ICD (International Classification of Diseases) sindrom nefrotik bukanlah penyakit ginjal yang berdiri sendiri, melainkan sekelompok gejala yang totalitasnya menunjukkan bahwa ginjal tidak berfungsi sebagaimana mestinya.
Pembuluh darah kecil (venula, arteriol dan kapiler) di ginjal berfungsi sebagai mikrofilter, membuang racun, produk limbah, dan kelebihan air dari darah. Limbah dan air ini masuk ke kandung kemih dan meninggalkan tubuh kita bersama urin. Normalnya, seharusnya tidak ada protein dalam urin.
Pembuluh ginjal adalah bagian dari jaringan glomerulus yang menyaring ginjal. Ketika jaringan filtrasi rusak, terlalu banyak protein melewati filter ke dalam urin. Konsekuensinya adalah sindrom nefropati, yaitu penghancuran progresif jaringan kerja ginjal (nefron).
Penyakit ginjal ini menyerang orang dewasa dan anak-anak.
Tanda penyakit ginjal
Kebanyakan orang yang telah didiagnosis dengan patologi ini tidak menyadarinya sampai mereka menjalani pemeriksaan klinis rutin pada pemeriksaan medis rutin.
Gejala nefropatologi meliputi:
- Ekresi protein berlebihan dalam urin (proteinuria).
- Protein plasma rendah. Rekam medis mungkin mengatakan "hipoalbuminemia".
- Kolesterol darah tinggi. Istilah medisnya adalah hiperlipidemia.
- Tingginya kadar lemak netral dalam darah, yang disebut trigliserida.
- Pembengkakan pada wajah, tangan, kaki dan pergelangan kaki.
- Berat badan bertambah.
- Rasa lelah permanen.
- Urine berbusa.
- Mengurangi rasa lapar.
Jika Anda memiliki sindrom nefrotik klinis pada tes umum, penyedia layanan kesehatan Anda perlu mencari tahu penyebab masalahnya. Ini mungkin memerlukan tes tambahan dan prosedur diagnostik untuk menemukan penyebab yang mendasarinya.
Penyakit ginjal seringkali tidak menunjukkan gejala klinis sampai jaringan kerja ginjal rusak parah (70-80%).
Semua orang membutuhkan protein
Ada banyak jenis protein, tubuh kita menggunakan protein dalam berbagai cara, termasuk membangun tulang, otot dan jaringan lain yang membentuk organ, dan melawan infeksi.
Ketika jaringan ginjal menderita, ginjal berhenti berfungsi secara normal, sehingga memungkinkan protein yang disebut albumin melewatinyasistem filtrasi ke dalam urin.
Albumin membantu tubuh membuang kelebihan cairan. Dengan kekurangan albumin dalam darah, cairan menumpuk di dalam tubuh, menyebabkan pembengkakan di wajah dan bagian bawah tubuh.
Kolesterol sebagai komponen penting tubuh
Tubuh kita membutuhkan kolesterol, yang diproduksi di dalamnya sendiri. Selain itu, kolesterol juga tertelan dari makanan. Asupan kolesterol yang berlebihan ke dalam darah merusak pembuluh darah, karena tetesan zat ini menempel di dinding pembuluh darah dan arteri dan dapat membentuk gumpalan darah (penyumbatan total atau sebagian lumen pembuluh darah). Pembekuan darah di pembuluh darah menghambat kerja jantung dan aliran darah ke organ dan jaringan, yang selanjutnya dapat mengakibatkan infark miokard atau stroke.
Trigliserida adalah sejenis lemak "energi" dalam darah
Saat kita makan makanan, tubuh kita membakar kalori dari makanan yang masuk untuk menghasilkan energi. Jika kita mengkonsumsi lebih banyak kalori daripada yang kita keluarkan, kalori ekstra diubah menjadi trigliserida.
Trigliserida disimpan dalam jaringan adiposa, dalam keadaan darurat mereka digunakan sebagai energi untuk mempertahankan aktivitas sel normal. Adanya kadar trigliserida yang tinggi dalam darah menunjukkan kecenderungan yang tinggi terhadap penyakit jantung.
Siapa yang rentan terhadap sindrom nefrotik?
Orang-orang dari segala usia, jenis kelamin, dan kelompok etnis mungkin rentan terhadap patologi ini, tetapi menurut Kementerian Kesehatan Rusia(Depkes), lebih sering terjadi pada pria daripada wanita.
Sindrom nefrotik pada anak biasanya muncul antara usia 2 dan 6 tahun
Beberapa faktor meningkatkan kemungkinan penyakit ginjal progresif, ini termasuk:
- Nefropatologi (glomerulonefritis, nefrolitiasis, dll.).
- Urolitiasis - urolitiasis.
- Penggunaan obat-obatan jangka panjang seperti obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) dan antibiotik.
- Infeksi: HIV, hepatitis virus, malaria.
- Diabetes, lupus dan amiloidosis.
Faktor etiologi (penyebab)
Sindrom dapat disebabkan oleh berbagai penyakit ginjal dan faktor lainnya.
Jika penyakit ini hanya menyerang ginjal, maka disebut sebagai penyebab utama sindrom nefrotik. Faktor lain yang mempengaruhi seluruh tubuh, termasuk ginjal, disebut penyebab sekunder.
Kebanyakan orang menderita penyakit ginjal lanjut karena penyebab sekunder.
Penyebab utama paling umum pada orang dewasa adalah kondisi yang disebut glomerulosklerosis segmental fokal (FSGS). FSGS menyebabkan jaringan parut mikroskopis pada filter ginjal yang disebut glomeruli.
Berbagai penyakit autoimun dan penyakit kekebalan kronis dapat merusak ginjal secara serius.
Amyloidosis adalah penyakit yang ditentukan secara genetik di mana ada akumulasi zat protein yang disebut amiloid dalam darah. Itu disimpan di dinding pembuluh darahberbagai organ, termasuk ginjal.
Faktor sekunder yang paling umum pada orang dewasa adalah diabetes. Patologi disertai dengan penyakit ginjal yang dikenal sebagai ginjal (ginjal) diabetes.
Penyebab utama paling umum dari sindrom ginjal pada anak-anak adalah penyakit perubahan minimal (MCD). Penyakit yang sedikit berubah menyebabkan kerusakan tersembunyi pada ginjal yang hanya dapat dilihat dengan mikroskop yang sangat kuat.
Faktor sekunder yang paling umum pada anak-anak adalah diabetes.
Dalam segala bentuk, ciri pemersatu ciri penyakit ini adalah penghancuran progresif glomeruli.
Penyakit ginjal yang mempengaruhi tubulus dan interstitium, seperti nefritis interstisial, tidak menyebabkan sindrom nefrotik.
Kemampuan diagnostik
- Tes darah Estimasi Filtrasi Glomerulus (eGFR) adalah tes cepat untuk menilai fungsi ginjal. EGFR Anda adalah angka yang didasarkan pada analisis kadar kreatinin dan urea serum Anda. Urin primer dibentuk dengan menyaring plasma darah melintasi penghalang glomerulus; pada manusia, laju filtrasi glomerulus (GFR) adalah 125 ml/menit.
- Tes urin klinis. Dengan kerusakan ginjal yang parah, sejumlah besar protein masuk ke dalam urin. Ini mungkin salah satu tanda awal sindrom ginjal nefrotik. Untuk memeriksa adanya protein dalam urin (disebut proteinuria), perlu dilakukan urinalisis umum denganmikroskop sedimen. Nilai fisiologis albumin plasma adalah 0,1%, yang biasanya dapat melewati penghalang filtrasi glomerulus.
- Pemeriksaan ultrasonografi ginjal dan kandung kemih untuk diagnosis sindrom nefrotik. Memungkinkan Anda menilai keadaan morfologis (struktural) ginjal dan sirkulasi darah. Ultrasonografi juga akan membantu mengidentifikasi patologi yang terjadi pada sistem kemih.
Anda dapat mencurigai adanya kelainan ginjal setelah tes urine ekspres dengan strip tes. Dengan nilai referensi proteinuria tinggi, strip tes akan berubah warna.
Tes darah klinis yang menunjukkan tingkat rendah protein serum yang disebut albumin akan mengkonfirmasi diagnosis.
Dalam beberapa kasus, ketika pengobatan yang ditentukan tidak efektif, biopsi ginjal akan dilakukan. Untuk melakukan ini, sampel jaringan ginjal yang sangat kecil diambil dengan jarum dan dilihat di bawah mikroskop.
Proteinuria ginjal adalah hilangnya tiga atau lebih gram protein per hari melalui urin atau, dalam satu pengumpulan urin, adanya 2 gram protein per gram kreatinin urin.
Sindrom nefrotik ditandai dengan kombinasi proteinuria kisaran nefrotik dengan hipoalbuminemia serum dan edema ruang wajah dan bagian bawah tubuh.
Faktor komplikasi sindrom ginjal
Protein melakukan banyak fungsi berbeda. Ketika kadar protein serum (darah) rendah, tubuh menjadi rentan terhadap masalah pembekuan darah dan perkembanganinfeksi (mengingat bahwa fraksi protein darah termasuk imunoglobulin - sel utama sistem kekebalan).
Komplikasi bakteri dan virus yang paling umum adalah sepsis akut, pneumonia dan peritonitis.
Trombosis vena dan emboli paru (PE) adalah gejala sisa yang terkenal dari sindrom nefrotik akut.
Komplikasi lain termasuk:
- Anemia (anemia).
- Kardiomiopati, termasuk iskemia.
- Tekanan darah tinggi - hipertensi sistemik.
- Edema kronis.
- Gagal ginjal akut dan kronis (GGA, CRF).
Pilihan terapi untuk penyakit ginjal
Tidak ada pengobatan khusus untuk sindrom nefrotik, semua pengobatan biasanya hanya bersifat simtomatik (mengurangi gejala dan komplikasi) dan preventif (mencegah kerusakan jaringan ginjal lebih lanjut).
Penting untuk diketahui bahwa gagal ginjal total (penyakit ginjal stadium akhir) memerlukan dialisis dan transplantasi ginjal lebih lanjut untuk menyelamatkan nyawa.
Dokter yang merawat meresepkan obat-obatan untuk meredakan gejala tertentu. Ini mungkin termasuk obat untuk mengontrol hipertensi dan kolesterol untuk mengurangi risiko penyakit jantung.
Obat penurun hipertensi yang disebut ACE (angiotensin-converting enzyme) inhibitor dan ARB (angiotensin II receptor blocker), yang menurunkan tekanan kapiler danmencegah pelepasan protein ke dalam urin.
Diuretik diresepkan untuk membantu tubuh membuang kelebihan air, serta mengontrol tekanan darah dan mengurangi pembengkakan.
Obat pengencer darah (antikoagulan) dianjurkan pada kasus risiko pembekuan darah untuk mencegah serangan jantung (infark miokard) dan stroke.
Perubahan pola makan memainkan peran yang sangat penting dalam pengobatan; Diet rendah lemak membantu mengontrol kadar kolesterol darah. Pilih ikan atau daging tanpa lemak.
Batasi asupan garam (natrium klorida) untuk mengurangi edema dan menjaga tekanan darah pada tingkat yang sehat.
Obat imunosupresif menekan respon berlebihan dari sistem kekebalan tubuh, dengan glomerulonefritis dan lupus eritematosus sistemik, seperti glukokortikosteroid (Prednisolon, Decortin, Medopred, dll.).
Bagaimana mencegah kerusakan ginjal progresif?
Satu-satunya cara untuk mencegah sindrom ini adalah dengan mencegah penyakit yang dapat menyebabkannya.
Jika Anda memiliki penyakit yang dapat membahayakan ginjal Anda, konsultasikan dengan dokter Anda untuk mengembangkan pedoman klinis sindrom nefrotik untuk mengontrol penyakit yang mendasari dan mencegah kerusakan ginjal.
Juga bicarakan dengan dokter Anda tentang tes fungsi ginjal tertentu.
Ini sangat pentinguntuk penderita diabetes, tekanan darah tinggi, atau riwayat keluarga dengan penyakit ginjal. Kerusakan pada ginjal selalu ireversibel, sel-selnya tidak pulih setelah kematian. Tetapi jika Anda memiliki penyakit yang mendasari yang terdeteksi pada tahap awal dan pengobatan tepat waktu ditentukan, maka ada kemungkinan untuk mencegah kondisi memburuk.
Patologi ginjal pada anak
Meskipun sindrom nefrotik dapat mempengaruhi orang-orang dari segala usia, biasanya pertama kali didiagnosis pada anak-anak antara usia 2 dan 5 tahun.
Patologi mempengaruhi lebih banyak anak laki-laki daripada anak perempuan. Setiap tahun, sekitar 50.000 anak didiagnosis dengan glomerulonefritis dengan sindrom nefrotik. Ini cenderung lebih sering terjadi pada keluarga dengan riwayat penyakit ginjal atau autoimun, atau diaspora Asia, meskipun belum jelas alasannya.
Gejala penyakit ginjal pada anak
Seperti orang dewasa, pembengkakan pertama kali terlihat di sekitar mata, kemudian di kaki bagian bawah dan seluruh tubuh.
Imunoglobulin adalah antibodi yang merupakan kelompok protein khusus dalam darah yang melawan infeksi. Ketika tubuh kehilangan protein, anak-anak lebih mungkin terkena penyakit menular.
Ada perubahan pada urin - terkadang kadar protein dalam urin yang tinggi menyebabkan urin menjadi berbusa.
Sebagian besar anak dengan sindrom nefrotik memiliki "penyakit perubahan minimal". Ini berarti ginjal mereka tampak normal atau mendekati normal pada tes sampai sampel jaringan diperoleh dari biopsitidak diperiksa di bawah mikroskop. Penyebab penyakit dengan perubahan minimal tidak diketahui.
Pada sindrom nefrotik herediter tipe Finlandia, gen untuk nephrin, protein celah filter, bermutasi, menyebabkan penyakit ginjal pada masa bayi.
Ini juga terjadi sebagai akibat dari masalah ginjal atau kondisi lain seperti:
- glomerulosklerosis - ketika struktur internal ginjal menjadi rusak;
- glomerulonefritis - peradangan pada sistem filtrasi ginjal;
- infeksi seperti HIV atau hepatitis B dan C;
- lupus eritematosus sistemik;
- diabetes;
- anemia sel sabit;
- Dalam kasus yang sangat jarang, jenis kanker tertentu, seperti leukemia, multiple myeloma, atau limfoma.
Tapi masalah ini lebih sering terjadi pada orang dewasa daripada anak-anak.
Gejala sindrom nefrotik pada anak dapat dikendalikan dengan obat steroid.
Sebagian besar anak merespons steroid dengan baik dan risiko gagal ginjal diminimalkan. Namun, sejumlah kecil anak memiliki sindrom nefrotik kongenital (diwariskan), dan cenderung kurang responsif terhadap terapi. Pada akhirnya, sindrom mereka berakhir dengan gagal ginjal kronis, dan anak-anak seperti itu memerlukan transplantasi ginjal.
Pada sebagian besar anak yang merespon positif terhadap terapi, gejalanya terkontrol, ada remisi - penghentian sementara perkembangan penyakit, kemudian setelah beberapa saat gejala kembali lagi - terjadi kekambuhan.
BDalam kebanyakan kasus, kekambuhan menjadi lebih jarang seiring bertambahnya usia anak-anak, dan sindrom nefrotik sering sembuh selama masa remaja.
Kontrol Kondisi Patologis
Orang tua harus membawa anak mereka ke spesialis (ahli nefrologi anak) untuk saran tentang sindrom nefrotik, pengujian dan perawatan khusus.
Pengobatan utama adalah steroid (glukokortikosteroid), tetapi pengobatan tambahan juga dapat digunakan jika anak mengalami efek samping yang signifikan.
Sebagian besar anak kambuh sebelum masa remaja akhir dan membutuhkan steroid selama periode ini.
Anak-anak dengan sindrom nefrotik kongenital biasanya diberikan setidaknya 4 minggu prednisolon diikuti dengan dosis yang dikurangi setiap hari selama empat minggu tambahan. Ini mencegah proteinuria.
Ketika Prednisolon diberikan dalam waktu singkat, biasanya tidak ada efek samping yang serius atau jangka panjang, meskipun beberapa anak mengalami:
- nafsu makan meningkat;
- kenaikan berat badan;
- wajah kemerahan;
- perubahan suasana hati yang sering.
Kebanyakan anak merespon dengan baik pengobatan sindrom nefrotik dengan Prednisolon, dengan protein yang sering hilang dari urin mereka dan pembengkakan menghilang dalam beberapa minggu. Selama periode ini, remisi terjadi.
Diuretik, atau diuretik, juga dapat digunakan untuk mengurangi penumpukancairan. Mereka bekerja dengan meningkatkan jumlah urin yang dihasilkan.
Penisilin adalah antibiotik dan dapat diberikan saat kambuh untuk mengurangi kemungkinan terkena infeksi.
Makanan diet itu penting. Kurangi jumlah garam dalam makanan anak Anda untuk mencegah retensi air lebih lanjut dan edema.
