Dalam daftar penyakit yang tidak dapat ditularkan dari manusia atau hewan dan yang terjadi karena alasan yang tidak sepenuhnya dipahami, penyakit Beck bukanlah yang terakhir. Sarkoidosis adalah nama modernnya. Ini didiagnosis sangat jarang, tidak lebih dari 150 dari 100.000 orang, tetapi mempengaruhi orang-orang di semua benua, dan oleh karena itu telah diberi kode internasional dalam sistem klasifikasi ICD-10. Hal ini diperlukan untuk memudahkan dokter di negara mana pun untuk memahami definisi penyakit berbahaya, untuk bersama-sama mencari metode pengobatan baru dan dengan cepat menemukan solusi yang tepat ketika pasien membutuhkan bantuan.
Sarkoidosis - apa itu?
Sarkoidosis Beck terjadi ketika kelompok sel yang mampu memfagositosis tiba-tiba mulai membelah dan berubah di berbagai organ manusia. Sebagai hasil dari proses ini, nodul (granuloma) terbentuk, yang mungkin tidak memanifestasikan dirinya dengan cara apa pun atau menyebabkan penurunan kondisi yang signifikan.kesehatan. Granuloma dapat muncul di organ mana pun, termasuk jantung, mata, ginjal, hati, tetapi paling sering terlokalisasi di paru-paru. Kematian akibat sarkoidosis jarang terjadi dan dicatat hanya pada pasien yang sangat lemah dengan kekebalan rendah yang belum diobati. Pada sekitar 10% pasien, granuloma sembuh dengan sendirinya tanpa menggunakan obat-obatan. Kebanyakan orang dengan sarkoidosis memerlukan perawatan khusus dan konsultasi dengan ahli paru, ahli jantung, dokter mata, ahli saraf, dokter kulit, ahli reumatologi.
Riwayat penemuan
Sarkoidosis Beck (Beck) pertama kali dijelaskan oleh dokter kulit Inggris D. Hutchinson. Pada tahun 1877, ia mengamati dua pasien, seorang pria 53 tahun dan seorang wanita 64 tahun, yang memiliki granuloma ungu pada kulit kaki dan lengan mereka. Setelah 12 tahun, dokter Prancis Besnier menggambarkan perjalanan penyakit pada pasien yang memiliki granuloma serupa di hidung. Selain itu, pasien ini mengalami pembengkakan telinga dan jari berwarna biru keabu-abuan. Terlepas dari Besnier, dokter Norwegia Caesar Böck melakukan pemeriksaan histologis granuloma ini dan memberi mereka nama "sarkoidosis kulit jinak". Dia juga memperhatikan bahwa nodul ungu dapat muncul di selaput lendir dan di paru-paru, dan dokter Swedia Schaumann mencoba mensistematisasikan data tentang berbagai manifestasi sarkoidosis. Akibatnya, penyakit itu disebut "penyakit Besnier-Boeck-Schaumann". Istilah ini masih dapat ditemukan di beberapa dokumen medis.
Klasifikasi internasional
Dalam sistem ICD-10 sarkoidosis Beckdiklasifikasikan sebagai penyakit kelas tiga. Ini berarti bahwa pelanggaran kekebalan terlibat dalam etiologinya. Menurut katalog internasional, penyakit ini diberi kode D 86. Sarkoidosis organ tertentu yang terkena granuloma memiliki penomoran berikut:
- di paru-paru - D86.0;
- di kelenjar getah bening - D86.1;
- secara bersamaan di paru-paru dan di kelenjar getah bening - D86.2;
- pada kulit - D86.3;
- patogenesis tidak ditentukan - D86.9.
Jika sarkoidosis terdiagnosis penyakit lain, maka penomorannya adalah sebagai berikut:
- disertai iridosiklitis atau uveitis anterior - D86.8 +H22.1;
- dengan kelumpuhan saraf kranial - D86.8 + G53.2;
- dengan artropati - D86.8 +M14, 8;
- dengan miokarditis - D86.8 +I41, 8;
- dengan myositis - D86.8 +M63.3.
Klasifikasi menurut sifat aliran
Sarkoidosis Beck dapat terjadi dalam tiga bentuk:
1. Kronis. Pasien memiliki penurunan kesejahteraan umum, kelemahan yang tidak masuk akal, penurunan kemampuan untuk bekerja.
2. Akut. Bentuk ini ditandai dengan lonjakan suhu yang tajam, peningkatan kelenjar getah bening, pembengkakan sendi ekstremitas.
3. subakut. Ada peningkatan suhu seperti gelombang, kondisi umum sedang.
Ada juga bentuk tahan api (tidak bisa diobati).
Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan
Penyakit yang dijelaskan dibedakan menjadi tiga derajat keparahan:
Pertama. Pasien mengalami pembesaran kelenjar getah bening toraks(bronkopulmoner, trakeobronkial, paratrakeal, bifurkasi).
Kedua. Sarkoidosis Beck derajat 2 ditandai dengan fakta bahwa fokus inflamasi interstisial ditemukan di paru-paru.
Ketiga. Fibrosis (pneumosklerosis) pada jaringan paru-paru muncul, sedangkan kelenjar intratoraks tidak meningkat, tetapi emfisema terbentuk. Bersama dengan fokus fibrosis, mereka membentuk konglomerat konfluen yang luas. Pasien mengeluh nyeri dada, nafsu makan kurang, kelelahan berat, lesu, batuk kering, sesak napas, nyeri sendi.
Ada klasifikasi yang membedakan lima stadium sarkoidosis:
- Nol. Penyakitnya sudah mulai, tapi rontgen paru-paru tidak menunjukkan apa-apa.
- Pertama. Kelenjar getah bening intrasternal mulai meningkat.
- Kedua. Kelenjar getah bening membesar, granuloma mulai muncul di jaringan paru-paru.
- Ketiga. Perubahan terjadi pada jaringan paru-paru.
- Keempat. Fibrosis paru.
Etiologi
Sarkoidosis Beck Revisi ke-10 ICD mengacu pada penyakit yang berhubungan dengan gangguan kekebalan, karena sebagai hasil dari beberapa penelitian, peran HLA (antigen leukosit manusia) dalam munculnya granuloma telah terungkap. Jadi, telah ditemukan lokus yang melindungi terhadap sarkoidosis atau, sebaliknya, memprovokasi, menyebabkan kerusakan pada otak, mata, dan organ lainnya.
Telah ditetapkan bahwa sarkoidosis tidak menular. Fakta bahwa penyakit ini terjadi di antara anggota keluarga yang sama tidak mengesampingkan penularannya secara turun-temurun.
Mungkin itu sajamengetahui secara pasti tentang etiologi penyakit. Tidak ada jawaban pasti untuk pertanyaan tentang apa yang mempengaruhi perkembangan penyakit. Para ilmuwan menyarankan bahwa faktor risiko mungkin:
- infeksi menular atau jamur;
- serbuk sari tanaman;
- gas dan uap kimia berbahaya;
- gizi buruk;
- lingkungan buruk.
Epidemiologi
Jika penyebab pasti sarkoidosis Beck belum diketahui, epidemiologi penyakit ini sudah diketahui dengan baik. Jadi, telah terbukti bahwa penyakit ini menyerang orang-orang dari segala usia, termasuk anak kecil, tetapi lebih sering diamati pada pasien berusia 20-40 tahun, dan wanita lebih rentan terhadapnya. Ada juga beberapa perbedaan dalam hal ras. Sarkoidosis sangat jarang di Timur Tengah dan Jepang, dan di India didiagnosis pada 150 orang dari 100.000. Di bagian utara Eropa, 40 orang dari 100.000 jatuh sakit, di bagian selatan angkanya sedikit lebih tinggi. Di Australia, penyakit Beck terdeteksi pada 92 orang per 100.000, di Amerika Serikat di antara orang Afrika-Amerika tingkatnya adalah 40-64 kasus, dan di antara orang-orang dengan kulit putih, hanya 10-14 orang dari 100.000 yang sakit.
Anehnya, perokok lebih jarang terkena sarkoidosis daripada bukan perokok.
Gejala
Sarkoidosis pada tahap awal biasanya tidak menunjukkan gejala. Biasanya orang bahkan tidak curiga bahwa mereka mengidap penyakit ini. Yang paling jelas, tanda-tandanya sudah diamati dengan penyakit tingkat 3, ketika datang seperti inidisebut bentuk pulmonal-mediastinum dari sarkoidosis Beck. Namun, kebanyakan pasien datang dengan gejala berikut:
- hilang nafsu makan;
- apatis, lesu;
- kelelahan (tercatat sejak saat kebangkitan);
- suhu;
- sakit otot;
- penurunan berat badan;
- batuk yang tidak diobati dengan antitusif.
Menurut keluhan seperti itu, diagnosis "dingin" atau "ARI" sering dibuat, tetapi seiring perkembangan sarkoidosis, batuk menjadi berkepanjangan, hemoptisis muncul, dan granuloma terlihat di kulit. Di masa depan, tanpa pengobatan, mata, hati, jantung, dan organ lainnya dapat terpengaruh. Gejala untuk setiap bentuk memiliki ciri khas. Jadi, dengan sarkoidosis tipe D86.8 + H22.1penglihatan memburuk, kelopak mata meradang, lakrimasi muncul. Dengan tipe D86.8 + I41, 8tanda-tanda gagal jantung, sesak napas, aritmia muncul. Dengan tipe D86.3, eritema nodosum muncul di kulit. Mereka mungkin terlihat seperti ruam. Wajah, lengan bawah, tulang kering terpengaruh.
Diagnosis
Sarkoidosis Beck memiliki gejala yang mirip dengan penyakit lain. Untuk membedakannya dengan benar, pasien memerlukan pemeriksaan dan konsultasi dari banyak dokter berprofil sempit dan serangkaian tes untuk mengesampingkan:
- tuberkulosis;
- berilium (muncul saat bersentuhan dengan berilium);
- rematik;
- limfoma (neoplasma ganas pada kelenjar getah bening);
- reaksi alergi terhadap apapun;
- infeksi jamur.
Pasien sedang diuji:
- darah (umum dan biokimia);
- urin (umum);
- EKG;
- bronkoskopi;
- studi tentang bilas bronkus;
- tes TB;
- x-ray (dapat dilakukan bersamaan dengan CT sistem pernapasan), CT multislice memberikan hasil yang sangat baik, dan MRI diresepkan untuk mendeteksi perubahan granulomatosa pada jantung;
- taroskopi (digunakan dalam kasus yang sangat sulit).
Ultrasonografi untuk sarkoidosis Beck dilakukan secara transesofageal, yang memberikan hasil yang sangat baik saat memeriksa kelenjar getah bening intratoraks. Pada saat yang sama, biopsi dilakukan.
Jenis pemeriksaan lainnya adalah pemindaian galium. Logam ini cenderung menumpuk di fokus peradangan. 2 hari setelah pemberian zat secara intravena, pasien dipindai. Kerugian dari metode ini adalah galium dapat terakumulasi di semua fokus inflamasi, terlepas dari apakah itu disebabkan oleh sarkoidosis atau penyakit lain.
Pengobatan Sarkoidosis Beck
Tujuan terapi untuk penyakit ini adalah untuk mempertahankan fungsi semua organ yang terkena. Setelah pasien memiliki bekas luka di paru-parunya, bekas luka tersebut tidak dapat dihilangkan.
Ketika semua tes mengkonfirmasi diagnosis sarkoidosis, dokter meresepkan glukokortikosteroid. Obat utama adalah Prednisolon. Kursus pengobatannya lama, hingga 8 bulan. Ini dapat menyebabkan efek samping:
- edema;
- kenaikan berat badan;
- sakit perut;
- perubahan suasana hati;
- hipertensi;
- jerawat.
Saat minum obat, efek positif terlihat sangat cepat, tetapi setelah menghentikan terapi, tanda-tanda penyakit dapat kembali.
Pentoxifylline, Methotrexate, Chloroquine diresepkan di kompleks.
Mengingat fakta bahwa granuloma dapat hilang dengan sendirinya, pasien yang tidak menyebabkan ketidaknyamanan atau rasa sakit akibat sarkoidosis tidak diresepkan pengobatan, tetapi dipantau secara teratur untuk kondisi kesehatannya.
Prakiraan
Jika sarkoidosis Beck didiagnosis berdasarkan CT scan, rontgen paru-paru, tes biopsi, tidak ada kesalahan, tetapi tidak perlu putus asa. Penyakit ini, dengan pengobatan yang tepat, tidak menurunkan taraf hidup, tidak mempengaruhi kemampuan bekerja, dan wanita dengan penyakit ini melahirkan anak yang sehat tanpa masalah.
Komplikasi hanya terjadi pada bagian pasien yang tidak ditangani tepat waktu. Mereka mungkin mengalami:
- gagal pernapasan;
- gangguan penglihatan berat, hingga kebutaan;
- eksaserbasi penyakit organ dalam.
Pencegahan sarkoidosis belum dikembangkan karena etiologinya yang ambigu. Dokter hanya memberikan rekomendasi umum:
- amati rutinitas harian yang benar;
- makan secara rasional;
- jangan menyalahgunakan alkohol;
- hindari kontak dengan bahan kimia berbahaya, terutama yang memiliki volatilitas tinggi, serta gas dandebu.
