Penyakit Ormond adalah peradangan aseptik kronis pada jaringan ikat dan adiposa ruang retroperitoneal, yang menyebabkan kompresi struktur anatomi tubulus yang terletak di sana (limfatik dan pembuluh darah, ureter).
Fibrosis retroperitoneal (nama lain untuk penyakit ini) adalah jenis fibrosis idiopatik sistemik, yang juga mencakup fibrosis mediastinum, struma Riedel, kolangitis sklerosis, penyakit Peyronie, dan lainnya. Semua di atas adalah manifestasi lokal dari penyakit yang sama.
Prevalensi
Penyakit Ormond, untungnya, sangat jarang: hanya satu kasus per dua ratus ribu orang. Sebagai aturan, itu terdeteksi pada pria dari tiga puluh hingga enam puluh tahun. Wanita dari kelompok usia yang sama sakit dua kali lebih sering. Kematian rendah, dan pada sebagian besar kasus yang dijelaskan, disebabkan oleh komplikasi, dan bukan oleh penyakit itu sendiri.
Ureter, yang tertutup baik oleh lemak subkutan, paling sering terkena kompresi. Mereka menemukan diri mereka, seolah-olah, dalam sempit yang padatkasus dan, karena kekakuannya, berhenti memenuhi fungsinya.
Klasifikasi
Dokter membedakan antara penyakit Ormond primer dan sekunder. Fibrosis primer, atau idiopatik, terjadi dengan sendirinya, untuk alasan yang tidak diketahui. Ulama memiliki beberapa penjelasan untuk ini:
- penguraian gen yang bertanggung jawab atas struktur jaringan ikat;
- manifestasi spesifik dari agresi autoimun;
- perubahan inflamasi.
Fibrosis retroperitoneal sekunder dikaitkan dengan perubahan karakteristik jaringan akibat penyakit jangka panjang sebelumnya. Ini mungkin infeksi kronis (atau pembawa patogen), penyakit jaringan ikat, dan lain-lain.
Alasan
Seperti yang disebutkan sebelumnya, penyebab penyakit Ormond tidak diketahui secara pasti. Ada beberapa teori yang mencoba menjelaskan perubahan yang terjadi pada tubuh.
- Peradangan. Sebagai akibat dari edema jaringan lokal yang berkepanjangan, impregnasi dengan fibrin dan protein fase akut lainnya, mereka menjadi kaku dan tidak aktif.
- Imun. Karena kerusakan sistem pelindung, tubuh mulai memproduksi antibodi terhadap jaringannya sendiri, melukai mereka dan, sebagai respons terhadap kerusakan, mengganti area ini dengan fibrin.
- Gennaya. Kerusakan di wilayah gen yang bertanggung jawab atas struktur jaringan ikat. Dimanifestasikan dalam perubahan struktur jaringan retroperitoneal.
Sejumlah peneliti menyarankan bahwa fibrosis retroperitoneal dapat dikaitkan dengan sejumlah kebenarankolagenosis. Ada faktor-faktor tertentu yang berkontribusi pada manifestasi penyakit. Ini termasuk kanker, hepatitis, pankreatitis, perubahan sklerotik pada jaringan adiposa pada penyakit saluran pencernaan dan organ genital wanita, kerusakan tuberkulosis pada tulang tulang belakang, hematoma masif, vaskulitis. Selain itu, kursus kemoterapi dan obat-obatan yang menghentikan serangan migrain juga dapat berkontribusi pada pembentukan fibrosis. Tetapi dalam kebanyakan kasus, tidak mungkin untuk menentukan faktor pemicu.
Patogenesis
Sebagian besar fibrosis retroperitoneal (penyakit Ormond) dimulai dengan munculnya area padat setinggi vertebra lumbalis keempat atau kelima. Arteri iliaka dan ureter terletak di sana.
Seiring waktu, area yang terkena meluas dan, menangkap lebih banyak dan lebih banyak serat, turun ke tanjung sakrum, dan juga ke samping ke gerbang ginjal. Dalam hampir separuh kasus, proses ini berlangsung dua arah. Jaringan ikat kasar menjadi sebanding dengan kepadatan kayu. Ini juga terjadi di sekitar aorta, kelenjar getah bening retroperitoneal, arteri dan vena. Struktur anatomi ini dikompresi dan dikontrak, patennya memburuk seiring waktu.
Gangguan patensi ureter menyebabkan stagnasi cairan di ginjal, hidronefrosis, peradangan kronis dan, sebagai akibatnya, gagal ginjal kronis. Dalam kasus yang jarang terjadi, hal ini disertai dengan obstruksi usus atau penyumbatan pembuluh darah besar.
Gejala
Tidak ada tanda-tanda yang secara jelas mencirikan penyakit Ormond. Itu semua tergantung pada tahap proses, prevalensi, aktivitas, dan fitur spesifik tubuh manusia. Durasi perjalanan penyakit laten dapat bervariasi dari dua bulan hingga sebelas tahun.
Semua gejala penyakit Ormond dapat dibagi menjadi tiga periode, berdasarkan waktu kemunculannya:
- awal penyakit;
- meningkatkan serat berserat;
- "mengencangkan" fibrin dan kompresi.
Seorang pasien datang ke dokter setempat dengan keluhan nyeri tumpul, nyeri terus-menerus di punggung atau samping. Sensasi yang tidak menyenangkan dapat menyebar ke perut bagian bawah, selangkangan, alat kelamin dan paha depan. Terkadang rasa sakitnya bisa satu sisi, tapi lama kelamaan masih muncul di sisi yang berlawanan.
Fitur utama penyakit ini adalah manifestasi gejala secara bertahap dan peningkatan intensitasnya. Pada stadium lanjut, pasien mengeluhkan penurunan jumlah urin, munculnya nyeri akut di punggung bawah, infeksi saluran kemih persisten yang berkembang menjadi gagal ginjal kronis.
Diagnosis
Penyakit Ormond dicirikan oleh sejumlah fitur laboratorium dan instrumental yang membantu membedakannya dari penyakit lain dari kelompok ini.
Dalam tes darah klinis, Anda dapat melihat percepatan waktu sedimentasi sel darah merah, analisis biokimiamenunjukkan peningkatan jumlah alpha-globulin dan protein C-reaktif, peningkatan kandungan urea dan kreatinin (tanda-tanda CRF).
Dari studi instrumental, sinar-X diambil untuk melihat kontur ginjal dan otot di sekitarnya. Kemudian zat kontras disuntikkan ke dalam darah dan diamati seberapa cepat zat itu disaring. Dalam hal ini, Anda dapat melihat kontur cangkir dan panggul ginjal, bentuk, lokasi ureter dan penyimpangannya ke bidang tengah tubuh. Selain itu, skintigrafi radiolabel dapat dilakukan untuk menilai status fungsional sistem kemih.
Jangan lupa tentang metode seperti ultrasound. Ini memvisualisasikan tidak hanya struktur berongga, tetapi juga aliran darah di pembuluh penting ruang retroperitoneal. Kadang-kadang, sebagai metode tambahan, diagnostik CT fibrosis retroperitoneal digunakan untuk memperjelas topografi organ individu sebelum operasi. Jika perlu, Anda dapat menggunakan venokavagrafiya. Metode ini memungkinkan Anda untuk memvisualisasikan vena cava inferior, cabang dan kolateralnya, melihat lokasi dan patensinya di seluruh pembuluh darah.
Penting tidak hanya diagnosis yang ditargetkan, tetapi juga pencarian faktor etiologi yang mendorong perkembangan penyakit. Oleh karena itu, dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan panggul dan perut untuk mencari penyakit radang tersembunyi.
Diagnosis Diferensial
Fibrosis retroperitoneal (penyakit Ormond atau RPF) harus dibedakan dari yang lain dengan manifestasi klinispenyempitan patologis ureter (striktur dan akalasia), serta dari hidronefrosis bilateral. Yang terakhir jarang terjadi, karena obstruksi aliran urin dari kedua sisi sekaligus akan menyebabkan gagal ginjal akut dan memerlukan perawatan darurat, tidak seperti fibrosis progresif lambat.
Untuk memperjelas diagnosis dan membedakannya dari patologi onkologis, beberapa biopsi tusukan dapat dilakukan diikuti dengan pemeriksaan histologis. Dalam kasus yang jarang terjadi, adalah mungkin untuk menetapkan fakta penyakit hanya setelah laparoskopi diagnostik dengan pengumpulan bahan untuk pemeriksaan post-mortem.
Selain itu, perbedaan penting antara penyakit Ormond adalah bahwa klem ureter terjadi pada tingkat persimpangannya dengan arteri iliaka, dan bukan di sembarang tempat. Kadang-kadang menjadi perlu untuk membedakan RPF dari kista pankreas yang tidak khas, neoplasma saluran pencernaan, tuberkulosis ginjal dan ureter.
Selain semua hal di atas, pasien mungkin perlu berkonsultasi dengan ahli paru, dokter spesialis mata, ahli onkologi, dan ahli jantung.
Pengobatan
Apa taktik dokter untuk pasien yang didiagnosis dengan fibrosis retroperitoneal? Pengobatan sangat tergantung pada penyebab penyakit. Jika ini adalah RPF sekunder, maka selain terapi simtomatik, mereka mencoba menghilangkan penyakit yang mendasarinya - membatalkan pengobatan, membersihkan fokus infeksi kronis, atau mengoperasi tumor. Ketika etiologi penyakit tidak jelas, obat steroid diresepkan.atau obat imunosupresif yang menghambat pertumbuhan jaringan baru.
Perawatan paliatif adalah tentang menjaga patensi ureter di semua departemen dan menghindari kemungkinan komplikasi.
Dimana Mengobati Penyakit Ormond? Itu semua tergantung pada stadium penyakitnya. Awalnya, Anda dapat mengatur pengobatan di rumah atau di klinik rawat jalan, karena tidak ada perubahan morfologi yang serius. Dalam kasus lanjut, pasien perlu dirawat di rumah sakit urologi, kadang-kadang bahkan dalam perawatan intensif.
Terapi konservatif hanya tepat jika ureter cukup paten dan fungsi ginjal tidak terganggu secara signifikan. Untuk memperlambat dan menghentikan proses fibrosis gunakan:
- glukokortikosteroid ("Prednisolon");
- obat antiinflamasi nonsteroid (Ibuprofen, Parasetamol, Celecoxib));
- imunosupresan ("Azathioprine", "Metronidazole");
- sediaan yang dapat diserap, enzim (hyaluronidase, jus lidah buaya).
Skema berikut dianggap paling efektif:
- 25 mg "Prednisolon" pada bulan pertama, dengan penurunan dosis secara bertahap selama 3 bulan berikutnya;
- Esomeprazole 20mg setiap hari sebelum tidur;
- kursus setengah tahunan "Wobenzym" 15 tablet sehari;
- satu bulan setelah memulai Prednisolon, tambahkan Celecoxib dengan dosis 100 mg.
Jika perlu, selain patogenetik, terapi simtomatik juga ditentukan. Sambil minum obatkondisi pasien membaik. Sayangnya, penyakit ini ditandai dengan perjalanan yang berulang. Oleh karena itu, setelah penghentian obat pada sebagian besar pasien, gejalanya kembali dan menjadi lebih buruk.
Pembedahan hanya diresepkan jika terjadi komplikasi seperti:
- pelebaran ureter;
- deformitas kasar struktur retroperitoneal;
- hipertensi arteri yang berhubungan dengan gagal ginjal, dan lain-lain.
Ahli bedah melakukan ureteroplasty, memasang nefrostomi, mengembalikan patensi vena cava inferior dan anak-anak sungainya.
Fitur makanan
Fibrosis retroperitoneal adalah penyakit yang membutuhkan diet ketat. Pasien harus mengecualikan makanan yang digoreng, asin, pedas dan asap dari diet. Sangat penting untuk memantau diet Anda pada tahap awal perkembangan penyakit, karena komplikasi lebih mudah dicegah daripada diobati nanti. Selain itu, diet membantu memperlambat perkembangan sindrom Ormond.
Jika saat pertama kali masuk rumah sakit sudah ada penyempitan saluran kencing, maka dianjurkan untuk minum air putih sebanyak-banyaknya. Ini diperlukan tidak hanya untuk menjaga tonus sistem kemih, tetapi juga untuk menghilangkan metabolit yang menumpuk di dalam darah karena penurunan fungsi ginjal.
Kehidupan sehari-hari pasien dapat sangat dipengaruhi oleh pemasangan nefrostomi untuk mengeluarkan urin melalui kateter. Drainase memerlukan perawatan khusus untuk mencegah maserasi dan peradangan jaringan di sekitar tabung.
Komplikasi
J. Penyakit Ormond, seperti gangguan sistemik lainnya, memiliki komplikasi. Yang paling berbahaya di antaranya adalah berhentinya aliran urin atau anuria. Hal ini menyebabkan keracunan yang cepat dan perkembangan gagal ginjal kronis, karena urin mandek di alat pelvikalises dan merusak sel-sel ginjal.
Hipertensi arteri menempati urutan kedua dalam hal kejadian. Itu muncul karena penurunan bertahap dalam diameter arteri ginjal dan, sebagai akibatnya, aliran darah di dalamnya. Hal ini menyebabkan peningkatan kompensasi konsentrasi renin dan peningkatan tekanan sistemik.
Komplikasi ketiga adalah varises karena kompresi vena cava inferior dan gangguan aliran keluar dari ekstremitas bawah. Dalam kasus lanjut, bisul yang tidak sembuh-sembuh mungkin muncul.
Jika loop usus terlibat dalam proses fibrosis jaringan, obstruksi usus terjadi. Ini dimanifestasikan oleh retensi tinja, kembung dan keracunan.
Pencegahan
Seperti banyak penyakit lain, metode utama untuk mencegah terjadinya fibrosis retroperitoneal adalah menghilangkan fokus infeksi kronis, pengobatan hepatitis, tuberkulosis atau vaskulitis sistemik yang kompeten dan tepat waktu.
Selain itu, dokter menyarankan Anda untuk memantau kesehatan Anda dengan cermat, terutama jika sudah ada kasus kolagenopati dalam keluarga. Ini akan memungkinkan untuk mengidentifikasi penyakit pada tahap awal dan memulai pengobatan tepat waktu sebelum berkembang menjadi komplikasi, yang di masa depan akan meningkatkan kualitas hidup dan memperpanjangnya.
Prakiraan
Perkembangan penyakit Ormond pada setiap pasien tergantung pada stadium di mana patologi terdeteksi, dan pada tingkat perkembangan fibrosis. Penting juga untuk mempertimbangkan keadaan sistem kemih, adanya komplikasi dan cacat lahir. Dalam kebanyakan kasus, terapi konservatif membawa efek positif sementara. Yang paling sukses diakui sebagai metode perawatan bedah, yang terdiri dari plastisitas ureter dan pergerakannya. Setelah operasi, dianjurkan untuk mengonsumsi obat steroid jangka panjang untuk meningkatkan prognosis kelangsungan hidup dan kualitas hidup. Kekambuhan mungkin terjadi, tetapi mereka secara signifikan tertunda dalam waktu dibandingkan dengan terapi obat saja.
Penyebab utama kematian adalah gagal ginjal kronis. Oleh karena itu, prognosisnya tetap tidak menguntungkan. Dalam beberapa kasus, ketika penyakit terdeteksi pada tahap akhir, kemungkinan kematian lebih dari enam puluh persen. Oleh karena itu, semakin cepat patologi terdeteksi, semakin sukses pengobatannya.
