Tidak ada satu pun organ dalam tubuh manusia yang akan selalu dan dalam keadaan apa pun tetap sehat. Sayangnya, banyak penyakit dan cacat diletakkan bahkan selama perkembangan janin. Kami akan membicarakan salah satunya di artikel kami. Banyak orang tidak mengetahui tumor Wilms. Apa itu, beberapa bahkan tidak tahu. Pada artikel ini kami akan mencoba mengatasi gejala, penyebab, dan cara mengobati penyakit ini.
Konsep tumor Wilms
Tumor Wilms, atau disebut juga sebagai nefroblastoma, mengacu pada penyakit ganas pada ginjal yang paling sering muncul pada masa kanak-kanak. Biasanya didiagnosis pada usia 2-5 tahun. Tumor Wilms pada orang dewasa cukup langka, sehingga sedikit dipelajari.
Sayangnya, anak yang menderita penyakit ini paling sering mengalami penyimpangan lain dalam perkembangannya. Pembentukan tumor dipercaya dapat dimulai pada masa prenatal, karena tumor tersebut sudah dapat dideteksi pada bayi berusia dua minggu.
Tumor Wilms biasanya terlokalisasi di satu sisi, tetapi ada kasus dancedera ginjal bilateral. Jika Anda melihat organ yang sakit, dapat dicatat bahwa permukaannya tidak rata, area perdarahan dan nekrosis terlihat pada luka, dan kista hadir di beberapa tempat. Dalam kasus ini, pasien dikatakan menderita tumor kistik Wilms.
Pada awalnya, tumor hanya terlokalisasi di dalam ginjal. Dengan perkembangan selanjutnya, ia tumbuh menjadi jaringan dan organ yang berdekatan - begitulah penyebaran metastasis.
Tahapan perkembangan penyakit
Tumor ganas ini melalui beberapa tahap dalam perkembangannya:
- Pada awalnya, nefroblastoma hanya terletak di satu ginjal. Anak-anak selama periode ini mungkin tidak mengalami ketidaknyamanan dan tidak memiliki keluhan.
- Tumor mulai menyebar ke luar ginjal, tetapi belum ada metastasis.
- Perkembangan lebih lanjut disertai dengan perkecambahan kapsul, dan lesi mempengaruhi organ tetangga, kelenjar getah bening.
- Metastasis ditemukan di hati, paru-paru, tulang.
- Pada tahap akhir perkembangannya, tumor Wilms pada anak sudah menyerang dua ginjal.
Mungkin, tidak ada gunanya menjelaskan bahwa semakin dini tumor didiagnosis, semakin optimis prognosis yang dapat diberikan kepada pasien.
Gejala Penyakit
Karena patologi dapat didiagnosis pada tahap yang berbeda, tanda-tandanya dapat bervariasi tergantung pada ini. Paling sering, jika ada tumor Wilms, gejalanya adalah sebagai berikut:
- malaise umum;
- kelemahan, dan jika anak benar-benarkecil, dia selalu tidur;
- pengurangan nafsu makan;
- penurunan berat badan diamati;
- suhu tinggi dalam beberapa kasus;
- kulit menjadi pucat;
- tekanan darah bisa naik;
- tes darah menunjukkan peningkatan ESR dan penurunan hemoglobin;
- darah muncul di urin;
- dalam kasus yang parah, obstruksi usus dapat diamati, karena tumor menekannya.
Dengan penyakit apa pun, perilaku bayi berubah, dan tumor Wilms pada anak-anak tidak terkecuali. Ibu selalu bisa langsung curiga ada yang tidak beres dengan anak.
Saat penyakitnya jauh, tumornya terasa dengan baik dengan tangan. Dalam hal ini, bayi merasakan sakit, karena ada kompresi organ tetangga, yang mencegahnya berfungsi secara normal. Pada beberapa pasien, perut membesar jika tumor Wilms didiagnosis. Foto di bawah menunjukkan hal ini dengan baik.
Ketika sejumlah besar metastasis muncul, anak tiba-tiba mulai kehilangan berat badan. Paling sering, kematian terjadi sebagai akibat dari insufisiensi paru dan kelelahan tubuh yang berlebihan. Hebatnya, terjadinya metastasis tergantung, bukan pada ukuran tumor, tetapi lebih pada usia pasien. Ternyata anak-anak yang sangat kecil dengan diagnosis seperti itu jauh lebih mungkin untuk sembuh total.
Tapi tidak hanya tumor Wilms yang paling sering didiagnosis, biasanya disertai dengan kelainan perkembangan lainnya.
Komorbiditas
Jarang terjadi bahwa tumor ini didiagnosis sebagai satu-satunya kelainan perkembangan. Paling sering, disertai dengan penyakit penyerta:
- hipospadia, ketika uretra pada anak laki-laki terbuka di suatu tempat di tengah penis atau bahkan di perineum;
- organ dalam yang membesar, seperti lidah yang besar;
- satu anggota badan lebih besar dari yang lain;
- cryptorchism;
- tidak adanya iris pada mata (ada perasaan pupil tidak dikelilingi oleh apapun).
Diagnosis tumor Wilms
Ketika nefroblastoma hanya pada awal perkembangannya, agak sulit untuk membuat diagnosis yang benar, karena tidak ada gejala yang jelas. Karena alasan inilah kebanyakan kasus pengobatan sudah dimulai ketika tumor berada pada stadium 3 atau 4.
Orang tua perlu memantau dengan cermat kondisi anak, dan jika pucat, tekanan darah tinggi, penurunan tonus, ada kemungkinan untuk menyelidiki tumor, maka pemeriksaan lengkap harus segera diselesaikan. Biasanya mencakup jenis diagnostik berikut:
- Tes darah dan urin. Proteinuria, makrohematuria ditemukan dalam urin, dan LED meningkat dalam darah, anemia dicatat.
- Urografi memungkinkan Anda membuat diagnosis yang akurat di lebih dari 70% kasus. Dimungkinkan untuk melihat kontur ginjal, dan dengan adanya tumor, perubahan sekecil apa pun dalam bentuk organ dan disfungsi akan terlihat.
- Ultrasound tomography juga memudahkan untuk melihat ukuran tumor dan lokasinya.
- tumor Wilms aktifUltrasonografi terlihat seperti formasi heterogen dengan kista di dalamnya.
- Dengan bantuan computed tomography sinar-X, dimungkinkan untuk melihat tidak hanya tumor di satu ginjal, tetapi juga untuk menganalisis kondisi ginjal kedua, serta untuk melihat adanya metastasis di ginjal tetangga organ.
- Untuk tumor besar, angiografi biasanya diresepkan. Ini juga dilakukan untuk memperjelas lokasi nefroblastoma relatif terhadap pembuluh darah besar, sehingga selama operasi ahli bedah memiliki gambaran tentang keadaannya.
- Ultrasonografi dan CT dapat menentukan derajat metastasis tumor ke organ dan jaringan.
Saat ini, metode penelitian medis berada pada tingkat perkembangan yang memungkinkan untuk membuat diagnosis yang benar di hampir 95% kasus. Tetapi pada 5% kesalahan masih terjadi, misalnya, jika kista multilokular disalahartikan sebagai tumor Wilms pada ultrasound, maka hanya selama operasi dapat dideteksi. Dengan pemindaian ultrasound, akurasinya 97%, dan dengan CT sedikit kurang. Meskipun ada kasus tumor Wilms digabungkan dengan kista.
Pemeriksaan lebih lanjut ditujukan untuk mendeteksi metastasis, untuk memilih taktik yang tepat untuk mengobati penyakit. Jika tumor Wilms berkembang pada anak-anak, pengobatan ditentukan dalam setiap kasus secara individual, dengan mempertimbangkan karakteristik organisme dan tahap perkembangan penyakit.
Penyebab Nefroblastoma
Tidak mungkin untuk mengatakan dengan tepat apa yang menyebabkan perkembangan tumor. Diyakini bahwa ini disebabkan oleh mutasi pada DNA sel. Dalam kecilpersen kasus, itu ditularkan dari orang tua ke anak-anak. Tetapi paling sering, para peneliti tidak menemukan hubungan antara faktor keturunan dan perkembangan tumor Wilms.
Dokter percaya ada beberapa faktor risiko yang menyebabkan nefroblastoma. Ini termasuk yang berikut:
- Perempuan. Menurut statistik, anak perempuan lebih mungkin terkena penyakit ini daripada anak laki-laki.
- Suksesi turun temurun. Meskipun kasus keluarga jarang terjadi.
- Milik ras Negroid. Di antara populasi jenis ini, penyakit ini terjadi 2 kali lebih sering.
Secara umum, dapat diketahui bahwa penyebab pasti perkembangan tumor Wilms belum diketahui.
Pengobatan Nefroblastoma
Sebagai aturan, pengobatan penyakit apapun dapat didekati dari sudut yang berbeda. Ketika tumor Wilms terdeteksi pada anak-anak, pengobatan ditentukan berdasarkan hasil pemeriksaan histologis. Para ahli percaya bahwa histologi yang baik memberikan prognosis yang lebih baik. Tapi ini tidak berarti bahwa tes yang buruk adalah sinyal untuk menghentikan pengobatan.
Jika kita berbicara tentang nefroblastoma, maka metode berikut digunakan untuk mengobatinya:
- operasi;
- radioterapi.
Kemoterapi juga bekerja dengan baik untuk tumor Wilms.
Taktik pengobatan dipilih secara individual untuk setiap pasien kecil. Ini tidak hanya bergantung pada stadium perkembangan tumor, tetapi juga pada keadaan tubuh anak.
Bedahintervensi
Mengangkat ginjal adalah nephrectomy. Muncul dalam beberapa jenis:
- Sederhana. Dalam hal ini, ahli bedah mengangkat ginjal yang benar-benar terkena selama operasi. Jika organ kedua sehat, maka mungkin berfungsi "untuk dua".
- Nefrektomi parsial. Selama operasi ini, dokter hanya mengangkat tumor kanker di dalam ginjal dan jaringan rusak yang berdekatan. Paling sering, manipulasi seperti itu terpaksa dilakukan jika ginjal kedua sudah diangkat atau juga sakit.
- Penghapusan radikal. Tidak hanya ginjal dengan struktur di sekitarnya yang diangkat, tetapi juga ureter, kelenjar adrenal. Kelenjar getah bening juga dapat diangkat jika ditemukan sel kanker di dalamnya.
Selama operasi, selalu dapat terjadi kerusakan pada jaringan tetangga, maka Anda perlu menavigasi situasi dan menghapus semua yang terinfeksi. Dalam kasus yang parah, ketika nefroblastoma (tumor Wilms) mempengaruhi kedua ginjal pada anak, kedua organ harus diangkat untuk menyelamatkan nyawa bayi.
Setelah nefrektomi bilateral, anak diberikan hemodialisis untuk membersihkan darah dari racun. Dimungkinkan untuk membuat hidup penuh setelah pengangkatan kedua ginjal hanya setelah operasi transplantasi organ ini dari donor, yang cukup sulit ditemukan. Pasien seperti itu terkadang mengantre untuk transplantasi selama bertahun-tahun.
Setelah operasi pengangkatan tumor, tumor dikirim untuk dianalisis guna mempelajari sel-sel kanker secara spesifik, agresivitasnya, dan tingkat reproduksinya. Ini diperlukan untuk menemukan cara kemoterapi yang paling efektif.
Kemoterapi dalam pengobatannefroblastoma
Jika tumor tidak dapat diangkat, maka pengobatan dikurangi dengan metode lain, seperti penggunaan kemoterapi.
Selama perawatan tersebut, obat kemoterapi diresepkan yang membantu menghancurkan sel kanker. Dalam praktik medis, untuk tujuan ini, berikut ini paling sering diresepkan:
- Vincristine.
- "Daktinomisin".
- "Doksorubisin".
Perawatan seperti itu cukup sulit bagi tubuh, ada banyak perubahan pada kerja organ dalam, misalnya:
- proses hematopoiesis terganggu;
- folikel rambut rusak, menyebabkan kebotakan selama kemoterapi;
- sel-sel saluran pencernaan menderita, yang memicu hilangnya nafsu makan, muntah, mual;
- imunitas menurun, membuat tubuh lebih rentan terhadap berbagai infeksi.
Orang tua harus bertanya kepada dokter tentang kemungkinan efek samping sebelum memulai obat kemoterapi dan mengambil tindakan yang diperlukan untuk mendukung tubuh anak.
Jika seorang anak terpaksa meresepkan obat dosis tinggi, dokter harus memperingatkan bahwa ini dapat menyebabkan kerusakan sel sumsum tulang, dan menyarankan untuk membekukannya. Setelah perawatan, mereka dapat dicairkan dan dimasukkan ke dalam tubuh bayi, mereka akan memulai tugas langsung mereka dalam produksi sel darah. Sehingga sumsum tulang yang rusak selama kemoterapi akan pulih kembali.
Terapi radiasi
Jika kuatTumor Wilms berkembang, pengobatan harus mencakup terapi radiasi. Ini dikombinasikan dengan kemoterapi jika nefroblastoma berada pada tahap 3-4 perkembangannya. Terapi radiasi membantu membunuh sel kanker yang "menghindari" ahli bedah selama operasi.
Selama prosedur ini, penting agar anak tetap diam, karena sinar diarahkan langsung ke area tumor. Jika pasien sangat kecil dan sulit untuk mencapai imobilitasnya, maka dosis kecil obat penenang diberikan kepadanya sebelum prosedur.
Iradiasi membutuhkan kepatuhan terhadap rekomendasi yang tepat. Titik di mana sinar akan diarahkan ditandai dengan pewarna. Segala sesuatu yang tidak boleh jatuh ke dalam zona radiasi ditutupi dengan perisai khusus.
Semua tindakan pencegahan, bagaimanapun, tidak menyelamatkan dari efek samping yang kemudian terjadi:
- mual;
- kelemahan;
- iritasi pada kulit di tempat penyinaran;
- diare.
Dokter harus meresepkan obat yang akan meringankan kondisi pasien dan menghilangkan efek samping.
Terapi tergantung stadium penyakit
Untuk penyakit apa pun, pengobatan selalu dipilih secara individual. Hal ini terutama berlaku untuk anak-anak. Tumor Wilms juga memerlukan analisis yang cermat dan pemilihan terapi yang memadai. Ini tidak hanya memperhitungkan tahap perkembangan penyakit, tetapi juga usia bayi, kondisinya, dan karakteristik tubuhnya.
- Pada tahap pertama dan kedua perkembangan tumor, ketika prosesnya hanya mempengaruhi satu ginjal dan sel kanker tidak berbeda dalam agresivitasnya,pengobatan biasanya terdiri dari pengangkatan organ yang terkena dan kemoterapi berikutnya. Terapi radiasi juga mungkin diperlukan.
- 3 dan 4 tahap nefroblastoma memerlukan pendekatan yang berbeda. Tumor melampaui ginjal, sehingga tidak bisa lagi diangkat tanpa mengenai organ tetangga. Dalam kasus ini, operasi pengangkatan sebagian tumor ditentukan, diikuti dengan kemoterapi dan radiasi.
- Tahap 5 ditandai dengan munculnya patologi di kedua ginjal. Pengangkatan sebagian tumor dilakukan, sambil mempengaruhi kelenjar getah bening di sekitarnya. Setelah operasi, kursus radiasi dan kemoterapi dilakukan. Jika kedua ginjal harus diangkat, maka pasien diresepkan cuci darah, dan kemudian transplantasi organ yang sehat diperlukan.
Anak-anak semuanya berbeda, dan setiap reaksi individu tubuh terhadap terapi tumor. Sebelum menyetujui rencana perawatan, orang tua harus mendiskusikan semua masalah dengan dokter. Mereka perlu tahu apa efek obat pada tubuh, bagaimana menghindari atau mengurangi efek samping selama pengobatan.
Melakukan uji klinis
Setiap tahun semakin banyak metode dan cara baru untuk mengobati berbagai penyakit. Hal ini terutama berlaku untuk tumor kanker, karena tingkat kematiannya tinggi.
Di banyak negara, tidak hanya orang dewasa, tetapi juga anak-anak dapat berpartisipasi dalam uji klinis perawatan terbaru untuk pembengkakan Wilms. Orang tua dapat menanyakan kepada dokter apakah tes semacam itu dilakukan di negara kita, jika ada kesempatan untuk mengikutinya.
Jika ada kemungkinan, maka dokterharus memberikan informasi lengkap tentang keamanan pengobatan. Perlu dicatat bahwa partisipasi dalam uji coba eksperimental semacam itu sering kali memberikan peluang tambahan dalam memerangi penyakit.
Tetapi dokter juga harus memperingatkan bahwa dalam proses pengobatan mungkin ada efek samping yang tidak terduga yang belum pernah terlihat sebelumnya, dan tidak ada yang bisa menjamin kesembuhan 100%.
Kembali
Penting tidak hanya untuk mengatasi penyakit, tetapi juga untuk memastikan tidak ada kekambuhan. Sayangnya, ini terjadi dengan nefroblastoma baik selama dan setelah terapi. Tes dilakukan, dan jika memuaskan, maka rejimen kemoterapi cadangan diresepkan:
- Vincristine.
- "Doksorubisin".
- Cyclophosphamide dikombinasikan dengan Dactinomycin atau Ifosfamide.
- Carboplatin.
Setiap kasus berbeda dan beberapa pasien yang kambuh diberikan kemoterapi dosis tinggi diikuti dengan transplantasi sel induk darah. Efek terbaik adalah jika Anda menggabungkan operasi dengan radiasi dan polikemoterapi.
Tumor Wilms pada riwayat wanita hamil
Ginjal dalam tubuh manusia melakukan salah satu fungsi utama - membersihkan darah dari racun dan produk metabolisme. Selama kehamilan, mereka memikul tanggung jawab ganda tidak hanya untuk kondisi ibu, tetapi juga untuk kehidupan organisme baru yang sedang berkembang.
Jika calon ibu menjalani operasi pengangkatan ginjal jauh sebelumnyakehamilan, prognosisnya bisa sangat baik. Banyak wanita melewati kehamilan dengan aman dan melahirkan bayi yang sehat.
Tetapi ada pengecualian ketika kondisi baru dapat memicu kekambuhan penyakit. Maka Anda harus menggugurkan kandungan untuk menyelamatkan nyawa wanita tersebut.
Terkadang tumor Wilms yang dipindahkan pada masa kanak-kanak dapat memicu perkembangan pielonefritis, dan juga dapat mempengaruhi perkembangan fungsional janin. Meskipun hasil kehamilan paling sering menguntungkan, risiko metastasis tetap 10-20 tahun setelah pengangkatan ginjal.
Prognosis untuk pasien dengan nefroblastoma
Untuk memberikan prognosis yang pasti dengan adanya tumor Wilms, perlu untuk menilai ukurannya, tahap perkembangan dan analisis histologisnya. Yang paling tidak menguntungkan adalah adanya tumor lebih dari 500 g dan pada 3-4 tahap perkembangan dengan histologi yang buruk.
Jika rejimen terapi yang memadai dan komprehensif ditentukan, maka tingkat kelangsungan hidup pasien adalah sekitar 60%. Pada tahap awal, tumor dapat diobati dengan lebih efektif, pemulihan terjadi pada 80-90% orang.
Mengingat tidak ada tindakan khusus untuk mencegah penyakit seperti itu, kami hanya dapat merekomendasikan pemeriksaan rutin jika anak berisiko. Semakin cepat tumor terdeteksi, semakin tinggi peluang kesembuhannya.
