Pertimbangkan bahwa ini adalah sindrom nefrotik. Ini adalah gejala kompleks yang berkembang dengan kerusakan ginjal dan termasuk proteinuria masif, edema, dan gangguan metabolisme protein dan lipid. Proses patologis disertai dengan disproteinemia, hiperlipidemia, hipoalbuminemia, edema lokalisasi yang berbeda (hingga rongga serosa yang gembur), perubahan distrofi pada selaput lendir dan kulit. Dalam diagnosis, peran paling penting dimainkan oleh gambaran klinis dan laboratorium: gejala ekstrarenal dan ginjal, perubahan analisis biokimia darah dan urin, data biopsi ginjal. Terapi untuk sindrom nefrotik biasanya konservatif. Ini termasuk penunjukan diuretik, diet, terapi infus, kortikosteroid, antibiotik, sitostatika.
Sindrom nefrotik akut sering terjadi dengan berbagaipenyakit sistemik, urologis, infeksi, metabolik kronis, supuratif. Dalam urologi modern, kompleks gejala seperti itu secara signifikan memperumit perjalanan penyakit ginjal, yang diamati pada sekitar 20% kasus. Penyakit ini paling sering berkembang pada pasien dewasa setelah 30, lebih jarang pada orang tua dan anak-anak. Pada saat yang sama, ada tetrad klasik dari tanda-tanda laboratorium: proteinuria (lebih dari 3,5 g / hari), hipoproteinemia dan hipoalbuminemia (kurang dari 60-50 g / l), hiperlipidemia (kadar kolesterol lebih dari 6,5 mmol / l), pembengkakan. Dengan tidak adanya beberapa manifestasi ini, para ahli berbicara tentang sindrom nefrotik yang berkurang (tidak lengkap). Penyebab sindrom nefrotik akan dibahas lebih lanjut.
Penyebab terjadinya
Untuk memahami bahwa ini adalah sindrom nefrotik, mari kita cari tahu penyebab penyakitnya. Berdasarkan sifat asalnya, penyakit ini primer (memperumit patologi independen ginjal) dan sekunder (sebagai akibat dari penyakit yang terjadi dengan keterlibatan ginjal yang bersifat sekunder). Patologi primer terjadi dengan pielonefritis, glomerulonefritis, amiloidosis primer, tumor ginjal (hipernefroma), nefropati wanita hamil. Selain itu, sindrom nefrotik bersifat bawaan, dan dalam kasus ini, patologi disebabkan oleh faktor keturunan dan karakteristik perjalanan masa kehamilan.
Apa yang menyebabkan kompleks gejala sekunder?
Gejala kompleks sekunder sering disebabkan oleh berbagai kondisi patologis:
- lesi rematik dan kolagenosis (SLE, vaskulitis hemoragik, nodularperiarteritis, rematik, skleroderma, rheumatoid arthritis);
- proses bernanah (abses paru, bronkiektasis, endokarditis septik);
- penyakit sistem limfatik (limfogranulomatosis, limfoma);
- penyakit parasit dan infeksi (malaria, tuberkulosis, sifilis).
Dalam banyak kasus, sindrom nefrotik terjadi dengan latar belakang perawatan obat, dengan alergi parah, keracunan logam berat (timbal, merkuri), sengatan lebah dan ular. Pada anak-anak, penyebab perkembangan penyakit seringkali tidak dapat diidentifikasi, sehingga dokter juga membedakan varian idiopatik dari proses patologis. Apa perbedaan sindrom nefrotik dengan gangguan ginjal lainnya?
Patogenesis
Di antara konsep patogenesis, yang paling masuk akal dan tersebar luas adalah teori imunologi. Yang menguntungkan adalah frekuensi terjadinya sindrom ini pada penyakit autoimun dan alergi dan respons tubuh yang baik terhadap pengobatan imunosupresif. Dalam hal ini, kompleks sirkulasi imun yang terbentuk dalam darah adalah hasil interaksi antibodi dan antigen internal (DNA, krioglobulin, nukleoprotein terdenaturasi, protein) atau eksternal (virus, bakteri, makanan, obat). Ini adalah kriteria utama untuk sindrom nefrotik.
Dalam beberapa kasus, antibodi secara langsung dibentuk terhadap membran basal glomerulus ginjal. Deposisi kompleks imun di jaringan ginjal memicu reaksi inflamasi, mengganggumikrosirkulasi di kapiler glomerulus, berkontribusi pada pengembangan koagulasi intravaskular yang berlebihan. Pelanggaran permeabilitas filter glomerulus pada sindrom nefrotik menyebabkan gangguan penyerapan protein dan penetrasi ke dalam urin (proteinuria).
Mengingat hilangnya banyak protein dalam darah, hipoalbuminemia, hipoproteinemia dan hiperlipidemia (peningkatan kadar trigliserida, kolesterol dan fosfolipid), terkait erat dengan gangguan metabolisme protein tersebut, berkembang. Perkembangan edema disebabkan oleh hipoalbuminemia, hipovolemia, penurunan tekanan osmotik, penurunan aliran darah ginjal, produksi renin dan aldosteron yang nyata, dan reabsorpsi natrium.
Ginjal pada sindrom nefrotik secara makroskopis membesar, permukaannya rata dan halus. Pada bagian, lapisan kortikal memiliki warna abu-abu pucat, dan medula kemerahan. Pemeriksaan mikroskopis pada gambar jaringan ginjal memungkinkan Anda untuk memvisualisasikan perubahan yang menjadi ciri tidak hanya sindrom nefrotik, tetapi juga patologi yang mendasarinya (glomerulonefritis, amiloidosis, tuberkulosis, kolagenosis). Secara histologis, sindrom nefrotik ditandai dengan pelanggaran struktur membran basal kapiler dan podosit (sel-sel kapsul glomerulus).
Gejala
Banyak pasien bahkan tidak menyadari bahwa ini adalah sindrom nefrotik. Manifestasi utama penyakit ini, sebagai suatu peraturan, memiliki jenis yang sama, meskipun ada perbedaan penyebab yang memprovokasinya. Gejala utama adalah proteinuria, yang mencapai 3,5-5 atau lebih g/hari. Sekitar 90% protein diekskresikan dariurin, make up albumin. Kehilangan senyawa protein yang kuat memicu penurunan konsentrasi total protein whey menjadi 60-40 g / l atau lebih. Retensi cairan dimanifestasikan oleh asites, edema perifer, anasarca (pembengkakan umum jaringan subkutan), hidroperikardium, hidrotoraks. Tanda-tanda sindrom nefrotik cukup tidak menyenangkan.
Perkembangan proses patologis ini disertai dengan kelemahan parah, haus, mulut kering, kehilangan nafsu makan, sakit kepala, berat di punggung bawah, kembung, muntah, diare. Ciri khas lainnya adalah poliguria, di mana diuresis harian kurang dari 1 liter. Mungkin juga terjadinya fenomena paresthesia, mialgia, kejang. Perkembangan hidroperikardium dan hidrotoraks dan memicu sesak napas saat istirahat dan saat bergerak. Edema perifer secara signifikan membatasi aktivitas motorik pasien. Dia tidak aktif, pucat, peningkatan kekeringan dan pengelupasan kulit, kuku dan rambut rapuh.
Penyakit sindrom nefrotik berkembang dengan cepat atau bertahap, dan disertai dengan gejala yang kurang lebih jelas, yang terutama tergantung pada sifat perjalanan patologi yang mendasarinya. Menurut perjalanan klinis, dua varian penyakit harus dibedakan - campuran dan murni. Dalam kasus pertama, ia dapat mengambil bentuk nefrotik-hipertonik atau nefrotik-hematuria, dan yang kedua, sindrom berlanjut tanpa hipertensi dan hematuria.
Tipe bawaan
Sindrom nefrotik kongenital adalahpatologi serius yang ditemukan pada anak-anak. Hal ini ditandai dengan bentuk umum dari edema (menyebar ke seluruh tubuh), hiperlipidemia, dan proteinuria. Inti dari perkembangan penyakit ini adalah patologi ginjal yang bersifat turun temurun.
Bergantung pada penyebab yang memicu sindrom nefrotik, beberapa varietasnya dibedakan, dan metode pengobatan yang berbeda berlaku untuk setiap bentuk. Jenis penyakit bawaan tersebut adalah:
- Sindrom Sekunder, yang merupakan efek samping dari berbagai patologi sistemik pada anak. Misalnya lupus eritematosus, diabetes melitus, gangguan sistem peredaran darah, kanker, virus kerusakan hati. Prognosis, perjalanan penyakit dan pilihan metode terapi untuk bentuk ini tergantung pada tingkat keparahan proses patologis dan tingkat keparahan gejala klinis.
- Sindrom herediter. Bentuk ini dengan cepat memanifestasikan dirinya pada anak-anak setelah kelahiran mereka. Dalam beberapa kasus, diagnosis ini ditentukan bahkan selama perkembangan intrauterin bayi. Namun, ada beberapa kasus ketika sindrom nefrotik memanifestasikan dirinya pada usia yang lebih tua (misalnya, selama masa sekolah). Bagaimanapun, patologi seperti itu sangat sulit untuk diobati. Kebanyakan pasien mengalami gagal ginjal.
- Sindrom idiopatik. Ini didiagnosis dalam kasus ketika tidak mungkin untuk menentukan penyebab pasti penyakit.
- Sindrom tubulointerstisial. Dalam bentuk sindrom nefrotik ini, ginjal terpengaruh sedemikian rupa sehingga tingkat fungsinya berkurang. Ada yang tajam danjenis penyakit kronis. Yang pertama paling sering diprovokasi dengan minum obat atau reaksi alergi terhadapnya. Selain itu, agen infeksi adalah penyebab umum. Tipe kronis berkembang, sebagai suatu peraturan, dengan latar belakang penyakit lain.
Gejala bentuk interstisial sindrom pada anak-anak, seperti pada varietas lain dari penyakit ini, biasanya segera terlihat. Berikan perhatian khusus pada fenomena patologis berikut:
- Pembengkakan tubuh berkembang pesat. Dia pertama kali muncul di kelopak mata, lalu pergi ke perut, kaki, selangkangan. Kemudian, asites berkembang.
- Distribusi cairan dalam tubuh seringkali bergantung pada posisi tubuh anak. Ini juga mempengaruhi bengkak. Misalnya, jika seorang anak berdiri terlalu lama, kakinya akan membengkak.
- Jumlah urin yang dikeluarkan secara bertahap berkurang. Ini mempengaruhi hasil lab karena meningkatkan kadar protein dalam urin.
Pada awalnya, anak mengalami peningkatan tekanan darah. Ia menjadi lesu, mudah tersinggung, sakit kepala dan gejala lain dari kondisi ini. Jika kondisi kesehatan yang menyakitkan ini diabaikan untuk waktu yang lama, anak akan mengalami gagal ginjal.
Penyakit menular sangat berbahaya bagi anak-anak dengan sindrom nefrotik. Pneumococcus atau streptococcus dapat menjadi aktif di dalam tubuh, sehingga penyakit serius dapat terjadi sebagai akibatnya. Ini bisa berupa bronkitis, dan erisipelas, dan peritonitis. Cari tahu bagaimana glomerulonefritis dansindrom nefrotik. Apakah sama?
Glomerulonefritis sebagai penyebab patologi
Glomerulonefritis ditandai dengan lesi inflamasi imun pada ginjal. Dalam kebanyakan kasus, timbulnya penyakit ini disebabkan oleh peningkatan respon imun terhadap antigen infeksi. Selain itu, bentuk patologi autoimun diketahui, ketika kerusakan ginjal terjadi karena efek destruktif dari autoantibodi (antibodi terhadap sel sendiri).
Penyakit ini menempati urutan kedua di antara patologi sekunder ginjal pada anak-anak setelah lesi infeksi pada saluran kemih. Menurut statistik, patologi adalah penyebab paling umum dari kecacatan awal pasien karena perkembangan gagal ginjal. Perkembangan glomerulonefritis akut dan sindrom nefrotik diamati pada semua usia, tetapi paling sering penyakit ini terjadi pada orang di bawah 40 tahun.
Penyebabnya biasanya infeksi streptokokus kronis atau akut (pneumonia, radang amandel, radang amandel, streptoderma, demam berdarah). Penyakit ini dapat terjadi akibat cacar air, campak atau SARS. Risiko mengembangkan kondisi patologis meningkat dengan kontak yang terlalu lama dengan dingin dengan kelembaban tinggi (memiliki nama "parit" nefritis), karena kombinasi faktor eksternal tersebut mengubah reaksi imunologis dan berkontribusi pada gangguan suplai darah ke ginjal.
Tindakan diagnostik
Kriteria utama untuk diagnosis sindrom nefrotik adalah informasi klinis dan laboratorium. Pemeriksaan objektif membantu mengidentifikasipucat ("mutiara"), kering dan dingin saat disentuh kulit, peningkatan ukuran perut, bulu lidah, hepatomegali, bengkak. Dengan hidroperikardium, ada perluasan batas jantung, nada teredam. Dengan perkembangan hidrotoraks - pemendekan suara perkusi, ronki menggelegak halus kongestif, pernapasan melemah. EKG menunjukkan tanda-tanda distrofi miokard, bradikardia dicatat.
Pengobatan sindrom nefrotik
Terapi patologi ini dilakukan di rumah sakit di bawah pengawasan ahli nefrologi. Tindakan umum yang tidak bergantung pada sifat asal mula sindrom nefrotik adalah penunjukan diet bebas garam dengan jumlah cairan terbatas, terapi obat simtomatik (sediaan kalium, diuretik, antihistamin, obat jantung, vitamin, heparin, antibiotik), tirah baring, infus albumin, rheopolyglucin.
Apa lagi yang termasuk dalam pengobatan sindrom nefrotik?
Bila asal penyakit tidak jelas, dalam kondisi yang disebabkan oleh kerusakan ginjal autoimun atau toksik, pengobatan steroid dengan metilprednisolon atau prednisolon (secara oral atau intravena melalui terapi nadi) diindikasikan untuk pasien. Pengobatan steroid imunosupresif membantu menekan pembentukan antibodi, KTK, menormalkan filtrasi glomerulus dan aliran darah ginjal. Efek terapi yang baik untuk varian penyakit yang resistan terhadap hormon dapat dicapai dengan terapi sitostatik dengan klorambusil dan siklofosfamid, yang dilakukan dalam kursus denyut nadi. Selama masa remisiperawatan di resor iklim dianjurkan. Semua rekomendasi untuk sindrom nefrotik harus diikuti dengan ketat.
Diet
Dengan perkembangan patologi ini, pasien harus mengikuti diet khusus. Ini diresepkan untuk pasien yang mengalami pembengkakan, dengan kemampuan ginjal untuk menyaring. Nutrisi makanan juga sangat tergantung pada tingkat protein dalam urin.
Ketika didiagnosis dengan sindrom nefrotik, diet menyiratkan kepatuhan dengan rekomendasi berikut:
- makan 5 sampai 6 kali sehari dalam porsi kecil;
- tidak lebih dari 3.000 kalori;
- dilarang makan makanan pedas dan berlemak;
- jangan konsumsi garam lebih dari 4 g per hari;
- minum setidaknya 1 liter cairan per hari.
Disarankan juga untuk makan banyak buah dan sayuran, serta pasta, sereal, kolak, jenis ikan dan daging rendah lemak, roti dedak.
Pencegahan dan prognosis
Perjalanan dan prognosis terkait dengan sifat dan penyebab perkembangan patologi yang mendasarinya. Secara umum, penekanan faktor etiologi, pengobatan yang benar dan tepat waktu dapat mengembalikan fungsi ginjal dan mencapai remisi yang stabil. Dengan penyebab yang belum terselesaikan, sindrom nefrotik sering kali kambuh atau menetap dengan transisi ke gagal ginjal kronis.
Pencegahan penyakit ini meliputi sejak dini danpeningkatan pengobatan patologi ekstrarenal atau ginjal, yang mungkin diperumit oleh terjadinya sindrom nefrotik, penggunaan obat yang terkontrol dan hati-hati yang memiliki efek alergi dan nefrotoksik. Bagaimanapun, jika gejala patologi ini terjadi, kunjungan tepat waktu ke dokter dianjurkan.
Kami telah menganggap bahwa ini adalah sindrom nefrotik.
