Defek septum ventrikel pada anak adalah kelainan kongenital yang terjadi selama periode perkembangan organ intrauterin, khususnya jantung. Cacat ini, bersama dengan cacat jantung bawaan lainnya, adalah yang paling umum dalam praktik medis. Statistik jumlahnya mencapai 42% dari seluruh kelainan jantung bawaan. Selain itu, faktor gender tidak memainkan peran apa pun: baik anak laki-laki maupun perempuan sama-sama sering terkena penyakit ini. Namun, hubungan genetik langsung dari kerabat darah terdekat telah terbukti. Doktor Ilmu Kedokteran Yu. M. Belozerov dalam karyanya "Kardiologi Anak" menunjukkan bahwa kemungkinan mengembangkan cacat dalam kasus ini meningkat sebesar 3,3%.
Cacat bawaan septum interventrikular jantung ditandai dengan pelanggaran aliran darah melalui lingkaran besar dan / atau kecil sirkulasi darah. Seiring dengan semua malformasi yang ada, penyakit jantung masih menjadi penyebab utama dan paling umum kematian dini pada anak.
Untuk pemahaman yang lebih baik tentang esensi dan karakteristik cacat ini, perlu sedikit mempelajari epidemiologi.
Epidemiologi
Sekat interventrikular terlibat dalam proses kontraksi dan relaksasi otot-otot jantung. Pada janin, itu sepenuhnya terbentuk pada 4-5 minggu perkembangan. Dengan setiap penyimpangan dalam proses perkembangan, cacat tetap ada di dalamnya, yang kemudian mengganggu hemodinamik dan menyebabkan masalah kesehatan lebih lanjut. Dalam 80% kasus, cacat ditemukan di sepanjang membran. 20% sisanya memiliki cacat pada pembentukan otot.
Klasifikasi cacat
Defek septum ventrikel adalah kelainan jantung bawaan. Biasanya, cacat ini dibagi menjadi besar, kecil dan menengah. Untuk memperkirakan ukurannya, mereka membandingkannya dengan diameter aorta. Cacat berukuran mulai dari 1 hingga 3 mm kecil, terletak di dinding otot septum interventrikular, dan disebut penyakit Tolochinov-Roger. Hal ini ditandai dengan visualisasi yang baik selama diagnosis, serta minimal kelainan hemodinamik dan, pada umumnya, dengan sendirinya tidak menimbulkan bahaya bagi tubuh manusia. Dalam hal ini, cacat yang disebutkan di atas dapat dideteksi selama pemeriksaan acak, ini adalah semacam fitur fisiologis yang mungkin tidak memanifestasikan dirinya dengan cara apa pun sepanjang hidup seseorang, dan yang mungkin diperlukan hanyalah kontrol dalam dinamika. Hal lain adalah cacat ganda yang besar, berukuran 1 cm atau lebih, dengan gejala nyata yang mengancam kesehatan dan kehidupan. Dalam hal ini, dokter sangat menyarankan agar operasi dilakukan dalam 3 bulan pertama kehidupan seorang anak untuk:meminimalkan kemungkinan komplikasi dan kematian.
Departemen septum interventrikular
Septum interventrikular terdiri dari tiga bagian: bagian atas (bagian terpadatnya) bermembran, berdekatan dengan jaringan ikat, bagian tengah menutupi otot jantung, dan bagian bawah trabekular, membentuk struktur spons.
Berdasarkan letak anatomisnya, defek dibagi lagi sebagai berikut:
- defek septum ventrikel perimembran merupakan 75% dari semua defek, terletak di bagian atas di bawah katup aorta; dapat menutup secara spontan;
- cacat septum otot - hingga 10% dari cacat interventrikular terletak di jaringan otot, jauh dari katup dan sistem konduksi;
- cacat supracrestal - 5% sisanya, terletak di atas puncak supraventrikular, dan tidak dapat menutup secara spontan.
Hemodinamika
Apa yang terjadi pada bayi yang lahir dengan defek septum ventrikel? Bagaimana cacat itu muncul?
Gangguan intrakardiak tidak mulai terbentuk segera sejak lahir, tetapi dalam 3-5 hari. Pada periode awal seperti itu, murmur jantung mungkin tidak terdengar sama sekali, karena tekanan yang sama di ventrikel akibat hipertensi pulmonal. Kemudian, ketika tekanan di arteri pulmonalis berangsur-angsur turun, ada disosiasi tekanan di ventrikel - ini mengarah pada ejeksi darah dari area bertekanan tinggi ke area bertekanan rendah, dari kiri ke kanan.. Ini mengarah pada fakta bahwa ventrikel kanan mengalami konstanjenuh dengan darah, volume tambahan membanjiri pembuluh sirkulasi paru - inilah bagaimana hipertensi pulmonal berkembang.
Tahapan hipertensi pulmonal
Adalah kebiasaan untuk membedakan tahapan yang ditunjukkan oleh ahli bedah jantung Rusia Burakovsky, seorang spesialis di bidang cacat jantung bawaan pada anak kecil.
- Tahap hipervolemik. Semuanya dimulai dengan stagnasi darah dan diperparah oleh edema paru, penurunan kekebalan dan, sebagai akibatnya, sering terjadi infeksi, tetapi yang paling penting, perkembangan pneumonia dengan perjalanan yang parah dan sulit diobati. Dengan tidak adanya respons tubuh terhadap pengobatan konservatif, mereka melakukan operasi bedah - penyempitan arteri pulmonalis menurut Muller. Operasi ini memungkinkan Anda untuk mempersempit lumen arteri secara artifisial, yang untuk beberapa waktu akan memberikan pelepasan darah yang lebih kecil ke dalam sirkulasi paru. Namun, efek dari metode ini tidak jangka panjang, dan setelah 3-6 bulan, biasanya diperlukan operasi kedua.
- Seiring waktu, refleks Kitaev terpicu di pembuluh darah. Intinya adalah bahwa pembuluh bereaksi terhadap kelebihan beban dan peregangan dengan kejang. Dan ini diikuti oleh perjalanan penyakit imajiner, tahap transisi. Pada saat ini, anak bisa berhenti sakit, ia menjadi aktif, bertambah berat badan. Kondisi ini adalah yang paling menguntungkan untuk operasi.
- Hipertensi pulmonal tinggi - sindrom Eisenmenger. Dalam jangka panjang (tanpa adanya operasi), sklerosis vaskular berkembang. Ini adalah proses yang sangat berbahaya dan tidak dapat diubah. Pada tahap ini, ahli bedah jantung paling sering menolak untuk melakukan operasi pada pasien.intervensi, karena kurangnya jaminan yang masuk akal untuk penyembuhan dan tingkat keparahan kondisi pasien. Saat mendengarkan, nada ke-2 di atas arteri pulmonalis diucapkan, murmur sistolik menjadi lemah atau sama sekali tidak ada. Munculnya Graham-Still murmur, murmur diastolik karena insufisiensi katup tetap. Tanda-tanda karakteristik adalah mengi dan sulit bernapas, dada menonjol dalam bentuk kubah dan disebut "punuk jantung", sianosis memburuk - kulit dan selaput lendir menjadi sianosis, dan dari perifer, sianosis berkembang menjadi difus.
Penyebab Defek Septum Ventrikel
Mari kita beralih ke penyebab cacat ini.
Paling sering, defek septum ventrikel pada anak-anak terbentuk pada tahap peletakan organ dan disebabkan oleh gangguan perkembangan intrauterin. Cacat ini sering disertai dengan gangguan kardio lainnya. Pada 25 hingga 50% kasus, cacat tersebut berjalan seiring dengan perkembangan ginjal yang abnormal, insufisiensi katup mitral, dan sindrom Down. Dampak negatif langsung selama periode perkembangan embrio disebabkan oleh gangguan endokrin dalam tubuh wanita hamil, infeksi virus. Dampak negatif dari lingkungan dan ekologi yang buruk, paparan radiasi, penggunaan alkohol dan obat-obatan, serta aborsi dan toksikosis dapat mempengaruhi. Bukan peran terakhir yang dimainkan oleh faktor keturunan. Perlu dicatat bahwa penyebab utama perkembangan cacat yang didapat adalah komplikasi setelahinfark miokard.
Gambaran klinis
Gambaran klinis defek septum ventrikel terdiri dari serangkaian gejala yang khas dari gagal jantung. Sebagai aturan, mereka berkembang dalam 1-3 bulan kehidupan seorang anak. Itu semua tergantung pada ukuran cacat di atas. Adanya defek ditandai dengan terjadinya awal bronkitis dan pneumonia yang berkepanjangan. Pada pemeriksaan lebih dekat, anak terlihat pucat dan lesu, tidak aktif, terkulai, dengan karakteristik kurangnya minat vital pada matanya. Sesak napas dapat dideteksi, yang dicatat baik selama aktivitas fisik maupun saat istirahat, takikardia, perluasan batas jantung atau perpindahannya. Gejala yang disebut "dengkur kucing" juga khas, terdengar mengi kongestif. Sebagai aturan, murmur sistolik sangat intens, melewati sisi kanan sternum, terdengar di ruang interkostal IV di sebelah kiri dada dan dari belakang. Ada peningkatan patologis dalam ukuran hati dan limpa pada palpasi. Pada anak-anak, hipertrofi berkembang sangat cepat.
Metode Diagnostik
Diagnosis standar untuk setiap penyakit jantung terdiri dari rontgen dada, ultrasound, EKG - elektrokardiografi, dan ekokardiografi Doppler dua dimensi, MRI. Pemeriksaan rontgen memberikan gambaran superfisial tentang bentuk jantung, menentukan ukuran indeks kardiotoraks.
EKG akan menunjukkan jika ada kelebihan ventrikel, dan kemudian atrium, jantung, dan hipertrofi - semuanya adalah saksi dari tingginyaderajat hipertensi pulmonal.
Apa yang akan ditunjukkan oleh USG?
Ultrasonografi untuk defek septum ventrikel pada janin dapat mendeteksi banyak patologi jantung pada tahap awal perkembangan, merupakan metode penelitian yang sederhana, dapat diakses secara luas, dan sekaligus informatif.
Studi ini memberikan informasi berikut tentang jantung:
- ukuran, struktur dan integritas sel;
- kondisi dinding jantung, ada tidaknya bekuan darah dan neoplasma di dalamnya;
- jumlah cairan dalam kantung perikardial;
- kondisi perikardial;
- ketebalan dinding bilik jantung;
- status dan diameter pembuluh koroner;
- struktur dan fungsi katup;
- perilaku miokardium pada saat kontraksi dan relaksasi;
- volume darah selama pergerakannya melalui jantung;
- kemungkinan suara organ;
- adanya lesi menular;
- partisi cacat.
Ekokardiografi Doppler
Dengan ekokardiografi Doppler, lokasi defek yang tepat, ukurannya, serta tekanan di ventrikel kanan jantung dan arteri pulmonalis ditentukan. Untuk tahap pertama hipertensi pulmonal, indikator hingga 30 mm Hg adalah karakteristik, untuk yang kedua - indikatornya berkisar antara 30 hingga 70 mm Hg. Seni. Yang ketiga - tekanannya di atas 70 mm.
Pencitraan resonansi magnetik
Pemeriksaan MRI adalah metode pemeriksaan yang paling informatif dan mengungkapkan. Ini memvisualisasikan keadaan jaringan dan pembuluh darah saat ini, membantu membangunatau memperjelas diagnosis, menyarankan perkembangan penyakit selanjutnya dan mengembangkan rencana perawatan yang optimal dan tepat. Diagnosis tepat waktu dari defek septum ventrikel tidak dapat disangkal meningkatkan kemungkinan untuk mencegah kejengkelan penyakit dan pemulihan pasien yang cepat.
Pengobatan
Penanganan penyakit jantung pada defek septum ventrikel terdiri dari pengobatan konservatif dan intervensi bedah pada jaringan jantung. Terapi konservatif termasuk terapi obat. Sebagai aturan, kita berbicara tentang obat inotropik dalam kombinasi dengan diuretik. Dalam kasus intervensi bedah, operasi paliatif dilakukan - penyempitan lumen arteri pulmonalis menurut Muller dilakukan. Atau mereka melakukan koreksi radikal terhadap cacat - tambalan dibuat dari jaringan perikardial.
Prakiraan
Ada kasus yang sering terjadi ketika "lubang" yang rusak menutup dengan sendirinya menjelang akhir kehamilan ibu, atau beberapa saat setelah melahirkan. Ini terjadi karena setelah lahir, sistem peredaran darah bayi tampaknya mulai kembali, dan tekanannya berubah - semua ini dapat berdampak positif pada bayi dan mengarah pada penyembuhan. Hanya obat-obatan pendukung yang dapat diresepkan oleh dokter, dan prosedur ultrasound secara teratur.
Dengan adanya defek septum ventrikel, seseorang tidak boleh tidak aktif dan membiarkan perjalanan penyakit berjalan dengan sendirinya. Hanya dalam kasus yang sangat jarang, cacat tidak secara signifikan mempengaruhi kualitas danumur.
Sebagian besar, itu menimbulkan bahaya dan ancaman nyata bagi kehidupan manusia. Harapan hidup dengan cacat di atas secara langsung tergantung pada ukuran cacat, tetapi rata-rata, angkanya bervariasi dari 20 hingga 25 tahun. Kenyataan yang lebih menakutkan menunjukkan statistik 50 hingga 80% kematian pada anak-anak sebelum mencapai usia 6 bulan atau satu tahun. Oleh karena itu, sangat penting untuk mengenali tanda dan gejala pertama, mengidentifikasi penyakit tepat waktu dan mengambil langkah yang benar dan tepat waktu untuk menghilangkannya.
