Statistik medis menunjukkan bahwa jumlah penyakit onkologi terus bertambah. Hasil fatal dicatat semakin banyak setiap tahun. Fakta ini menyebabkan semakin banyak kekhawatiran dan memaksa dokter untuk melakukan pekerjaan pencegahan di antara populasi untuk setidaknya sedikit menahan pertumbuhan ekspansif yang agresif tersebut.
Sindrom karsinoid: apa itu?
Karsinoid adalah tumor paling umum dari sel-sel sistem neuroendokrin. Sel-sel ini dapat ditemukan di setiap organ dan jaringan tubuh. Fungsi utama mereka adalah produksi zat protein yang sangat aktif. Sekitar delapan puluh persen dari semua karsinoid terletak di saluran pencernaan, diikuti oleh paru-paru. Lebih jarang, hanya lima persen kasus, neoplasma ditemukan di organ dan jaringan lain.
Sindrom karsinoid dan tumor karsinoid tidak dapat dipisahkan satu sama lain, karena sindrom adalah sekumpulan gejala yang muncul dengan latar belakang pertumbuhan dan aktivitas tumor ganas. Bagaimanapun, tubuh bereaksi terhadap konsumsi hormon yang disekresikan oleh tumor ke dalam darah. Karsinoid usus bisa "diam", yaitu, mereka tidak bermanifestasi dengan cara apa pun sampai metastasis muncul dan penyakit masuk ke tahap terminal.
Alasan
Para peneliti belum memiliki informasi yang cukup untuk memahami mengapa sindrom karsinoid dan tumor karsinoid berkembang. Para ilmuwan dapat berhipotesis tentang etiologi penyakit, tetapi semua orang setuju bahwa sistem kekebalan pada titik tertentu berhenti mengenali sel-sel bermutasi dari sistem APUD (akronim dari huruf pertama kata "amina", "pendahulu", "asimilasi", "dekarboksilasi").
Satu sel ganas sudah cukup untuk mengembangkan neoplasma lengkap yang akan menghasilkan hormon dan mengubah semua proses biokimia dalam tubuh manusia untuk memenuhi kebutuhannya sendiri.
Patogenesis
Bagaimana sindrom karsinoid berkembang? Apa itu dan bagaimana mencegahnya? Mengingat sel-sel neuroendokrin terletak di seluruh tubuh, dan tumor praktis tidak memberikan manifestasi klinis, dokter tidak dapat menghentikan proses ini.
Pada suatu saat di dalam sel ada "pemecahan" DNA, yang dipulihkan secara tidak benar atau terus berfungsi dengan fragmen yang rusak. Hal ini menyebabkan disfungsi sel dan pembelahan yang tidak terkendali. Jika tubuh sehat, maka sistem kekebalan tubuh akan merespon mutasi tersebut dan menyingkirkan unsur yang mencurigakan. Jika ini tidak terjadi, maka sel akan berkembang biak, membuat jutaan salinan dirinya sendiri dan mulai mendistribusikanzat beracun dan hormon ke seluruh tubuh.
Seringkali, dokter tidak dapat menemukan tumor meskipun memiliki sindrom karsinoid yang tampak secara klinis.
Karsinoma di paru-paru
Hanya dalam sepuluh persen kasus, tumor dapat berkembang di sistem pernapasan dan, karenanya, sindrom karsinoid. Tanda-tanda di paru-paru tidak spesifik, dan terkadang tidak sama sekali. Hal ini disebabkan ukuran neoplasma yang relatif kecil dan tidak adanya metastasis. Pasien mencari bantuan dengan penyakit yang sudah lanjut dan, sebagai aturan, bukan ke ahli onkologi, tetapi pertama ke dokter umum. Dia bisa lama dan tidak berhasil mengobati bronkiolitis, asma atau gagal napas sampai dia mencurigai adanya proses onkologis.
Gejala dalam kasus ini tidak biasa:
- detak jantung cepat dan kuat;
- dispepsia;
- merasa panas dan aliran darah ke bagian atas tubuh;
- batuk, sesak napas;
- bronkospasme.
Dengan serangkaian kelainan seperti itu, sulit untuk mencurigai adanya karsinoid. Tidak ada kelelahan, penurunan berat badan secara tiba-tiba, penurunan kekebalan, kelelahan dan gejala khas lainnya dari proses onkologis.
Tumor usus halus
Di usus kecil, tumor dan sindrom karsinoid yang menyertai dicatat sedikit lebih sering daripada di paru-paru. Gejalanya sangat buruk. Seringkali hanya nyeri perut non-spesifik yang muncul. Ini karena ukuran tumor yang kecil. Terkadang tidak dapat dideteksi bahkan selama operasi. Seringkali pendidikandiperhatikan secara kebetulan selama x-ray.
Hanya sekitar sepuluh persen dari semua tumor usus halus dari etiologi ini yang menyebabkan sindrom karsinoid. Bagi dokter, ini berarti prosesnya telah menjadi ganas dan telah menyebar ke hati. Tumor semacam itu dapat menyebabkan obstruksi lumen usus dan, sebagai akibatnya, obstruksi usus. Pasien datang ke rumah sakit dengan keluhan nyeri kram, mual, muntah dan gangguan feses. Dan alasan untuk kondisi ini hanya akan ditemukan di meja operasi.
Obstruksi dapat disebabkan baik secara langsung oleh ukuran tumor, maupun torsi usus karena fenomena fibrosis dan peradangan pada selaput lendirnya. Terkadang jaringan parut mengganggu suplai darah ke area usus, menyebabkan nekrosis dan peritonitis. Salah satu dari kondisi ini mengancam jiwa dan dapat menyebabkan kematian pasien.
Tumor usus buntu
Tumor usus buntu jarang terjadi. Di antara mereka, karsinoid menempati tempat pertama yang terhormat, tetapi praktis tidak menyebabkan sindrom karsinoid. Tanda-tanda mereka sangat langka. Sebagai aturan, ini adalah temuan ahli patologi setelah operasi usus buntu. Tumor tidak mencapai ukuran satu sentimeter dan berperilaku sangat "diam-diam". Kemungkinan tumor akan muncul di tempat lain setelah pengangkatan usus buntu dapat diabaikan.
Tetapi jika neoplasma yang terdeteksi berukuran dua sentimeter atau lebih, maka perlu diwaspadai adanya metastasis ke kelenjar getah bening lokal dan penyebaran sel tumor ke organ lain. Dalam kasus ini, operasi usus buntu biasa tidak akan mengatasi semua putus obat, dan ahli onkologi harus dilibatkan untuk perawatan yang rumit.
Tumor karsinoid rektal
Lokalisasi lain di mana sindrom karsinoid praktis tidak diekspresikan. Tidak ada tanda dan tumor yang ditemukan secara kebetulan selama prosedur diagnostik seperti kolonoskopi atau sigmoidoskopi.
Kemungkinan keganasan (malignancy) dan munculnya metastasis jauh tergantung pada ukuran tumor. Jika diameternya melebihi dua sentimeter, maka risiko komplikasi adalah sekitar delapan puluh persen. Jika diameter neoplasma bahkan tidak mencapai satu sentimeter, maka Anda dapat yakin sembilan puluh delapan persen bahwa tidak ada metastasis.
Oleh karena itu, pendekatan pengobatan dalam dua kasus ini akan berbeda. Tumor kecil biasanya diangkat dengan reseksi usus yang ekonomis, dan jika ada tanda-tanda keganasan, maka seluruh rektum akan diangkat, begitu juga dengan kemoterapi.
Gastral karsinoid
Ada tiga jenis tumor karsinoid lambung yang menyebabkan sindrom karsinoid. Tanda-tanda tumor tipe 1:
- ukuran kecil (hingga 1cm);
- kursus ringan.
Penyebaran tumor mungkin sulit, bila prosesnya menangkap seluruh lambung. Mereka berhubungan dengan anemia percynos atau gastritis kronis pada pasien. Pengobatan tumor tersebut adalah untuk mengambil somatostatin, penghambatan produksi gastrin, atau reseksiperut.
Tumor tipe kedua tumbuh lambat, jarang menjadi ganas. Mereka berlaku pada pasien dengan kelainan genetik seperti neoplasia endokrin multipel. Tidak hanya lambung yang bisa terkena, tapi juga epifisis, kelenjar tiroid, pankreas.
Tumor jenis ketiga adalah neoplasma besar yang tumbuh di perut yang sehat. Mereka ganas, menembus jauh ke dalam dinding organ dan memberikan banyak metastasis. Dapat menyebabkan perforasi dan pendarahan.
Tumor usus besar
Usus besar adalah tempat di mana sindrom karsinoid dan tumor karsinoid paling sering didiagnosis. Foto mukosa selama pemeriksaan segmen usus ini menunjukkan adanya tumor besar (lima sentimeter atau lebih). Mereka bermetastasis ke kelenjar getah bening regional dan hampir selalu ganas.
Ahli onkologi dalam kasus seperti itu menyarankan operasi radikal dengan kemoterapi adjuvant dan neoadjuvant untuk mencapai efek terbaik. Tetapi prognosis kelangsungan hidup untuk pasien ini masih buruk.
Sindrom karsinoid: gejala, foto
Manifestasi sindrom karsinoid tergantung pada zat apa yang dilepaskan tumor. Ini bisa berupa serotonin, bradikinin, histamin atau chromogranin A. Tanda-tanda paling khas dari penyakit ini adalah:
- Kemerahan pada wajah dan tubuh bagian atas. Ini terjadi pada hampir semua pasien. Disertai dengan peningkatan suhu lokal. Kejang terjadi secara spontandipicu oleh alkohol, stres atau olahraga. Pada saat yang sama, takikardia diamati, tekanan turun.
- Gangguan tinja. Hadir dalam pasien. Biasanya, ini terjadi karena iritasi selaput lendir saluran pencernaan, obstruksi usus.
- Gangguan jantung bawaan pada setengah dari pasien. Sindrom karsinoid berkontribusi pada pembentukan stenosis katup dan menyebabkan gagal jantung.
- Mengi di paru-paru adalah akibat dari bronkospasme.
- Nyeri di perut berhubungan dengan munculnya metastasis di hati, obstruksi usus atau pertumbuhan tumor di organ lain.
Krisis karsinoid adalah suatu kondisi yang ditandai dengan penurunan tekanan darah secara tiba-tiba selama operasi. Oleh karena itu, pasien diberi resep somatostatin sebelum manipulasi tersebut.
Diagnosis
Dapatkah Sindrom Karsinoid Dideteksi? Tanda, foto, pengobatan gejala yang berbeda tidak memberikan gambaran klinis yang jelas atau hasil yang terlihat. Paling sering, tumor adalah temuan yang tidak disengaja oleh ahli bedah atau ahli radiologi. Untuk memastikan adanya neoplasma, Anda perlu melakukan biopsi pada area yang terkena dan memeriksa jaringannya.
Anda masih dapat menggunakan tes untuk mendeteksi peningkatan kadar hormon, tetapi data ini dapat menunjukkan beberapa penyakit, dan dokter belum mengetahui penyakit mana yang sedang ia hadapi. Yang paling spesifik adalah pengujian jumlah asam 5-hidroksiindoleasetat. Jika levelnya dinaikkan,maka kemungkinan karsinoid hampir 90%.
Kemoterapi
Apakah masuk akal untuk mengobati sindrom karsinoid dengan kemoterapi? Tanda-tanda, foto mukosa selama FGDS, biopsi kelenjar getah bening regional dan perubahan kadar hormonal dapat memberikan gambaran kepada dokter tentang komplikasi yang ditimbulkan oleh tumor pada tubuh pasien. Jika prognosis pasien tidak baik meskipun tumor telah diangkat, maka para ahli menyarankan untuk menggunakan kemoterapi.
Paling sering, dokter menggunakan sitostatika untuk menekan pertumbuhan dan perkembangan neoplasma. Tetapi karena banyaknya efek samping, metode ini disarankan untuk digunakan hanya dalam keadaan darurat. Selain itu, efisiensinya hanya 40%.
Pengobatan tanpa gejala
Ada sensasi tidak nyaman yang diamati dengan latar belakang patologi seperti sindrom karsinoid dan tumor karsinoid. Gejala biasanya terkait erat dengan jenis hormon yang dilepaskan tumor. Jika itu adalah serotonin, maka pasien diberi resep antidepresan. Jika "agresor" utama adalah histamin, maka penghambat reseptor histamin muncul ke permukaan dalam terapi.
Analog sintetik somatostatin telah ditemukan mengurangi gejala hingga hampir 90%. Mereka menekan produksi beberapa hormon sekaligus dan dengan demikian mengamankan tempat yang kuat untuk diri mereka sendiri dalam pengobatan penyakit ini.
Pembedahan
Tahap pengobatan yang penting adalah pengangkatan tumor dari tubuh, pencarian dan reseksi metastasis, ligasi arterihati.
Lokasi dan ukuran neoplasma, ada tidaknya metastasis mempengaruhi volume pembedahan. Paling sering, ahli bedah mengangkat bagian organ yang terkena dan paket kelenjar getah bening regional. Sebagai aturan, ini cukup untuk menghilangkan karsinoid secara permanen. Dalam kasus lanjut, ketika pengobatan radikal tidak memungkinkan, pasien ditawarkan untuk menjalani embolisasi arteri hepatik untuk menghilangkan gejala penyakit.
Prakiraan
Apa yang diharapkan dari pasien yang didiagnosis dengan sindrom karsinoid dan tumor karsinoid? Hot flashes, palpitasi jantung, dan sesak napas kemungkinan akan tetap ada selama sisa hidup mereka, tetapi akan menjadi kurang jelas setelah perawatan.
Kedokteran mengetahui kasus ketika pasien hidup lebih dari sepuluh tahun setelah operasi dan terapi simtomatik. Tapi rata-rata, harapan hidup mereka sekitar 5-10 tahun. Tumor yang terletak di paru-paru memiliki prognosis terburuk, dan tumor di usus buntu memiliki prognosis terbaik.
