Sistem hemostasis atau pembekuan darah adalah serangkaian proses yang diperlukan untuk mencegah dan menghentikan pendarahan, serta untuk mempertahankan keadaan cairan darah yang normal. Aliran darah normal memastikan pengiriman oksigen dan nutrisi ke jaringan dan organ.
Jenis hemostasis
Sistem pembekuan darah memiliki tiga komponen utama:
- sistem koagulasi aktual - mencegah dan menghilangkan kehilangan darah;
- sistem anti-pembekuan - mencegah pembekuan darah;
- fibrinolysis system - melarutkan gumpalan darah yang sudah terbentuk.
Ketiga komponen ini harus selalu seimbang untuk mencegah penyumbatan pembuluh darah oleh pembekuan darah, atau, sebaliknya, kehilangan darah tinggi.
Hemostasis, yaitu menghentikan pendarahan, ada dua jenis:
- hemostasis trombosit - disediakan oleh adhesi (perekatan) trombosit;
- hemostasis koagulatif - disediakan oleh protein plasma khusus - faktor sistem pembekuan darah.
Hemostasis trombosit
Jenis henti perdarahan ini termasuk dalam pekerjaan terlebih dahulu, bahkan sebelum pengaktifan koagulasi. Jika kapal rusak, kejangnya diamati, yaitu penyempitan lumen. Trombosit diaktifkan dan menempel pada dinding pembuluh darah, yang disebut adhesi. Kemudian mereka menempel di antara mereka sendiri dan benang fibrin. Mereka sedang dikumpulkan. Pada awalnya, proses ini reversibel, tetapi setelah pembentukan sejumlah besar fibrin, menjadi ireversibel.
Jenis hemostasis ini efektif dalam perdarahan dari pembuluh darah berdiameter kecil: kapiler, arteriol, venula. Untuk penghentian terakhir perdarahan dari pembuluh darah sedang dan besar, perlu mengaktifkan hemostasis koagulasi, yang disediakan oleh faktor pembekuan darah.
Hemostasis koagulasi
Jenis penghentian pendarahan ini, tidak seperti trombosit, termasuk dalam pekerjaan sedikit kemudian, lebih banyak waktu diperlukan untuk menghentikan kehilangan darah dengan cara ini. Namun, hemostasis ini adalah yang paling efektif untuk menghentikan pendarahan terakhir.
Faktor koagulasi diproduksi di hati dan beredar dalam darah dalam bentuk tidak aktif. Ketika dinding pembuluh rusak, mereka diaktifkan. Pertama-tama, protrombin diaktifkan, yang kemudian berubah menjadi trombin. Trombin memecah fibrinogen besar menjadi molekul yang lebih kecil, yang pada tahap berikutnya digabungkan lagi menjadi zat baru - fibrin. Pertama, fibrin yang larut menjadi tidak larut dan menghentikan pendarahan terakhir.
Komponen utama hemostasis koagulasi
Seperti disebutkan di atas, komponen utama dari jenis perdarahan koagulasi adalah faktor pembekuan. Secara total, mereka dibedakan oleh 12 buah, yang masing-masing ditandai dengan angka Romawi:
- I - fibrinogen;
- II - protrombin;
- III - tromboplastin;
- IV - ion kalsium;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - globulin antihemofilik A;
- IX - Faktor Natal;
- X - Faktor Stuart-Prower (trombotropin);
- XI - Faktor Rosenthal (prekursor tromboplastin plasma);
- XII - Faktor Hageman;
- XIII - faktor penstabil fibrin.
Sebelumnya, faktor VI (akselerin) juga ada dalam klasifikasi, tetapi telah dihapus dari klasifikasi modern, karena merupakan bentuk aktif dari faktor V.
Selain itu, salah satu komponen terpenting dari hemostasis koagulasi adalah vitamin K. Beberapa faktor pembekuan dan vitamin K berhubungan langsung, karena vitamin ini diperlukan untuk sintesis faktor II, VII, IX dan X.
Jenis faktor utama
12 komponen utama hemostasis koagulasi yang tercantum di atas terkait dengan faktor koagulasi plasma. Artinya zat ini beredar dalam keadaan bebas dalam plasma darah.
Ada juga zat yang terletak di trombosit. Mereka disebut faktor pembekuan trombosit. Di bawah ini adalah yang utama:
- PF-3 - trombosit tromboplastin - kompleks yang terdiri dari protein dan lipid, pada matriks tempat proses pembekuan darah berlangsung;
- PF-4 - faktor antiheparin;
- PF-5 - memberikan adhesi trombosit ke dinding pembuluh darah dan satu sama lain;
- PF-6 - diperlukan untuk menutup bekuan darah;
- PF-10 - serotonin;
- PF-11 - terdiri dari ATP dan tromboksan.
Senyawa yang sama terbuka di sel darah lain: eritrosit dan leukosit. Selama hemotransfusi (transfusi darah) dengan kelompok yang tidak kompatibel, sel-sel ini dihancurkan secara besar-besaran dan faktor pembekuan trombosit dalam jumlah besar keluar, yang mengarah pada pembentukan aktif banyak pembekuan darah. Kondisi ini disebut sindrom koagulasi intravaskular diseminata (DIC).
Jenis hemostasis koagulasi
Ada dua mekanisme koagulasi: eksternal dan internal. Faktor jaringan diperlukan untuk mengaktifkan faktor eksternal. Kedua mekanisme ini bertemu untuk menghasilkan faktor pembekuan X, yang diperlukan untuk pembentukan trombin, yang pada gilirannya mengubah fibrinogen menjadi fibrin.
Jalur reaksi ini dihambat oleh antitrombin III, yang mampu mengikat semua faktor kecuali VIII. Juga, proses koagulasi dipengaruhi oleh sistem protein C - protein S, yang menghambat aktivitas faktor V dan VIII.
Fase pembekuan darah
Tiga fase berturut-turut harus dilalui untuk benar-benar menghentikan pendarahan.
Terpanjangadalah fase pertama. Jumlah proses terbesar terjadi pada tahap ini.
Untuk memulai fase ini, kompleks protrombinase aktif harus dibentuk, yang pada gilirannya akan membuat protrombin aktif. Dua jenis zat ini terbentuk: protrombinase darah dan jaringan.
Untuk pembentukan yang pertama, aktivasi faktor Hageman diperlukan, yang terjadi karena kontak dengan serat-serat dinding pembuluh darah yang rusak. Faktor XII juga membutuhkan kininogen dan kalikrein dengan berat molekul tinggi. Mereka tidak termasuk dalam klasifikasi utama faktor pembekuan darah, namun, di beberapa sumber, masing-masing diberi nomor XV dan XIV. Selanjutnya, faktor Hageman mengaktifkan faktor XI Rosenthal. Hal ini menyebabkan aktivasi faktor IX pertama, dan kemudian VIII. Globulin antihemofilik A diperlukan agar faktor X menjadi aktif, setelah itu berikatan dengan ion kalsium dan faktor V. Dengan demikian, protrombinase darah disintesis. Semua reaksi ini terjadi pada matriks trombosit tromboplastin (PF-3). Proses ini lebih lama dan memakan waktu hingga 10 menit.
Pembentukan protrombinase jaringan terjadi lebih cepat dan mudah. Pertama, tromboplastin jaringan diaktifkan, yang muncul dalam darah setelah kerusakan pada dinding pembuluh darah. Ini menggabungkan dengan faktor VII dan ion kalsium, sehingga mengaktifkan faktor X Stuart-Prower. Yang terakhir, pada gilirannya, berinteraksi dengan fosfolipid jaringan dan proakselerin, yang mengarah pada produksi protrombinase jaringan. Mekanisme ini jauh lebih cepat - hingga 10 detik.
Fase kedua dan ketiga
Fase kedua dimulai dengan konversi protrombin menjadi trombin aktif oleh fungsi protrombinase. Tahap ini memerlukan aksi faktor koagulasi plasma seperti IV, V, X. Tahap ini berakhir dengan pembentukan trombin dan berlangsung dalam beberapa detik.
Fase ketiga adalah konversi fibrinogen menjadi fibrin yang tidak larut. Pertama, monomer fibrin terbentuk, yang disediakan oleh aksi trombin. Selanjutnya, itu berubah menjadi polimer fibrin, yang sudah merupakan senyawa yang tidak larut. Ini terjadi di bawah pengaruh faktor penstabil fibrin. Setelah pembentukan bekuan fibrin, sel-sel darah diendapkan di atasnya, yang mengarah pada pembentukan bekuan darah.
Setelah, di bawah pengaruh ion kalsium dan trombostenin (protein yang disintesis oleh trombosit), bekuan darah ditarik kembali. Selama retraksi, trombus kehilangan hingga setengah dari ukuran aslinya, karena serum (plasma tanpa fibrinogen) diperas. Proses ini memakan waktu beberapa jam.
Fibrinolisis
Agar trombus yang dihasilkan tidak sepenuhnya menyumbat lumen pembuluh darah dan tidak menghentikan suplai darah ke jaringan yang sesuai dengannya, ada sistem fibrinolisis. Ini memberikan pemecahan bekuan fibrin. Proses ini terjadi bersamaan dengan penebalan trombus, tetapi jauh lebih lambat.
Untuk penerapan fibrinolisis, tindakan zat khusus diperlukan -plasmin. Ini terbentuk dalam darah dari plasminogen, yang diaktifkan karena adanya aktivator plasminogen. Salah satu zat tersebut adalah urokinase. Awalnya, itu juga dalam keadaan tidak aktif, mulai berfungsi di bawah pengaruh adrenalin (hormon yang dikeluarkan oleh kelenjar adrenal), lisokinase.
Plasmin menguraikan fibrin menjadi polipeptida, yang menyebabkan pembubaran bekuan darah. Jika mekanisme fibrinolisis terganggu karena alasan apapun, trombus digantikan oleh jaringan ikat. Ini bisa tiba-tiba terlepas dari dinding pembuluh darah dan menyebabkan penyumbatan di tempat lain di organ, yang disebut tromboemboli.
Diagnosis keadaan hemostasis
Jika seseorang memiliki sindrom peningkatan perdarahan (pendarahan hebat selama intervensi bedah, hidung, pendarahan rahim, memar tanpa sebab), ada baiknya mencurigai patologi pembekuan darah. Untuk mengidentifikasi penyebab gangguan koagulasi, disarankan untuk melakukan tes darah umum, koagulogram, yang akan menampilkan keadaan hemostasis koagulasi.
Disarankan juga untuk menentukan faktor koagulasi yaitu faktor VIII dan IX. Karena penurunan konsentrasi senyawa ini paling sering menyebabkan gangguan pembekuan darah.
Indikator utama yang mencirikan keadaan sistem pembekuan darah adalah:
- jumlah trombosit;
- waktu pendarahan;
- waktu pembekuan;
- waktu protrombin;
- indeks protrombin;
- waktu tromboplastin parsial teraktivasi (APTT);
- jumlah fibrinogen;
- aktivitas faktor VIII dan IX;
- kadar vitamin K.
Patologi hemostasis
Gangguan defisiensi faktor pembekuan yang paling umum adalah hemofilia. Ini adalah patologi herediter yang ditularkan bersama dengan kromosom X. Sebagian besar anak laki-laki sakit, dan anak perempuan dapat menjadi pembawa penyakit. Ini berarti anak perempuan tidak menunjukkan gejala penyakit, tetapi mereka dapat mewariskan gen hemofilia kepada keturunannya.
Dengan defisiensi faktor koagulasi VIII, hemofilia A berkembang, dengan penurunan jumlah IX - hemofilia B. Varian pertama lebih parah dan memiliki prognosis yang kurang menguntungkan.
Secara klinis, hemofilia dimanifestasikan oleh peningkatan kehilangan darah setelah intervensi bedah, prosedur kosmetik, seringnya perdarahan hidung atau rahim (pada anak perempuan). Ciri khas patologi hemostasis ini adalah akumulasi darah pada persendian (hemarthrosis), yang dimanifestasikan oleh rasa sakit, bengkak, dan kemerahan.
Diagnosis dan pengobatan hemofilia
Diagnosis terdiri dalam menentukan aktivitas faktor (berkurang secara signifikan), melakukan koagulogram (pemanjangan waktu pembekuan darah dan APTT, peningkatan waktu rekalsifikasi plasma).
Hemofilia diobati dengan terapi penggantian faktor pembekuan seumur hidup (VIII dan IX). Juga merekomendasikan obat yang memperkuat dinding pembuluh darah("Sewa").
Dengan demikian, faktor pembekuan memainkan peran penting dalam memastikan fungsi normal tubuh. Aktivitas mereka memastikan kerja terkoordinasi dari semua organ internal karena pengiriman oksigen dan nutrisi penting kepada mereka.
