Sindrom Lyell adalah penyakit serius yang bersifat alergi-toksik, yang merupakan pelanggaran akut terhadap kondisi umum pasien, dan juga ditandai dengan pembentukan bulosa pada seluruh kulit dan selaput lendir. Nama sinonim untuk patologi ini: nekrolisis epidermal akut atau toksik.
Etiologi
Definisi penyakit menunjukkan etiologi toksik-alerginya. Apa artinya semua ini? Proses inflamasi dengan latar belakang manifestasi alergi menyebabkan kerusakan pada tubuh oleh racun. Ada pelepasan lapisan permukaan kulit dengan nekrosis lebih lanjut.
Sindrom ini dianggap sebagai jenis dermatitis bulosa. Dinamakan setelah dokter Lyell, yang pertama kali menggambarkannya pada tahun 1956 sebagai bentuk toksikoderma yang parah. Gambaran klinis dapat dibandingkan dengan luka bakar kulit derajat 2. Nama umum lainnya untuk sindrom ini adalah "pemfigus ganas".
Seiring dengan syok anafilaksis, penyakit ini dianggap sebagai reaksi alergi yang paling parah. DanPerlu dicatat bahwa selain patologi mematikan ini, ada penyakit lain yang agak mirip dengannya, yang disebut sindrom Stevens-Johnson (disingkat SJS). Mereka sering bingung, tetapi tergantung pada profesional yang berpengalaman untuk mengenali penyakit ini.
Penyebab sindrom Lyell
Beberapa kasus patologis yang diketahui disebabkan oleh reaksi alergi akut terhadap obat-obatan. Penyebab paling umum adalah sulfonamid. Lebih jarang - antibiotik tetrasiklin, eritromisin, antikonvulsan, beberapa obat penghilang rasa sakit, anti-TB dan obat anti-inflamasi. Ada juga kasus terisolasi dari reaksi alergi individu terhadap suplemen makanan, preparat vitamin, serta agen toksoid tetanus dan radiopak.
Sebagai kelompok kasus lain, reaksi terhadap proses infeksi, paling sering disebabkan oleh kelompok II Staphylococcus aureus, dapat dibedakan. Alergi yang parah (sindrom Lyell, bukan Johnson) biasanya diamati pada masa kanak-kanak dan memiliki perjalanan penyakit yang sangat parah.
Ada beberapa kasus idiopatik lain yang penyebabnya masih belum diketahui.
Perkembangan sindrom juga diamati selama pengobatan berbagai bentuk patologi yang parah. Ada anggapan bahwa kombinasi faktor, infeksi dan obat-obatan, yang menjadi penyebab berkembangnya penyakit ini.
Patogenesis
Patologi yang dijelaskan memanifestasikan dirinya dengan cukup cepat: dari beberapa jam hingga 1 minggu. Ada kasus perkembangannya ditanggal kemudian.
Sudah diterima secara umum bahwa terjadinya sindrom Lyell dipicu oleh peningkatan sensitivitas alergi pada tubuh, yang merupakan sifat yang ditentukan secara genetik. Ini semacam intoleransi obat yang parah.
Anamnesis banyak pasien mengandung manifestasi alergi seperti rinitis, demam, dermatitis kontak, eksim, asma bronkial, dll.
Mekanisme untuk pengembangan reaksi eksotik
Bagaimana sindrom Lyell memanifestasikan dirinya pada anak-anak? Proses detoksifikasi produk metabolisme di dalam tubuh terganggu. Dengan demikian, obat tersebut bergabung dengan protein yang merupakan bagian dari lapisan permukaan kulit. Akibatnya, zat asing terbentuk dalam struktur yang terakhir, yang diikuti oleh reaksi imun akut. Ternyata kulit itu sendiri menjadi alergen terkuat. Ini dapat disamakan dengan reaksi tubuh terhadap transplantasi asing. Hanya dalam kasus ini, tidak ada yang asing.
Menariknya, semua pasien dengan sindrom Lyell dan Johnson ditandai dengan adanya reaksi imunologis dalam tubuh, yang dikenal sebagai fenomena Schwartzman-Sanarelli.
Gangguan pada tubuh
Di dalam tubuh, proses rantai zat protein dan pengaturan pembusukannya terganggu. Ini dimanifestasikan dalam pemecahannya yang tidak terkendali dan sangat cepat, akibatnya mereka menumpuk di dalam tubuh (dalam cairannya), yang pada gilirannya memiliki efek toksik pada organ dalam.
Semua ini mengarah pada fakta bahwa fungsi organ itu sendiri, yang bertanggung jawab untukpembuangan produk peluruhan dan penarikannya juga sangat menderita. Akibatnya, keseimbangan air-garam dalam tubuh terganggu, begitu juga dengan keseimbangan mineral. Kondisi pasien memburuk dengan tajam dan cepat, dan jika perawatan medis darurat tidak diberikan kepadanya tepat waktu, maka kemungkinan hasil yang fatal tinggi. Kematian pada sindrom Lyell sangat tinggi.
Gejala dan fitur diagnostik
Penyakit ini terutama menyerang orang muda dan anak-anak. Diagnosis biasanya mudah karena gejala dan temuan laboratorium sederhana jelas dalam kasus ini.
Di atas kami mencatat bahwa penyakit ini ditandai dengan perkembangan dalam waktu singkat. Kondisinya memburuk dengan tajam, pasien bahkan mungkin meninggal sebelum memulai perawatan. Semuanya dimulai dengan kenaikan suhu yang tajam, kadang-kadang hingga nilai kritis, tubuh ditutupi dengan ruam yang banyak dalam bentuk bintik-bintik merah dengan edema kecil. Diagnosis sindrom Lyell harus dilakukan dengan sangat cepat.
Meningkatkan ukuran bintik
Secara bertahap, bintik-bintik bertambah besar, mereka bergabung satu sama lain, membentuk lesi besar. Kemudian prosesnya menjadi mirip dengan gambaran perkembangan luka bakar derajat kedua:
- Sekitar 2 hari kemudian, area yang terkena akan menjadi lecet dengan berbagai ukuran. Kulit pada mereka sangat tipis dan rentan terhadap cedera mekanis, sangat mudah patah.
- Setelah beberapa saat, penampilan pasien menjadi seperti tersiram air panas.
- Kulit sangat sakit, ada gejala "sprei basah": saat disentuhmudah dilipat. Mungkin juga ada banyak pendarahan kecil di seluruh tubuh.
Penderita Lendir
Dalam proses sindrom Stevens-Johnson dan sindrom Lyell, selaput lendir menderita. Di mulut, ada cacat yang sangat menyakitkan bahkan dengan sentuhan ringan. Terjadi pendarahan tinggi.
Di bibir - gambar yang sama. Kemudian, lesi yang terkena ditutupi dengan kerak. Ketebalan dan lokasinya sedemikian rupa sehingga pasien tidak bisa makan.
Dapat terjadi kerusakan pada selaput lendir saluran pernapasan bagian atas, saluran pencernaan bahkan kandung kemih.
Kematian lapisan permukaan kulit
Pemeriksaan mikroskopis bahan mengungkapkan kematian seluruh lapisan permukaan kulit, di mana sejumlah besar lepuh ditemukan. Isinya steril, tidak ada bakteri patogen di dalamnya.
Lapisan yang lebih dalam pada sindrom Lyell adalah edema, mereka mengungkapkan sejumlah besar sel kekebalan yang telah menyerang dari aliran darah. Mereka terletak di dekat kapal, sementara dinding yang terakhir juga membengkak.
Tanda Kerusakan di Seluruh Sistem
Seperti yang telah kami catat, kondisi umum pasien memburuk dengan cepat:
- Ada suhu tinggi, sakit kepala parah, orientasi dalam ruang mungkin terganggu, kesadaran berkabut, kantuk terjadi.
- Menunjukkan tanda-tanda dehidrasi berupa rasa haus yang berlebihan, mulut kering, air liur berkurang.
- Kerja kardio-sistem vaskular, darah mengental, yang karenanya menyebabkan malfungsi dalam pekerjaan semua organ dan tubuh secara keseluruhan.
- Karena titik kunci penyakit ini adalah pelanggaran berat terhadap keseimbangan air-garam, ini adalah sumber dehidrasi yang signifikan, keracunan terjadi dengan produk pembusukan organ dan jaringannya.
- Pelanggaran sintesis protein dan mekanisme pemecahannya menyebabkan akumulasi sejumlah besar protein yang lebih kecil dalam jaringan.
Indikator laboratorium
Dengan sindrom Lyell (dalam foto Anda dapat melihat tahap awal penyakit), tes darah menunjukkan leukositosis tinggi, yang menunjukkan proses inflamasi yang intens dalam tubuh. Rumus leukosit menunjukkan munculnya bentuk leukosit yang belum matang, ESR meningkat, pembekuan darah juga lebih tinggi dari biasanya.
Tes darah biokimia menunjukkan penurunan protein yang signifikan di dalamnya, tetapi kandungan protein tubuh tinggi. Bilirubin juga meningkat, yang merupakan indikator gangguan fungsi hati. Ada juga kandungan urea yang tinggi, yang mengindikasikan adanya pelanggaran fungsi ginjal. Ada kandungan nitrogen yang tinggi dan aktivitas beberapa enzim.
Tes urin mendeteksi protein di dalamnya.
Apa rekomendasi untuk sindrom Lyell?
Pengobatan
Sangat penting untuk mengidentifikasi tanda-tanda penyakit yang dijelaskan secara tepat waktu, memberikan perawatan medis darurat kepada pasien dan menempatkannya di rumah sakit, lebih disukai segera di unit perawatan intensif. Kami telah mencatat berapa banyakkondisi pasien memburuk, dan apa konsekuensi dan komplikasi umum dari proses patologis ini.
Anehnya, tetapi periode paling kritis dari penyakit ini adalah 2-3 minggu, ketika komplikasi di atas berkembang. Saat ini sangat penting untuk memberikan bantuan yang maksimal.
Kematian tinggi
Meskipun metode terapi terus ditingkatkan, dengan sindrom Lyell, angka kematian tetap cukup tinggi - sekitar 30% dari semua kasus meninggal. Semakin lambat diagnosis dibuat dan pengobatan dimulai, semakin tinggi kemungkinan kematian. Probabilitas serupa meningkat dengan kekalahan lebih dari 50% dari kulit.
Metode terapi untuk pengobatan sindrom Lyell ditujukan untuk memerangi perubahan patologis dalam tubuh, sebagai akibat dari efek toksik dari produk peluruhan protein dan jaringan organ. Keseimbangan air-garam dan mineral dalam tubuh juga didukung, langkah-langkah diambil untuk mengurangi pembekuan darah.
Teknik Perawatan Intensif
Dengan gejala sindrom Lyell, perawatan intensif dilakukan. Biasanya terlihat seperti ini:
- Hemosorpsi ekstrakorporeal. Ini adalah metode nomor 1 dalam pengobatan sindrom Lyell. Dianjurkan untuk menggunakannya dalam dua hari pertama, karena selanjutnya efektivitas terapi berkurang secara nyata. Dengan perawatan tepat waktu, 2-3 prosedur sudah cukup bagi pasien untuk pulih sepenuhnya. Beberapa hari kemudian, kondisi pasien secara nyata memburuk, dan kerusakan toksik pada tubuh meningkatternyata Dalam hal ini, perawatan lebih mungkin diperlukan.
- Plasmapheresis. Ini memiliki efek dua arah. Pertama, menghilangkan racun, alergen, kompleks imun yang beredar dalam darah, serta sel imun aktif dari tubuh. Kedua - menormalkan pertahanan tubuh. Pada tahap awal penyakit, 2-3 prosedur juga cukup untuk mengembalikan keadaan normal pasien.
- Metode terapi yang bertujuan untuk menstabilkan keseimbangan air-garam dan protein dalam tubuh. Ini adalah tonggak yang sangat penting dalam perawatan, karena pelanggaran yang disebutkan itulah yang memicu proses patologis umum pada organ dalam. Tubuh terus-menerus disuntik dengan cairan (sekitar 2 liter per hari) dalam bentuk larutan khusus untuk injeksi intravena.
- Karena selama periode penyakit yang dijelaskan ada pembusukan aktif pada kulit dan organnya sendiri, pasien diberikan obat khusus yang menekan produksi enzim yang ditujukan untuk penghancuran.
- Obat kortikosteroid. Mereka memiliki aktivitas anti-inflamasi dan anti-alergi yang nyata. Dosis mereka selama periode perawatan intensif ditingkatkan.
- Obat untuk memastikan normalisasi dan pemeliharaan fungsi hati dan ginjal.
- Antibiotik. Tujuan mereka agak preventif. Karena proses inflamasi dan destruktif aktif sedang terjadi di dalam tubuh, ada kemungkinan besar perlekatan lesi infeksi. Tetapi pemilihan antibiotik sangat ketat, karena dalam kasus ini kita berhadapan dengan pasien dengan tingkat kepekaan yang tinggi terhadap obat-obatan dan terang.reaksi alergi parah.
- Asupan mineral bersama dengan diuretik. Ini adalah persiapan kalium, kalsium, magnesium.
- Obat yang membantu mengurangi pembekuan darah.
- Salep penyembuhan luka, aerosol kortikosteroid, obat antibakteri lokal dioleskan ke area lesi kulit, dan pembalut steril diganti secara teratur. Sebagai agen penyembuhan luka dan anti-inflamasi, berkumur dengan ramuan herbal nilai antibakteri diresepkan.
Pengobatan, seperti yang telah disebutkan, dilakukan di unit perawatan intensif, di mana mereka melakukan pemantauan yang ditingkatkan dan memberikan perawatan yang tepat untuk pasien. Dingin tidak dapat diterima di bangsal. Wajib melengkapi tempat dengan lampu UV bakterisida.
