Fibrosarcoma jaringan lunak adalah tumor ganas yang berasal dari bahan tulang. Tumor berkembang dalam ketebalan otot dan dapat berlanjut untuk waktu yang sangat lama tanpa gejala khusus. Penyakit ini ditemukan pada orang muda, dan sebagai tambahan, pada anak-anak (penonton ini sekitar lima puluh persen dari semua kasus tumor jaringan lunak).
Langka di antara orang tua. Pada dasarnya, tumor semacam itu menyerang anggota tubuh bagian bawah. Timbul di otot, di bawah lapisan lemak dan di ligamen, pembentukannya bisa tidak terlihat untuk waktu yang lama. Fibrosarcoma jaringan lunak, terlepas dari kenyataan bahwa ini adalah penyakit onkologis, tidak dianggap sebagai tumor kanker, karena terbentuk dari jaringan ikat, dan kanker dari epitel. Mari kita simak lebih dalam lagi apa itu fibrosarcoma, cari tahu apa penyebabnya dan bagaimana cara mengobatinya.
Apa yang kita ketahui tentang fibrosarkoma?
Fenomena seperti fibrosarcoma jaringan lunak mengacu pada neoplasma patologis ganas. Sebagai aturan, dasar dari tumor semacam itu dibentuk oleh jaringan ikat yang belum matang. Sebagian besar pasien dengan neoplasia tersebut adalah orang muda dan anak-anak. Adapun usia dewasa dan tua, penyakit seperti itu dalam kategori orang ini sangat jarang didiagnosis. Insiden tertinggi dari semua kasus fibrosarcoma terdeteksi di bawah usia lima tahun. Selama periode ini, patologi menyumbang hampir setengah dari semua neoplasma jaringan lunak.
Cedera anggota badan
Biasanya tumor seperti itu pada manusia menyerang anggota badan. Perlu ditekankan bahwa kaki, sebagai suatu peraturan, paling sering menderita. Tumor yang terjadi pada tungkai biasanya terletak pada ketebalan ligamen, otot, dan lapisan lemak, sehingga tidak diketahui untuk waktu yang sangat lama. Lokalisasi lain dari fibrosarkoma jaringan lunak juga mungkin, khususnya, di wilayah ruang retroperitoneal. Bentuk patologi ini sangat berbahaya, karena ada kesulitan tertentu dalam mendiagnosis, dan prosedur bedah secara langsung dapat menjadi sangat traumatis dan bahkan tidak mungkin karena keterlibatan organ dalam.
Tidak jarang tumor jaringan lunak disebut kanker, tetapi itu tidak sepenuhnya benar. Seperti diketahui, kanker berbeda dalam asal epitel, dan fibrosarcoma di jaringan ikat, sehingga salah menyebut tumor seperti itu "kanker kaki", "kanker otot" dan sejenisnya.
Perlu dicatat bahwa fibrosarcoma jaringan lunak mampu menyebar tidak hanya sepanjangpembuluh limfatik, tetapi juga melalui pembuluh darah, meskipun rute hematogen mungkin yang paling dominan. Nodus sekunder neoplastik dapat ditemukan di paru-paru, hati, dan tulang. Pertumbuhan tumor ke dalam jaringan di sekitarnya dapat disertai dengan penghancurannya, dan di samping itu, kerusakan saraf dan pembuluh darah serta penetrasi ke dalam tulang. Selanjutnya, cari tahu apa penyebab patologi berbahaya ini.
Alasan Pendidikan
Untuk alasan apa fibrosarcoma jaringan lunak berkembang (foto) masih belum diketahui. Ada versi bahwa mutasi kromosom yang gagal di dalam rahim mampu memicu terjadinya tumor semacam itu. Untuk alasan ini, tumor dapat muncul pada anak.
Pada orang dewasa, fibrosarcoma muncul sebagai akibat dari paparan berulang terhadap pengion dan sinar-X (misalnya, dalam pengobatan penyakit onkologis lainnya). Selain itu, interval waktu dari paparan munculnya fibrosarcoma bisa lima belas tahun. Juga, dokter tidak mengecualikan versi bahwa cedera dan memar parah dapat mempengaruhi perkembangan penyakit ini. Atau mereka memulai proses pertumbuhan tumor jaringan ikat yang ada.
Jenis patologi
Foto fibrosarcoma jaringan lunak berlimpah.
Tumor dibagi menjadi dua jenis utama:
- Tampilan yang sangat berbeda.
- Tampilan berdiferensiasi rendah.
Fibrosarkoma berdiferensiasi tinggi ditandai dengan derajat yang rendahkeganasan, dan selain itu, pertumbuhannya lebih lemah dibandingkan dengan yang berdiferensiasi buruk. Sel-selnya, yang dikelilingi oleh serat kolagen, mirip dengan jaringan sehat. Tumor tersebut tidak memiliki efek khusus pada tubuh, dan pada saat yang sama mereka tidak bermetastasis ke struktur tetangga.
Fibrosarkoma berdiferensiasi buruk adalah bentuk penyakit yang lebih agresif. Sel-sel tumor ini dapat sangat berbeda dari yang sehat, dan pada saat yang sama mereka tumbuh dengan cepat. Itulah sebabnya tumor seperti itu dengan cepat bertambah besar dan bermetastasis ke jaringan lain.
Di bawah foto - fibrosarcoma jaringan lunak. Sel-selnya mampu menyebar ke seluruh tubuh melalui limfatik dan pembuluh darah. Seringkali ada rute penyebaran hematogen. Sebagian besar metastasis memasuki hati, struktur tulang dan paru-paru. Bermetastasis ke jaringan dan organ tetangga, fibrosarkoma menyebabkan kehancurannya, dan juga tumbuh menjadi tulang, merusak serabut saraf dengan pembuluh darah.
Tipe berikut ditemukan:
- Munculnya sarkoma fibromiksoid dapat terjadi pada orang dewasa. Dalam hal ini, tulang bahu, batang tubuh, paha, dan tungkai bawah dapat terpengaruh. Fibrosarcoma jaringan lunak paha, misalnya, memiliki tingkat keganasan yang rendah.
- Terjadinya dermatofibrosarcoma merupakan penyakit langka. Formasi seperti itu dapat berkembang di jaringan ikat dan terletak di permukaan kulit. Disebut juga tumor Darier.
- Kemunculan neurofibrosarcoma adalah bentuk yang berbahayapenyakit yang berkembang di sekitar serat saraf. Lima puluh persen kasus dapat terjadi pada orang dengan penyakit yang disebut neurofibromatosis.
- Fibroma myxoid adalah bentuk penyakit langka yang mempengaruhi tulang rawan. Formasi ini dianggap jinak, membentuk sekitar satu persen dari semua neoplasma tulang.
- Fibrosarkoma infantil adalah keganasan yang terjadi pada bayi dan anak di bawah usia lima tahun. Ini dapat ditandai dengan pertumbuhan yang agresif, dan di samping itu, keganasan yang sangat tinggi. Patologi biasanya mempengaruhi ekstremitas, tetapi juga dapat terjadi pada leher dan kepala.
- Fibrosarkoma ovarium dianggap sebagai bentuk kanker yang langka, terhitung sekitar empat persen.
Foto fibrosarcoma jaringan lunak pada tahap awal menarik bagi banyak orang.
Gejala Penyakit
Manifestasi fibrosarcoma sangat tergantung pada lokasi, ukuran, keganasan neoplasma. Tumor yang sangat berdiferensiasi mungkin tidak terasa untuk waktu yang lama, mereka terdeteksi secara acak selama pemeriksaan pasien untuk penyakit lain. Pasien menoleh ke dokter ketika formasi sudah mencapai ukuran besar. Fibrosarcoma yang sangat berdiferensiasi dapat tidak menunjukkan gejala hingga lima belas tahun, dan yang berdiferensiasi buruk sudah muncul dalam dua belas bulan pertama sejak saat pembentukan. Terkadang fibrosarcoma (gambar di atas) terdeteksi lebih awal karena sindrom nyeri akibat kompresi ujung saraf dan deformitas tulang.
Kulit tidak berubah di atas permukaan tumor. Hanya dengan latar belakang bentuk fibrosarcoma yang berkembang pesat, penipisan dapat diamati bersama dengan kulit biru di area neoplasma. Pembentukan jaringan vena tidak dikecualikan. Fibrosarcoma pada palpasi bingung dengan formasi jinak, karena memiliki sifat membentuk kapsul bulat dengan batas halus.
Fibrosarcoma berukuran kecil dapat bergerak selama palpasi, tetapi ketika neoplasma menjadi lebih besar, sangat sulit untuk memindahkannya karena pertumbuhan ke dalam jaringan tulang. Sindrom nyeri terjadi dengan latar belakang kompresi serat saraf dan pembuluh darah. Dengan latar belakang masuknya tumor ke dalam tulang, rasa sakit menjadi menyiksa dan menjadi kronis.
Gejala fibrosarcoma sangat tidak menyenangkan. Bertambah besar, itu mempengaruhi kesejahteraan umum pasien. Mungkin ada penurunan berat badan yang tajam bersamaan dengan anemia dan demam. Dengan demikian, tubuh manusia terkuras, kehilangan kekuatan karena fakta bahwa tumor menyerap nutrisi dan energi. Tubuh cepat diracuni oleh produk aktivitas sel tumor, demam terjadi, yang permanen. Pasien merasa tidak sehat karena sakit parah dan mobilitas terbatas. Hal ini dapat menyebabkan depresi.
Fibrosarcoma pada stadium terminal bermetastasis ke struktur lain, seperti hati dan paru-paru. Muncul nyeri perut disertai sesak napas dan batuk disertai hemoptisis.
Bagaimana prognosis untuk fibrosarcomajaringan lunak, lihat di bawah.
Diagnostik
Karena fakta bahwa patologi ini telah lama tersembunyi pada pasien, tujuh puluh persen pasien mencari bantuan medis pada tahap terakhir penyakit. Jika ada kecurigaan sekecil apa pun tentang adanya fibrosarcoma, pasien dikirim untuk diagnosis awal untuk rontgen dan ultrasound. Ini memungkinkan untuk mengetahui dengan tepat di mana letak tumor, berapa ukurannya.
Untuk mendeteksi metastasis sekunder, rontgen tulang dada, ultrasonografi daerah perut, dan skintigrafi kerangka secara keseluruhan dilakukan. Analisis biokimia dilakukan untuk menilai kondisi umum pasien dan, dengan melihat ini, mereka memutuskan apakah mungkin untuk melakukan operasi yang bertujuan menghilangkan penyakit onkologis. Metode diagnosis akhir adalah biopsi. Sebagai bagian dari prosedur ini, sebagian dari formasi diambil untuk analisis histologis.
Ada dua jenis biopsi total:
- Biopsi tusukan dilakukan menggunakan suntikan dengan jarum khusus, melalui mana punctate (yaitu, isi neoplasma) diambil.
- Melakukan biopsi terbuka dilakukan dengan pembedahan. Teknik ini memberikan hasil yang lebih akurat, tetapi berbahaya karena kemungkinan aktivasi pertumbuhan tumor.
Pengobatan patologi
Metode pengobatan fibrosarcoma dipilih oleh dokter tergantung pada area, ukuran, stadium penyakit dankesejahteraan umum pasien. Pengobatan modern menawarkan teknik berikut:
- Melakukan operasi pengangkatan memungkinkan Anda mengeluarkan neoplasma sepenuhnya. Metode pengobatan ini paling efektif dalam menghilangkan fibrosarcoma yang sangat berdiferensiasi. Jika tumor memiliki tingkat keganasan yang tinggi, selain operasi, terapi radiasi atau kemoterapi diresepkan.
- Perawatan radiasi dilakukan dalam format brachytherapy atau paparan jarak jauh melalui sinar. Komponen khusus dimasukkan ke area lokalisasi tumor, yang meningkatkan efek sinar pada fibrosarcoma. Melalui terapi radiasi, menjadi mungkin untuk menghilangkan bagian neoplasma yang tidak dapat dihilangkan dengan bantuan pembedahan (ini sering dilakukan ketika mengangkat tumor yang sangat berdiferensiasi). Iradiasi juga digunakan sebagai metode terapi independen dalam hal keadaan kesehatan pasien tidak memungkinkan untuk dihilangkan dengan metode alternatif.
- Melakukan pengobatan dengan obat-obatan yaitu melalui kemoterapi. Dokter dalam hal ini menggunakan obat kuat berupa "Cisplatin", "Cyclophosphan", "Doxorubicin" dan "Vincristine". Obat dipilih secara individual tergantung pada ukuran, kesehatan pasien dan struktur tumor.
Kemoterapi neoadjuvant dan adjuvant
Berbeda antara kemoterapi neoadjuvant dan adjuvant. Yang pertama digunakan sebelum operasi untuk mengurangi ukuran formasi daneliminasi metastasis. Hal ini memungkinkan untuk memfasilitasi penghapusan pendidikan selama operasi. Jenis kemoterapi kedua digunakan segera setelah operasi untuk menghilangkan partikel tumor yang tersisa.
Di akhir terapi, dokter terus mengamati pasien cukup lama. Dalam tiga tahun pertama, pasien diharuskan mengunjungi ahli onkologi setiap tiga bulan, dan kemudian setahun sekali atau enam bulan.
Fibrosarcoma stadium
Tahap penyakit berikut ini dibedakan:
- Pada tahap awal, ukuran tumor dapat bervariasi dalam satu hingga dua sentimeter. Tergantung pada posisinya, tanda-tanda utama mungkin berbeda. Fibrosarcoma jaringan lunak pada tahap awal (foto) dapat terletak di selaput lendir atau di daerah lapisan submukosa dalam bentuk simpul kecil. Dalam hal ini, simpul, sebagai suatu peraturan, tidak melampaui batas kasing fasia. Pada tahap ini, penyakit dapat berlanjut tanpa gejala apa pun dengan tidak adanya metastasis sama sekali. Diagnosis dini berkontribusi pada hasil pengobatan yang positif.
- Tanda utama tahap kedua adalah kerusakan organ. Sebagai bagian dari operasi, ada kebutuhan untuk mengambil jaringan. Prognosis tahap ini sudah jauh lebih buruk, namun frekuensi kekambuhan sangat jarang. Pada tahap ini, tumor sudah terlihat, mulai menembus semua lapisan, termasuk kulit. Fibrosarcoma jaringan lunak pada tahap ini ditandai dengan perkecambahan fasianeoplasma, tumor dalam hal ini mencapai tiga atau bahkan lima sentimeter.
- Pada tahap ketiga fibrosarcoma, neoplasma muncul di tubuh pasien langsung di organ tetangga. Selain itu, mungkin ada metastasis regional yang terlihat di kelenjar getah bening. Metastasis menumpuk di berbagai kelenjar getah bening. Tumor jaringan lunak, sebagai suatu peraturan, mengganggu fungsi organ, merusaknya. Ukuran neoplasma pada tahap ini sudah mencapai sepuluh sentimeter, dan metastasis aktif memasuki kelenjar getah bening regional, yang disertai dengan rasa sakit yang akut dan hebat. Prognosis untuk pasien yang patologinya telah pindah ke tahap ketiga sangat mengecewakan. Perawatan dalam kasus ini adalah intervensi bedah. Penyakit ini bisa kambuh.
- Tumor pada tahap terakhir (tahap keempat) mencapai ukuran yang sangat besar. Pada tahap ini, sebagai aturan, konglomerat tumor terbentuk, yang terjadi karena kompresi dan penetrasi ke organ tetangga. Ini sering dapat menyebabkan pendarahan hebat. Metastasis didiagnosis di kelenjar getah bening regional, dan tanda-tanda kanker sekunder juga dapat muncul. Metastasis dapat ditemukan di hati, paru-paru, dan organ jauh lainnya. Perbedaan antara tahap ini dan tahap ketiga adalah manifestasi eksternal dari patologi menjadi lebih jelas seiring dengan adanya metastasis di berbagai organ.
Perkiraan: berapa lama Anda bisa hidup?
Tersedialokalisasi di wilayah ekstremitas fibrosarcoma yang sangat berdiferensiasi, prognosisnya mungkin menguntungkan. Tentu saja jika terdeteksi pada tahap awal. Situasinya jauh lebih buruk jika tumor terdeteksi terlambat, ketika sudah berhasil bermetastasis ke berbagai organ. Perlu juga dicatat bahwa pada stadium lanjut, terlepas dari posisi pembentukan patologis (apakah itu fibrosarcoma pada jaringan lunak leher, paha atau ruang perut), prognosisnya akan mengecewakan.
