Hidrosefalus kongenital adalah akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan di otak sejak lahir. Dengan jenis patologi ini, sistem ventrikel otak dan ruang subarachnoid berkembang. Fenomena ini lebih dikenal sebagai penyakit gembur-gembur pada bayi baru lahir. Namun, menurut ICD-10, hidrosefalus kongenital didefinisikan secara tepat sebagai “hidrosefalus” dan tidak ada yang lain.
Dengan patologi ini, karena cairan serebrospinal, tekanan pada otak meningkat, yang menyebabkan kerusakan pada organ, perkembangan cacat fisik dan mental. Untuk menghindari semua ini, perlu untuk memulai pengobatan sedini mungkin, dan diagnosis dini penyakit berkontribusi untuk itu.
Menurut statistik, setiap seribu bayi baru lahir menderita hidrosefalus kongenital. Patologi sering ditemukan pada anak yang lahir dengan perkembangan abnormal dari tabung otak.
Jenis penyakit lain adalah hidrosefalus didapat, yang berkembang setiap saat setelah lahir.
Apa itu
Hidrosefalus kongenital disebabkan oleh akumulasi abnormal cairan serebrospinal di dalam otak. Minuman keras diproduksi oleh pleksus koroid di otak. Selain itu, tingkat produktivitas tergantung pada waktu hari. Normalnya, seseorang mengandung sekitar 150 cairan otak. Ini menutupi sumsum tulang belakang dan otak, mengisi sistem ventrikel, yang terdiri dari empat ventrikel. CSF mengalir melalui ventrikel otak, keluar ke rongga subarachnoid, di mana ia diserap kembali ke dalam aliran darah.
Penyerapan dan produksi CSF adalah proses yang seimbang. Cairan itu sendiri memiliki tujuan khusus. Ini bertindak sebagai peredam kejut untuk otak, memberikan perlindungan terhadap gegar otak dan guncangan. CSF juga memberikan nutrisi yang dibutuhkan otak untuk berfungsi dengan baik.
Liquor memberikan keseimbangan onkotik dan osmotik. CSF mengakumulasi antibodi yang melindungi otak dari bakteri dan virus. Cairan mengambil bagian dalam pengaturan sirkulasi darah di ruang tertutup rongga tengkorak, kanal tulang belakang.
Ketika terjadi ketidakseimbangan antara produksi dan pengeluaran cairan, terjadi ekspansi ventrikel otak. Karena peningkatannya, tekanan pada otak meningkat, yang dapat menyebabkan kerusakan neurologis yang serius pada organ.
Klasifikasi Penyakit Internasional
Hidrosefalus kongenital dalam ICD-10 mengacu pada kelompok kelainan bawaan, kelainan bentuk dan kelainan kromosom (Q00-Q99). Kelas ini mencakup berbagai macam kelainan kongenital dalam perkembangan sistem saraf, mata, telinga, leher, sirkulasi, pernapasan, langit-langit danbibir.
Pada ICD 10, hidrosefalus kongenital termasuk dalam kelompok malformasi kongenital sistem saraf - Q00-Q07. Kelompok ini mencakup berbagai cephalies, malformasi, termasuk anomali kongenital otak, kanal tulang belakang, dan sumsum tulang belakang. Pada ICD-10 CNS CM, hidrosefalus kongenital dijelaskan pada bagian Q03.
Jenis patologi
Saat ini, tidak ada klasifikasi tunggal hidrosefalus. Alasan keragaman adalah polietiologi, keragaman manifestasi morfologi.
Menurut sifat etiologi, hidrosefalus kongenital (kode ICD 10 Q03) dibagi menjadi beberapa jenis berikut:
- Hidrosefalus, di mana tekanan kranial normal dipertahankan. Biasanya, patologi diamati pada orang berusia di atas 50 tahun. Dalam kebanyakan kasus, penyebab kondisi patologis tidak ditentukan.
- Hidrosefalus kongenital. Hal ini dapat terjadi karena patologi infeksi bawaan yang diderita ibu selama kehamilan, dengan kelainan perkembangan bawaan dan sejumlah alasan lainnya.
- Hidrosefalus didapat. Paling sering berkembang sebagai komplikasi stroke, tumor otak, setelah cedera kepala.
Menurut fitur morfologi, hidrosefalus bersifat oklusif dan berkomunikasi. Yang terakhir ini ditandai dengan gangguan penyerapan cairan otak karena kerusakan struktur tertentu.
Menurut sifat perjalanannya, patologi dibagi menjadi akut, subakut dan kronis. Jenis pertama terjadi sebelum perkembangan dekompensasi bruto. Bentuk akut bertahan hingga tigahari. Kemudian datang tahap subakut, yang berkembang selama sekitar satu bulan. Dalam perjalanan kronis, perubahan patologis berkembang perlahan, hingga enam bulan atau lebih.
Bentuk Penyakit pada Anak
Hidrosefalus kongenital (kode ICD-10 di atas) memiliki beberapa derajat keparahan. Ini bisa moderat, di mana ventrikel lateral melebar hingga tiga sentimeter, dan ketebalan minimum jubah serebral lebih dari dua sentimeter. Ketika ventrikel mengembang hingga empat sentimeter, dan jubah menyempit menjadi satu, mereka berbicara tentang sakit gembur-gembur yang parah. Bentuk kritis ditandai dengan perluasan ventrikel hingga lima sentimeter atau lebih dan penyempitan cape serebral hingga lima milimeter atau kurang.
Penyebab penyakit jenis bawaan
Penyebab paling umum dari hidrosefalus kongenital adalah stenosis Air Terjun Sylvian, yang menghubungkan ventrikel keempat dengan ventrikel ketiga. Tidak jarang penyakit terjadi karena perdarahan intrakranial di bawah epindima saluran air serebral, yang disebabkan oleh aneurisma vena serebral. Paling sering, hidrosefalus bawaan otak adalah tipe tertutup, yaitu oklusif.
Dalam setengah kasus penyakit dalam anamnesis, patologi menular ibu terdeteksi. Ini adalah penyebab lain dari hidrosefalus kongenital pada anak. Contoh patologi yang menyebabkan sakit gembur-gembur adalah:
- Cytomegalovirus. Ini adalah salah satu jenis virus yang paling umum ditularkan secara transplasental - ditularkan melalui plasenta dari ibu ke janin. Ini menempatkan janin pada risiko perkembangan abnormal.
- Rubella. Patologi tidak berbahaya, tetapi denganinfeksi selama kehamilan, terutama pada tahap awal, ada kemungkinan besar pelanggaran serius terhadap pembentukan janin.
- Babi. Penyakit ini mengacu pada patologi infeksi akut di mana kelenjar terpengaruh, khususnya parotis.
- Sifilis. Penyakit tersebut tergolong penyakit kelamin. Jika seorang wanita hamil terinfeksi pada tahap awal kehamilan, patologi dapat menyebabkan keguguran, keterlambatan pertumbuhan janin, dan kelahiran prematur.
- Toksoplasmosis. Patologinya parasit, disebabkan oleh toksoplasma. Dengan jenis penyakit bawaan, terjadi anomali pada perkembangan sistem saraf anak.
Ada sejumlah patologi lain yang mengarah pada perkembangan hidrosefalus bawaan otak.
Tanda-tanda penyakit
Tanda utama yang menunjukkan sakit gembur-gembur pada anak adalah peningkatan ukuran kepala. Anda mungkin juga mengalami gejala berikut:
- gangguan pernapasan;
- beku, rawan kontraksi otot lengan, kaki;
- keterlambatan perkembangan pada beberapa tahap, misalnya anak tidak bisa belajar duduk, merangkak;
- ubun-ubun menonjol, berubah bentuk;
- gangguan nafsu makan;
- menolak untuk bergerak;
- kulit kepala tipis, urat terlihat.
Hidrosefalus kongenital pada anak-anak dapat dimanifestasikan oleh pelanggaran lokasi pupil, dekat dengan bagian bawah kelopak mata. Gejala ini dikenal sebagai gejala matahari terbenam. Mungkin juga ada kejang, muntah.
Gejala
Jika bawaanhidrosefalus internal tidak berkembang, maka tidak memiliki gejala yang parah. Paling sering, pada anak-anak ini, lingkar kepala tetap normal, gejala klinis lainnya praktis tidak ada.
Seiring perkembangan penyakit gembur-gembur, ada peningkatan dinamis dalam ukuran kepala. Pada bayi prematur di bulan pertama kehidupan, lingkar tidak boleh bertambah lebih dari satu sentimeter per minggu. Dengan pertumbuhan yang lebih cepat, dokter menyarankan sakit gembur-gembur.
Tanda perkembangan penyakit adalah gejala berikut:
- ubun-ubun bengkak;
- kepalanya berubah bentuk, proporsi tengkoraknya tidak diperhatikan, dominasi yang jelas dari wilayah otak;
- tonus otot terganggu;
- kejang;
- gemetar dagu;
- refleks tendon.
Pada saat tekanan intrakranial meningkat, anak muntah, nadi bertambah cepat, pernapasan terganggu. Terjadi keterlambatan perkembangan psikomotor, fungsi sistem saraf otonom terganggu, fungsi saraf kranial berubah.
Metode Diagnostik
Metode diagnostik yang berbeda digunakan untuk menegakkan diagnosis. Mereka termasuk: pengumpulan keluhan, anamnesis, evaluasi data klinis. Pada anak-anak, ada peningkatan di kepala, mual, muntah, sakit kepala. Bayi baru lahir menangis sepanjang waktu karena rasa sakit. Metode diagnostik instrumental berupa MRI, CT adalah wajib, dan pemeriksaan fundus dilakukan. Seringkali konsultasi dengan ahli bedah saraf diperlukan.
Ada metode untuk mendeteksi bawaanhidrosefalus otak dalam rahim. Untuk ini, penentuan alfa-fetoprotein dalam serum darah, cairan ketuban, dan kariotipe ditentukan. Pemeriksaan USG dilakukan. Metode ini memungkinkan Anda untuk menentukan anomali dalam perkembangan sistem saraf, dan wanita hamil memutuskan apakah kehamilan akan dihentikan. Pendekatan ini membantu mengurangi angka kelahiran anak-anak dengan perkembangan abnormal sistem saraf di banyak negara di dunia.
Teknik diagnostik ini dilakukan pada wanita berisiko. Ini semua adalah mereka yang pekerjaannya terkait dengan kerja fisik yang berat, yang menderita penyakit menular selama kehamilan, yang memiliki situasi lingkungan yang buruk, bekerja di produksi yang berbahaya.
Setelah lahir, lingkar kepala bayi selalu diukur. Dengan penyimpangan dari norma, berbagai tes mulai berjalan. Metode paling sederhana dan paling terjangkau adalah melakukan diaphanoscopy - transiluminasi kepala dengan cahaya. Ultrasonografi adalah wajib, tomografi dapat diresepkan. Itu memungkinkan untuk melihat rongga dengan cairan, menilai ukurannya, tingkat keparahan edema serebral.
Ultrasonografi
Ultrasonografi janin, neurosonografi adalah satu-satunya metode diagnostik utama yang memungkinkan Anda menentukan hidrosefalus bawaan otak dan memantau kondisi ventrikel, ruang subarachnoid. Teknik ini tidak hanya digunakan untuk pemeriksaan intrauterin, tetapi juga untuk pemeriksaan anak yang lebih besar.
Kraniografi
Mengetahui bagaimana hidrosefalus kongenital memanifestasikan dirinya, metode kraniografi dilakukanujian. Ini membantu untuk menilai jaringan tulang tengkorak, kondisi jahitan, bentuk dasar, dan untuk melihat perubahan lokal. Dengan berbagai jenis dan derajat sakit gembur-gembur, lokasi yang berbeda dari sinus transversal diamati.
Opthalmoskopi
Sistem pembuluh darah otak dan mata terhubung langsung. Dengan peningkatan tekanan intrakranial, aliran darah melalui vena fundus menjadi sulit. Fenomena ini mengarah pada pembentukan edema saraf optik, perdarahan kecil di retina. Adanya kongesti di fundus merupakan tanda langsung dari tekanan darah tinggi.
Tes
Saat mendiagnosis, tes infus-drainase adalah wajib. Mereka memungkinkan Anda untuk menentukan parameter kuantitatif, sifat elastis jaringan, likodinamik.
Metode pengujiannya adalah dengan mengeringkan tangki lumbal dan mengurangi tekanan pada sinus. Ketika diresapi dengan saline, ada peningkatan jangka pendek dalam tekanan di sinus, kemudian berkurang. Perhitungan dilakukan dengan menggunakan rumus khusus untuk menentukan kecepatan fluida, hambatan dan parameter lainnya.
Pengujian membantu menentukan apakah operasi diperlukan.
Pengobatan
Penyebab dan pengobatan hidrosefalus kongenital terkait erat. Dokter mungkin meresepkan operasi atau memilih metode terapi konservatif.
Metode konservatif termasuk obat yang mengurangi tekanan intrakranial, diuretik dipilih.
Terapi juga termasuk obat-obatan yang menghilangkan proses inflamasi,mengarah pada perkembangan penyakit gembur-gembur. Ini bisa berupa antibiotik dan obat-obatan lainnya. Dengan perkembangan penyakit, oklusi terjadi, intervensi bedah diindikasikan.
Dalam kebanyakan kasus, perawatan obat tidak memberikan hasil yang diinginkan, yang merupakan dasar untuk intervensi bedah. Mereka secara konvensional dibagi menjadi beberapa kelompok:
- Intervensi untuk mengurangi TIK sementara dan menetralisir ketidakseimbangan cranio-cerebral.
- Intervensi bedah untuk membuang cairan ke sistem tubuh lainnya.
- Operasi dilakukan untuk mengembalikan sirkulasi cairan.
- Intervensi untuk menekan produksi CSF.
- Intervensi bedah untuk mengaktifkan penyerapan CSF.
Pembedahan melibatkan menghilangkan penyebab yang menyebabkan akumulasi cairan di otak, melakukan operasi bypass. Ini melibatkan implantasi tabung silikon di mana cairan dialirkan dari tengkorak ke rongga lain.
Metode perawatan bedah
Dalam berbagai periode perkembangan, bedah saraf memberikan preferensi pada operasi shunting CSF. Mereka memungkinkan oklusi jalur CSF dengan shunting dengan implantasi sistem katup. Selama operasi, kateter ditempatkan di otak, di mana kelebihan cairan serebrospinal dialirkan ke bagian lain dari tubuh. Ini mungkin kombinasi dengan rongga perut, bilik jantung. Dokter memasukkan salah satu ujung kateter ke dalam ventrikel otak,kemudian membuat terowongan subkutan. Biasanya prosedur seperti itu memberikan hasil positif, setelah itu tidak perlu melakukan operasi berulang. Namun, komplikasi seperti infeksi atau penyumbatan shunt dapat terjadi.
Pasien dengan sakit gembur-gembur berjalan dengan shunt sepanjang hidup mereka. Jika dipasang di masa kanak-kanak, maka saat mereka tumbuh, beberapa operasi lagi dilakukan, di mana tabung diganti dengan yang lebih panjang.
Dalam beberapa kasus, saluran plastik otak ditampilkan. Dilakukan pada pasien dengan oklusi dengan aqueductoplasty endoskopik.
Pada pasien, lubang rostral dari saluran air serebral ditutupi dengan jaringan ikat tipis dan elastis, yang terbentuk sebagai akibat dari perdarahan dan infeksi. Menghilangkannya sederhana, tetapi sebelum prosedur ini, pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien dilakukan menggunakan tomografi.
Untuk perawatan bayi baru lahir dalam kasus di mana subarachnoid masif, perdarahan intraventrikular terjadi, diuretik dikombinasikan dengan pungsi pungsi lumbal, daerah ventrikel. Ketika hematoma intratekal muncul, prosedur dilakukan untuk menghilangkannya.
Sistem drainase memungkinkan Anda untuk menormalkan TIK, serta mengontrol dinamika cairan serebrospinal. Hal ini memungkinkan menghindari krisis CSF hipertensi dan menunda operasi bypass.
Untuk anak-anak dengan berat badan rendah, reservoir subkutan tambahan dapat dipasang, yang memungkinkan Anda memompa cairan otak berulang kali, mengontrol ICP.
Dalam pengobatan hidrosefalus progresif, operasi bypass dilakukan. Dalam 50% kasus, segera setelah pemasangan shunt pada anak-anak, kondisi umum kembali normal, yang hampir sepenuhnya menghilangkan komplikasi pascaoperasi.
Setelah operasi
Sebuah shunt dipasang untuk mengobati hidrosefalus. Paling sering, itu tetap seumur hidup. Namun, pemantauan medis berkala terhadap tekanan katup mungkin diperlukan. Seorang ahli bedah sedang mengawasinya.
Selain itu, setelah operasi bypass, perlu untuk memantau kondisi kesehatan dengan terus mengunjungi dokter. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa setiap operasi dapat menjadi rumit. Untuk menghindarinya, disarankan untuk secara teratur menjalani pemeriksaan pencegahan oleh ahli bedah, ahli saraf. Spesialis ini akan memantau perkembangan hidrosefalus dan menentukan apakah shunt dapat diangkat.
Komplikasi sakit gembur-gembur
Komplikasi sakit gembur-gembur bisa berupa:
- gangguan pendengaran, gangguan penglihatan hingga kebutaan;
- kelemahan otot;
- karbohidrat terganggu, metabolisme lemak;
- ada pelanggaran pernafasan, sistem SS;
- pengaturan suhu tubuh terganggu.
Saat komplikasi terjadi, risiko kematian tinggi. Untuk menghindari komplikasi, perlu untuk memulai pengobatan patologi sedini mungkin. Ini memungkinkan Anda untuk mencapai pemulihan total atau remisi stabil.
Dengan shunt implan, orang menjalani seluruh hidup mereka. Jika sakit gembur-gembur tidak kembali setelah beberapa tahun, shunt dihilangkan. Hasil ini dianggap sebagai pemulihan penuh.
Komplikasi setelah operasi
Komplikasi pascaoperasidiamati pada sekitar 20% kasus, terlambat - pada 15%. Komplikasi dini ditandai dengan perubahan inflamasi, pembentukan bekuan fibrin.
Terkadang ada komplikasi infeksi berupa meningitis bakterial, ventrikulitis. Glomerulonefritis, endokarditis yang lebih jarang. Dengan perjalanan ventrikulitis yang berkepanjangan, ensefalitis periventrikular terjadi.
Komplikasi dapat disebabkan oleh:
- proses infeksi pada luka pascaoperasi;
- kontaminasi shunt dengan pertumbuhan patogen di atasnya;
- komplikasi nekrotik.
Paling sering, ventrikulitis non-infeksius yang dipicu oleh antiseptik terjadi setelah ventrikulostomi.
Hipertermia, keadaan demam mungkin disebabkan oleh reaksi hipotalamus terhadap pemanasan fluks cahaya endoskopi.
Komplikasi yang paling jarang adalah pendarahan yang menyebabkan bulimia dan diabetes insipidus.
Pencegahan
Untuk mencegah hidrosefalus kongenital, dilakukan pemeriksaan menyeluruh pada ibu hamil, terutama jika berisiko. Wanita disarankan untuk mengikuti rutinitas sehari-hari, menghilangkan situasi stres, terlalu banyak bekerja. Langkah-langkah juga diambil untuk mencegah patologi menular seperti meningitis, ensefalitis, sifilis dan penyakit lain yang menyebabkan infeksi pada janin, perkembangan abnormalnya.
Bayi baru lahir harus menjalani ultrasonografi transkranial. Prosedur diagnostik ini dilakukan pada hari pertama kehidupan untuk menyingkirkan perdarahan dan malformasi kongenital sistem saraf pusat. Verifikasiperdarahan intraventrikular, pemantauan neurosonografi dilakukan setiap hari.
Saat meningkatkan ventrikulomegali, anak-anak harus dalam perawatan intensif di bawah pengawasan konstan. Dalam beberapa kasus, disarankan untuk segera melakukan drainase ventrikulosubgaleal untuk mengevakuasi CSF.
Dalam bedah anak, metode yang paling tidak menimbulkan trauma dalam pengobatan hidrosefalus adalah ventrikulostomi endoskopik, yang dilakukan pada anak-anak di atas satu tahun.
disabilitas
Dalam beberapa kasus, seorang anak dimasukkan ke dalam kelompok disabilitas untuk hidrosefalus kongenital. Hal ini ditentukan oleh tingkat kehilangan kesehatan. Status "anak cacat" diberikan selama 1 atau 2 tahun, atau sampai usia 18 tahun.
Hydrocephalus termasuk dalam daftar patologi di mana seorang anak diberikan cacat sebelum ia mencapai usia 16 tahun. Namun, untuk memperjelas kelompok mana yang akan diberikan, perlu melalui pemeriksaan medis, di mana dokter akan membuat kesimpulan tentang keadaan kesehatan, kelainan yang ada, anomali perkembangan.
Perawatan tepat waktu akan memungkinkan anak untuk hidup, berkembang secara normal, tanpa penyimpangan dari norma. Bahkan jika dia mendapat bypass, ada kemungkinan dia akan menjalani kehidupan penuh atau pulih sepenuhnya.
Pengobatan modern telah belajar untuk membantu orang dengan berbagai penyakit, tidak terkecuali penyakit gembur-gembur.
