnosis eksklusi dan dibuat jika etiologi fenomena ini tidak dapat ditentukan.
Laboratorium utama dan metode instrumental untuk mendiagnosis sindrom ini adalah sebagai berikut:
- Leukogram menunjukkan jumlah absolut granulosit eosinofilik.
- Biokimia darah (enzim hati, creatine kinase, GFR, urea, troponin, protein fase akut).
- Imunologi sindrom hipereosinofilik. Indikator seperti antibodi antinuklear, protein kationik, IgE, limfogram.
- Analisis tinja untuk kista, telur.
- Elektrokardiografi.
- Ekokardiografi.
- Pemeriksaan instrumental organ pernapasan (radiografi).
- Computed tomography dada dan perut.
- Dalam pemeriksaan seperti tusukan sumsum tulang, baik eosinofil matang dan sel progenitor akan terdeteksi.
- Juga melakukan pemeriksaan neurologis, yang meliputi: pemeriksaan anak, pemeriksaan refleks, elektroensefalografi, pemeriksaan fundus.
Prakiraan
Prognosis yang tidak menguntungkan untuk sindrom hipereosinofilik pada anak-anak dalam banyak kasus adalah karena komplikasi yang biasanya dimanifestasikan oleh disfungsi organ tertentu - paling sering, ini adalah jantung. Gagal jantung dapat menyebabkan kecacatan bahkan kematian.
Pengobatan patologi
Pengobatandimulai dengan penunjukan glukokortikosteroid prednisolon, diikuti oleh imatinib, obat yang mengatur kandungan eosinofil, misalnya Interferon-alpha dan Etoposide.
“Imatinib” adalah obat antikanker, penghambat enzim tirosin kinase. Disintesis pada leukemia myeloid kronis.
"Etoposide" adalah obat antikanker yang memiliki efek sitotoksik. Harus diingat bahwa obat ini memiliki batasan penggunaan: obat ini dikontraindikasikan untuk anak di bawah dua tahun karena fakta bahwa dalam studi klinis keamanannya untuk anak di bawah dua tahun dan, pada prinsipnya, efektivitasnya belum terbukti.).
Efek glukokortikoid adalah menghambat pertumbuhan proliferasi kuman eosinofilik granulosit, faktor aktivasinya. Inhibitor leukotrien, inhibitor fosfodiesterase, obat myelosupresif juga dapat digunakan untuk tujuan ini.
Terapi suportif digunakan untuk gejala yang menunjukkan bahwa jantung juga terlibat dalam proses tersebut - ini dapat bermanifestasi sebagai kardiomiopati infiltratif, penyakit katup jantung, gagal jantung). Antikoagulan, obat antiplatelet ("Aspirin", "Clopidogrel") dapat digunakan.
Perlu konsultasi dengan spesialis untuk memilih perawatan yang tepat. Cari bantuan dari berikut inidokter: hematologi (memilih perawatan intensif untuk pasien), dokter kulit (taktik perawatannya diperlukan untuk manifestasi kulit dari sindrom), ahli saraf (terlibat dalam proses ketika gangguan neurologis muncul), ahli jantung, ahli paru.
Kesimpulan
Harus diingat bahwa sindrom hypereosinophilic membutuhkan perawatan medis yang berkualitas. Patologi seperti itu tidak boleh diabaikan, karena dalam kasus komplikasi sering menyebabkan kematian.
Tidak ada gunanya berharap bahwa semuanya akan hilang dengan sendirinya - hanya akses tepat waktu ke dokter dan perawatan yang tepat yang dapat menjamin keberhasilan tindakan terapeutik.
